特發(fā)性血小板減少性字癜-護(hù)理查房

特發(fā)性血小板減少性字癜___護(hù)理查房查房目的熟悉血小板減少性紫癜的病因病機(jī)及發(fā)病機(jī)理；掌握血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)熟悉血小板減少性紫癜急重癥的西醫(yī)治療。掌握血小板減少性紫癜的護(hù)理措施2參加人員何梅、王寶芬、王春蘭、周晶晶、崔蕾、盛小燕、賁友鳳、丁小芳、夏宏、劉成娟、盧彬、倪曉燕3基本資料床號(hào)：18搶2床姓名：吳悠性別：女年齡：5月籍貫：江蘇海安民族：漢族入院日期：2012-06-1921：484現(xiàn)病史患兒四天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，初始不劇，為陣發(fā)性咳嗽，無(wú)嗆咳，非痙攣性咳嗽，無(wú)氣促，少許喉中痰聲，不發(fā)熱，無(wú)面色發(fā)青，未予重視，今來(lái)我院就診，擬“支氣管炎”收治入院5既往史既往否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，無(wú)手術(shù)外傷史，無(wú)藥物食物過敏史，無(wú)輸血史6個(gè)人史患兒G1P1足月順產(chǎn)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息搶救史，羊水清，Apgar評(píng)分不詳，生后母乳喂養(yǎng)，適時(shí)添加輔食，現(xiàn)無(wú)偏食，體格智力發(fā)育及同齡兒相仿，預(yù)防接種隨社會(huì)進(jìn)行，已接種乙肝疫苗，卡介苗、百白破疫苗，脊髓灰質(zhì)炎疫苗7入院情況T37.5℃P133次/分R29次/分體重7Kg患兒因“咳嗽四天”入院，時(shí)神志清，精神萎，發(fā)育正常，反應(yīng)可，營(yíng)養(yǎng)一般，無(wú)全身中毒癥狀，呼吸平穩(wěn)，咽紅，肺部叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，可聞及少許痰鳴音8輔助檢查血常規(guī)：血小板10*10^9/L電解質(zhì)：ECO215全胸片：支氣管炎9醫(yī)囑治療兒科護(hù)理常規(guī)一級(jí)護(hù)理告病危補(bǔ)液抗炎、化痰氫考抑制血小板抗體的發(fā)生，降低毛細(xì)血管脆性靜注丙種球蛋白封閉巨噬細(xì)胞的Fc受體10目前情況目前患兒生命體征穩(wěn)定，納奶可，口唇紅，周身皮膚有散在出血點(diǎn)和瘀斑血常規(guī)：血小板83*10^9/L11護(hù)理診斷P1體溫異常：肺部炎癥有關(guān)

P2咳嗽：及肺部炎癥有關(guān)

P3出血：與血小板減少有關(guān)P4知識(shí)缺乏：與患兒父母缺乏相關(guān)疾病和藥物知識(shí)知識(shí)有關(guān)P5潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血P6營(yíng)養(yǎng)失調(diào)——低于機(jī)體需要：與腹瀉有關(guān)12護(hù)理目標(biāo)P1三天內(nèi)體溫恢復(fù)正常P2住院期間咳嗽逐漸好轉(zhuǎn)P3住院期間出血現(xiàn)象逐漸好轉(zhuǎn)P4三天內(nèi)患兒父母掌握相關(guān)疾病和藥物知識(shí)知識(shí)P5住院期間未發(fā)生顱內(nèi)出血P6三天內(nèi)腹瀉好轉(zhuǎn)13護(hù)理措施密切觀察注意觀察患兒的神志、面色、體溫、呼吸、心率、血壓等生命體征、出血點(diǎn)、瘀斑的增減及囟門張力情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血所致的危象。絕對(duì)臥床休息，加強(qiáng)安全防護(hù)，減少活動(dòng)，避免磕碰，防止身體外傷。剪短指甲，防止抓傷，不可挖鼻孔，不可用力擦洗皮膚。安置單獨(dú)病房，無(wú)條件及非感染性患兒同住14護(hù)理措施保持床單元清潔平整，患兒穿寬松柔軟棉質(zhì)衣褲避免肌內(nèi)注射，各種穿刺后注意壓迫穿刺點(diǎn)直至不再出血為止避免劇烈哭吵生理鹽水封管了解患兒嘔吐物和大小便顏色，如有異常及時(shí)送檢15護(hù)理措施護(hù)理人員及家長(zhǎng)接觸患兒前應(yīng)洗手，協(xié)助翻身拍背指導(dǎo)患兒母親母乳喂養(yǎng)前用溫開水清洗乳頭和雙手，奶瓶燙洗，剩奶棄去保持環(huán)境的清潔、舒適，房間每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘。有上呼吸道感染者拒絕陪護(hù)及探視每日生理鹽水口腔護(hù)理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清潔16護(hù)理措施保持周身皮膚清潔，每日用溫開水擦浴兩次禁服引起血小板減少的藥物，如阿司匹林、磺胺藥及解熱鎮(zhèn)痛藥等安撫關(guān)心患兒家長(zhǎng)，介紹成功病例，耐心向患兒家長(zhǎng)解釋該病的治療和愈后方面的知識(shí)定期復(fù)查血常規(guī)17概述（INTRODUCTION）小兒最常見的出血性疾病特點(diǎn)自發(fā)性出血血小板減少出血時(shí)間延長(zhǎng)/血塊收縮不良發(fā)病情況北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)ITP占出血性疾病25%18血管損傷血管收縮制止出血出血減少或自止血管內(nèi)皮下組織暴露PLT激活釋放5-HTTXA2血小板止血栓形成初步止血膠原、異物FXII→FXIIa內(nèi)源性凝血途徑FIII外源性凝血途徑凝血酶纖維蛋白形成血凝塊形成有效止血19ITP血小板的功能粘附聚集分泌促凝20什么叫ITP？是一種免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。免疫相關(guān)性血小板減少性紫癜21病因及發(fā)病機(jī)制22感染免疫因素脾臟其他ITP23臨床表現(xiàn)24臨床表現(xiàn)急性慢性發(fā)病患者半數(shù)發(fā)生于兒童主要見于成人發(fā)病方式急性起病起病隱匿出血特點(diǎn)出血兇險(xiǎn)慢性出血其他出血量大，可致失血性休克。失血性貧血，可有脾腫大。25輔助檢查（一）血常規(guī)（plt計(jì)數(shù)↓V↑出血t↑血塊收縮不良，血小板功能一般正常）（二）骨髓象（三）血小板抗體檢測(cè)（四）其他（貧血、Evans)紅系粒系巨核系顆粒型裸核型產(chǎn)板型<30%26診斷標(biāo)準(zhǔn)癥狀：廣泛出血PLT↓脾不大BM：巨核細(xì)胞↑→，成熟障礙。潑尼松或脾切除有效排除其他繼發(fā)性PLT減少癥。27鑒別診斷過敏性紫癜再障脾亢MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少28治療一般治療藥物治療：VALP長(zhǎng)春新堿（v）：0.8~1mg/w,共6~8周氨肽素(A):1.0TidPo左旋咪唑（L）：50mgTidPo(吃三天，停四天）強(qiáng)的松（P）：1mg/kg.d療程半年29糖皮質(zhì)激素減少自身抗體生成，減輕抗原抗體反應(yīng)抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞。改善CAp通透性刺激BM造血及PLT向外周血的釋放。30糖皮質(zhì)激素的具體用法急性出血時(shí)：甲級(jí)強(qiáng)的松龍500mg~1000mgD1~7強(qiáng)的松0.5~1mg/kg31其他免疫制劑VDSCTX硫唑嘌呤環(huán)孢素霉酚酸酯（驍悉）利妥西單抗32急癥處理PLT輸注免疫球蛋白2.5g/支每次10支，D1~5大劑量甲強(qiáng)龍血漿置換33脾切除適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，遷延3~6個(gè)月糖皮質(zhì)激素維持量〉30mg/d有糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高34脾切除禁忌癥<2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術(shù)35ITP的概念

亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。36特點(diǎn)自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓中巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制，部分患者可查到血小板抗體或補(bǔ)體C3。37病因急性型目前主要認(rèn)為及感染有關(guān)病原體：風(fēng)疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染疫苗接種慢性型目前公認(rèn)與自身免疫有關(guān)，體液免疫是中心環(huán)節(jié)血小板相關(guān)Ig，PAIgG92%,PAIgM42%,PAIgA9%38發(fā)病機(jī)制急性型病毒感染后，免疫應(yīng)答，CIC（循環(huán)免疫復(fù)合物）附著血小板上，血小板被吞噬、破壞病毒改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身免疫抗病毒抗體及血小板抗原交叉反應(yīng)39病理骨髓幼巨核細(xì)胞、顆粒型巨核細(xì)胞增多外周血小板減少脾臟濾泡面積、生發(fā)中心及面積顯著增加紅髓和邊緣帶吞噬細(xì)胞和面積密度顯著升高40臨床分類

一、急性型

1.兒童常見，多有感染史，起病急驟。常有發(fā)熱，出血一般比較重，血小板數(shù)常﹤20×109/L，病程≤6個(gè)月。2.出血嚴(yán)重。二、慢性型

1.20～40歲患者居多，起病隱襲。起病隱匿，出血一般比較輕，血小板數(shù)常為（30~50）×109/L，病程＞6個(gè)月

2.出血傾向。41臨床表現(xiàn)冬春季節(jié)多發(fā)起病急驟，多有上感表現(xiàn)出血：皮膚、粘膜出血明顯（出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。約10％輕度肝脾腫大顱內(nèi)出血時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)42臨床特征皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑鼻衄，齒衄等4344454647實(shí)驗(yàn)室檢查1.血小板檢查①急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之間。②血小板平均容積(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素測(cè)定血小板壽命，較正常明顯縮短。

2.骨髓檢查巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。

3.出凝血機(jī)制檢查出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

4.血小板抗體檢查PAIg增高，95％以上病人為IgG，也可為IgM。PAC3也可增高。48實(shí)驗(yàn)室和其他檢查急性型（兒童ITP）血象Hb、RBC：多正常，出血嚴(yán)重可減少WBC：多正?；驕p少，嗜酸、淋巴比例增高PLT計(jì)數(shù)：減少，多＜20×109/LPLT形態(tài)：大致正常49骨髓巨核系：急性型：以原、幼巨核居多慢性型：顆粒型居多，產(chǎn)板型減少,血小板少見505152幼稚巨核細(xì)胞53顆粒型3巨核細(xì)胞顆粒巨核細(xì)胞54免疫學(xué)檢測(cè)PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3血小板動(dòng)力學(xué)：生存時(shí)間縮短（核素標(biāo)記）出血時(shí)間：延長(zhǎng)血塊收縮：不良束臂試驗(yàn)：陽(yáng)性凝血功能：正常（PT,APTT)55

診斷1、皮膚、粘膜見瘀點(diǎn)、瘀斑，散在性針頭樣大小，紅色或青紫，壓之不退色。2、可伴鼻衄、齒衄、便血、尿血，甚則顱內(nèi)出血。3、血小板計(jì)數(shù)明顯減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良。56ITP的治療觀察血小板﹥50×109/L

血小板﹥30×109/L，無(wú)明顯出血癥狀住院治療血小板﹤20×109/L

明顯出血癥狀糖皮質(zhì)激素（首選治療）切脾手術(shù)（不作首選治療）57糖皮質(zhì)激素首選藥物有效率：60％－90％持續(xù)有效率：約25％可能的作用機(jī)制：減少自身抗體形成抑制抗原－抗體反應(yīng)，抑制單核－巨噬系統(tǒng)降低對(duì)巨核細(xì)胞的影響改善毛細(xì)血管通透性58西醫(yī)治療急性型1.一般療法：（1）適當(dāng)限制活動(dòng)，避免外傷；（2）有或疑有感染者，酌情使用抗生素；（3）避免應(yīng)用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林，潘生丁等。592.糖皮質(zhì)激素：（1）可用于皮膚出血點(diǎn)多、血小板＜30×109∕L的患者。一般采用潑尼松每日60mg/m2(1.5～2mg/kg.d)，療程一般不超過4周?；蛴脷浠傻乃擅咳?00mg/m2,或氟美松每日10～15mg/m2靜脈點(diǎn)滴,待出血好轉(zhuǎn)再改為潑的松每日60mg/m2。（2）嚴(yán)重出血(如消化道出血，鼻衄)或血小板＜10×109∕L用地塞米松1．5～2mg/kg.d，加入葡萄糖液靜脈滴注，連續(xù)3～7天[或甲基強(qiáng)的松龍15～20mg/kg.d連用3天]后潑尼松1～2mg/kg.d口服，血小板上升后減量，停藥。療程一般不超過4～6周。603、輸大量丙種球蛋白：適用于重度出血患者又合并感染或激素治療無(wú)效者，按每日0.4g/kg.d,每日1次，連用5天為1療程或1g/kg.次。其后隔4周強(qiáng)化一次，共2次。4、血小板輸注：血小板<10×109/L，有嚴(yán)重出血或有危及生命的出血需緊急處理者，可輸注血小板，每次0.2～0.25U/kg，同時(shí)給予激素或IVIG，可以提高療效。61慢性型1.腎上腺皮質(zhì)激素：首選潑尼松，一般每日0.5～1mg/kg.d，分1～3次口服，出血嚴(yán)重可選用氫化可的松或氟美松，用法同急性型，總療程6～12月。治療3～4周無(wú)效者改用其他治療622.IVIG：同急性型治療，或IVIG1～2g/kg，靜滴，2～3周一次。3.免疫抑制劑：皮質(zhì)激素治療無(wú)效或依賴大劑量皮質(zhì)激素維持者，可選用下列藥物。長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2或0.05mg/kg，每周一次靜滴，連續(xù)4~6次。環(huán)磷酰胺2～3mg/kg.d，分3次口服，8周無(wú)反應(yīng)停藥。有效者持續(xù)應(yīng)用6～12周。硫唑嘌呤每日1～3mg/kg，分3次口服，用1至數(shù)月可見效。634.其它藥物：達(dá)那唑15～20mg/kg.d，分次口服，一般2～4個(gè)月出現(xiàn)療效，也可聯(lián)合潑尼松口服。大劑量維生素C