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附件:腎上腺相關(guān)內(nèi)分泌檢查表2皮質(zhì)醇癥相關(guān)實驗室檢查及功能試驗[試驗名稱 方法和注意要點 正常參考值 臨床意義 敏感性(%)特異(%)[1.節(jié)律測定采血: 1.不推薦單次測定1;血漿游離皮質(zhì)醇及節(jié)律

8:00/16:00/24:0;2.睡眠不佳、應(yīng)激、妊娠及雌激素類藥物影響結(jié)果

4~22(μg/d)

2;3.征醇醇

<1.8(μg/dl)

1.單次1.8可排除S在LT全人中意義2.1.8,S[]差 100 20.23.7.5,CS,](推薦) 93 87覺醒午夜?jié){皮質(zhì)醇深夜唾液皮質(zhì)醇

1.采集2晚23:00-24:002.吸煙、牙齦出血、類固醇藥物影響結(jié)果

<7.5(μg/dl)<145(ng/dl)

1.7.5,S,,但肥胖者特異性僅83% >96 >96,2.8.312 90~2 96升高見于皮質(zhì)醇癥適合門診病人。準(zhǔn)確性類似于 92~100 93~10024h-UFC[7,]1.2h尿PH<.5冷、避免量水

升高:CS2次以超過常上的5倍以上可確 9 4診CS24小時尿液游離皮質(zhì)醇 2.推少2次定[期1.313.5 假陽性≥5性(24h-UFC)性S需3次上[] (μ/4h);假陰性:1.周期質(zhì)癥2.嚴(yán)重功全]表續(xù))試驗名稱 方法和注意要點 正常參考值 臨床意義 敏感性(%)特異(%)1.23:00-24:00口服地塞米松1 1.過(<1.8過夜1mg-LDDST

晨8:00-9:00測定血漿皮質(zhì)醇濃度2.雌激素停6周,忌酒2周

<1.8μg/dL(50nmol/L)

μg/d)排除CS,假陰性率3%~15%[,]2.陽性即不完全抑制>1.8μg/d:CS3.5μg/d(140nmol/可提高診斷CS特異性]

95~8

0>5小劑量地塞米松抑制試驗 1.口服地塞米松0.5g,qid >95)(LDDS)T

(9:00-15:00-21:00-3:00)×2天。服藥前1日和服藥第2日留24h尿測UC

<12.3

4.假陽性:抑郁、焦慮、強迫癥、病態(tài)肥胖、嗜酒、糖尿病、雌激素、妊娠等95

70~02.體重<40k,每天劑量調(diào)整為30μg/kg/,分次服大劑量地塞米松抑制試驗過夜8mg-HDDST 方法同LDT,20:0口血漿皮質(zhì)醇較1.用于皮質(zhì)醇癥病因鑒別(HDDS) 服松8別驗開對照日下降2.庫欣病多數(shù)可被抑] 81~2 67~9始日晨和次晨9:00血皮質(zhì)醇或50以上24h尿UC

3.異位H抑制方法同LD,口服地塞米松 4.腎上腺皮質(zhì)腫瘤患者幾乎100%不被抑制48h-8mg-HDDST 2H表(續(xù))H試驗名稱 方法和注意要點 正常參考值 臨床意義 敏感性(%)特異性(%)血清需要立即分離并存儲在-40℃,以免H解血漿ACTH

0(2)16:001.10-8.7)24:000-2.19)

1.用于皮質(zhì)醇癥病因鑒別.H<53.CTH依賴性:>正?;蛘7秶鷥?nèi)但>15(3.3約4.異位AH綜合征:>100l>300]促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CR)興奮試驗

CR1-41100μg(1μg/kg),靜脈注(-30030,60,0,0血AH及平

加AH>50%皮質(zhì)醇>25%--為有應(yīng)

1.主要用于H別2.庫欣病有反] 933.90%異位H綜合征無反應(yīng)4.100%腎上腺腫瘤無反應(yīng)促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激 先行48h-2mg-LD-DS,隨后在 1.主要用于24h-UFC結(jié)可者素興奮地塞米松抑制試驗)

地塞米松最后一次劑量后2小時 2.血漿>27(.9 95 97靜脈推注CRH(1分鐘后測量血漿AH醇雙側(cè)巖下竇插管后,同時在雙側(cè)巖下竇和外周靜脈抽取基礎(chǔ)血

1.用于臨床表現(xiàn)、生化和放射結(jié)果不一致或不明確的AH癥巖下竇靜脈插管分段取血(BIPSS)測AH

樣以及在靜脈注CH(10ug)后3510分鐘分取血用于測定AH照

2.血H(PS/Prto超過2:1或CH興比過3:1則斷欣病[17,8] 4 43.血H中樞與外周無明顯差別則為異位H征] 95~9表3原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)實驗室檢查和功能試驗試驗名稱 方法和注意要點 正常參考值 臨床意義 敏感(%)特異性(%)1.β受通滯、血緊素酶制血緊素

升高1.(高腎素型原發(fā)性、惡性、腎血管性)高血壓2.腎素瘤、先天性固酮缺癥、Brter綜合征、受體阻滯劑等影響結(jié)果建議至少停用 3.腎上腺皮質(zhì)功能低下,嚴(yán)重心肺肝腎功能受損2-6周2.α-受體阻滯劑和甲基多巴不會影響腎

4.、食血漿腎素活(PRA) 素和醛固酮水平,在診斷原醛癥過程見表13續(xù)2中推薦短期應(yīng)用上述兩類藥物控制血壓3.測定前3天開始普鈉飲食

降低.原發(fā)性酮多癥.1β-和17α-羥化酶缺乏癥3.異位e高壓4.采集標(biāo)本前臥床夜取同測 4.應(yīng)用某些藥物:如鹽皮質(zhì)激素、可樂定、利血前2h尿鈉 平等,高鈉飲食血漿醛固酮/腎素活性比值(R)

1.普鈉飲食2.上午采血起床活動至少2小時坐位15分鐘后3.口服鉀鹽糾正低鉀4.

20~0 R>40原發(fā)性醛固酮增多癥,為篩查試驗 88 100卡托普利抑制試]

1.坐位或站立至少1h利25~50g口服續(xù)坐位2.測定給藥0h1或h的血醛酮、腎活和醇

1.正常人卡托普可抑制固酮3%2.PHA者不被抑制,仍低腎素3.有一定的假陰性表(續(xù))試驗名稱 方法和注意要點 正常參考值 臨床意義 敏感(%)特異性(%)鈉鹽負荷試]

1.鈉攝入12g/天×32.緩釋氯化補充維持鉀在正水平3.測第3日晨至第4日晨的24h尿醛固酮鉀、鈉

1.醛固酮10nmol/d除PHA2.醛固酮12143.3~38.8mld)PA4.禁用于未控制的嚴(yán)重高血壓、腎功能不全、心功能不全、心律失常、嚴(yán)重低血鉀1.試開前少1小開臥,8:00-9:30開始生鹽水注驗[21,22]氟氫可的松抑制實]

2.4小時內(nèi)靜脈輸注生理鹽水2000l采(0h和4h后)測醛固酮皮質(zhì)、鉀3.試驗過程監(jiān)測血壓和心率4.禁忌同上1.口服氟氫可的松0.1mgqid×4天2.緩化每h一每4h測血鉀一次,維持血鉀接近4.0mmol/L3.緩釋NlL隨鹽少3g4.第4日10:0坐位測血漿腎活性和固酮,7:00和1000測血漿質(zhì)醇5.禁忌于重高血壓或血性心力竭者

1.輸液后醛固酮5ng/d,排除PHA2.輸液后醛固酮10ng/d,確診PHA1.如果4日10:00醛固酮>6gd并且PRA<1n/Lh,皮質(zhì)<7:00測,診PHA2.目前確診原醛最為敏感的方法,但特異性較鈉鹽負荷試驗低表(續(xù))[2試驗名稱 方法和注意要點 正常參考值 臨床意義 敏感性(%)特異性(%)[21.試驗前1日測24h尿鉀鈉氯2.試驗日臥位4h0臥位測氯固、腎活、緊素-II

腎素(ng/l·h)0.42±0.37(臥)2.97±1.02(立)

1.正常人站立2小時后3會增>30自主性PHA則沒有反應(yīng)或3項指標(biāo)均會增高30(非臥立位醛固酮試驗(體激)18羥-皮質(zhì),5]

3.速尿4g肌立2h,10:00取血測固、素活、管素-II1.禁食8-12h次晨80取或2h尿2.停降壓藥物至少1周,普食

血管緊張素Ⅱ/)40.2±12.0(臥)85.3±30.0(立)醛固酮(pg/ml)86.0±37.5(臥)151.388.3(立)0L)1.5-6.5μg24h(尿)

自主性PH)[23]2.對醛固酮瘤診斷的準(zhǔn)確性達85]1.醛固酮瘤多>1000ng/L2.特發(fā)性醛固酮增多癥<1000ng/L1.分24法2.糾正低血鉀、消除藥物因素3.臥位過夜,并保持臥位受檢。不予促皮素者上午時間開始

皮質(zhì)醇校正的醛固酮比值高低兩側(cè)之比:1.促皮素給予者>4:1,提示單側(cè)病4.24肽促皮質(zhì)素50u/h靜脈持續(xù)泵,血前30分開始持 變;<31,雙變[]腎上腺靜脈?。╒S)0,2] 續(xù)至操作結(jié)束5.經(jīng)股靜脈插管腎上腺靜脈,左右測序貫取血,測醛固酮、皮質(zhì)醇,同時取外周血(肘靜脈、髂靜脈)作對照6.腎上/外周靜脈皮質(zhì)醇比值在皮質(zhì)素給予者>10:1,未予者3:1插管位置正確

2.>2:1,提單變[]3皮醇校正醛固酮值腎上腺靜脈/外周血之比>2.5:1并側(cè)高于血示病變

95 1007.以血醛固/皮質(zhì)醇比校正血誤差表4其他腎上腺皮質(zhì)激素及代謝產(chǎn)物相關(guān)檢查試驗名稱 方法和注意要點 正常參考值 臨床意義 敏感性(%)特異性(%)1.5ml鹽酸防腐,集h尿2.測試前停服帶色素類藥物24h尿17-酮類固醇(1-S)

8.2-17.8mg/24(男)6.0-15.0mg/24(女)

成人男子23的17KS來腎,13來自,童和主自腺增多1.多見于腎上腺皮功能亢癥睪丸癌體功能亢進性多毛等2.若17-KS明顯增高,多示腎上腺質(zhì)腫瘤及異位AH等減低:1.多見于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、垂體功能減退、睪丸功能低下等同上24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇

2.肝硬化、尿病等慢消耗性病等增多:1.各種原因所的腎上腺質(zhì)功能進2.腎上腺性征異常綜合征甲腺能亢癥肥(10.12.)mg24h(男) 胖癥、各種應(yīng)激態(tài)(17-OHCS) (8.61.6)mg/24h(女)減少:1.腎上腺皮質(zhì)功能減低,如垂體功能減退癥、17-羥孕酮(1P) 17-羥孕酮顯示出明顯的晝夜節(jié)律和經(jīng)有動樣本3~6mL需晨泡集

Addiso病、席汗綜合征2.某些慢疾病,肝病、核等增于性腺生性腺增生21-羥化酶缺乏具有診斷價值和療效觀察的意義表5 腎上腺髓質(zhì)功能試驗名稱 方法和注意要點 正常參考值 臨床意義 敏感性(%)特異性(%)去甲腎上腺素NE)1.

停用影響兒茶酚胺代謝或測定的藥物

88.331

1.嗜鉻細胞瘤發(fā)作期,尿CA可達正常值10100倍2.尿提示腎上髓質(zhì)生病變24h尿兒茶酚胺(C)及其代謝產(chǎn)物

腎上腺素E)多巴胺D)甲氧基腎上腺素(MN)甲氧基去甲腎上腺素(NMN)總甲腎腺素

旋醋郁乙酚)2. 停用巧克力、咖啡、香蕉

6252750<10<30<6

3.部分高血壓病、甲亢、飲酒、急性心梗、急性腦血 86 88管意外等可使血尿CA及其代謝物升高MN>288097 69NMN>6550PHEO[8]MN+NM>12.7PHEO 77 93芳草基扁桃酸(VM)

<40

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