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第四章白血病

Leukemia山東XX醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室第四章白血病

Leukemia山東XX醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室學(xué)習(xí)目標(biāo)【掌握】掌握急、慢性白血病的臨床表現(xiàn),實驗室檢查、診斷及治療【熟悉】熟悉急性白血病FAB分型【了解】了解白血病的病因和發(fā)病機制學(xué)習(xí)目標(biāo)【掌握】掌握急、慢性白血病的臨床表現(xiàn),實驗室檢查、診第一節(jié)概述第一節(jié)概述病因和發(fā)病機制分類概念目錄病因和發(fā)病機制分類概念目錄概念白血病是造血干細(xì)胞的惡性、克隆性增殖性疾病.白血病細(xì)胞具有惡性增殖能力,但因分化成熟受阻停滯在不同的發(fā)育階段,積聚于骨髓并浸潤其他組織器官,而正常造血受抑制,表現(xiàn)出不同程度的貧血、出血、感染及肝脾淋巴結(jié)腫大等浸潤現(xiàn)象。概念白血病是造血干細(xì)胞的惡性、克隆性增殖性疾病.1、約占癌癥總發(fā)病率的5%35歲以下人群中死亡率占惡性腫瘤第一位2、發(fā)病分布的特點:

AML>ALL>CML>CLL

男性略多于女性(1.81:1)成人以AML多見,兒童以ALL多見慢粒以20-50歲成年人多見,慢淋以50歲以上多見發(fā)病情況1、約占癌癥總發(fā)病率的5%發(fā)病情況病因(一)病毒(二)放射(三)化學(xué)因素(四)遺傳因素(五)免疫因素病因(一)病毒DNA宿主細(xì)胞RNA病毒RNA

前病毒50年代初分離出第一株小鼠白血病病毒(MLV),并證實是多種動物白血病的主要致病因素,為RNA病毒。80年代初,分離出人類T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ),并證實是人類T細(xì)胞白血病的病因。病因-病毒DNA宿主細(xì)胞RNA病毒RNA前病毒50年代初分離出包括X射線、r射線等電離輻射。放射工作者發(fā)生白血病最早報道于1911年。1929-1942年放射科醫(yī)師白血病的發(fā)病率為非放射科醫(yī)師的10倍,以后加強防護(hù)后明顯減少。廣島及長崎原子彈襲擊后,幸存者中白血病發(fā)病率比未受照射的人群高30倍和17倍。多為AL和CML。對強直性脊柱炎的放射治療和真性紅細(xì)胞增多癥32P治療,發(fā)病率較對照組高。病因-放射包括X射線、r射線等電離輻射。病因-放射病因-化學(xué)因素早年制鞋工人較正常人的發(fā)病率高2-3倍?;瘜W(xué)物質(zhì)藥物苯、殺蟲劑、染發(fā)劑等。國際抗癌研究中發(fā)現(xiàn)有50種藥物可引起AL。烷化劑:氮介、CTX、馬法蘭、白消安。氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉。病因-化學(xué)因素早年制鞋工人較正常人的發(fā)病率高2-3倍?;瘜W(xué)物家族性白血病約占白血病的7/1000。單卵孿生子中如果一個發(fā)生白血病,另一個的發(fā)病率為20%。如先天性癡愚,此種病兒患白血病的發(fā)病率為50/10萬,較正常兒童高15~20倍。病因-遺傳因素家族性白血病約占白血病的7/1000。病因-遺傳因素自身免疫病患者容易發(fā)生慢性淋巴細(xì)胞白血病惡性腫瘤患者反復(fù)化療致免疫功能低下,發(fā)生白血病的機會增加病因-免疫因素自身免疫病患者容易發(fā)生慢性淋巴細(xì)胞白血病病因-免疫因素發(fā)病機制白血病的致病因素是多方面的先天性遺傳易感性后天外界環(huán)境因素(病毒、化學(xué)、放射)致染色體畸變宿主免疫功能缺陷,未能及時殺滅瘤細(xì)胞最終導(dǎo)致白血病的發(fā)生發(fā)病機制白血病的致病因素是多方面的按病程和白血病細(xì)胞分化程度分類一

按白血病細(xì)胞形態(tài)分類2二免疫學(xué)分型4四MIC分型和MICM分型五三按外周血白細(xì)胞數(shù)量分類分類一按白血病細(xì)胞形態(tài)分類2二免疫學(xué)分型4四MIC分型和M(一)急性白血?。ǘ┞园籽》诸?按病程和白血病細(xì)胞分化程度分類異常原始和早幼細(xì)胞為主,常超過30%,低分化,惡性程度高,進(jìn)展快,自然病程數(shù)月異常接近成熟的幼稚細(xì)胞為主,高分化,惡性程度低,進(jìn)展慢,自然病程數(shù)年(一)急性白血病分類-按病程和白血病細(xì)胞分化程度分類異常原始(一)急性白血?。ǘ┞园籽。ㄈ┥僖婎愋桶籽?/p>

分類-按白血病細(xì)胞形態(tài)分類是一種少見的慢性克隆性B細(xì)胞增生性疾病。病理性Bxibao的胞質(zhì)呈明顯的凸起,猶如毛狀,故命名為毛細(xì)胞(HC)急性髓細(xì)胞白血?。ˋML)/急非淋(ANLL)急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)慢性粒細(xì)胞性白血?。–ML)慢性淋巴細(xì)胞性白血?。–LL)慢性粒-單核細(xì)胞白血病慢性單核細(xì)胞白血病嗜酸粒、嗜堿粒、組織嗜堿細(xì)胞、毛細(xì)胞白血病等(一)急性白血病分類-按白血病細(xì)胞形態(tài)分類是一種少見的慢性克

淋系髓系A(chǔ)MLALLCLLCML分類淋系髓系A(chǔ)MLALLCLLCML分類白細(xì)胞增多性白血病白細(xì)胞不增多性白血病分類-按外周血白細(xì)胞數(shù)量分類外周血白細(xì)胞總數(shù)增高有原始及幼稚細(xì)胞外周血白細(xì)胞總數(shù)不增高或降低無原始及幼稚細(xì)胞白細(xì)胞增多性白血病分類-按外周血白細(xì)胞數(shù)量分類外周血白細(xì)胞總分類-按免疫學(xué)分型造血祖細(xì)胞:CD34,HLA-DR,TdT,CD45B淋巴細(xì)胞:CD10,CD19,CD20,CD22,CD79aT淋巴細(xì)胞:CD7,CD5,CD3,CD2,髓系細(xì)胞:CD33,CD13,CD15,CD117,MPO單核細(xì)胞:CD14巨核細(xì)胞:CD41,CD42,CD61紅細(xì)胞:抗血型糖蛋白A白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)記分類-按免疫學(xué)分型造血祖細(xì)胞:CD34,HLA-DR,TdTmorphology:形態(tài)學(xué)FAB分型immunology:免疫學(xué)用CD抗原單克隆抗體分型cytogenetics:細(xì)胞遺傳學(xué)染色體分型molecularbiology:分子生物學(xué)基因分型分類-MIC分型和MICM分型morphology:形態(tài)學(xué)FAB分型分類-MIC分型和第二節(jié)急性白血病第二節(jié)急性白血病臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療分型預(yù)后目錄臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療分型預(yù)后目錄急性白血病分型的三個發(fā)展階段FAB分型

1976(M)MIC分型

1986(MIC)WHO分型

2001(MICM)急性白血病分型急性白血病分型的三個發(fā)展階段FAB分型MIC分型WHO分型急急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3急性白血病FAB分型急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病M0M1M2M3急性白血病FAB分型-L1型以小細(xì)胞為主,大小較一致,核形規(guī)則,核染色質(zhì)較粗,無核仁或有1-2個小核仁。胞質(zhì)量少。急性白血病FAB分型-L1型以小細(xì)胞為主,以大細(xì)胞為主,細(xì)胞大小不均。核形不規(guī)則,常見凹陷或折疊,核染色質(zhì)疏松,有1個或多個較大而清楚的核仁。胞質(zhì)量豐富,著色深淺不定。急性白血病FAB分型-L2型以大細(xì)胞為主,細(xì)胞大小不均。急性白血病FAB分型-L2型急性白血病FAB分型-L3型急性白血病FAB分型-L3型急性白血病FAB分型-M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)骨髓原始細(xì)胞>30%,無嗜天青顆粒及Auer小體,核仁明顯,電鏡下髓過氧化酶(MPO)陽性。在急性粒細(xì)胞白血病時,原始粒細(xì)胞胞漿內(nèi)有時可見一種類似結(jié)核桿菌之棒狀小體稱為Auer小體。一種催化過氧化物還原的酶,是中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞氧依賴性殺菌系統(tǒng)的重要組分。急性白血病FAB分型-M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型)骨髓原急性白血病FAB分型-M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)骨髓原始細(xì)胞≥90%(非紅系細(xì)胞)早幼粒細(xì)胞很少中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見急性白血病FAB分型-M1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)骨髓原①M2a

②M2b急性白血病FAB分型-M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型骨髓中原粒細(xì)胞為30%~89%(非紅系細(xì)胞),單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。骨髓中異常中性中幼粒細(xì)胞>30%。①M2a

②M2b急性白血病FAB分型-M2(急性粒細(xì)胞白血急性白血病FAB分型-M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型急性白血病FAB分型-M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型急性白血病FAB分型-M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型急性白血病FAB分型-M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥30%。其胞核大小不一,胞漿中有大小不等的顆粒。急性白血病FAB分型-M3(急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸灶w粒增多的異常早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥30%。急性白

急性白血病FAB分型-M3(急性早幼粒細(xì)胞白血?。┘毙园籽AB分型-M3(急性早幼粒細(xì)胞白血?。費4a②M4b③M4c④M4Eo急性白血病FAB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血?。┰己驮缬琢<?xì)胞增生為主原、幼稚單核細(xì)胞增生為主白血病細(xì)胞既有粒細(xì)胞又有單核細(xì)胞的特征除具有M4各型特點外,顆粒粗大的嗜酸粒細(xì)胞≥5%①M4a急性白血病FAB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血?。┘毙园籽AB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血病)急性白血病FAB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血?。┘毙园籽AB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血病)急性白血病FAB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血?。┘毙园籽AB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血?。┘毙园籽AB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血病)急性白血病FAB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血?。┘毙园籽AB分型-M4(急性粒-單核細(xì)胞白血?。┪捶只停∕5a)部分分化型(M5b)急性白血病FAB分型-M5(急性單核細(xì)胞白血?。┕撬柚性瓎魏耍ǚ羌t系細(xì)胞)≥80%骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞(非紅細(xì)胞)>30%,原單核細(xì)胞<80%未分化型(M5a)急性白血病FAB分型-M5(急性單核細(xì)胞白

急性白血病FAB分型-M5(急性單核細(xì)胞白血?。┘毙园籽AB分型-M5(急性單核細(xì)胞白血?。┕撬柚屑t系細(xì)胞≥50%,伴有形態(tài)學(xué)異常,骨髓非紅系原始細(xì)胞≥30%;急性白血病FAB分型-M6(急性紅白血病)骨髓中紅系細(xì)胞≥50%,伴有形態(tài)學(xué)異常,急性白血病FAB分M6骨髓象巨幼樣原始紅細(xì)胞巨幼樣早幼紅細(xì)胞巨幼樣中幼紅細(xì)胞急性白血病FAB分型-M6(急性紅白血?。㎝6骨髓象巨幼樣原始紅細(xì)胞巨幼樣早幼紅細(xì)胞巨幼樣中幼紅細(xì)胞急骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%外周血中有原始巨核(小巨核)細(xì)胞急性白血病FAB分型-M7(急性巨核細(xì)胞白血病)骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%急性白血病FAB分型-M7(急性巨M7骨髓象小原始巨核細(xì)胞小幼稚巨核細(xì)胞急性白血病FAB分型-M7(急性巨核細(xì)胞白血?。㎝7骨髓象小原始巨核細(xì)胞小幼稚巨核細(xì)胞急性白血病FAB分型-AML-M1AML-M2AML-M1AML-M2AML-M3AML-M4AML-M3AML-M4AML-M5aAML-M6AML-M5aAML-M6AML-M7AML-M7ALL-L1ALL-L2ALL-L1ALL-L2ALL-L3ALL-L3急性白血病WHO分型1999年以來國際衛(wèi)生組織發(fā)表并修訂的WHO分類中補充和綜合了形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)、分子學(xué)與臨床特征,顯著提高了白血病診斷的客觀性和精確性,為判斷預(yù)后、選擇治療、觀察療效、檢測微小殘留病提供了依據(jù)。急性白血病WHO分型1999年以來國際衛(wèi)生組織發(fā)表并修訂的W據(jù)報道有80%AML及ALL有染色體核型異常。M3型的染色體t(15;17)及其PML-RARα基因M2b型的染色體t(8;21)及其AML1-ETO基因M4Eo型染色體inv(16)及其CBFβ-MYH11基因15號染色體長臂2區(qū)2帶和17號染色體長臂1區(qū)2帶易位PML基因與RARα基因融合,產(chǎn)生PML/RARα融合基因,該融合基因已成為M3的特異分子標(biāo)志使正常干/祖細(xì)胞的增值、分化阻滯、凋亡障礙,導(dǎo)致異常早幼粒細(xì)胞堆積,而使急性早幼粒細(xì)胞白血病發(fā)病據(jù)報道有80%AML及ALL有染色體核型異常。15號染色體長XX醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室《第四章白血病》教學(xué)課件XX醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室《第四章白血病》教學(xué)課件XX醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室《第四章白血病》教學(xué)課件臨床表現(xiàn)

主要包括骨髓組織受白血病細(xì)胞浸潤所引起的造血功能障礙之表現(xiàn)(如貧血、感染、出血等)以及白血病細(xì)胞的全身浸潤引起臟器的異常表現(xiàn)(如淋巴結(jié)、肝脾腫大等)兩大方面。臨床表現(xiàn)主要包括骨髓組織受白血病細(xì)胞浸潤所引起的造血功能障臨床表現(xiàn)一、貧血二、發(fā)熱與感染三、出血四、浸潤臨床表現(xiàn)一、貧血臨床表現(xiàn)-貧血占80%,常為首發(fā),進(jìn)行性加重原因正常造血受抑制無效紅細(xì)胞生成溶血出血臨床表現(xiàn)-貧血占80%,常為首發(fā),進(jìn)行性加重正常造血受抑制臨床表現(xiàn)-發(fā)熱與感染是最常見的死亡原因之一感染部位致病菌發(fā)生機制以咽峽炎、口腔炎最多見,肺部感染、肛周炎和肛周膿腫也常見。以G-菌最多見NC減少和功能缺陷;免疫缺陷;皮膚黏膜屏障破壞;院內(nèi)感染。臨床表現(xiàn)-發(fā)熱與感染是最常見的死亡原因之一以咽峽炎、口腔炎最臨床表現(xiàn)-出血M3型出血最多見,且易發(fā)生DIC。部位機制顱內(nèi)出血為白血病常見死因

皮膚黏膜出血最多見,嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血,如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。血小板減少是最重要原因;血管壁損傷;凝血障礙:M3型最易致DIC;抗凝物質(zhì)增多臨床表現(xiàn)-出血M3型出血最多見,且易發(fā)生DIC。顱內(nèi)出血為白急性粒單核細(xì)胞白血病-皮膚瘀斑急性巨核細(xì)胞白血病—皮膚出血臨床表現(xiàn)-出血急性粒單核細(xì)胞白血病-皮膚瘀斑急性巨核細(xì)胞白血病—皮膚出血臨浸潤肝、脾和淋巴結(jié)腫大

骨和關(guān)節(jié)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病其他部位浸潤口腔和皮膚眼部睪丸其他臨床表現(xiàn)-浸潤浸潤肝、脾和淋巴結(jié)腫大骨和關(guān)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病其他部位肝、脾腫大淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)-浸潤-肝、脾和淋巴結(jié)腫大

多見于急淋

ALL最多見約50%病人在就診時伴有淋巴結(jié)腫大淺表淋巴結(jié)腫大多見于ALL、M4、M5縱隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞ALL肝、脾腫大臨床表現(xiàn)-浸潤-肝、脾和淋巴結(jié)腫大多見于急淋

骨或關(guān)節(jié)疼痛以ALL多見。部位胸骨壓痛有助于白血病的診斷。臨床表現(xiàn)-浸潤-骨和關(guān)節(jié)兒童多為四肢骨成人以胸骨和肋骨多見白血病細(xì)胞大量增生,使骨髓腔張力增高骨或關(guān)節(jié)疼痛以ALL多見。臨床表現(xiàn)-浸潤-骨和關(guān)節(jié)兒童多為多見于急性淋巴細(xì)胞性白血病的緩解期臨床特點:呈典型腦膜炎表現(xiàn)或顱內(nèi)壓增高征象,腦脊液壓力增高。是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源臨床表現(xiàn)-浸潤-中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)高燒、頭痛、頸部僵硬等頭痛、嘔吐、視乳頭水腫成人腦脊液壓力:側(cè)臥位穿刺的正常壓力:70-180mmH2O兒童腦脊液壓力:側(cè)臥位穿刺的正常壓力為50-100mmH2O原因:化學(xué)藥物難以通過血腦屏障,隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被有效殺滅多見于急性淋巴細(xì)胞性白血病的緩解期臨床表現(xiàn)-浸潤-中樞神經(jīng)系1.口腔和皮膚2.眼部3.睪丸4.心肌、心包、肺、腎、胃腸、甲狀腺、胰腺、下丘腦和垂體等臨床表現(xiàn)-浸潤-其他部位浸潤1.口腔和皮膚臨床表現(xiàn)-浸潤-其他部位浸潤牙齦增生、腫脹皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹(局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀)、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等多見于M4和M5型白血病。1、口腔和皮膚

臨床表現(xiàn)-浸潤-其他部位浸潤齒齦腫脹皮膚浸潤牙齦增生、腫脹1、口腔和皮膚臨床表現(xiàn)-浸潤-其他部位浸潤齒綠色瘤:粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤。常見于小兒及青年急性原粒細(xì)胞白血病病例,男多于女,多侵襲骨膜、硬腦膜及韌帶組織,好發(fā)于眼眶骨膜之下,造成突眼、復(fù)視和失明。粒細(xì)胞→眼眶骨膜→綠色瘤(M1、M2多見)臨床表現(xiàn)-浸潤-其他部位浸潤2、眼部綠色瘤:粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤。常見于小兒及青年急性原單側(cè)無痛性腫大,另一側(cè)雖無腫大,但在活檢時往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤。多見于急淋化療緩解后的兒童和青年是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源。臨床表現(xiàn)-浸潤-其他部位浸潤3、睪丸單側(cè)無痛性腫大,另一側(cè)雖無腫大,但在活檢時往往也發(fā)現(xiàn)有白血病臨床表現(xiàn)多不典型臨床表現(xiàn)-浸潤-其他部位浸潤4、心肌、心包、肺、腎、胃腸、甲狀腺、胰腺下丘腦和垂體等均可受累臨床表現(xiàn)多不典型臨床表現(xiàn)-浸潤-其他部位浸潤4、心肌、心包、急性白血病各亞型臨床特點M1M2

易伴發(fā)綠色瘤M3

常表現(xiàn)出血傾向或并發(fā)DIC、纖溶亢進(jìn)M4M5

常表現(xiàn)牙齦腫脹、皮膚浸潤M6

貧血表現(xiàn)較重M7

易發(fā)生急性骨髓纖維化、骨髓干抽L1L2L3

易發(fā)生肝脾、淋巴結(jié)腫大、骨骼疼痛、腦膜白血病急性白血病各亞型臨床特點M1M2易伴發(fā)綠色瘤實驗室檢查血象骨髓象免疫學(xué)分型細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查其他檢查實驗室檢查血象骨髓象免疫學(xué)分型細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查其他實驗室檢查-血象約2/3的病人白細(xì)胞增高,可超過100×109/L,稱為高白細(xì)胞性白血病。1/3白細(xì)胞數(shù)減低或正常,如<1.0×109/L,稱為白細(xì)胞不增多性白血病。原始及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)一般占30%-90%白細(xì)胞Hb,RBC不同程度降低Plt明顯降低,約50%的患者可<60×109/L數(shù)量質(zhì)量實驗室檢查-血象約2/3的病人白細(xì)胞增高,可超過100×10骨髓增生極度活躍或明顯活躍骨髓中出現(xiàn)大量白血病細(xì)胞正常造血受抑實驗室檢查-骨髓象原始和幼稚細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥30%紅系增生受抑巨核細(xì)胞增生受抑骨髓增生極度活躍或明顯活躍實驗室檢查-骨髓象原始和幼稚細(xì)胞占細(xì)胞化學(xué)染色鑒別急性白血病類型實驗室檢查-骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色鑒別急性白血病類型實驗室檢查-骨髓象白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)記造血祖細(xì)胞:CD34,HLA-DR,TdT,CD45B淋巴細(xì)胞:CD10,CD19,CD20,CD22,CD79aT淋巴細(xì)胞:CD7,CD5,CD3,CD2,髓系細(xì)胞:CD33,CD13,CD15,CD117,MPO單核細(xì)胞:CD14巨核細(xì)胞:CD41,CD42,CD61紅細(xì)胞:抗血型糖蛋白A實驗室檢查-免疫學(xué)分型白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)記實驗室檢查-免疫學(xué)分型染色體改變基因改變白血病類型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARαM4inv(16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4Eot(11q23)MLLM4/M5t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(p34;q11)BCR-ABLM4Eo實驗室檢查-細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查染色體改變基因改變白血病類型t(8;21)(q22;q22)APLwitht(15;17)

PML-RAR

實驗室檢查APLwitht(15;17)

PML-RAR實驗室實驗室檢查-其他檢查①血液生化檢查血尿酸乳酸脫氫酶增高溶菌酶②腦脊液檢查由于體內(nèi)大量細(xì)胞的新生及死亡,嘌呤和嘧啶代謝異常,尿酸產(chǎn)生明顯增多,大量尿酸經(jīng)腎臟排出,在酸性情況下,尿酸易沉積于腎小管,導(dǎo)致急性腎功能衰竭,稱為尿酸性腎病AL患者LDH升高系正常組織惡變后,腫瘤細(xì)胞中基因調(diào)控失調(diào),致LDH合成增加,又通過細(xì)胞損傷等機制致腫瘤細(xì)胞內(nèi)LDH釋放增多,故血清LDH相應(yīng)增多。白細(xì)胞中的單核系細(xì)胞和粒系細(xì)胞是溶菌酶唯一來源,血漿或血清中的溶菌酶是從白細(xì)胞崩解而來。急單和急粒單白血病顯著升高。急??烧R部缮?。急淋則常低于正常。故測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型腦脊液中WBC↑,蛋白質(zhì)↑涂片見白血病細(xì)胞。實驗室檢查-其他檢查①血液生化檢查由于體內(nèi)大量細(xì)胞的新生及死診斷臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象FAB分型WHO2000分型骨髓象白血病性的原始細(xì)胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)。診斷臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象骨髓象白血病性的原始細(xì)胞≥30%是鑒別診斷(一)表現(xiàn)為血象異常的疾?。ǘ┮猿鲅獮橹饕憩F(xiàn)的疾?。ㄈ┮园l(fā)熱為主要表現(xiàn)的疾?。ㄋ模┢渌课患膊?.MDS:三系細(xì)胞減少,原始幼稚細(xì)胞增多,但<30%2.AA:三系細(xì)胞減少,無原始幼稚細(xì)胞ITP:血小板減少,巨核細(xì)胞明顯增多,PAIg+鑒別診斷(一)表現(xiàn)為血象異常的疾病1.MDS:三系細(xì)胞減少治療一、支持治療二、化學(xué)治療三、造血干細(xì)胞移植治療一、支持治療防治感染控制出血糾正貧血防治尿酸性腎病支持治療治療-支持治療防治感染控制出血糾正貧血防治尿酸性腎病支持治療治療-支持治療1.預(yù)防:①住消毒隔離病房或?qū)恿鞑》竣谟肎-csf/Gm-csf以縮短粒細(xì)胞缺乏期2.治療治療-支持治療-防治感染層流病房是通過空氣凈化設(shè)備保持室內(nèi)無菌的病房,裝有改變空氣環(huán)境潔凈度的設(shè)備。為保持室內(nèi)無菌,環(huán)境及空氣每日消毒,進(jìn)入層流室的物品需經(jīng)無菌處理。進(jìn)入該室也都有相應(yīng)的規(guī)定。有發(fā)熱者應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)并先給予經(jīng)驗性抗生素治療,藥敏結(jié)果后調(diào)正。1.預(yù)防:①住消毒隔離病房或?qū)恿鞑》恐委?支持治療-防治感染由于血小板減少引起的出血可輸血小板懸液。由于DIC所引起的出血(如M3),應(yīng)給予適當(dāng)?shù)目鼓委煴羌把例l出血可用填塞或明膠海綿局部止血。治療-支持治療-控制出血由于血小板減少引起的出血可輸血小板懸液。治療-支持治療-控制嚴(yán)重貧血可輸注濃集紅細(xì)胞或全血。積極爭取白血病緩解是糾正貧血最有效的方法。治療-支持治療-糾正貧血嚴(yán)重貧血可輸注濃集紅細(xì)胞或全血。治療-支持治療-糾正貧血產(chǎn)生機制防治治療-支持治療-防治尿酸性腎病WBC大量破壞(尤當(dāng)化療時)→血、尿的尿酸↑→腎小管梗阻→尿酸性腎?、俣囡嬎诙嘌a液使尿量>150ml/m2.h③堿化尿液④抑制尿酸合成別嘌呤醇0.1gtid⑤出現(xiàn)少尿/無尿時按急性腎衰處理產(chǎn)生機制治療-支持治療-防治尿酸性腎病WBC大量破壞(尤當(dāng)化治療-化學(xué)治療目的:盡快達(dá)到完全緩解,并延長生存期。階段:誘導(dǎo)緩解緩解后治療(鞏固強化治療、維持治療)誘導(dǎo)緩解→鞏固→強化→維持

1-2療程4-6療程3-4年目的:完全緩解(CR)①白血病的癥狀與體征消失②外周血N≥1.5×109/L,plt≥100×109/L,分類中無白血病細(xì)胞③BM中原粒(原單+幼單或原淋+幼淋)≤5%;④紅系及巨核系列正常;⑤無髓外白血病。目的:爭取長期無病生存(DFS)和痊愈主要手段:化療和造血干細(xì)胞移植(HSCT)治療-化學(xué)治療目的:盡快達(dá)到完全緩解,并延長生存期。目的:完化療步驟:誘導(dǎo)緩解治療:從白血病診斷到治療后達(dá)到完全緩解這一段的治療.為最關(guān)鍵的治療階段.鞏固強化治療:指從完全緩解后開始進(jìn)行的6-9個療程的治療.是進(jìn)一步消滅體內(nèi)白血病細(xì)胞的不可或缺的步驟.維持治療:指從鞏固強化治療結(jié)速后繼續(xù)進(jìn)行的2-3年的治療.是防止復(fù)發(fā),延長生存的重要手段.化療步驟:治療-化學(xué)治療(一)化療的基本原則(二)常用化療藥物(三)急性淋巴細(xì)胞白血病的治療(四)急性髓細(xì)胞白血病的治療(五)特殊病例的化療(六)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治治療-化學(xué)治療(一)化療的基本原則聯(lián)合用藥早期與足量用藥間歇用藥個體化用藥作用于不同階段有協(xié)同作用副作用不重疊一經(jīng)診斷,立即治療標(biāo)準(zhǔn)劑量經(jīng)驗+藥敏年齡性別耐受性治療-化學(xué)治療-化療的基本原則化療期(7-10天)→→→間歇2-3W[細(xì)胞增殖周期5天][正常造血恢復(fù)]

[G0→增殖周期]聯(lián)合用藥作用于不同階段一經(jīng)診斷,立即治療經(jīng)驗+藥敏治療-化學(xué)長春新堿(VCR)門冬酰胺酶(ASP)柔紅霉素(DNR)阿糖胞苷(Ara-C)高三尖杉酯堿(H)環(huán)磷酰胺(CTX)多柔比星(ADM)米托蒽醌(MIT)依托泊苷(VP16)等治療-化學(xué)治療-常用化療藥物長春新堿(VCR)治療-化學(xué)治療-常用化療藥物1.誘導(dǎo)緩解治療2.緩解后治療治療-化學(xué)治療-急性淋巴細(xì)胞白血病的治療VP、VLP、VDP、VLDP

長春新堿(VCR)

柔紅霉素(DNR)

左旋門冬酰胺酶(L-ASP)強的松(Pred)鞏固強化及維持治療VLDP或DCPEA:VP16+Ara-C鞘內(nèi)注射MTX防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)1.誘導(dǎo)緩解治療治療-化學(xué)治療-急性淋巴細(xì)胞白血病的治療VP誘導(dǎo)緩解:VP/VLP/VDP/VDLP

鞏固強化:(6療程)

1,4→原誘導(dǎo)緩解方案

2,5→EA方案

3,6→大劑量MTX

維持治療:

治療階段:用誘導(dǎo)緩解方案/鞏固強化方案

間歇期:巰嘌呤/MTX口服治療-化學(xué)治療-急性淋巴細(xì)胞白血病的治療誘導(dǎo)緩解:VP/VLP/VDP/VDLP

鞏固強化:(6療1.誘導(dǎo)緩解治療2.緩解后治療3.急性早幼粒細(xì)胞白血病的誘導(dǎo)分化治療

DA

HA柔紅霉素(DNR)阿糖胞苷(Ara-C)高三尖杉酯堿(H)DAHA中劑量Ara-C全反式維甲酸(ATRA)

三氧化二砷(As2O3)治療-化學(xué)治療-急性髓細(xì)胞白血病的治療1.誘導(dǎo)緩解治療DAHADA全反式維甲酸(ATR1988年我國學(xué)者王振義在國際上首先成功應(yīng)用全反式維甲酸(ATRA)治療急性粒細(xì)胞性白血?。ˋPL),不僅取得了很高的完全緩解(CR)率,而且不誘發(fā)DIC,不引起骨髓抑制,開辟了一條有別于聯(lián)合化療誘導(dǎo)治療APL的新途徑。由于費用低廉,使用方便等優(yōu)點,ATRA是目前公認(rèn)的誘導(dǎo)治療APL的首選藥物。

治療-化學(xué)治療-急性髓細(xì)胞白血病的治療1988年我國學(xué)者王振義在國際上首先成功應(yīng)用全反式維甲酸(A誘導(dǎo)緩解:DA,HA方案

M3→誘導(dǎo)分化:,維甲酸/亞砷酸鞏固強化:

①原誘導(dǎo)緩解方案鞏固2~3療程

②中劑量Ara-c強化,0.5-1g/m2.次大劑量Ara-c強化,1-3g/m2.次

③與原誘導(dǎo)緩解方案無交叉耐藥的新方案。早期強化,定期鞏固,第一年:1次/月,

第二年:1次/2-3月,毋需長期維持治療-化學(xué)治療-急性髓細(xì)胞白血病的治療誘導(dǎo)緩解:DA,HA方案治療-化學(xué)治療-急性髓細(xì)胞1.難治、復(fù)發(fā)性白血病2.高白細(xì)胞性白血病3.老年白血病治療-化學(xué)治療-特殊病例的化療1.難治、復(fù)發(fā)性白血病治療-化學(xué)治療-特殊病例的化療1、難治、復(fù)發(fā)性白血病有下列情況之一為難治①經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)化療方案兩個療程未獲CR的初治病例

②首次CR后6個月內(nèi)復(fù)發(fā)

③6個月以上復(fù)發(fā)對標(biāo)準(zhǔn)化療無效者

④兩次以上復(fù)發(fā)者有下列情況之一為復(fù)發(fā)①CR后骨髓中原始細(xì)胞又>5%,但<20%,經(jīng)有效化療1療程未緩解者②骨髓中原始細(xì)胞>20%

③髓外出現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤者難治、復(fù)發(fā)性白血病的治療:中劑量Ara-C聯(lián)合一種二線藥物,如米托蒽醌、依托泊苷等取得完全緩解后爭取盡早行造血干細(xì)胞移植。治療-化學(xué)治療-特殊病例的化療1、難治、復(fù)發(fā)性白血病有下列情況之一為難治有下列情況之一為復(fù)先行WBC清除術(shù)再化療羥基脲血細(xì)胞分離機清除過多的白細(xì)胞治療-化學(xué)治療-特殊病例的化療2、高白細(xì)胞性白血病先行WBC清除術(shù)羥基脲治療-化學(xué)治療-特殊病例的化療2、高白急性髓系白血病常見小劑量+長療程治療-化學(xué)治療-特殊病例的化療3、老年白血病急性髓系白血病常見治療-化學(xué)治療-特殊病例的化療3、老年白血治療-化學(xué)治療-中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治1.預(yù)防2.治療鞘內(nèi)注射MTX、Ara-c、DEX,2次/周,共3周。鞘內(nèi)注射+頭顱照射治療-化學(xué)治療-中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治1.預(yù)防鞘內(nèi)注射MT種類供體來源HLA年齡時間治療-造血干細(xì)胞移植骨髓移植(BMT)外周血干細(xì)胞移植(PBSCT)臍帶血干細(xì)胞移植(CBSCT)同基因(自體、同卵雙生)異基因(同胞、非血緣)(人類白細(xì)胞抗原、組織相容性抗原)6個位點相匹配,可進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。50歲以下急淋第一、二次以上緩解,急非淋第一次緩解預(yù)處理:全身照射(TBI)+免疫抑制劑,然后輸注(CD34+造血干細(xì)胞經(jīng)靜脈輸入)種類治療-造血干細(xì)胞移植骨髓移植(BMT)同基因(自體、同預(yù)后未治急淋急非淋急性早幼粒細(xì)胞白血病僅3個月兒童90%以上CR,5年生存率50%-80%成人70%-80%CR,5年生存率20%-30%60%-80%CR5年生存率30-40%85%-90%CR,5年生存率90%以上預(yù)后未治僅3個月兒童90%以上CR,5年生存率50%-80%第三節(jié)慢性粒細(xì)胞白血病

第三節(jié)慢性粒細(xì)胞白血病

臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療概述預(yù)后目錄臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療概述預(yù)后目錄概述慢粒是起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性疾病。其臨床特點為起病緩慢、持續(xù)性進(jìn)行性外周血白細(xì)胞數(shù)增加,骨髓和外周血中有不同分化階段的粒細(xì)胞顯著增加,但以中幼粒細(xì)胞以下的粒細(xì)胞為主,脾腫大,90%以上的患者骨髓中有特征性的Ph染色體或bcr/abl融合基因。概述慢粒是起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性疾病。其臨床特點為起年發(fā)病率為0.36/10萬年齡:20-50歲多見性別:男:女=1.3:1病程:緩慢,平均3-4年概述年發(fā)病率為0.36/10萬概述臨床表現(xiàn)一、脾大二、全身癥狀三、胸骨壓痛臨床表現(xiàn)一、脾大臨床表現(xiàn)-脾大為最顯著的特征。巨脾,自覺腹脹,無壓痛,如發(fā)生脾栓塞則有左上腹疼痛及壓痛伴摩擦音。半數(shù)患者有輕度肝大。臨床表現(xiàn)-脾大為最顯著的特征。臨床表現(xiàn)-全身癥狀乏力低熱盜汗體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-全身癥狀乏力臨床表現(xiàn)-胸骨壓痛多在胸骨中下段,為重要體征。臨床表現(xiàn)-胸骨壓痛多在胸骨中下段,為重要體征。實驗室檢查血象骨髓象染色體檢查血液生化實驗室檢查血象骨髓象染色體檢查血液生化實驗室檢查-血象①WBC總數(shù)顯著增多,一般50-100×109/L②RBC和Hb早期正常,隨病情發(fā)展呈輕度貧血。③血小板早期正?;蛟龆?,晚期可顯著增高或減少,血小板計數(shù)明顯下降預(yù)示病情進(jìn)展。血片中中性粒細(xì)胞明顯增多,以中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞為主,原始粒細(xì)胞<5%;嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多是慢粒特征之一實驗室檢查-血象①WBC總數(shù)顯著增多,一般50-100×10實驗室檢查實驗室檢查骨髓增生極度活躍粒系顯著增生,分類同血象。紅系細(xì)胞相對減少。巨核細(xì)胞早期正常或增多,晚期減少。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng)。實驗室檢查-骨髓象骨髓增生極度活躍實驗室檢查-骨髓象實驗室檢查實驗室檢查XX醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室《第四章白血病》教學(xué)課件XX醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室《第四章白血病》教學(xué)課件XX醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室《第四章白血病》教學(xué)課件90%以上患者出現(xiàn)標(biāo)記性Ph染色體,即t(9;22)(q34;q11)形成BCR-ABL融合基因,其編碼蛋白主要為P210,具酪氨酸激酶活性致粒細(xì)胞不斷增殖并抑制凋亡,導(dǎo)致CML發(fā)生。實驗室檢查-染色體檢查90%以上患者出現(xiàn)標(biāo)記性Ph染色體,即t(9;22)(q34血清VB12濃度及其結(jié)合力顯著↑血及尿中尿酸↑血清乳酸脫氫酶、溶菌酶↑實驗室檢查-血液生化檢查血清VB12濃度及其結(jié)合力顯著↑實驗室檢查-血液生化檢查診斷-診斷依據(jù)巨脾血象、骨髓象Ph染色體陽性診斷-診斷依據(jù)巨脾(一)慢性期(CP,原始粒細(xì)胞≤10%)(二)加速期(AP,原始粒細(xì)胞>10%之間)(三)急變期(BP/BC,原始粒細(xì)胞≥30%)診斷-分期(一)慢性期(CP,原始粒細(xì)胞≤10%)診斷-分期無癥狀或僅有乏力、低熱、多汗、體重減輕等;原粒細(xì)胞在血中≤5%,骨髓中≤10%;一般2-3年,逐漸發(fā)展為加速期。診斷-分期-慢性期無癥狀或僅有乏力、低熱、多汗、體重減輕等;診斷-分期-慢性期發(fā)熱、骨痛、脾迅速增大貧血和出血傳統(tǒng)抗慢粒藥物無效血和骨髓原粒細(xì)胞>10%、外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%,Plt進(jìn)行性下降或增多出現(xiàn)Ph以外的染色體異常持續(xù)數(shù)月至1-2年診斷-分期-加速期發(fā)熱、骨痛、脾迅速增大診斷-分期-加速期急性白血病的臨床表現(xiàn)血或骨髓原粒細(xì)胞≥20%大多數(shù)急粒變,少數(shù)急淋變預(yù)后極差,如不積極治療多于3-6個月內(nèi)死亡診斷-分期-急變期急性白血病的臨床表現(xiàn)診斷-分期-急變期(一)脾腫大(二)類白血病反應(yīng)(三)骨髓增殖性疾病鑒別診斷血吸蟲病肝硬化(一)脾腫大鑒別診斷血吸蟲病鑒別診斷-類白血病反應(yīng)基礎(chǔ)疾?。簢?yán)重感染、惡性腫瘤白細(xì)胞增高,但很少超過50×109/L,外周血和骨髓粒細(xì)胞形態(tài)正常,胞漿中常有中毒顆粒和空泡NAP(+)Ph染色體(-)原發(fā)病控制后,類白血病反應(yīng)也隨之消失鑒別診斷-類白血病反應(yīng)基礎(chǔ)疾?。簢?yán)重感染、惡性腫瘤鑒別診斷-原發(fā)性骨髓纖維化白細(xì)胞總數(shù)增多,但<30×109/LNAP(+)Ph染色體(-)鑒別診斷-原發(fā)性骨髓纖維化白細(xì)胞總數(shù)增多,但<30×109/治療一、化學(xué)療法二、α-干擾素三、中藥四、造血干細(xì)胞移植五、靶向治療六、慢粒急變的治療治療一、化學(xué)療法治療-化學(xué)治療(一)羥基脲(HU)(二)白消安(馬利蘭)(三)聯(lián)合化療首選藥物

機制:細(xì)胞周期特異性抑制DNA合成的藥物優(yōu)點:起效快缺點:持續(xù)時間短,需維持用藥烷化劑作用于早期祖細(xì)胞起效慢且后作用長(用藥2~3w后WBC才減少,停藥后WBC減少可持續(xù)2~4W)副作用:骨髓抑制HA方案(高三尖杉酯堿、阿糖胞苷)一個療程7-10天可使Ph陽性細(xì)胞減少,延長生存期迅速改善癥狀,使病情穩(wěn)定,對存活期無明顯改善治療-化學(xué)治療(一)羥基脲(HU)首選藥物

機制:細(xì)胞周期特治療-α-干擾素作用機制:抑制細(xì)胞增殖,誘導(dǎo)凋亡及分化,免疫調(diào)節(jié)及癌基因調(diào)控等功能。能使血液學(xué)緩解,Ph染色體陽性率下降用于慢性期副作用流感樣癥狀肝功能異常脫發(fā)等治療-α-干擾素作用機制:抑制細(xì)胞增殖,誘導(dǎo)凋亡及分化,免疫治療-中藥靛玉紅為中藥青黛提取的吲哚類藥物,降白細(xì)胞的作用與白消安相似。治療-中藥靛玉紅為中藥青黛提取的吲哚類藥物,降白細(xì)胞的作用與治療-造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植——根治手段毀滅患者的造血組織、免疫功能及白血病細(xì)胞。移植入正常的HLA匹配的骨髓細(xì)胞,重建造血和免疫功能。移植物抗白血病作用清除殘留白血病細(xì)胞。

治愈慢粒最有希望的療法治療-造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植——根治手段治愈慢粒治療-靶向治療-甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))作用機制慢性期血液學(xué)緩解率可達(dá)91%,細(xì)胞遺傳血緩解率55%副作用肝功能損害水鈉潴留皮疹肌肉疼痛骨髓抑制靶向性抑制BCR/ABL融合基因的酪氨酸激酶的活性。治療-靶向治療-甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))作用機制肝功能損害靶治療-慢粒急變的治療根據(jù)急變類型采用急性白血病化療方案,但緩解率低,且多數(shù)緩解期僅4個月。一旦緩解盡早行異基因造血干細(xì)胞移植。治療-慢粒急變的治療根據(jù)急變類型采用急性白血病化療方案,但緩名詞解釋:白血病綠色瘤慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)類白血病反應(yīng)問答題:1.慢性粒細(xì)胞白血病按病程是如何分期的?各期的臨床表現(xiàn)?2.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)的法美英分類。3.急性白血病的臨床表現(xiàn)4.白血病治療中尿酸性腎病的防治。5.急性白血?。ˋL)的化療原則和急淋、急非淋的化療方案。6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治。復(fù)習(xí)思考題名詞解釋:白血病綠色瘤慢性粒細(xì)胞白血病(CML急性粒細(xì)胞白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病的鑒別要點是

A.前者多有高熱,感染,出血

B.前者有白細(xì)胞計數(shù)增高,多在300×109/L以上

C.前者外周血淋巴細(xì)胞減少

D.前者骨髓增生多極度活躍

E.前者的幼稚細(xì)胞過氧化酶染色陽性急性粒細(xì)胞白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病的鑒別要點是急性白血病發(fā)生貧血的最主要因素是:

A骨髓造血受白血病細(xì)胞干擾

B脾臟大,破壞紅細(xì)胞過多

C化療后胃腸功能紊亂,營養(yǎng)缺乏

D嚴(yán)重皮膚黏膜和內(nèi)臟出血

E產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體急性白血病發(fā)生貧血的最主要因素是:急性白血病出血的主要原因:

ADICB血小板減少

C纖維蛋白溶解

DAT-Ⅲ減少

E小血管被白血病細(xì)胞浸潤破壞急性白血病出血的主要原因:易發(fā)生DIC的白血病是

AAML-M1BALL-L2CAML-M3DAML-M5ECML易發(fā)生DIC的白血病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見于

A急粒

B急單

C慢粒

D慢淋

E兒童急淋中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見于急慢性白血病鑒別主要依靠A肝脾淋巴結(jié)腫大B發(fā)病急緩,病程長短C骨髓增生程度,粒紅比值D外周血原始細(xì)胞的多少E骨髓原始細(xì)胞的多少急慢性白血病鑒別主要依靠腦膜白血病的發(fā)病機制是A進(jìn)入腦組織的白血病細(xì)胞對化療藥物耐受B化療方案不徹底,不能殺死白血病細(xì)胞C多數(shù)化療藥物不能透過血腦屏障D化療不夠早,白血病細(xì)胞大量繁殖E患者個體差異腦膜白血病的發(fā)病機制是急、慢性白血病的根本區(qū)別是

a.病程長短

b.貧血程度

c.出血程度

d.白血病細(xì)胞的數(shù)量

e.白血病細(xì)胞的分化程度

急、慢性白血病的根本區(qū)別是急性白血病患者出現(xiàn)高熱首先考慮

a.繼發(fā)感染

b.高核酸代謝

c.細(xì)胞溶解

d.深部組織出血

e.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

急性白血病患者出現(xiàn)高熱首先考慮出血傾向最明顯的急性白血病是

a.急性淋巴細(xì)胞白血病

b.急性原粒細(xì)胞白血病

c.急性早幼粒細(xì)胞白血病

d.急性單核細(xì)胞白血病

e.急性紅白血病出血傾向最明顯的急性白血病是急性白血病合并感染最常見的病原菌是

a.革蘭陽性球菌

b.革蘭陰性球菌

c.革蘭陽性桿菌

d.革蘭陰性桿菌

e.真菌急性白血病合并感染最常見的病原菌是首選維a酸誘導(dǎo)緩解治療的白血病是

a.m2b

b.m3

c.m4

d.m5

e.m6首選維a酸誘導(dǎo)緩解治療的白血病是高白細(xì)胞性白血病是指外周血中wbc

a.>10乘以十的九次方/l

b.>50乘以十的九次方/l

c.>100乘以十的九次方/l

d.>150乘以十的九次方/l

e.>200乘以十的九次方/l

高白細(xì)胞性白血病是指外周血中wbc非特異酯酶染色陽性,可被氟化鈉抑制的是

a.原始粒細(xì)胞

b.早幼粒細(xì)胞

c.原始淋巴細(xì)胞

d.原始單核細(xì)胞

e.原始紅細(xì)胞

非特異酯酶染色陽性,可被氟化鈉抑制的是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病最常見于

a.急性淋巴細(xì)胞白血病

b.急性粒細(xì)胞白血病

c.急性單核細(xì)胞白血病

d.急性粒單細(xì)胞白血病

e.紅白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病最常見于預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時首選

a.鞘內(nèi)注射環(huán)磷酰胺

b.鞘內(nèi)注射三尖杉酯堿

c.鞘內(nèi)注射阿糖胞苷

d.鞘內(nèi)注射環(huán)胞苷

e.鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤

預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時首選男,16歲,低熱伴皮膚紫癜1周就診。體格檢查:全身淺表淋巴結(jié)輕度增大,脾肋下1cm,胸骨壓痛(+)。hb80g/l,白細(xì)胞18.2乘以十的九次方/l,血小板54乘以十的九次方/l.骨髓增生活躍,原始細(xì)胞0.62,糖原染色粗粒狀陽性,過氧化物酶陰性,本患者治療方案應(yīng)選擇

a.潑尼松

b.潑尼松+柔紅霉素+長春新堿

c.高三尖杉酯堿+阿糖胞苷

d.柔紅霉素+阿糖胞苷

e.mopp方案

男,16歲,低熱伴皮膚紫癜1周就診。體格檢查:全身淺表淋巴結(jié)男,20歲,發(fā)熱2周,伴皮膚出血;胸骨下段壓痛(+),脾肋下1.5cm;hb80g/l,白細(xì)胞2.0乘以十的九次方/l,血小板35乘以十的九次方/l.本例最可能的診斷是

a.再生障礙性貧血

b.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

c.急性白血病

d.脾功能亢進(jìn)

e.巨幼細(xì)胞性貧血男,20歲,發(fā)熱2周,伴皮膚出血;胸骨下段壓痛(+),脾肋下急性白血病病人化療后出現(xiàn)嚴(yán)重的出血癥狀,伴視物不清,查雙側(cè)眼底有片狀出血,血小板10乘以十的九次方/l,此時最有效的治療是

a.糖皮質(zhì)激素

b.輸新鮮血

c.輸濃縮血小板

d.維生素k

e.止血敏急性白血病病人化療后出現(xiàn)嚴(yán)重的出血癥狀,伴視物不清,查雙側(cè)眼男,16歲,不規(guī)則發(fā)熱半月,骨痛及牙齦出血。體格檢查:胸骨壓痛(+),脾肋下2cm.hb∶70g/l,wbc∶18乘以十的九次方l,原始細(xì)胞0.2,血小板40乘以十的九次方/l.本例最可能的診斷是

a.急性白血病

b.慢性粒細(xì)胞白血病

c.慢性淋巴細(xì)胞白血病

d.類白血病反應(yīng)

e.淋巴瘤男,16歲,不規(guī)則發(fā)熱半月,骨痛及牙齦出血。體格檢查:胸骨壓男,28歲,因左上腹不適就診。體格檢查:胸骨壓痛(+),脾肋下10cm,hb140g/l,白細(xì)胞180乘以十的九次方/l,血小板

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