第四篇7 氨基酸代謝

氨基酸代謝第四節(jié)MetabolismofAminoAcids基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖營養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：甲硫氨酸(蛋氨酸)、亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、纈氨酸、賴氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸賈六

亮

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一兩

酥基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖一、蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐?。ㄒ唬┑鞍踪|(zhì)的消化1.胃中的消化

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白質(zhì)多肽及少量氨基酸基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖2.蛋白質(zhì)在小腸被水解成小肽和氨基酸——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位胰液中的蛋白酶：--內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶--外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B小腸粘膜細胞中的氨基肽酶和二肽酶基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖

吸收部位：主要在小腸

吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽

吸收機制：耗能的主動吸收過程（二）氨基酸的吸收基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖1.氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細胞2.γ-谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運作用基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酰環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細胞外

γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶細胞膜谷胱甘肽GSH細胞內(nèi)γ-谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRH2NCHCOOHR基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖腸道細菌對未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質(zhì)（三）蛋白質(zhì)的腐敗作用基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖1.胺類的產(chǎn)生蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用組氨酸組胺賴氨酸尸胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖

某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)(如苯乙醇胺，β-羥酪胺）與神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺）結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)肝昏迷基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)2.氨的生成基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖二、氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解

體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)α-酮酸

脫氨基作用

酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨

尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成

基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖（一）氨基酸的脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基氧化脫氨基

聯(lián)合脫氨基氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖1.轉(zhuǎn)氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程R1R2R1R2基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖①反應(yīng)可逆②體內(nèi)除甘氨酸、賴氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進行轉(zhuǎn)氨基作用③轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶，其在反應(yīng)中起傳遞氨基的作用④體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶ALTAST谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖2.L-谷氨酸氧化脫氨基作用①存在于肝、腦、腎中②輔酶為NAD+或NADP+L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖3.聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程類型：轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖(1)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式主要在肝、腎組織進行基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖(2)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)此種方式主要在肌肉組織進行基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖（二）α-酮酸的代謝氨基酸類基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖三、氨的代謝（一）氨的來源與去路(谷氨酰胺)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖（二）氨的轉(zhuǎn)運血中的NH3主要是以無毒的丙氨酸及谷氨酰胺兩種形式運輸?shù)?.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝葡萄糖是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運形式意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖丙氨酸-葡萄糖循環(huán)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式2.谷氨酰胺的運氨作用基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖部位：主要在肝細胞的線粒體及胞液中1.尿素合成的鳥氨酸循環(huán)學(xué)說（三）尿素的生成①大鼠肝切片與NH4+保溫數(shù)小時，NH4+↓，尿素↑②加入鳥氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑③上述三種氨基酸結(jié)構(gòu)上彼此相關(guān)④早已證實肝中有精氨酸酶基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+

NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液2.尿素合成的反應(yīng)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵反應(yīng)小結(jié)：基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖血氨濃度升高稱高氨血癥，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒3.高氨血癥和氨中毒基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖四、個別氨基酸的代謝（一）氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖1.γ-氨基丁酸(GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖2.牛磺酸?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬峄撬岜彼崦擊让窩O2基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖3.組胺L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖4.5-羥色胺(5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)概論教研室：李笑巖：李笑巖5.多胺鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶精胺多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生