2022年醫(yī)學(xué)-子宮肉瘤

子宮肉瘤

〔sarcomaofuterus〕復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院婦瘤科王華英教授第一頁，共六十二頁。子宮肉瘤的發(fā)病率不常見全球發(fā)病率0.5~3.3/10萬占全部子宮惡性腫瘤的2~4%第二頁，共六十二頁。子宮肉瘤的發(fā)病因素高危因素〔RiskFactor):

高血壓

糖尿病

肥胖

種族差異〔黑人高于白人〕第三頁，共六十二頁。子宮肉瘤的發(fā)病年齡(一)發(fā)病與年齡特征癌肉瘤：<40歲婦女很少發(fā)病，>40歲者隨年齡增加發(fā)病率上升。平滑肌肉瘤：發(fā)病年齡較早，40~60歲發(fā)病率持續(xù)較高水平。第四頁，共六十二頁。子宮肉瘤的發(fā)病因素最近有較多研究將產(chǎn)次〔parity)列為發(fā)病因素，但還沒有得出統(tǒng)一的結(jié)論。第五頁，共六十二頁。Kvale等報道29例子宮肉瘤/62000挪威婦女的生育史

危險因素〔RiskFactor):

經(jīng)產(chǎn)〔parous)

早產(chǎn)(earlyageatfirstbirth)第六頁，共六十二頁。SchwartzandThomas:30例對照研究

〔case-controlstudy)

得出相反的結(jié)論：

經(jīng)產(chǎn)婦的子宮肌瘤發(fā)病率下降第七頁，共六十二頁。子宮肉瘤的病程演變病程演變與子宮肉瘤的病理類型密切相關(guān)，病理類型不同，腫瘤的進展、治療及預(yù)后截然不同。第八頁，共六十二頁。病程演變快速進展型緩慢生長型第九頁，共六十二頁?？焖龠M展型子宮肉瘤有：癌肉瘤高級別的平滑肌肉瘤〔high-gradeLMS)高級別的子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤〔high-gradeendometrialstromalsarcoma)第十頁，共六十二頁。快速進展型子宮肉瘤的特征早期即可出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移和血路播散總生存率〔overallsurvivalrate)很低常在確診后1~2年內(nèi)死亡第十一頁，共六十二頁。緩慢進展型子宮肉瘤低級別平滑肌肉瘤〔low-gradeLMS)低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤腺肉瘤第十二頁，共六十二頁。緩慢生長型的主要特征有較長的無瘤生存期較高的治愈率即使復(fù)發(fā)也有較長的無瘤間期復(fù)發(fā)灶常局限并生長速度緩慢亦可帶瘤生存數(shù)年第十三頁，共六十二頁?？焖龠M展型子宮肉瘤作者病例數(shù)病理類型癥狀至診斷時間Doss等49癌肉瘤3.7月Hajinal,

Papp等325月Defusco等子宮間質(zhì)肉瘤67天第十四頁，共六十二頁。快速進展型子宮肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移早期即有淋巴轉(zhuǎn)移特別是癌肉瘤，淋巴轉(zhuǎn)移是主要特征Doss報道18例廣泛淋巴轉(zhuǎn)移的分布：

盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移6例

腹主動脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移6例

腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移1例

腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移4例

鎖骨上淋巴結(jié)1例第十五頁，共六十二頁。子宮肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Chen等報道：

Ⅰ期66%有淋巴轉(zhuǎn)移

各組淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移說明在早期子宮肉瘤中，淋巴轉(zhuǎn)移可以先于血路播散。第十六頁，共六十二頁。子宮肉瘤的尸檢發(fā)現(xiàn)Flenming等報道病理類型淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率中胚葉混合瘤65%平滑肌肉瘤44%第十七頁，共六十二頁。子宮肉瘤常見的轉(zhuǎn)移部位

最常見的轉(zhuǎn)移部位盆腹腔Morrig報道：

14例子宮外轉(zhuǎn)移病例中

10例附件轉(zhuǎn)移

2例陰道轉(zhuǎn)移

6例腹腔內(nèi)其他部位Show等報道

15例有轉(zhuǎn)移的病例中7例為附件轉(zhuǎn)移第十八頁，共六十二頁。子宮肉瘤的復(fù)發(fā)部位病理類型常見復(fù)發(fā)部位癌肉瘤盆腹腔平滑肌肉瘤肺、切口第十九頁，共六十二頁。子宮肉瘤的復(fù)發(fā)時間間期〔intervalfromdiagnosisofrecurrencetodeath)

與子宮肉瘤的組織類型密切相關(guān)，低級別的子宮肉瘤表現(xiàn)緩慢的自然病程初次診斷臨床發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的時間第二十頁，共六十二頁。癌肉瘤

高級別的LMS間期〔interval〕非常短高級別的ESS轉(zhuǎn)移性混合性癌肉瘤的中位生存期<1年，>2年生存者極少見。HanniganandGomez等報道有子宮外轉(zhuǎn)移的平滑肌肉瘤無1例生存達2年者。第二十一頁，共六十二頁。子宮肉瘤的遠處轉(zhuǎn)移以肺轉(zhuǎn)移較常見低度惡性平滑肌肉瘤和子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的肺轉(zhuǎn)移灶，手術(shù)切除后可獲得較長的生存期。第二十二頁，共六十二頁。子宮肉瘤的復(fù)發(fā)GOG多中心臨床研究說明手術(shù)分期〔surgerystage)stageⅢ癌肉瘤的復(fù)發(fā)率53%。

主要的相關(guān)因素有：附件轉(zhuǎn)移、肉瘤的組織類型、癌成分的分化程度。StageⅢ的LMS的復(fù)發(fā)率71%

LMS的復(fù)發(fā)相關(guān)因素只有一個：有絲分裂指數(shù)第二十三頁，共六十二頁。子宮肉瘤的臨床表現(xiàn)：病癥陰道出血是最常見的病癥，占77~95%疼痛〔血塊，脫出腫瘤〕，占20~43%進行性增大的下腹腫塊陰道分泌物增多第二十四頁，共六十二頁。捫及子宮增大或盆腔腫塊20~50%擴大手術(shù)和局部切除術(shù)〔debulking)都不改善預(yù)后7%〔10/1432〕第三十三頁，共六十二頁。子宮肉瘤的臨床表現(xiàn)：病癥Sarcomaconfinedtouterinecorpusandcervical子宮肉瘤的發(fā)病年齡(一)子宮肉瘤的臨床表現(xiàn)：體征第三十頁，共六十二頁。即使復(fù)發(fā)也有較長的無瘤間期第三十頁，共六十二頁。第十四頁，共六十二頁。子宮肉瘤術(shù)后盆腔外照射子宮肉瘤的臨床表現(xiàn)：體征捫及子宮增大或盆腔腫塊20~50%宮頸口可見腫瘤組織，尤其是癌肉瘤可達73%。第二十五頁，共六十二頁。與子宮肌瘤的鑒別診斷約有17~48%診斷為平滑肌肉瘤〔LMS〕的患者術(shù)前診斷為子宮肌瘤快速生長者需要高度疑心LMS?？焖偕L的定義：3~6個月內(nèi)肌瘤體積增加一倍。但事實上“快速生長〞者行全子宮切除術(shù)后，病理確診為LMS者僅0.27~2.6%第二十六頁，共六十二頁。子宮肌瘤行全子宮切除術(shù)后

發(fā)病率作者 LMS發(fā)生率Corsadenandsingh 0.21%(32/15000)Montague等0.29%〔38/13000〕

Leibsohn等0.7%〔10/1432〕第二十七頁，共六十二頁。子宮肌瘤行全子宮切除術(shù)后

LMS發(fā)病率作者LMS發(fā)生率Corsadenandsingh0.21%(32/15000)Montague等0.29%（38/13000）Leibsohn等0.7%（10/1432）LMS的發(fā)生率隨年齡增加而增加年齡40歲50歲60歲70歲發(fā)生率0.2%0.9%1.4%1.7%第二十八頁，共六十二頁。子宮肉瘤的診斷癌肉瘤、內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤易診斷

宮頸口腫瘤組織活檢或診刮平滑肌肉瘤25~50%術(shù)前能確診

起源于肌層行刮宮者少第二十九頁，共六十二頁。輔助檢查有助于診斷和分期胸片

CT〔computertomography)

MRI(magneticresonanceimaging)了解肌層浸潤深度

對局部快速生長〔repidlyenlarging)子宮肌瘤可區(qū)別良惡性第三十頁，共六十二頁。FIGO分期

conventionalstagingofuterinesarcomastagecharacteristicⅠSarcomaconfinedtouterinecorpusⅡSarcomaconfinedtouterinecorpusandcervicalⅢSarcomaconfinedtothepelvisⅣExtrapelvicsarcoma第三十一頁，共六十二頁。子宮肉瘤的病理純?nèi)饬鐾葱云交∪饬?、間質(zhì)肉瘤

異源性骨肉瘤、橫紋肌肉瘤混合肉瘤上皮成分良性：腺肉瘤

惡性：癌肉瘤

間質(zhì)成分良性：癌纖維瘤

〔實際不存在〕第三十二頁，共六十二頁。子宮肉瘤的分子生物學(xué)改變核形分析染色體異常FCMDNA倍體異常20~70%P53突變多見于癌肉瘤第三十三頁，共六十二頁。子宮肉瘤的FCM分析病理類型病例數(shù)異倍體率%癌肉瘤1464%LMS1850%ESS2520%其他3357%第三十四頁，共六十二頁。子宮肉瘤的治療手術(shù)治療

唯一首先的治療方式，術(shù)式和范圍在不同的病理類型之間有所區(qū)別。輔助放療化療和激素治療第三十五頁，共六十二頁。子宮肉瘤的手術(shù)治療腹部直切口術(shù)中仔細探查：子宮外病灶及部位術(shù)后標(biāo)本病理檢查：明確病理類型、級別、浸潤范圍、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移必要時行ER、PR檢測第三十六頁，共六十二頁。平滑肌肉瘤的手術(shù)治療標(biāo)準術(shù)式：次廣泛全子宮+雙附件切除術(shù)腹膜后淋巴結(jié)：不需活檢

Leibsohn3/10LN(+)有明顯臨床轉(zhuǎn)移征象

Goff4/15LN〔+〕第三十七頁，共六十二頁。子宮肌瘤剔除術(shù)后的LMS的治療關(guān)鍵核分裂數(shù)

≥10/10HPF補充手術(shù)

全子宮+雙附件切除術(shù)

5~9/10HPF密切隨訪第三十八頁，共六十二頁。復(fù)發(fā)性LMS的手術(shù)治療個體化〔individualized)局部復(fù)發(fā)灶力爭手術(shù)治療

可切除的肺轉(zhuǎn)移灶回憶性資料說明

LMS肺轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)后5年生存率達33~50%單側(cè)轉(zhuǎn)移預(yù)后較雙側(cè)好第三十九頁，共六十二頁。癌肉瘤的手術(shù)治療特征

分期升級

臨床Ⅰ、Ⅱ期術(shù)中晚期12~40%擴散特征

類似低分化子宮內(nèi)膜癌

直接浸潤達漿膜

附件轉(zhuǎn)移腹腔內(nèi)播散第四十頁，共六十二頁。癌肉瘤的手術(shù)治療需采用子宮內(nèi)膜癌的手術(shù)分期法腹部直切口腹腔沖洗液細胞學(xué)檢查仔細探查術(shù)后標(biāo)本的病理檢查后腹膜淋巴結(jié)活檢

GOG報道癌肉瘤手術(shù)分期發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為17%第四十一頁，共六十二頁。手術(shù)分期〔surgerystage)stageⅢ癌肉瘤的復(fù)發(fā)率53%。宮頸口可見腫瘤組織，尤其是癌肉瘤可達73%。21%(32/15000)第二十七頁，共六十二頁。放射野大小野各半，盆腔淋巴引流區(qū)

全盆腔

盆腔分隔野即使復(fù)發(fā)也有較長的無瘤間期Morrig報道：

14例子宮外轉(zhuǎn)移病例中

10例附件轉(zhuǎn)移

2例陰道轉(zhuǎn)移

6例腹腔內(nèi)其他部位第五十四頁，共六十二頁。第三十五頁，共六十二頁。了解肌層浸潤深度

對局部快速生長〔repidlyenlarging)子宮肌瘤可區(qū)別良惡性放射野大小野各半，盆腔淋巴引流區(qū)

全盆腔

盆腔分隔野早期即可出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移和血路播散核形分析染色體異常LMS和癌肉瘤的敏感藥物不同第四十一頁，共六十二頁。癌肉瘤晚期和復(fù)發(fā)的手術(shù)治療不能切除者探查和手術(shù)分期腸梗阻者改道手術(shù)擴大手術(shù)和局部切除術(shù)〔debulking)都不改善預(yù)后第四十二頁，共六十二頁。子宮間質(zhì)肉瘤(ESS)的手術(shù)治療低度惡性ESS手術(shù)可以到達根治術(shù)式廣泛全子宮+雙附件切除術(shù)+盆腔淋巴清掃術(shù)強調(diào)雙卵巢不能保存

ER、PR陽性高

激素治療有效第四十三頁，共六十二頁。低度性ESS保存卵巢者復(fù)發(fā)率高

回憶性資料復(fù)發(fā)率初次手術(shù)保留卵巢100%（6/6）初次手術(shù)切除卵巢43%（6/13）第四十四頁，共六十二頁。子宮肉瘤的輔助放射治療指征：病灶局限于盆腹腔

手術(shù)已切除療效：肯定可減少復(fù)發(fā)50%

不肯定生存率

(overallsurvivalrate)

無瘤生存率

(disease-freesurvivalrate)

第四十五頁，共六十二頁。術(shù)后輔助放療可改善約半數(shù)患者的生活質(zhì)量可減少復(fù)發(fā)產(chǎn)生的一序列病癥

疼痛

陰道出血

壓迫病癥：腸梗阻

輸尿管受壓等第四十六頁，共六十二頁。ESS的術(shù)后輔助放療盆腔復(fù)發(fā)率單純手術(shù)組55%手術(shù)+放療組4%不同于LMS的是低度惡性ESS術(shù)后都需放療

高度惡性ESS第四十七頁，共六十二頁。子宮肉瘤術(shù)后放療技術(shù)全盆腔外照射全腹照射姑息性放療第四十八頁，共六十二頁。子宮肉瘤術(shù)后盆腔外照射放射野大小野各半，盆腔淋巴引流區(qū)

全盆腔

盆腔分隔野腫瘤量45~50GY

分次劑量1.8~2.0GY第四十九頁，共六十二頁。子宮肉瘤術(shù)后全腹照射指征：腹腔內(nèi)有轉(zhuǎn)移灶已切除放射野：包括全部腹膜腫瘤量：30GY

分次劑量：1.5GY

腎區(qū)擋鉛保護，耐受量20GY肝區(qū)擋鉛保護，耐受量25GY

完成30GY后繼續(xù)盆腔野照射至45~50GY第五十頁，共六十二頁。子宮肉瘤的姑息性放射治療指征：盆腔內(nèi)巨大固定病灶無法切除，已有遠處轉(zhuǎn)移不適宜廣泛手術(shù)目的：緩解病癥〔疼痛、出血和壓迫病癥〕方案：3.7GYBid×2天

休2~4周可繼續(xù)

總劑量44.4GY放射野：上界最高L4

隨腫瘤的退縮逐漸縮野第五十一頁，共六十二頁。子宮肉瘤的化療理由:復(fù)發(fā)率高,Ⅰ期的復(fù)發(fā)率高達50%

易有遠處轉(zhuǎn)移主要用于晚期和復(fù)發(fā)患者第五十二頁，共六十二頁。子宮肉瘤化療藥物的選擇兩種常見的病理類型敏感藥物不同

癌肉瘤:IFODDP

LMS:ADM第五十三頁，共六十二頁。癌肉瘤的化療

Sutton等報道28例

IFO1.58/m2/day×5天間隔4周

CR5例,PR4例,有效率32%Thigpen等報道63例

DDP50mg/m2間隔3周

CR5例,PR7例,有效率19%第五十四頁，共六十二頁。癌肉瘤的單藥化療的有效率藥物有效率

IFO32%第五十五頁，共六十二頁。LMS的化療藥物的選擇藥物用法反應(yīng)率D