結節(jié)性多動脈炎.2021最全PPT

1結節(jié)性多動脈炎

(polyarteritisnodosaPAN)“在內科系統(tǒng)，幾乎沒有什么疾病比系統(tǒng)性血管炎的診斷和治療更具挑戰(zhàn)性”------《凱利風濕病學》系統(tǒng)性血管炎一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病。分類：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。2ChapelHill93分類示意圖3病例男，56歲主訴：右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個月。既往史：體健。體格檢查:T38.8℃，P

86次/分，R18次/分,BP136/82mmHg,右下肢皮溫低，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛(+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷,右足背動脈搏動減弱，右腿抬高試驗(+)。輔助檢查:血常規(guī)Hb155g/L,WBC11.7*10^9/L,尿常規(guī)潛血(+++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,類風濕因20.2,C反應蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L，ANA(-),p-ANCA（-），免疫應激法DsDNA(+),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+)。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。

45歷史沿革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次記錄當時，一位體格健壯的裁縫在住院1個月后治療無效死亡。在尸解時發(fā)現(xiàn)：沿著中等大小的動脈分布著許多明顯可見的結節(jié)。由于炎癥在外觀上局限于血管周圍鞘和動脈壁的外層，他們將其命名為“結節(jié)性動脈周圍炎”，后來將其更名為結節(jié)性多動脈炎，事實上這個命名包涵了多種系統(tǒng)性血管炎。1994年chapelhill會議(教堂山)結節(jié)性多動脈炎------中動脈或小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動脈、毛細血管或微小靜脈的炎癥。6ChapelHill93分類示意圖流行病學歐洲4.4-9.7/100萬瑞典31/100萬法國30.4/100萬協(xié)和64例（2002-2012）好發(fā)年齡40-60歲男女比例2:17病因病機原因不明與乙肝病毒感染有相關性可能的發(fā)病機制：

循環(huán)免疫復合物沉積補體系統(tǒng)激活中性粒細胞吸附及激活89病理表現(xiàn)PAN病理------表現(xiàn)為中小動脈的局灶性、節(jié)段性、壞死性全層血管炎，血管壁中以中性粒細胞及淋巴細胞浸潤為主。（不累及微動脈、小靜脈及毛細血管，且不伴有腎小球腎炎。）10小動脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細胞浸潤。中動脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細胞浸潤。皮膚血管外壞死性肉芽腫與乙肝病毒感染有相關性3、血管造影或影像學檢查：發(fā)現(xiàn)廣泛動脈瘤或者動脈串珠樣改變是PAN最具診斷價值的發(fā)現(xiàn)。腎功能不全，sCr>140umol/L；主訴：右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個月。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。⑽中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞和單核細胞浸潤。ChapelHill93分類示意圖可在數(shù)天到數(shù)周內進展，是致殘的主要原因。顯微鏡下多動脈炎：微動脈、小靜脈及毛細血管受累為主，尤以急進性腎小球腎炎及肺毛細血管炎為特征，伴有p-ANCA陽性。輔助檢查:血常規(guī)Hb155g/L,WBC11.法國30.⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；ANA、ANCA陰性。CTX2-4mg/kg.如沒有禁忌癥，可持續(xù)用至1年，再逐漸減量。當時，一位體格健壯的裁縫在住院1個月后治療無效死亡。2、逐步形成微動脈瘤；ChapelHill93分類示意圖2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標本可稍提高陽性率。11PAN臨床表現(xiàn)（一）全身癥狀發(fā)熱、全身乏力、食欲不振、體重下降、關節(jié)疼痛、肌痛。

（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)率（%）多發(fā)性單神經(jīng)炎42氮質血癥40高血壓37多神經(jīng)病變36睪丸疼痛29皮膚潰瘍或壞疽27網(wǎng)狀青斑2512PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)性單神經(jīng)炎------常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)?？稍跀?shù)天到數(shù)周內進展，是致殘的主要原因。（襪套楊分布，緩慢進展少見）2、腎臟受累------表現(xiàn)為氮質血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎功能衰竭。3、睪丸疼痛------需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。13PAN臨床表現(xiàn)4、消化系統(tǒng)------主要表現(xiàn)為腹痛，可出現(xiàn)黑便、血便，不全腸梗阻等，40%-60%PAN可有腸系膜缺血、消化道出血、腸穿孔及急性胰腺炎等消化道表現(xiàn)，誤診率達50%。14PAN臨床表現(xiàn)5、皮膚表現(xiàn)-------通常為痛性紅斑性皮下結節(jié)，常見于雙下肢遠端，手臂、軀干、臀部也可受累。網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、缺血、壞疽很常見。6、心血管表現(xiàn)-------10-30%可出現(xiàn)，引起冠狀動脈炎、心肌炎等；15輔助檢查1、一般檢查：急性期可見白細胞、中性粒細胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA陰性。2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標本可稍提高陽性率。3、血管造影或影像學檢查：發(fā)現(xiàn)廣泛動脈瘤或者動脈串珠樣改變是PAN最具診斷價值的發(fā)現(xiàn)。16診斷1990年美國風濕病學學會（ACR）的分類標準作為診斷標準：⑴體重下降≥4kg；（無節(jié)食或其他原因所致）；⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；⑶睪丸痛和/或壓痛（排除感染、外傷或其他原因引起）；⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑹舒張壓≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；⑻血清HBV標記（HBs抗原或抗體）陽性；⑼動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑽中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞和單核細胞浸潤。上述10條中至少有3條陽性者可診斷為結節(jié)性多動脈炎。其診斷的敏感性和特異性分為82.2%和86.6%。診斷1994年chapelhill會議中動脈或小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動脈、毛細血管或微小靜脈的炎癥。顯微鏡下多動脈炎：微動脈、小靜脈及毛細血管受累為主，尤以急進性腎小球腎炎及肺毛細血管炎為特征，伴有p-ANCA陽性。1718鑒別診斷一、結締組織疾病1、其他類型原發(fā)血管炎2、繼發(fā)性血管炎二、感染性疾病三、腫瘤19鑒別診斷大血管中等血管小血管下肢跛行皮膚丘疹紫癜不對稱血壓潰瘍水泡大泡病變無脈網(wǎng)狀青斑蕁麻疹雜音指端壞疽腎小球腎炎主動脈關閉不全多發(fā)性單神經(jīng)炎牙槽出血微動脈瘤葡萄膜炎、鞏膜炎皮膚血管外壞死性肉芽腫20鑒別診斷PAG和其他血管炎的區(qū)別點：1、主要累及動脈，很少累及靜脈；

2、逐步形成微動脈瘤；3、沒有肉芽腫性炎癥；4、無相關抗體（ANCA、anti-GMB）；5、部分病例與乙型肝炎相關。21鑒別診斷淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，可擬似多種自身免疫性疾病表現(xiàn)，其中不乏血管炎樣表現(xiàn)，易與原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎混淆。感染性心內膜炎亞急性感染性心內膜炎也可引起低熱、消瘦，心臟雜音，動脈栓塞等表現(xiàn)。引起皮疹、出血或全身多器官功能障礙的感染性疾病HIV、傷寒、流行性出血熱、恙蟲病等。腫瘤相關性血管炎、乙肝病毒相關性血管炎......22治療一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險，幾乎所有患者都需要積極治療。1、重癥患者（廣泛臟器受損）激素沖擊療法甲強龍1g/天+CTX

CTX2-4mg/kg.d用于有重要臟器受損；2、一般病例（激素+CTX）

強的松用法：控制病情（4-8周）強的松1mg/kg.d，分次服用；鞏固階段（1個月）逐漸改至1mg/kg.d，每天1次；快速減量期（1-2月）每2-4周減5-10mg，至15-20mg；緩慢減量期（1-2月）每1-2周減1-2.5mg。

CTX用法：CTX15-25mg/kg/月與口服療法相比，低毒。如沒有禁忌癥，可持續(xù)用至1年，再逐漸減量。23治療其他免疫抑制劑：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。丙種球蛋白沖擊血漿置換單克隆抗體抗凝治療：拜阿司匹林、波立維等24預后未經(jīng)治療，預后差，死亡率高。規(guī)范治療，5年生存率在90%左右，早診斷、早治療有利于改善預后。預后FFS（Fivefactorscore）:

1.蛋白尿>1g/24h；

2.腎功能不全，sCr>140umol/L；

3.心臟損害；

4.消化系統(tǒng)受累；

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。25滿足1項為1分，F(xiàn)FS=05年死亡率12%FFS=15年死亡率26%FFS=25年死亡率46%病例男，56歲主訴：右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個月。既往史：體健。體格檢查:T38.8℃，P

86次/分，R18次/分,BP136/82mmHg,右下肢皮溫低，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛(+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷,右足背動脈搏動減弱，右腿抬高試驗(+)。輔助檢查:血常規(guī)Hb155g/L,WBC11.7*10^9/L,尿常規(guī)潛血(+++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,類風濕因20.2,C反應蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L，ANA(-),p-ANCA（-），免疫應激法DsDNA(+),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+)。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。

26流行病學歐洲4.4-9.7/100萬瑞典31/100萬法國30.4/100萬協(xié)和64例（2002-2012）好發(fā)年齡40-60歲男女比例2:127病因病機原因不明與乙肝病毒感染有相關性可能的發(fā)病機制：

循環(huán)免疫復合物沉積補體系統(tǒng)激活中性粒細胞吸附及激活2829PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)性單神經(jīng)炎------常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)。可在數(shù)天到數(shù)周內進展，是致殘的主要原因。（襪套楊分布，緩慢進展少見）2、腎臟受累------表現(xiàn)為氮質血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎