急性髓細(xì)胞白血病

第十八章急性髓細(xì)胞白血病一～九、AML-M0,M1,M2a,M2bM3，M4,M5，M6，M7的實(shí)驗(yàn)診療

十、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的實(shí)驗(yàn)診療

十一、微量殘留白血病的實(shí)驗(yàn)診療

一、M0的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象白細(xì)胞數(shù)較低，血小板可較低或正常，伴正細(xì)胞正色素性貧血。

2.骨髓象骨髓有核細(xì)胞增生程度較輕，原始細(xì)胞不不大于30%，紅系、巨核系有不同程度的增生減低。

3.細(xì)胞化學(xué)染色POX及SB染色為陰性或陽(yáng)性率不大于3%。PAS及特異性酯酶染色呈陰性或弱陽(yáng)性。

4.電鏡MPO陽(yáng)性，也有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和核膜MPO陽(yáng)性，PPO陰性。

5.染色體大多有染色體異常，但無(wú)特異性核型。

6.免疫學(xué)檢查免疫細(xì)胞化學(xué)MPO陽(yáng)性。免疫表型體現(xiàn)為髓系分化抗原CD13，CD33，CD14，CD15，CD11b中最少有一種陽(yáng)性。不體現(xiàn)B系特異性抗原和T系特異性抗原，可體現(xiàn)未成熟標(biāo)志CD34、TdT、HLA-DR。也有免疫細(xì)胞化學(xué)MPO陰性，但體現(xiàn)髓系分化抗原。

二、M1的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象貧血明顯血紅蛋白＜60g/L，外周血可見(jiàn)幼紅細(xì)胞，白細(xì)胞總數(shù)升高。血片中以原始粒細(xì)胞為主，少數(shù)患者可無(wú)或極少幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)。血小板中度到重度減少。

2.骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍，少數(shù)病例可增生活躍甚至減低。骨髓中原始粒細(xì)胞不不大于90%（NEC），白血病細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)Auer小體，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞也減少。

3.細(xì)胞化學(xué)染色POX染色最少有3%原粒細(xì)胞POX陽(yáng)性。

AML-M1骨髓象

A.POX染色弱陽(yáng)性B.視野中可見(jiàn)原始粒細(xì)胞

C.視野中全部為原粒（與B圖為不同患者）4.免疫學(xué)檢查本型往往顯示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13陽(yáng)性，CD11b、CD15陰性。CD33陽(yáng)性者CR率高，CD13陽(yáng)性、CD33陰性者CR率低。

5.染色體和分子生物學(xué)檢查核型異常，Ph染色體t（9；22）形成BCR-ABL融合基因，約見(jiàn)于3%的AML，大多為M1型。

三、M2a的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象貧血明顯，白細(xì)胞中度升高和M1相似，以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主。血小板中度到重度減少。

2.骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍，骨髓中原始粒細(xì)胞占30%～89%（非紅系），早幼粒、中幼粒和成熟粒細(xì)胞不不大于10%，白血病細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)Auer小體，幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少，此型白血病細(xì)胞的特性是形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡。

AML-M2a骨髓象

A.視野中可見(jiàn)原粒和早幼粒

B.白血病細(xì)胞胞漿中可見(jiàn)Auer小體3.細(xì)胞化學(xué)染色

（1）POX與SB染色：均呈陽(yáng)性反映。

（2）PAS染色：原粒呈陰性反映，早幼粒細(xì)胞為弱陽(yáng)性反映。

AML-M2aPOX染色，白血病細(xì)胞為強(qiáng)陽(yáng)性

（3）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：成熟中性粒細(xì)胞的NAP活性明顯減少，甚至消失。

（4）特異性和非特異性酯酶染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈陽(yáng)性反映。醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NAE）可呈陽(yáng)性反映，但強(qiáng)度較弱，且不被氟化鈉克制。

（5）Phi（Ф）小體染色：原始和幼稚粒細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Phi（Ф）小體。

（6）染色體及分子生物學(xué)檢查：特異性染色體重排t（6；9）約見(jiàn)于1%的AML，重要為本型。4.免疫學(xué)檢查體現(xiàn)髓系抗原，可有原始細(xì)胞和干細(xì)胞有關(guān)抗原，CD34、HLA-DR、CD13、CD33和CD57陽(yáng)性。

5.染色體和分子生物學(xué)檢查特異性染色體重排t（6；9）約見(jiàn)于1%的AML，重要為本型所見(jiàn)，該染色體的重排易產(chǎn)生融合基因。

四、M2b的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象多數(shù)病例為全血細(xì)胞減少。血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)均減低，常較其它類型白血病更為明顯。白細(xì)胞數(shù)大多正?；虻陀谡?，隨著病情的進(jìn)展或惡化，多數(shù)患者的白細(xì)胞數(shù)常有增高的趨勢(shì)。血小板明顯減少，形態(tài)多異常。

2.骨髓象骨髓多為增生明顯活躍或增生活躍，紅細(xì)胞系與巨核細(xì)胞系增生均減低。粒細(xì)胞系增生明顯活躍，原始粒細(xì)胞與早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主，≥30%（NEC）異常中性中幼粒細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是胞核與胞質(zhì)發(fā)育極不平衡。

AML-M2b骨髓象，可見(jiàn)原粒、早幼粒及異常中性中幼粒。3.細(xì)胞化學(xué)染色①POX及SBB染色呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性反映；②AS-D-NCE染色陽(yáng)性；③α-NBE陰性；④NAP染色其活性明顯減低。

AML-M2b細(xì)胞化學(xué)染色

A.POX染色陽(yáng)性B.AS-D-NCE染色陽(yáng)性4.免疫學(xué)檢查CD33、CD13陽(yáng)性率減低，而體現(xiàn)更成熟的髓系抗原CD15和CD11b陽(yáng)性率增高。白血病分化阻滯階段較M2a晚。

5.遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查t（8；21）（q22；q22）易位是M2b的一種常見(jiàn)非隨機(jī)染色體重排，其檢出率高達(dá)90%。t（8；21）染色體易位造成AML1基因重排可作為本病基因診療的標(biāo)志。

五、M3的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少，部分病例為重度減少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多病例在15×109/L下列，分類以異常早幼粒細(xì)胞為主，可高達(dá)90%，Auer小體易見(jiàn)。血小板中度到重度減少。

2.骨髓象多數(shù)病例骨髓增生極度活躍，個(gè)別病例增生低下。分類以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，占30%～90%（NEC），早幼粒細(xì)胞與原始細(xì)胞之比為3:1以上。幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少。

3.細(xì)胞化學(xué)染色POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性反映。AS-D-NAE可呈陽(yáng)性反映，但不被氟化鈉克制，α-萘酚丁酸酯酶染色陰性，依次可與急單作鑒別。

AML-M3骨髓象A.典型的顆粒增多的早幼粒細(xì)胞；B.變異型的早幼粒細(xì)胞，胞漿顆粒少。C.“柴捆細(xì)胞”

AML-M3細(xì)胞化學(xué)染色

A.POX染色呈強(qiáng)陽(yáng)性反映B.AS-D-NCE染色陽(yáng)性4.免疫學(xué)檢查髓系標(biāo)志為主而HLA-DR、CD34為陰性者CD13、CD33、MPO、CD68等陽(yáng)性。

5.染色體及分子生物學(xué)檢查約70%～90%的APL含有特異性的染色體易位t（15；17），是APL特有的遺傳學(xué)標(biāo)志，t（15；17）染色體易位使17號(hào)染色體上的維甲酸受體α（RARα）基因發(fā)生斷裂，與15號(hào)染色體上的早幼粒細(xì)胞白血?。≒ML）基因發(fā)生融合，形成PML-RARα融合基因。

AML-M3之t（15；17）染色體易位形成PML-RARα融合基因示意圖

六、M4型的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)為中度到重度減少。白細(xì)胞數(shù)可增高、正?；驕p少。外周血可見(jiàn)粒及單核兩系早期細(xì)胞，原單核和幼單核細(xì)胞可占30%～40%，粒系早幼粒細(xì)胞下列各階段均易見(jiàn)到。血小板呈重度減少。

2.骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍。粒、單核兩系同時(shí)增生，紅系、巨核系受克制。涉及兩種類型：

（1）異質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型：白血病細(xì)胞分別含有粒系、單核系形態(tài)學(xué)特性。

（2）同質(zhì)性白血病細(xì)胞增生型：白血病細(xì)胞同時(shí)含有粒系及單核系特性。部分細(xì)胞中可見(jiàn)到Auer小體。本病可分為4個(gè)亞型：M4a、M4b、M4c、M4Eo。

AML-M4骨髓象

A.M4a，可見(jiàn)粒、單兩系細(xì)胞；B.M4b，可見(jiàn)粒、單兩系細(xì)胞，部分細(xì)胞胞漿中可見(jiàn)Auer小體；C.D.M4Eo可見(jiàn)異常嗜酸粒細(xì)胞。3.細(xì)胞化學(xué)染色

（1）POX、SB染色：原單和幼單細(xì)胞呈陰性或弱陽(yáng)性反映，而幼粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性反映。

（2）非特異性酯酶染色：應(yīng)用α醋酸萘酚為底物進(jìn)行染色，原始和幼稚細(xì)胞呈陽(yáng)性反映，其中原粒細(xì)胞不被氟化鈉（NaF）克制，而原單細(xì)胞可被NaF克制。

（3）酯酶雙重染色：可呈現(xiàn)醋酸萘酚酯酶陽(yáng)性細(xì)胞、氯醋酸酯酶陽(yáng)性細(xì)胞或雙酯酶陽(yáng)性細(xì)胞。

AML-M4酯酶雙染色

胞漿呈藍(lán)色的為粒系細(xì)胞；胞漿呈紅褐色的為單核系細(xì)胞4.免疫學(xué)檢查白血病細(xì)胞重要體現(xiàn)粒、單系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR，部分體現(xiàn)CD9。

5.染色體及分子生物學(xué)檢查常累及11號(hào)染色體長(zhǎng)臂的異常，涉及缺失和易位，后者尤以t（9；11）（p21；q23）為多見(jiàn)。M4Eo常有非隨機(jī)16號(hào)染色體異常，重要體現(xiàn)為inv（16）、del（16）和t（16；16）三種類型，伴inv（16）的M4Eo患者CR率較高。11q23重排斷裂點(diǎn)位于HRX（或稱MLL）基因內(nèi)，故t（9；11）造成MLL-AF9融合基因。

七、M5的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)呈中度到重度減少，大多數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)偏低，分類以原單和幼單核細(xì)胞增多為主，可占細(xì)胞總數(shù)的30%～45%。未分化M5a以原單細(xì)胞為多、部分分化型M5b以幼單和單核細(xì)胞為主。兩型血小板均重度減少。

2.骨髓象骨髓增生極度活躍或明顯活躍。原單加幼單細(xì)胞不不大于30%。M5a以原單細(xì)胞為主，可不不大于80%（NEC或單核系細(xì)胞），幼單細(xì)胞較少。M5b中原單、幼單及單核細(xì)胞均可見(jiàn)到，原單細(xì)胞不大于80%。白血病細(xì)胞中有時(shí)可見(jiàn)到1～2條細(xì)而長(zhǎng)的Auer小體。

AML-M5骨髓象

A.M5a視野中均為原始單核細(xì)胞；

B.M5b視野中大部分細(xì)胞為幼稚單核細(xì)胞。3.細(xì)胞化學(xué)染色

（1）POX和SB染色：原單核細(xì)胞是陰性和弱陽(yáng)性反映，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽(yáng)性反映。

（2）PAS染色：原單細(xì)胞多數(shù)為陰性反映。半數(shù)呈細(xì)粒狀或粉紅色弱陽(yáng)性反映，而幼單細(xì)胞多數(shù)為陽(yáng)性反映。

（3）酯酶染色：非特異性酯酶染色陽(yáng)性，可被氟化鈉克制，其中α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）染色診療價(jià)值較大。

AML-M5細(xì)胞化學(xué)染色A.POX染色原單為陰性反映；

B.PAS染色幼單為弱陽(yáng)性反映；C.α-NBE染色幼單為陽(yáng)性反映。4.免疫學(xué)標(biāo)志白血病細(xì)胞表面抗原體現(xiàn)CD11、CD13、CD14、CD15、CD33、CD34、HLA-DR。

5.染色體和分子生物學(xué)檢查t/del（11）（q23）約見(jiàn)于22%M5型，染色體的缺失和易位均累及11q23帶的HRX基因（MLL基因），以t（9；11）易位致MLL-AF9融合基因及t（11；19）易位致MLL-ENL融合基因最多見(jiàn)。

八、M6的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象

（1）紅血病期：貧血輕重不一，隨著疾病的進(jìn)展而加重?？梢?jiàn)各階段的幼紅細(xì)胞，以原紅和早幼紅細(xì)胞為主，幼紅細(xì)胞的形態(tài)奇特并有巨幼樣變。白細(xì)胞數(shù)低于正常，隨著病程的發(fā)展白細(xì)胞數(shù)可增多。血小板常減低。

（2）紅白血病期：血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)大多由中度到重度減少。見(jiàn)到各階段的幼紅細(xì)胞，以中、晚幼紅細(xì)胞為多，且形態(tài)異常。白細(xì)胞數(shù)普通偏低，可見(jiàn)原粒及早幼粒細(xì)胞，隨著病程的發(fā)展，部分病例后期發(fā)展為急性髓細(xì)胞白血病；其血象也隨之而變化，此時(shí)幼紅細(xì)胞逐步減少。血小板減少明顯，可見(jiàn)畸形血小板。2.骨髓象

（1）紅血病期：骨髓增生極度活躍或明顯活躍。以紅系增生為主。多數(shù)病例紅系不不大于50%，粒紅比例倒置，原紅及早幼紅多見(jiàn)。異形紅細(xì)胞超出10%，則骨髓中紅系細(xì)胞占30%即有診療意義。

AML-M6紅血病期骨髓象

A.巨幼樣變的各階段幼紅細(xì)胞B.核分裂異常的幼紅細(xì)胞（2）紅白血病期：骨髓增生極度活躍或明顯活躍。紅系和粒系（或單核系）細(xì)胞同時(shí)呈惡性增生。大部分病例以中晚幼紅細(xì)胞為主，原紅、早幼紅細(xì)胞次之。白細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，原粒（或原單核＋幼單核）細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，不不大于30%（NEC），部分原始和幼稚細(xì)胞中可見(jiàn)Auer小體。

AML-M6紅白血病期骨髓象

A.原粒細(xì)胞胞漿中可見(jiàn)Auer小體B.視野下可見(jiàn)較多原粒細(xì)胞3.細(xì)胞化學(xué)染色幼紅細(xì)胞PAS呈陽(yáng)性反映，積分值明顯增高，且多呈粗大顆粒、塊狀、環(huán)狀或彌漫狀分布。

AML-M6PAS染色，幼紅細(xì)胞呈粗大顆粒狀陽(yáng)性反映

4.免疫學(xué)檢查表面抗原體現(xiàn)重要是血型糖蛋白A、CD13、CD33、CD34。

5.染色體檢查染色體有5q-/-5、7q-/-7、-3、dup（1）、+8異常。九、M7的實(shí)驗(yàn)診療

1.血象常見(jiàn)全血細(xì)胞減少。白細(xì)胞總數(shù)大多減低，少數(shù)正?；蛟龈?，血小板減少。少數(shù)病例正常?？梢?jiàn)到類似淋巴細(xì)胞的小巨核細(xì)胞，有核紅細(xì)胞可見(jiàn)。

2.骨髓象骨髓象增生明顯活躍或增生活躍。粒系及紅系細(xì)胞增生均減低。巨核細(xì)胞系異常增生，全片巨核細(xì)胞可多達(dá)1000個(gè)以上，以原始及幼稚巨核細(xì)胞為主。其中原始巨核細(xì)胞不不大于30%，根據(jù)分化程度分未成熟型和成熟型兩種亞型。未成熟型以原始巨核細(xì)胞增多為主；成熟型原始巨核至成熟巨核細(xì)胞同時(shí)存在。

AML-M7骨髓象，可見(jiàn)原始及幼稚巨核細(xì)胞3.細(xì)胞化學(xué)染色有價(jià)值的細(xì)胞化學(xué)染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS均為陽(yáng)性，酯酶染色α-NAE陽(yáng)性，并可被NaF克制，MPO及SB染色陰性。

4.免疫學(xué)檢查CD41、CD42可呈陽(yáng)性體現(xiàn)。

AML-M7CD41染色巨核細(xì)胞呈陽(yáng)性反映

5.染色體檢查染色體有inv（3）或del（3）、+8、+21異常。

6.電鏡M7的原始巨核細(xì)胞根據(jù)其體積大小（4倍體～8倍體）及特異性細(xì)胞器的出現(xiàn)加以識(shí)別。MKB和Pro-MKB均示血小板過(guò)氧化物酶（plateletperoxidase，PPO）陽(yáng)性反映，髓過(guò)氧化物酶（MPO）呈陰性反映。

十、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的實(shí)驗(yàn)診療

1.腦脊液涂片涂片染色觀察發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞。

2.腦脊液生化蛋白含量測(cè)定蛋白總量不不大于450mg/L，潘氏實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。含糖量偏低，LDH同工酶升高，β2-微球蛋白增加，尤以CSF和血清中β2微球蛋白比值的增高更有診療意義。

3.顱內(nèi)壓測(cè)定顱內(nèi)壓升高，不不大于196kPa（200mmH20）。腦脊液的變化是診療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的重要根據(jù)。下表為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診療原則（草案，1978）。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診療原則①.有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征（特別是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征）②.有腦脊液的變化（1）壓力增高，不不大于1.96kPa（200mmH20），或不不大于60滴/分（2）白細(xì)胞數(shù)不不大于0.01×109/L（3）涂片見(jiàn)到白血病細(xì)胞（4）蛋白不不大于450mg/L，潘氏實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性③.排除其它因素的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似變化的疾病A.符合③加②中任何一項(xiàng)者，為可疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）；符合③加②中涂片見(jiàn)到白血病細(xì)胞或任何兩項(xiàng)者可診療CNSL。

B.無(wú)癥狀但有腦脊液變化，可診療為CNSL。但如只有單項(xiàng)腦脊液壓力增高，暫不擬定CNSL的診療。若腦脊液壓力持續(xù)增高，而經(jīng)抗CNSL治療壓力下降恢復(fù)正常者可診療CNSL，應(yīng)嚴(yán)密進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。

C.有癥狀而無(wú)腦脊液變化者，如有顱神經(jīng)、脊髓或神經(jīng)根受累的癥狀和體征，可排除其它因素所致，且經(jīng)抗CNSL治療癥狀有明顯改善者，可診療為CNSL。

D.無(wú)癥狀但有腦脊液變化，可診療為CNSL，但如只有單項(xiàng)腦脊液壓力增高，暫不擬定CNSL的診療，若腦脊液壓力持續(xù)增高，而經(jīng)抗CNSL治療壓力下降恢復(fù)正常者可診療為CNSL。應(yīng)嚴(yán)密進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。

E.有癥狀而無(wú)腦脊液變化者，如有顱神經(jīng)、脊髓或神經(jīng)根受累的癥狀和體征，可排除其它因素所致，且經(jīng)抗CNSL治療癥狀有明顯改善者，可診療為CNSL。

十一、微量殘留白血病

1.免疫學(xué)檢測(cè)

（1）間接免疫熒光法：檢測(cè)外周血TdT，95%ALL有TdT陽(yáng)性細(xì)胞，檢測(cè)TdT陽(yáng)性細(xì)胞可算出白血病細(xì)胞的檢出率。

（2）免疫雙標(biāo)記技術(shù)：檢測(cè)同一細(xì)胞上兩種有關(guān)抗原的體現(xiàn)。常見(jiàn)的雙標(biāo)記涉及CD19/TdT，CD10/TdT，CD7/TdT，CD5/TdT，CD13/TdT，CD33/TdT，CD34/TdT等，骨髓或周邊血發(fā)現(xiàn)上述雙標(biāo)記陽(yáng)性細(xì)胞，可鑒定MRL。本法敏感性高達(dá)10-4。

2.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查

（1）染色體分帶技術(shù)：絕大部分白血病有染色體異常，若能觀察到500個(gè)分裂象，白血病的檢出率為1%。

（2）流式核型分析（flowkaryotypinganalysis）：可檢測(cè)DNA非整倍體細(xì)胞，本法快速、精確，敏感度達(dá)10-2，但60%～70%的急性白血病不存在DNA非整倍體細(xì)胞。

（3）熒光原位雜交（fluorescenceinsituhybridization，F(xiàn)ISH）：不僅用于分裂中期細(xì)胞，也可用于細(xì)胞分裂間期。進(jìn)行雙標(biāo)記原位雜交，檢測(cè)染色體構(gòu)造異常，可快速篩選大量細(xì)胞，敏感度達(dá)10-3，對(duì)完全緩和患者提供一種檢測(cè)MRL的敏感而特異的辦法。

3.分子生物學(xué)檢查MRL的分子生物學(xué)檢查的核心是尋找腫瘤性的標(biāo)志，基因過(guò)分體現(xiàn)、點(diǎn)突變、染色體易位。基因重排或融合基因等均可作為白血病細(xì)胞的分子標(biāo)志，以此檢測(cè)MRL（見(jiàn)下表）。檢測(cè)微量殘留白血?。∕RL）的分子標(biāo)志疾病異常核型分子標(biāo)志頻率%成人小朋友ALLB系-ALLt（9；22）（q34；q11）BCR-ABL（RNA）25～404～6t（1；19）（q23；p13.3）E2A-PBX1（RNA）2～35～6t（4；11）（q21；q23）MLL-AF4（RNA）52t（5；14）（q31；q32）IL3-IGH（DNA）＜1＜1t（11；19）（q23；p13）MLL-ENL（RNA）＜1＜1t（9；11）（q21-22；q23）MLL-AF9（RNA）＜1＜1t（17；19）（q22；q11）E2A-HLF（RNA）＜1＜1t（8；14）（q24；q32.3）MYC-IGH（DNA）4～51～2T系-ALLdel（1）（p32）TAGL1deletion（DNA）10～3020～30t（11；14）（p13；q11）RHOM2-TCRδ（DNA）5～105～10t（1；144）（p34；q11）TAL1-TCRδ（DNA）1～31～3t（10；14）（q24；q11）HOX11-TCRδ（DNA）1～31～3AMLt（8；21）（q22；q22）AML1-MTG8（RNA）5～105～10t（15；17）（q22；q12）PML-RARA（RNA）5～105～10inv（16）（p13q22）/t（16；16）CBFβ-MYH11（RNA）5～105～10t（9；11）（p21-22；q23）MLL-AF9（RNA）1～55～10t（9；22）（q34；q11）BCR-ABL（RNA）1～3＜1t（6；9）（p23；q34）DEK-CAN（RNA）＜1＜1習(xí)題急性白血病骨髓象最重要的特性是

A.骨髓原始細(xì)胞＞30%

B.有核細(xì)胞增生極度活躍

C.未找到巨核細(xì)胞

D.紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯減少

E.白血病“裂孔”現(xiàn)象

『對(duì)的答案』A

『答案解析』急性白血?。汗撬柚心骋幌盗性技?xì)胞（或原始加幼稚細(xì)胞）高于30%。普通自然病程短于6個(gè)月。急性白血病與慢性白血病分類根據(jù)是

A.白血病細(xì)胞的數(shù)量

B.白血病細(xì)胞的類型

C.患者出血的嚴(yán)重程度

D.血紅蛋白和血小板的數(shù)量

E.白血病細(xì)胞的分化程度

『對(duì)的答案』E

『答案解析』急性白血病骨髓中某一系列原始細(xì)胞（或原始加幼稚細(xì)胞）高于30%。慢性白血病以靠近成熟的白細(xì)胞增生為主，原始細(xì)胞不超出10%。最適宜用來(lái)識(shí)別B細(xì)胞的白細(xì)胞分化抗原（CD）是

A.CD33

B.CD7

C.CD19

D.CD41

E.CD34

『對(duì)的答案』C

『答案解析』B細(xì)胞分化抗原CD10、CD19、CD20、CD21和CD22。CD19的反映譜系廣，從早前B細(xì)胞至前漿細(xì)胞，是鑒別全B系的敏感而又特異的標(biāo)記。急性紅白血病在FAB形態(tài)學(xué)分型中是

A.AML-M1

B.AML-M2

C.AML-M3

D.AML-M4

E.AML-M6

『對(duì)的答案』E

『答案解析』M6中文名稱是急性紅白血病。患兒，女，2歲。頸部淋巴結(jié)腫大伴頭暈、乏力2月余?，F(xiàn)頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)明顯腫大，胸骨壓痛。肝肋下1CM，脾肋下3CM。Hb42g/L，WBC18x109/L，PLT68x109/L。血涂片中原始細(xì)胞為80%，胞體較小，未見(jiàn)Auer小體。可見(jiàn)較多退化細(xì)胞。本病最可能的診療為

A.AML-M5

B.ALL

C.AML-M3

D.AML-M7

E.AML-M1

『對(duì)的答案』B

『答案解析』由上述病例可知該患者肝、脾、淋巴結(jié)腫大明顯。血涂片中未見(jiàn)Auer小體?？梢?jiàn)較多退化細(xì)胞。而退化細(xì)胞多見(jiàn)是急淋的特性之一，因此該病最可能的診療是ALL。患者全血細(xì)胞減少，疑急性白血病或再生障礙性貧血，下列哪項(xiàng)對(duì)白血病診療最故意義

A.骨髓增生低下

B.紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系受克制

C.某系原始＋早幼（幼稚）細(xì)胞≥30%

D.骨髓細(xì)胞以成熟淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞增生為主

E.以上都不對(duì)的

『對(duì)的答案』C

『答案解析』急性白血病：骨髓中某一系列原始細(xì)胞（或原始加幼稚細(xì)胞）高于30%。普通自然病程短于6個(gè)月。下列哪項(xiàng)不符合ALL的骨髓象

A.以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主

B.粒細(xì)胞減少

C.巨核細(xì)胞增加

D.退化細(xì)胞增多

E.籃細(xì)胞多見(jiàn)

『對(duì)的答案』C

『答案解析』ALL骨髓象巨核細(xì)胞系明顯減少或不見(jiàn)，血小板減少。ALL細(xì)胞化學(xué)染色說(shuō)法對(duì)的的是

A.POX染色陽(yáng)性

B.PAS染色陽(yáng)性

C.NAP染色積分減少

D.α-NAE染色陽(yáng)性

E.α-NBE染色陽(yáng)性

『對(duì)的答案』B

『答案解析』ALL細(xì)胞化學(xué)染色①過(guò)氧化物酶（POX）與蘇丹黑（SB）染色：各階段淋巴細(xì)胞均陰性，陽(yáng)性的原始細(xì)胞不大于3%。②糖原（PAS）染色：約20%～80%的原始淋巴細(xì)胞呈陽(yáng)性反映。③酸性磷酸酶（ACP）染色：T細(xì)胞陽(yáng)性，B細(xì)胞陰性。④其它：非特異性酯酶及溶菌酶均呈陰性反映。有關(guān)Auer小體哪些說(shuō)法是錯(cuò)誤的

A.Auer小體又稱為棒狀小體

B.不存在于原始淋巴細(xì)胞中

C.常見(jiàn)于急性粒細(xì)胞白血病

D.Auer小體POX染色呈陰性

E.由異常的嗜天青顆粒聚合而成

『對(duì)的答案』D

『答案解析』由于Auer小體是由嗜天青顆粒聚合而成的，因此POX染色呈陽(yáng)性。某女，18歲，發(fā)熱咽痛，鼻黏膜出血10天，淺表淋巴結(jié)和肝脾腫大，胸骨壓痛，右下肢皮膚可見(jiàn)3×3mm大小腫塊，質(zhì)硬，Hb86g/L，WBC2×109/L，PLT31×109/L。骨髓檢查：增生極度活躍，原始細(xì)胞75%，原始細(xì)胞POX弱陽(yáng)性，偶見(jiàn)Auer小體，α-NAE染色陽(yáng)性，能被氟化鈉克制，應(yīng)診療為

A.急性淋巴細(xì)胞白血病

B.