可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征-2

后部可逆性腦病

綜合征

（PosteriorReversibleEncephalopathySyndrome,PRES)

F,17y.SLE患者，頭痛、抽搐又名后可復(fù)性腦病、后部可逆性腦水腫綜合征或高灌注腦病最早是由Hinchey等在1996年提出臨床癥狀有頭痛、癇性發(fā)作、惡心、嘔吐、視力異常、皮質(zhì)盲、昏迷和精神障礙等影像學(xué)上有以大腦后部為主的可逆性腦水腫的特征性表現(xiàn)EtiologicalFactors高血壓腦病，特別是伴腎功衰竭患者子癇、先兆子癇膠原性疾病(collagenosis)、血栓性血小板減少性紫癜(thrombocytopenicpurpura)、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎(multiplearteritisnodosa)也可發(fā)生于血壓正常患者，與使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物有關(guān)，偶見(jiàn)于碘過(guò)敏反應(yīng)和酒精戒斷病人MechanismsTheoryI血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，對(duì)循環(huán)血液中血管加壓物質(zhì)敏感性增加局部血管痙攣和擴(kuò)張(導(dǎo)致腦組織的過(guò)度灌注)，血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質(zhì)滲出和點(diǎn)狀出血后循環(huán)的血管交感腎上腺素能神經(jīng)纖維分布少，對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感TheoryII與尿毒癥(uremia)相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致暫時(shí)性血腦屏障損害蛋白滲出又加重了顱內(nèi)尿毒癥性毒性物質(zhì)的集聚修復(fù)性的血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成致使腦動(dòng)脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫Directfactors血壓升高血管內(nèi)皮功能障礙或損傷ClinicalFeatures兒童和成人都可發(fā)病,往往以女性多發(fā)急性或亞急性起病多發(fā)生在血壓急劇升高時(shí)或使用某些藥物治療過(guò)程中臨床首發(fā)癥狀包括頭痛、精神異常、譫妄或嗜睡及多次發(fā)作的癲癇（全面性強(qiáng)直或陣攣性發(fā)作為主）視皮質(zhì)障礙在血壓得到控制后，臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生明顯緩解重癥病例如果處理不及時(shí)或不恰當(dāng)，也可遺留持續(xù)性損害，如腦梗死、腦出血ImagingFindings皮質(zhì)和皮質(zhì)下腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最多見(jiàn)其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)，也可不對(duì)稱(chēng)，占位效應(yīng)輕DWI顯示等或低信號(hào)Atypicalimagingfindings增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化出血DWI彌散受限，信號(hào)增高與交感神經(jīng)支配程度相關(guān)，由后向前發(fā)展以后循