先天性膈疝病例報告課件

1先天性膈疝的麻醉處理上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院麻醉科王英偉陳錫明1先天性膈疝的麻醉處理上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院麻醉科223先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia，CDH新生兒先天性膈疝1／2000～1／5000新生兒圍術(shù)期死亡的主要疾病之一約占90%延發(fā)性先天性膈疝

Latepresentingcongenitaldiaphragmatichernia新生兒期以后才診斷約占5%～30%3先天性膈疝congenitaldiaphragmatic4病例一

新生兒先天性膈疝4病例一

新生兒先天性膈疝5病史資料年齡:出生后一天性別:男主訴:產(chǎn)前已診斷為先天性膈疝5病史資料年齡:出生后一天6出生病史G2P1,GA:37w,C/S出生情況:

體重:2860g

身高:49cm產(chǎn)婦病史:

孕期無藥物、射線接觸史無全身性疾患

HBsAg(-);HBeAg(-)6出生病史G2P1,GA:37w,C/S7病史GA24周時

產(chǎn)前超聲左側(cè)先天性膈疝無羊水過多羊膜腔穿刺

無染色體異常7病史GA24周時產(chǎn)前超聲左側(cè)先天性膈疝8病史擇期C/S，出生后:

哭聲微弱,HR:60~100bpm;肌張力↓;青紫氣管插管,正壓通氣

HR>100bpm

肌張力改善

膚色轉(zhuǎn)紅Apgar評分:4(1’)8(5’)經(jīng)口插入胃管持續(xù)減壓8病史擇期C/S，出生后:9病史體檢

舟狀腹;左側(cè)呼吸音↓

腹鳴音↓BP65/45

實(shí)驗(yàn)檢查

HbHctMCVPltPTPTTINR

13.840105320

14.551.41.3

ABG(呼吸機(jī))

PHPCO2PO2HCO3BEK7.33241.8105.622.2-2.94.1心彩超

輕度TR,PFOEKG

RV肥大9病史體檢10胸片10胸片11該不該馬上行急診手術(shù)？還需哪些準(zhǔn)備？誘導(dǎo)策略？需要做哪些監(jiān)測？麻醉管理注意事項(xiàng)？

11該不該馬上行急診手術(shù)？12麻醉己有外周靜脈氯胺酮

3mg羅庫溴銨

2mg環(huán)狀軟骨按壓

O2/air

七氟醚1.0%~2.5%右橈脈置管G24,測壓右頸內(nèi)靜脈置管,4F雙腔5cm肛溫監(jiān)測暖風(fēng)機(jī)32°術(shù)中輸液

70mlpRBC30ml12麻醉己有外周靜脈13手術(shù)平臥，肋下切口左膈肌缺損

1×3

cm腸管、胃、脾臟被拉回腹腔

補(bǔ)片修補(bǔ)升結(jié)腸扭轉(zhuǎn)360°順時鐘

復(fù)位后腸壁顏色轉(zhuǎn)紅闌尾切除手術(shù)歷時2h30min，術(shù)后帶管送ICU。13手術(shù)平臥，肋下切口14胸片術(shù)前術(shù)后14胸片術(shù)前術(shù)后15術(shù)后術(shù)后第4天拔管拔管后呼吸平穩(wěn)術(shù)后第6天轉(zhuǎn)入普通病房15術(shù)后術(shù)后第4天拔管討

論討論17CDH簡介17CDH簡介18發(fā)生率1:2500出生多為散發(fā)左側(cè)占70-85%流行病學(xué)NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200418發(fā)生率1:2500出生流行病學(xué)NelsonTextbo19病理不限于橫膈肺發(fā)育不良肺泡數(shù)↓支氣管發(fā)育↓肺血管異常(容量↓

肌性成份↑)肺高壓腸旋轉(zhuǎn)不良NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200419病理不限于橫膈NelsonTextbookofPe20合并畸形中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常食道閉鎖臍膨出心血管缺損綜合征:

trisomy21,13,18,

Brachmann-deLange,

Pallister-Killian20合并畸形中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常21膈疝的直接的病理生理:壓迫

肺發(fā)育不良

表面活性物質(zhì)系統(tǒng)功能不全肺泡動脈內(nèi)肌化增強(qiáng)

肺高壓重癥者可伴有左心室發(fā)育不良21膈疝的直接的病理生理:22橫膈缺損:3類型后外側(cè)Bochdalek疝:80%,左側(cè)五倍于右側(cè),缺損最大前側(cè)Morgagni疝:2%食道裂孔疝:18%22橫膈缺損:3類型23CDH處理產(chǎn)前診斷產(chǎn)后診斷圍產(chǎn)期治療手術(shù)治療23CDH處理產(chǎn)前診斷24產(chǎn)前診斷產(chǎn)前超聲:孕期24.2w時診斷率59%超聲心動圖羊膜穿刺術(shù)：染色體畸形24產(chǎn)前診斷產(chǎn)前超聲:孕期24.2w時診斷率59%25產(chǎn)后診斷嚴(yán)重呼吸窘迫舟狀腹縱隔偏移X線25產(chǎn)后診斷嚴(yán)重呼吸窘迫262627CXRatBirth27CXRatBirth282829膈疝29膈疝30術(shù)前術(shù)后30術(shù)前術(shù)后313132圍產(chǎn)期治療首先生產(chǎn)時間剖宮產(chǎn)?BetremieuxP,etal.PrenatDiagn2002;22:988–94ECM0中心關(guān)注點(diǎn)肺發(fā)育不良:保持適當(dāng)通氣肺動脈高壓:32圍產(chǎn)期治療首先33處理氣管插管輕柔通氣不要試圖擴(kuò)張發(fā)育不良的肺鼻胃管,動脈內(nèi)監(jiān)測,中心靜脈導(dǎo)管AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91533處理氣管插管AmericanJournalofRe34處理正壓通氣PIP

≦25cmH2O導(dǎo)管前SaO2≧85%PaCO245-55mmHg，

pH(>7.35)AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91534處理正壓通氣AmericanJournalofRe35AmJRespirCritlCareMed2002;166:911-91535AmJRespirCritlCareMed236圍產(chǎn)期治療通氣可允許性高碳酸血癥:“輕柔通氣”

避免過度通氣和氣壓傷氣道峰壓<30cm

H2OHFOV:尚有爭議表面活性物質(zhì)治療:尚有爭議DownardCD.WilsonJM.SeminarsinNeonatology.2003;8:215-21.36圍產(chǎn)期治療通氣37圍產(chǎn)期治療HFOV的適應(yīng)癥:使用傳統(tǒng)呼吸器無效者肺部間質(zhì)性肺氣腫氣胸減少體外循環(huán)的機(jī)會重度早產(chǎn)兒呼吸窘迫癥二氧化碳(CO2)移除降低肺部壓力傷害減少慢性肺部疾病37圍產(chǎn)期治療HFOV的適應(yīng)癥:38圍產(chǎn)期治療NO吸入

選擇性肺血管擴(kuò)張劑100hr肺動脈高壓的密月期?PPHN?CharltonAJ,etal.Anaesthesia1991;46:820–823iNOvs100%O2:無差異TheNeonatalInhaledNitricOxideStudyGroup(NINOS).Pediatrics1997;99:838–45超聲監(jiān)測

PVR!.磷酸二酯酶抑制劑sildenafil，dypiridamole38圍產(chǎn)期治療NO吸入39圍產(chǎn)期治療推遲手術(shù)至術(shù)前病情穩(wěn)定pH>7.25，

PIP<30

cmH2O導(dǎo)管前SpO2>90%(FiO2<60%)iNO,HFOV,orECMO最佳手術(shù)時間？尚無定論數(shù)小時數(shù)周：ECMO（病情無法穩(wěn)定）肺血管阻力穩(wěn)定，無明顯右向左分流PaediatricRespiratoryReviews2004;5(SupplA):S277–S28239圍產(chǎn)期治療推遲手術(shù)至術(shù)前病情穩(wěn)定PaediatricR40麻醉處理吸氧去氮麻醉誘導(dǎo)氣道處理監(jiān)測麻醉維持區(qū)域阻滯肺血管痙攣40麻醉處理吸氧去氮41吸氧去氮建議吸氧至少60s避免正壓通氣壓力過高胃在胸腔內(nèi)食管下段括約肌功能不全41吸氧去氮建議吸氧至少60s42麻醉誘導(dǎo)誘導(dǎo)劑量丙泊酚

3～3.5mg/kg氯胺酮

1～2mg/kg阿托品

0.02mg/kg:防止心動過緩42麻醉誘導(dǎo)誘導(dǎo)劑量43麻醉誘導(dǎo)方法要求麻醉誘導(dǎo)期平穩(wěn)，保證充分的供氧不用肌松藥清醒插管、淺麻醉+表麻、慢誘導(dǎo)氣管插管自主呼吸,新生兒咽喉反射遲鈍優(yōu)點(diǎn)

膈肌張力↑→疝孔保持收縮狀態(tài)→避免更多的內(nèi)容物疝入胸腔→避免加重呼吸循環(huán)功能障礙缺點(diǎn)清醒插管掙扎、哭鬧、屏氣→氧耗增加，缺氧及迷走刺激時易發(fā)生心動過緩，心律失常慢誘導(dǎo)氣管插管麻醉深度偏淺→咽喉反射↑→胸腹壓力↑耗氧量↑↑，→缺氧性心搏驟停43麻醉誘導(dǎo)方法要求麻醉誘導(dǎo)期平穩(wěn)，保證充分的供氧44麻醉誘導(dǎo)方法用肌松藥-快速誘導(dǎo)關(guān)鍵在于要用低潮氣量、低氣道壓和高呼吸頻率快速誘導(dǎo)輔助和控制呼吸環(huán)狀軟骨按壓保證了誘導(dǎo)期充分氧合防止大量氣體被壓入胃腸道→呼吸、循環(huán)意外。44麻醉誘導(dǎo)方法用肌松藥-快速誘導(dǎo)45氣道處理琥珀膽堿:

大劑量2-3mg/kg非去極化肌松藥劑量不變,起效較成人快,作用較成人長45氣道處理琥珀膽堿:46監(jiān)測SpO2

右手和一側(cè)足

主要監(jiān)測肺外R-L分流的情況雙腔中心靜脈導(dǎo)管動脈內(nèi)監(jiān)測體溫監(jiān)測46監(jiān)測SpO2右手和一側(cè)足47麻醉維持中高劑量嗎啡類藥物

循環(huán)功能穩(wěn)定Fentanyl(

15~25

μg/kg)Fentanyl(25~100μg/kg)47麻醉維持中高劑量嗎啡類藥物循環(huán)功能穩(wěn)定48區(qū)域阻滯骶管阻滯嗎啡類藥物和非去極化肌松藥劑量↓48區(qū)域阻滯↓49肺血管痙攣BP下降!!靜脈回流受阻?輸液，正性肌力藥?肺外R-L分流:右手-足SpO2差增大處理嗎啡類藥物，通氣↑，F(xiàn)iO2↑NO吸入術(shù)后調(diào)整通氣參數(shù)49肺血管痙攣BP下降!!50麻醉處理小結(jié)保留自主呼吸？

VS快速誘導(dǎo)？仔細(xì)調(diào)控通氣和氧合PaCO2<

40mmHg

PaO2

>100

mmHg避免N2O吸入!以防腸內(nèi)脹氣抑制應(yīng)激反應(yīng):鎮(zhèn)痛藥，肌松藥，控制呼吸區(qū)域阻滯注意肺血管痙攣發(fā)作避免體溫下降50麻醉處理小結(jié)保留自主呼吸？VS快速誘導(dǎo)？51病例二

延發(fā)性先天性膈疝51病例二

延發(fā)性先天性膈疝52病史資料年齡:3歲 性別:男 體重：18kg主訴:持續(xù)性續(xù)嘔吐8小時，伴發(fā)熱、心動過速、呼吸急促過去史：在其新生兒期有反復(fù)發(fā)作的非典型的發(fā)熱的病史體檢：血壓正常，有輕度呼吸困難，左胸壁呼吸音較低直腸溫度為39.2℃。52病史資料年齡:3歲 性別:男 體重：18kg53病史資料實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白15.0g/100ml白細(xì)胞計數(shù)28.6×109/lpH7.30,堿剩余-9.7mmol/l血清鉀4.5mmol/l白蛋白30g/l肌酐57mmol/l尿素12.3mmol/l53病史資料實(shí)驗(yàn)室檢查：54術(shù)前X胸片左側(cè)胸腔大片模糊影縱隔推向右側(cè)54術(shù)前X胸片左側(cè)胸腔大片模糊影55術(shù)前處理靜脈補(bǔ)液處理平衡液500ml白蛋白100ml。尿量增加到1ml/kg/h急診手術(shù)55術(shù)前處理靜脈補(bǔ)液處理56該不該馬上行急診手術(shù)？

還需哪些準(zhǔn)備？誘導(dǎo)策略？用肌松藥嗎?需要做哪些監(jiān)測？麻醉管理注意事項(xiàng)？

56該不該馬上行急診手術(shù)？

還需哪些準(zhǔn)備？57麻醉預(yù)充氧3min處理后己有外周靜脈快速誘導(dǎo)氯胺酮35mg芬太尼75mg琥珀膽堿20mg氣管插管試圖插入鼻飼管失敗麻醉維持：七氟醚以及維庫溴銨右橈脈置管G22,測壓右頸內(nèi)靜脈置管,5F雙腔5cm肛溫監(jiān)測57麻醉預(yù)充氧3min處理后58術(shù)中麻醉誘導(dǎo)后，血壓73/52mmHg,心率131/min誘導(dǎo)后14min，患者突發(fā)室顫立即予以心臟按壓，電復(fù)律，補(bǔ)液以及藥物復(fù)蘇，收效甚微58術(shù)中麻醉誘導(dǎo)后，血壓73/52mmHg,心率131/mi59緊急手術(shù)處理緊急左肋下切口剖腹手術(shù)發(fā)現(xiàn)胃、脾和一部分小腸疝入左側(cè)胸腔在橫膈左側(cè)后外側(cè)的缺損處擴(kuò)大2cm的切口回納臟器從食管中取出大量胃內(nèi)容物通過橫膈破口進(jìn)行心內(nèi)按摩發(fā)現(xiàn)心臟灌注不足。進(jìn)一步的液體復(fù)蘇藥物恢復(fù)了竇性節(jié)律和自動血液循環(huán)。循環(huán)衰竭持續(xù)了10min沒有肉眼可見的腸缺血表現(xiàn)給予預(yù)防性抗生素59緊急手術(shù)處理緊急左肋下切口剖腹手術(shù)60術(shù)后胸片。肺不張滲出60術(shù)后胸片。肺不張61術(shù)后術(shù)后第10天后拔管術(shù)后有癲癇發(fā)作和痙攣發(fā)作Glasgow昏迷指數(shù)為6分（眼：2分，語言反應(yīng)：2分,運(yùn)動反應(yīng)：2分）術(shù)后24d的CT和MRI檢查顯示腦萎縮和腦室擴(kuò)大的缺氧性腦損害術(shù)后兩年后仍