額顳癡呆和Pick病

額顳癡呆和Pick病額顳癡呆和Pick病額顳癡呆和Pick病概念：額顳癡呆：是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，是神經(jīng)變性癡呆較常見(jiàn)的原因，約占全部癡呆病人的1/4。pick?。杭s1/4額顳癡呆的病人存在pick小體。額顳癡呆包括：1/4pick病 額葉癡呆Pickcomplex原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)Pick?。阂灶~顳葉萎縮為病理特征，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的行為異常、認(rèn)知障礙&失語(yǔ)。病因&發(fā)病機(jī)制額顳癡呆&Pick病的病因&發(fā)病機(jī)制不清半數(shù)為家族性額顳癡呆（常染色體顯性遺傳）病變基因定位于17號(hào)染色體(17q21)約20%的額顳癡呆病人有該基因突變tau蛋白病(tauopathy):神經(jīng)元&神經(jīng)膠質(zhì)含微管相關(guān)tau蛋白包涵體病理大體病理特征：局限性額顳葉萎縮可累及杏仁核'海馬'黑質(zhì)&基底節(jié)光鏡下病理特征：神經(jīng)元細(xì)胞減少Pick病可見(jiàn)Pick細(xì)胞和Pick小體：神經(jīng)元彌散性腫脹，染色質(zhì)松散，胞漿內(nèi)有嗜銀包涵體膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生伴海綿樣變無(wú)神經(jīng)原纖維纏結(jié)&淀粉樣斑病理臨床表現(xiàn)Pick病：隱襲起病，緩慢進(jìn)展早期出現(xiàn)人格&情感改變:易激惹'暴怒\固執(zhí)'淡漠&抑郁，行為異常，片段妄想可出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征認(rèn)知功能障礙晚期出現(xiàn)但言語(yǔ)障礙明顯：言語(yǔ)少，思維貧乏，刻板或模仿言語(yǔ)，緘默早期出現(xiàn)吸吮'強(qiáng)握反射，晚期出現(xiàn)肌陣攣\錐體束征'錐體外系征臨床表現(xiàn)原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)65歲以前發(fā)病，病程較長(zhǎng)（可＞10年）緩慢進(jìn)行性失語(yǔ)不伴其他認(rèn)知功能障礙6—7年發(fā)展為嚴(yán)重失語(yǔ)或緘默可有視覺(jué)失認(rèn)或空間損害最終出現(xiàn)癡呆無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征MRI:優(yōu)勢(shì)半球額\顳&頂葉萎縮明顯病理：額顳葉萎縮，無(wú)Pick小體輔助檢查EEG:早期正常晚期a-波減少，出現(xiàn)6波'尖波睡眠時(shí)紡錘波少，K綜合波難出現(xiàn)CT/MRI:局限性額或前顳葉萎縮PET/SPECT:不對(duì)稱性額\顳葉代謝降低遺傳學(xué)：17q21,tau蛋白基因突變?cè)\斷&鑒別診斷診斷額顳癡呆（包括Pick?。┢鸩≥^早（50~60歲），可有家族史人格'行為障礙較認(rèn)知障礙明顯CT及MRI:葉性萎縮（額葉\前顳葉局限性萎縮）組織病理學(xué)證據(jù)：局限性額顳葉萎縮神經(jīng)元&神經(jīng)膠質(zhì)發(fā)現(xiàn)tau蛋白包涵體Pick病發(fā)現(xiàn)Pick小體&細(xì)胞缺乏神經(jīng)原纖維纏結(jié)&淀粉樣斑診斷&鑒別診斷鑒別診斷Alzheimer病AD通常早期出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙Pick病或額顳癡呆早期出現(xiàn)人格改變'行為異常&言語(yǔ)障礙影像學(xué)Pick病額顳葉萎縮，AD廣泛腦萎縮神經(jīng)病理：Pick病：Pick小體AD:神經(jīng)原纖維纏結(jié)\老年斑Alzheimer病與Pick病的鑒別Alzheimer病 Pick病臨床癥狀TOC\o"1-5"\h\z遺忘 早期 晚期地點(diǎn)定向障礙 早期 晚期計(jì)算力減退 早期顯著 早期尚保留人格改變 晚期 早期Kluver-Busy綜合征 晚期 早期較常抽搐較常少見(jiàn)口頭語(yǔ)言障礙重語(yǔ)癥，字尾重復(fù)癥刻板性語(yǔ)言,最終緘默最終緘默CT/MRI縮大體病理縮央組織病理學(xué)結(jié)斑性縮化學(xué)病理選擇性遞質(zhì)受累廣泛性腦萎顳葉和/或額葉萎縮半球后部萎半球前部萎縮杏仁核中杏仁核所有核都受累和內(nèi)側(cè)核群受累神經(jīng)原纖維纏Pick小體老年膨脹細(xì)胞顆粒空泡變白質(zhì)膠質(zhì)增生樹狀突本身皺數(shù)狀突消失膽堿能神經(jīng)原受