風濕性心臟病 講課

風濕性心瓣膜病

河南中醫(yī)學院王娟定義心臟瓣膜病是由于炎癥、黏液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個或/及多個瓣膜結構（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭?。┑墓δ芑蚪Y構異常，導致瓣口狹窄或/及關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。

心臟瓣膜病的定義

炎癥粘液樣變性退行性變先天性畸形缺血創(chuàng)傷

病因瓣膜結構

（瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┌昴そY構異常瓣膜功能異常

瓣膜口狹窄和/或關閉不全

)風濕性心臟病

簡稱風心病，是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害。隨著風濕熱發(fā)病率下降，風心病的人群發(fā)病率有下降趨勢，仍是我國主要的心臟病。風心病最主要累及二尖瓣,約占70％，其次是二尖瓣合并主動脈瓣。主要累及40歲以下的人群

二尖瓣狹窄Mitralstenosis(MS)病因風濕熱（2年后形成狹窄）先天性，老年退行性變SLE60%無風濕熱史50%風濕性心臟炎無瓣膜病男/女1：2病理風濕性心臟瓣膜損害:變態(tài)反應性疾病,波及交界處、游離緣、腱索交界處粘連，瓣膜增厚，活動受限，瓣口縮小瓣膜明顯增厚，纖維化，乳頭肌、腱索顯著粘連、縮短，常伴關閉不全各瓣膜的體表投影正常成人瓣口面積4—6cm2，舒張期無房室跨瓣壓差。

（一）代償期瓣口面積>1.5cm2（輕度狹窄）

無癥狀（二）左房失代償瓣口面積1.5--1cm2（中度狹窄）左房壓增加，肺靜脈壓力增加，肺毛細血管壓增加。反射性肺動脈收縮，肺動脈壓增加。（三）右室受累期瓣口面積＜1.0cm2（重度狹窄）肺動脈壓增加，導致右心衰竭。二尖瓣狹窄

三部曲左房壓力附壁血栓形成

肺循環(huán)壓力

右心室壓力

LVRVRALAPALung

（一）癥狀：瓣口面積<1.5cm2（中度狹窄）才出現癥狀。1.呼吸困難

最常見的早期癥狀

勞力性呼吸困難

靜息時呼吸困難e

陣發(fā)性夜間呼吸困難

急性肺水腫臨床表現2.咳血

大量咳血支氣管靜脈破裂血痰或痰中帶血絲夜間陣發(fā)性呼吸困難粉紅色泡沫痰急性肺水腫咳暗紅色血肺梗死

3.咳嗽常見，干咳，冬季明顯，支氣管炎4.聲嘶、吞咽困難擴大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經、食管（二）

體征望：二尖瓣面容（顴赤唇紺）觸：舒張期震顫叩：胸骨左緣第三肋間向左擴大、梨形心聽：舒張中晚期低調隆隆樣雜音。S1亢進，開瓣音P2亢進并分裂GrahamSteell雜音（右室擴大相對三尖瓣關閉不全，三尖瓣區(qū)全收縮期吹風樣雜音）右室擴大肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進或伴分裂右心衰竭體征

實驗室及其他檢查

（一）放射線梨形心

后前位：左心緣變直

右心緣雙房影

右心室增大（心尖圓鈍）

左前斜位：左主支氣管上抬（左房大）

右前斜位：增大的左房壓迫食道下段后移

肺淤血、間質性肺水腫

CXR右心緣雙房影左心緣變直肺高壓

（二）心電圖：二尖瓣P波寬度大于0.12秒有切跡（三）超聲心動圖

B超：顯示瓣膜的形態(tài)和活動度，測量二尖瓣口面積。（四）心導管術五、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

中青年，風濕病史，左房大，心尖部聞及隆隆樣舒張期雜音

超聲心動圖可確診

（二）鑒別診斷能引起舒張期隆隆樣雜音的其他疾病經二尖瓣的血流增加大量左右分流---室缺,動脈導管未閉高動力狀態(tài)---甲亢,貧血嚴重二尖瓣返流Austin-Flint雜音—嚴重主A瓣關閉不全血液返流使左心室舒張壓快速升高，導致二尖瓣處于半關半開，快速前向血流遇到障礙所致左房粘液瘤阻塞二尖瓣口,隨體位改變的舒張期雜音撲落音六并發(fā)癥

1.心房纖顫

2.急性肺水腫

3.血栓栓塞4.心力衰竭

5.感染性心內膜炎

6.肺部感染

心房顫動早期常見并發(fā)癥，首發(fā)表現多見心室率過快，左心室充盈減少，心排下降20%，患者可突然出現呼吸困難甚至肺水腫隨左房增大年齡增長發(fā)生率增加急性肺水腫重度狹窄的嚴重并發(fā)癥，突發(fā)重度呼吸困難。紫紺、不能平臥、粉紅色泡沫痰，雙肺可及干濕羅音，可致死血栓栓塞體循環(huán)栓塞多見，多有房顫，腦栓塞2/3栓子多來源與左心房或左心耳右心衰和房顫可在右房血栓，致肺栓塞其他右心衰晚期常見并發(fā)癥常見肺部感染，肺淤血等有關感染性心內膜炎少見治療

LVRVRALAPALung七：治療

（一）一般治療

1.

預防風濕熱發(fā)作：終身應用長效青霉素，預防心內膜炎,預防感染。

2.

無癥狀者，避免重體力活動，定期復查。

3.

有癥狀者：對癥處理呼吸困難：限制鈉鹽攝入、口服利尿劑、消除誘因、?受體阻滯劑、慎重應用擴動脈藥物（二）大咯血坐位、鎮(zhèn)靜、利尿（降肺靜脈壓為主）

（三）急性肺水腫：處理與急性左心衰相似以利尿為主（四）心房纖顫原則：恢復竇性心率、控制心室率、預防血栓1．急性發(fā)作期心室率快血液動力學穩(wěn)定：洋地黃、地爾硫卓/維拉帕米、?受體阻滯劑血液動力學不穩(wěn)定伴急性肺水腫、休克、心絞痛或暈厥者立刻同步直流電復律復律失敗應用藥減慢心室律2．慢性房顫

1)

病程<1年，左房直徑<60mm，無高度或完全性房室傳導阻滯和病態(tài)竇房結綜合征?？煽紤]電復律或藥物復律。

2)

不宜復律、復律失敗、復律復發(fā)者，若心室率快者，應口服地高辛、β-受體阻斷劑、維拉帕米。

3)

如無禁忌癥，慢性房顫，應長期服用抗凝劑，特別是有栓塞史或超聲發(fā)現血栓者。

（五）右室衰竭限制鈉鹽攝入,利尿劑,地高辛(digoxin)（六）手術和介入治療1)經皮球囊二尖瓣成形術適應征：單純二狹首選，瓣膜活動度好，無明顯鈣化，瓣下結構無改變的

二尖瓣狹窄擴張前后瓣口形態(tài)2)閉式分離術已被經皮球囊二尖瓣成形術取代3)直視分離術適應征：瓣葉嚴重鈣化累及腱索和乳頭肌，左房有血栓。4)人工瓣膜置換術適應征：嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形，狹窄合并嚴重二尖瓣關閉不全。

二尖瓣關閉不全

病因瓣葉損害多見于風濕性損害、二尖瓣脫垂、感染性心內膜炎、肥厚性心肌病、先心瓣環(huán)擴大左室增大或左心衰二尖瓣退行性變腱索乳頭肌病理生理癥狀：左室收縮——部分血液反流入左房——容量負荷驟增——左房擴張肥厚——肺淤血，肺動脈高壓——右心衰竭血液返流—舒張期過多血液入左室——左室舒張末期壓增高——左室擴張肥厚——左心衰竭

肺淤血或肺水腫心排血量減少

呼吸困難

乏力臨床表現

（一）癥狀

急性：勞力性呼吸困難，急性左心衰，急性肺水腫，心源性休克。

慢性：嚴重返流使心排血量下降，疲乏無力最為突出。肺淤血出現較晚

（二）體征心尖搏動抬舉性、向左下移位心臟增大明顯，S1↓，心尖區(qū)全收縮期雜音，三級以上高調一貫型，左腋下及左肩胛區(qū)傳導

，可聞及病理性S3S4。

實驗室及其他檢查

（一）X—ray

肺淤血，左房、左室增大明顯.

（二）心電圖

1、心室增大

2、心律失常

（三）超聲心動圖：價值非常大

(四）核素(五）左心室造影異常x-ray

急性：心影多正常，可有肺瘀血及肺水腫癥慢性：左房左室增大，肺瘀血肺水腫左房左室大，肺淤血表現多譜勒診斷二尖瓣反流

診斷與鑒別診斷

（一）診斷

1、體征：心尖部收縮期雜音、左房左室大2、超聲心動圖可確診（二）鑒別

1、三尖瓣關閉不全

雜音部位：胸骨左緣4、5肋間最明顯。

吸氣增強，伴頸靜脈波動。

2、室間隔缺損：胸骨左緣4、5肋間最清楚，不傳導，伴收縮期震顫。3.相對性二尖瓣關閉不全

并發(fā)癥

與二尖瓣狹窄相同。治療1)

預防風濕熱，感染性心內膜炎2)

病因及對癥處理：控制急性肺水腫，改善心功能為手術做準備3)

外科治療A)

二尖瓣修復術B)人工瓣膜置換術急性期治療降低肺靜脈壓，增加心排血量，糾正病因靜滴硝普鈉利尿劑為手術準備，手術是根本治療慢性期治療內科治療抗風濕治療及預防復發(fā)、預防感染性心內膜炎

防治并發(fā)癥外科治療

主動脈瓣關閉不全

多數同時有二尖瓣病變主要由風濕熱引起由于主動脈瓣及主動脈根部疾病所致病因急性：感染性心內膜炎、創(chuàng)傷、主動脈夾層等慢性：風心、感染性心內膜炎、先天畸形、主動脈瓣粘液樣變性、梅毒性主動脈炎、馬方綜合癥、強脊炎、升主動脈瘤。病理生理與臨床表現主動脈血液反流左室左房血二尖瓣相對狹窄DBP左室舒張期末期容量增加（Austin-Flint雜音）