周圍神經(jīng)病變

各位同仁下午好！10/8/20231第一頁，共一百零一頁。周圍神經(jīng)病變徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科沈霞10/8/20232第二頁，共一百零一頁。

內(nèi)容

概念

有關(guān)解剖生理

分類

病因和發(fā)病機(jī)制

臨床10/8/20233第三頁，共一百零一頁。一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。10/8/20234第四頁，共一百零一頁。

定義：周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要病癥軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙感覺功能障礙自主神經(jīng)功能障礙10/8/20235第五頁，共一百零一頁。二、有關(guān)解剖生理10/8/20236第六頁，共一百零一頁。1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成10/8/20237第七頁，共一百零一頁。中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)10/8/20238第八頁，共一百零一頁。脊神經(jīng)10/8/20239第九頁，共一百零一頁。腦神經(jīng)

一嗅二視三動(dòng)眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全10/8/202310第十頁，共一百零一頁。2.周圍神經(jīng)包括

軀體神經(jīng)

自主神經(jīng)10/8/202311第十一頁，共一百零一頁。軀體神經(jīng)脊髓〔前角、后角〕神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)10/8/202312第十二頁，共一百零一頁。周圍神經(jīng)10/8/202313第十三頁，共一百零一頁。神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6上干C7中干C8、T1下干干前后股上、中、下干后股后束上、中干前股外側(cè)束下干前股內(nèi)側(cè)束束支〔神經(jīng)〕10/8/202314第十四頁，共一百零一頁。周圍神經(jīng)組成10/8/202315第十五頁，共一百零一頁。神經(jīng)組成神經(jīng)

神經(jīng)束

神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜10/8/202316第十六頁，共一百零一頁。神經(jīng)如同電纜10/8/202317第十七頁，共一百零一頁。神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維10/8/202318第十八頁，共一百零一頁。神經(jīng)結(jié)構(gòu)10/8/202319第十九頁，共一百零一頁。神經(jīng)纖維10/8/202320第二十頁，共一百零一頁。神經(jīng)纖維軸突髓鞘Schwann細(xì)胞Ranvier〔郎飛〕結(jié)10/8/202321第二十一頁，共一百零一頁。神經(jīng)軸突與髓鞘10/8/202322第二十二頁，共一百零一頁。神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈10/8/202323第二十三頁，共一百零一頁。神經(jīng)纖維10/8/202324第二十四頁，共一百零一頁。神經(jīng)纖維10/8/202325第二十五頁，共一百零一頁。Schwann細(xì)胞與髓鞘10/8/202326第二十六頁，共一百零一頁。3.周圍神經(jīng)的功能傳導(dǎo)感覺〔向中樞神經(jīng)〕傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)〔來自中樞神經(jīng)〕自主神經(jīng)功能〔內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng)〕10/8/202327第二十七頁，共一百零一頁。運(yùn)動(dòng)通路10/8/202328第二十八頁，共一百零一頁。感覺通路

10/8/202329第二十九頁，共一百零一頁。自主神經(jīng)系統(tǒng)10/8/202330第三十頁，共一百零一頁。三、周圍神經(jīng)病理損害類型10/8/202331第三十一頁，共一百零一頁。1.神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失

華勒變性

軸突變性

10/8/202332第三十二頁，共一百零一頁。髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變〔長春新堿、異煙肼等〕帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害10/8/202333第三十三頁，共一百零一頁。脫髓鞘〔節(jié)段性〕首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙10/8/202334第三十四頁，共一百零一頁。正常急性脫鞘

脫髓鞘10/8/202335第三十五頁，共一百零一頁。10/8/202336第三十六頁，共一百零一頁。華勒變性

發(fā)生于病損12h后

病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性

損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖

軸突再生

原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊10/8/202337第三十七頁，共一百零一頁。10/8/202338第三十八頁，共一百零一頁。軸突變性

軸突末梢開始，隨后累及髓鞘

原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)10/8/202339第三十九頁，共一百零一頁。軸突變性10/8/202340第四十頁，共一百零一頁。2.神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級(jí)10/8/202341第四十一頁，共一百零一頁。Ⅰ級(jí)損傷〔神經(jīng)失用癥〕由輕度受損、牽拉所致神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無Wallerian變性可有節(jié)段性脫髓鞘恢復(fù)完全〔12周〕10/8/202342第四十二頁，共一百零一頁。Ⅱ級(jí)損傷〔軸突斷傷〕軸突及髓鞘受損病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整近端軸突芽生、再生〔1mm/d〕Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位10/8/202343第四十三頁，共一百零一頁。Ⅲ級(jí)損傷

內(nèi)膜損傷，伴有疤痕

阻礙軸突再生，再生可進(jìn)入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi)

10/8/202344第四十四頁，共一百零一頁。Ⅳ級(jí)損傷神經(jīng)束受損，僅保存外膜10/8/202345第四十五頁，共一百零一頁。Ⅴ級(jí)損傷〔神經(jīng)斷傷〕神經(jīng)完全損傷10/8/202346第四十六頁，共一百零一頁。四、周圍神經(jīng)損害的病因10/8/202347第四十七頁，共一百零一頁。

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹

血管性動(dòng)脈粥樣硬化血管炎10/8/202348第四十八頁，共一百零一頁。

代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退

營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏

免疫介導(dǎo)Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病

變性淀粉樣變性

伴癌性

遺傳性10/8/202349第四十九頁，共一百零一頁。HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制10/8/202350第五十頁，共一百零一頁。HIV病毒10/8/202351第五十一頁，共一百零一頁。HIV病毒結(jié)構(gòu)10/8/202352第五十二頁，共一百零一頁。常發(fā)生于HIV感染的晚期〔CD4細(xì)胞低〕HIV直接損害(包膜蛋白pg120)神經(jīng)毒性細(xì)胞因子自身免疫障礙治療藥物毒性作用10/8/202353第五十三頁，共一百零一頁。五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)10/8/202354第五十四頁，共一百零一頁。起病方式

急性：幾天

亞急性：幾周

慢性：幾月～幾年

10/8/202355第五十五頁，共一百零一頁。分為以下幾類

急性運(yùn)動(dòng)性

亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性

慢性感覺運(yùn)動(dòng)性

線粒體病變性神經(jīng)病

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病10/8/202356第五十六頁，共一百零一頁。

急性運(yùn)動(dòng)性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病10/8/202357第五十七頁，共一百零一頁。亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性感覺障礙可有輕度運(yùn)動(dòng)障礙代謝性〔糖尿病〕營養(yǎng)性〔維生素缺乏〕中毒性10/8/202358第五十八頁，共一百零一頁。慢性感覺運(yùn)動(dòng)性感覺障礙可伴有運(yùn)動(dòng)障礙，起病時(shí)間長代謝性〔糖尿病、甲減〕麻風(fēng)腫瘤遺傳性10/8/202359第五十九頁，共一百零一頁。

線粒體病變10/8/202360第六十頁，共一百零一頁。

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP卟啉病10/8/202361第六十一頁，共一百零一頁。

單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛10/8/202362第六十二頁，共一百零一頁。病癥與病變部位有關(guān)感覺神經(jīng)受累麻木、刺痛、燒灼、刀割運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累無力、癱瘓、萎縮自主神經(jīng)受累血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常10/8/202363第六十三頁，共一百零一頁。手指伸展不全

10/8/202364第六十四頁，共一百零一頁。小腿萎縮弓形足10/8/202365第六十五頁，共一百零一頁。雙手萎縮畸形10/8/202366第六十六頁，共一百零一頁。糖尿病周圍神經(jīng)病10/8/202367第六十七頁，共一百零一頁。糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率>50%表現(xiàn)常見:遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病少見:急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病軀干神經(jīng)病〔胸段多發(fā)性根性神經(jīng)病〕腦神經(jīng)病〔Ⅲ、Ⅵ〕自主神經(jīng)病10/8/202368第六十八頁，共一百零一頁。遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病起病隱襲感覺異常以足部(下肢〕為主痛、麻、蟻?zhàn)吒行凶邥r(shí)或夜間為重感覺減退糖尿病足10/8/202369第六十九頁，共一百零一頁。糖尿病足10/8/202370第七十頁，共一百零一頁。糖尿病性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠(yuǎn)端有感覺異常、同時(shí)合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠(yuǎn)端振動(dòng)覺和位置覺障礙，這就成為感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病。10/8/202371第七十一頁，共一百零一頁。診斷詳細(xì)詢問病史化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神經(jīng)活檢：10%〔僅作為支持診斷，少有確診意義〕10/8/202372第七十二頁，共一百零一頁。治療嚴(yán)格控制血糖止痛去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪補(bǔ)充維生素等〔如B12〕10/8/202373第七十三頁，共一百零一頁。Guillain-Barre綜合征10/8/202374第七十四頁，共一百零一頁。根據(jù)臨床和根本病理特征可分為急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病〔AIDP〕急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病〔AMAN〕急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病〔AMSN〕急性自主神經(jīng)病〔AAN〕Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)10/8/202375第七十五頁，共一百零一頁。AIDP和AMSN

進(jìn)展快，運(yùn)動(dòng)或感覺運(yùn)動(dòng)障礙

反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠(yuǎn)端無力

腦神經(jīng)正常10/8/202376第七十六頁，共一百零一頁。變異型

純運(yùn)動(dòng)型

純感覺型

純自主神經(jīng)型

Fisher綜合征

咽-頸-臂變異型

雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型

輕截癱型

共濟(jì)失調(diào)型10/8/202377第七十七頁，共一百零一頁。治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換〔PE〕2～4次/周激素?zé)o效〔大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效〕維生素〔如B12〕預(yù)后脫髓鞘較軸突病變佳10/8/202378第七十八頁，共一百零一頁。慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病〔CIDP)頂峰40～60歲亞急性起病，慢性病程,平均3個(gè)月,起病6個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn).炎性反響輕分布不對稱，近端重于遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)感覺病癥均有，感覺病癥散在早期近端或彌散性反射減低早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合腦神經(jīng)和呼吸肌不受累10/8/202379第七十九頁，共一百零一頁。治療

皮質(zhì)類固醇常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個(gè)月或以上為一療程。

免疫球蛋白靜脈滴注95%有效1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。

血漿置換80%有效

無效者環(huán)磷酰胺10/8/202380第八十頁，共一百零一頁。酒精性神經(jīng)病每日3升啤酒300ml烈性酒連續(xù)3年表現(xiàn)〔亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性〕足部〔手部〕麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性10/8/202381第八十一頁，共一百零一頁。

營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病

B族維生素

10/8/202382第八十二頁，共一百零一頁。病因表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經(jīng)病心衰血硫胺

丙酮酸

軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺神經(jīng)病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12

大細(xì)胞貧血軸突變性B族維生素缺乏10/8/202383第八十三頁，共一百零一頁。

VitE缺乏原因脂肪吸收障礙表現(xiàn)PNS和CNS病變〔共濟(jì)失調(diào)、振動(dòng)覺喪失〕電生理軸突變性

10/8/202384第八十四頁，共一百零一頁。中毒性神經(jīng)病接觸毒物〔有機(jī)磷農(nóng)藥〕或長期使用某些藥物〔異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑〕對稱性遠(yuǎn)端感覺運(yùn)動(dòng)/自主神經(jīng)障礙停藥后可能好轉(zhuǎn)NCV10/8/202385第八十五頁，共一百零一頁。Polyneuropathy〔多發(fā)性神經(jīng)病〕Organomegaly〔臟器損害〕Endocrinopathy〔內(nèi)分泌改變〕M-protein〔M-蛋白〕Skinchange〔皮膚改變〕POEMS綜合征10/8/202386第八十六頁，共一百零一頁。男：女＝2：1常伴有骨髓瘤〔硬化性>溶骨性〕發(fā)病年齡青壯年起病緩慢進(jìn)展病程3～12年死因心衰胸膜滲出腹水10/8/202387第八十七頁，共一百零一頁。多發(fā)性神經(jīng)病27～80歲〔45歲〕，男性居多起病遠(yuǎn)端，對稱，感覺運(yùn)動(dòng)/感覺型50%致殘感覺障礙振動(dòng)覺觸覺疼痛少見腱反射減弱消失腦神經(jīng)正?？梢暼轭^水腫〔40%〕自主神經(jīng)多汗病程1～2年10/8/202388第八十八頁，共一百零一頁。電生理脫髓鞘NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期中度延長CSF蛋白細(xì)胞別離神經(jīng)活檢軸突變性髓鞘脫失無炎癥反響10/8/202389第八十九頁，共一百零一頁。其他

皮膚

臟器腫大

內(nèi)分泌功能障礙

M蛋白10/8/202390第九十頁，共一百零一頁。水腫10/8/202391第九十一頁，共一百零一頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性神經(jīng)病M蛋白〔80%陽性〕其他任一項(xiàng)10/8/202392第九十二頁，共一百零一頁。治療局部損害放射廣泛損害化療〔潑尼松+美法蘭〕無骨損害環(huán)磷酰胺10/8/202393第九十三頁，共一百零一頁。其他神經(jīng)病變

伴癌性神經(jīng)病變

危重病性神經(jīng)病

甲狀腺功能減退/亢進(jìn)性神經(jīng)病

尿毒癥性神經(jīng)病

肝病性神經(jīng)病

胸廓出口綜合征

卡壓性神經(jīng)病10/8/202394第九十四頁，共一百零一頁。彌可保的治療作用10/8/202395第九十五頁，共一百零一頁。容易高濃度地轉(zhuǎn)運(yùn)入神經(jīng)細(xì)胞細(xì)胞器

①增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成

②l③促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運(yùn)促進(jìn)髓鞘形成物質(zhì)-磷脂合成④促進(jìn)軸突再生

⑤加快突觸傳遞的早期恢復(fù)

“

〞

⑥恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì)

⑦

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彌可保如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織？

彌可保能通過血腦屏障，很好地轉(zhuǎn)移進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞的細(xì)胞器，從而促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)和磷脂的合成，修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織。????‘’3

10/8/202396第九十六頁，共一百零一頁。?

彌可?？捎糜谥委熞韵赂鞣N疾病

骨科/外科

頸椎病頸肩綜合癥坐骨神經(jīng)痛椎關(guān)節(jié)強(qiáng)硬變形脊椎滑脫椎管狹窄椎間盤突出壓迫性神經(jīng)病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

內(nèi)科/神經(jīng)內(nèi)科/內(nèi)分泌科糖尿病性神經(jīng)病周圍神經(jīng)病酒精性神經(jīng)病尿毒癥性神經(jīng)病神經(jīng)痛〔三叉神經(jīng)痛〕藥物性神經(jīng)病壓迫性神經(jīng)病肋間神經(jīng)痛帶狀皰疹

眼科