特發(fā)性血小板減少性紫癜-2013

特發(fā)性血小板減少性紫癜

概念特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）：是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病原發(fā)免疫性血小板減少癥（

primaryimmunethrombocytopenia,ITP）：復(fù)雜的多種機制參與的獲得性自身免疫性疾病。*3ITP國際工作組報告——ITP命名免疫性血小板減少癥(immunethrombocytopenia,ITP)“immune(免疫性)”以強調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，避免使用“idiopathic(特發(fā)性)”“purpura(紫癜)”一詞認(rèn)為不合適，因為許多患者僅有血小板減少，并無出血體征將ITP分為原發(fā)性ITP和繼發(fā)性ITP兩類*4ITP國際工作組報告——ITP病因分類原發(fā)性ITP：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少(血小板數(shù)小于100×109/L)為特征。原發(fā)性ITP的診斷仍然是一種排除性診斷。繼發(fā)性ITP：是指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITP時，應(yīng)在括號內(nèi)說明原因，比如：繼發(fā)性ITP（藥物誘導(dǎo)的）、繼發(fā)性ITP（狼瘡相關(guān)性）、繼發(fā)性ITP（HIV相關(guān)性）。

流行病學(xué)為臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，發(fā)病率約5-10/10萬人男女發(fā)病率相近，育齡期婦女發(fā)病率較高主要內(nèi)容病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療病因與發(fā)病機制血小板過度破壞：患者血漿輸入健康人可致血小板一過性減少50%-70%患者血漿、血小板表面可檢測到血小板膜特異性抗體抗體致敏的血小板被過度吞噬破壞細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足：自身抗體致巨核細(xì)胞受損、受抑CD8+細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡臨床表現(xiàn)成人ITP起病隱襲皮膚粘膜出血：皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，重者可見血皰及血腫形成鼻出血，牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見損傷及注射部位滲血不止或瘀斑內(nèi)臟出血：嘔血、黑糞、咯血、尿血、月經(jīng)過多等顱內(nèi)出血可致劇烈頭痛，意識障礙，為本病致死的主要原因其他：乏力：出血量過大可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低、甚至失血性休克臨床表現(xiàn)實驗室檢查血小板：血小板計數(shù)血小板平均體積出血時間血小板功能白細(xì)胞：正常紅細(xì)胞：少數(shù)可貧血實驗室檢查骨髓象

巨核細(xì)胞計數(shù)增加或正常巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少<30%紅系及粒，單核系正常實驗室檢查血小板動力學(xué)TPO可有正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血少數(shù)有溶血的證據(jù)(Evans綜合征)診斷和鑒別診斷診斷要點：至少2次血小板數(shù)量減少脾臟不增大骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，伴有成熟障礙排除其他繼發(fā)性血小板減少癥

*15ITP國內(nèi)專家共識

ITP的分型新診斷的ITP：指確診后3個月以內(nèi)的ITP患者。持續(xù)性ITP：指確診后3?～12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者。*16ITP國內(nèi)專家共識（修訂）ITP的分型重癥ITP：指血小板＜10×109/L，且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀，需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有三個條件的患者：①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)，或者一二線藥物治療失?。虎谌孕枰委熞越档统鲅奈ｋU；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。鑒別診斷：本病的確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥:再生障礙性貧血脾功能亢進MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少等診斷和鑒別診斷治療原則ITPplt≥50×109/L無出血癥狀觀察、隨訪有出血癥狀無論plt減少程度積極治療目標(biāo)plt口腔科檢查：≥10×109/L小手術(shù)：≥50×109/L拔牙或補牙：≥30×109/L大手術(shù)：≥80×109/L自然分娩：≥50×109/L剖腹產(chǎn)：≥80×109/L治療一般治