主動脈弓離斷健康指導(dǎo)健康宣教

主動脈弓離斷健康指導(dǎo)健康宣教(一)主動脈弓離斷的基礎(chǔ)知識什么是主動脈弓？主動脈弓是全段向上、向左和向后彎曲，主動脈弓長4.5?5cm,有三大分支，供應(yīng)頭、頸、臂和部分胸部組織血液。第一分支為頭臂干，向右上方延伸，在鎖骨平面又分為兩支：右鎖骨下動脈和右頸總動脈；主動脈弓的第二分支為左頸總動脈；第三分支為左鎖骨下動脈。什么是主動脈弓離斷？主動脈弓離斷是一種復(fù)雜的先天性血管畸形，指的是主動脈弓的某一段完全沒有或因發(fā)育不全形成閉鎖，使得升主動脈與降主動脈間失去正常連接的狀態(tài)。主動脈弓離斷常合并室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，降主動脈多與肺動脈直接相連，血液從左心室經(jīng)室間隔缺損和未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈到達降主動脈，這常常是患者存活的重要條件。主動脈弓離斷分為哪幾種類型？根據(jù)主動脈弓離斷的部位可分為A、B、C三種類型。這三種類型又可根據(jù)動脈導(dǎo)管的開閉、左鎖骨下動脈的起始點及離斷部位的結(jié)構(gòu)連續(xù)性等情況形成若干變異。(1)A型：主動脈弓離斷在左鎖骨下動脈起始部的遠端，此型較多見，約占55%O（2）B型：主動脈弓離斷在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間，此型也較常見，約占40%。（3）C型：主動脈弓離斷在頭臂干和左頸總動脈之間，此型罕見，約占5%。主動脈弓離斷有哪些臨床表現(xiàn)？患兒在出生后早期即可有嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。（1）伴有室間隔缺損者，有心室水平的自左向右分流，肺血流量會急劇增多，患兒出生后早期即可發(fā)生充血性心衰和嚴(yán)重的肺動脈高壓，病情迅速惡化?；純罕憩F(xiàn)為反復(fù)的呼吸道感染、呼吸困難。同時伴有差異性發(fā)給，即上肢紅潤、下肢發(fā)給（因為上肢血供來源于從左心出來的氧合血，而下肢血供則來源于經(jīng)室間隔缺損和未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈到達降主動脈的混合血，因血氧含量不同出現(xiàn)差異性）和四肢血壓不同。（2）隨著肺動脈高壓的發(fā)展而引起心內(nèi)雙向分流時，差異性發(fā)劣可以減輕。（3）隨著動脈導(dǎo)管收縮或關(guān)閉，降主動脈血流急劇減少，患兒很快表現(xiàn)為嚴(yán)重的酸中毒以及因下半身的灌注不足而造成的肝、腎衰竭，表現(xiàn)為無尿、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高以及壞死性小腸炎。（4）隨著病情的進一步發(fā)展，酸中毒進一步加重，最終導(dǎo)致所有臟器受累，包括心臟和腦?；純罕憩F(xiàn)為抽搐、意識不清、神情淡漠及低心排血量綜合征。(二)術(shù)前健康教育指導(dǎo)主動脈弓離斷術(shù)前應(yīng)做哪些檢查？(1)胸部X線：胸部X線上看不到主動脈結(jié)，左前斜位可顯示升主動脈與降主動脈延續(xù)不清。(2)超聲心動圖：可明確主動脈弓離斷的部位，明確其類型，并能顯示心內(nèi)其他畸形。(3)心血管造影：可充分顯示主動脈走形及病變嚴(yán)重程度。(4)血生化檢查：患者可出現(xiàn)肝、腎功能異常，提示腹腔臟器缺血嚴(yán)重。主動脈弓離斷應(yīng)該何時做手術(shù)？主動脈弓離斷因腹腔臟器嚴(yán)重缺血，平均自然死亡時間為4?10天，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉，80%患兒在出生后1個月內(nèi)死亡。若動脈導(dǎo)管能保持開放，90%患兒也會在1歲內(nèi)死亡。凡出生后有明顯癥狀、反復(fù)出現(xiàn)肺炎和心力衰竭者，需行急診手術(shù);癥狀較輕，肺動脈壓輕度增高者，可推遲手術(shù)時間。一旦病情穩(wěn)定，應(yīng)抓緊時機，在新生兒期盡早手術(shù)。主動脈弓離斷的手術(shù)方式有哪些？主動脈弓離斷的手術(shù)方式有兩種：分期手術(shù)和一期根治術(shù)。(1)分期手術(shù)：嬰兒期常采用分期手術(shù)。一般經(jīng)左后外切口，第4肋間開胸。第一期修復(fù)主動脈弓，同時做肺動脈束窄術(shù)，預(yù)防過早產(chǎn)生肺動脈高壓。術(shù)后半年之內(nèi)再做第二期手術(shù)，經(jīng)正離口拆除肺動脈束帶，修補室間隔缺損及心內(nèi)其他畸形。常用術(shù)式如下。①動脈-動脈對端吻合術(shù)。三種主動脈離斷類型均適用。②左鎖骨下動脈-降主動脈吻合術(shù)，適用于某些A型病例。③左鎖骨下動脈-離斷近端左頸總動脈吻合術(shù)，適用于B型病例。④左頸總動脈-離斷遠端主動脈吻合術(shù)，也適用于B型病例。⑤左頸總動脈-近端主動脈弓吻合術(shù)，適用于C型病例。⑥人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)，三種主動脈離斷類型均適用。(2)一期根治術(shù)：同時矯正主動脈弓離斷和心內(nèi)畸形，適用于升主動脈根部無異常的患兒。主動脈弓離斷手術(shù)療效、遠期療效如何？由于手術(shù)方式多樣，手術(shù)療效不能一概而論。由于術(shù)前應(yīng)用前列腺素Ei,盡量延遲了動脈導(dǎo)管的閉合時間，改善了患兒術(shù)前的身體狀況，從而提升了術(shù)后療效；加上麻醉、體外循環(huán)、手術(shù)技巧及重癥監(jiān)護水平的提高，單純的主動脈弓離斷病例早期生存率有所提高，但是合并其他復(fù)雜心內(nèi)畸形時手術(shù)療效仍很差。主動脈弓離斷手術(shù)治療的遠期療效最大的問題是吻合口再狹窄的發(fā)生，這需要再次手術(shù)。導(dǎo)致這種情況發(fā)生主要與手術(shù)技術(shù)和使用人工材料等因素有關(guān)。近年來，隨著外科技術(shù)的提高，多數(shù)患者可以采用主動脈弓直接吻合技術(shù)，避免使用人工材料，從而降低了吻合□再狹窄的發(fā)生。主動脈弓離斷術(shù)前應(yīng)注意什么？重癥主動脈弓離斷多為嬰幼兒型，術(shù)前保持動脈導(dǎo)管的開放是關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)建立靜脈通路持續(xù)泵入前列腺素Ei,以減緩動脈導(dǎo)管的關(guān)閉，保證下半身供血。在用藥過程中，若出現(xiàn)呼吸急促或呼吸困難、心動過速或過緩、肝大、肢端發(fā)給、少尿或無尿、水腫等心力衰竭表現(xiàn)以及股動脈搏動突然減弱或消失等變化，則意味著動脈導(dǎo)管可能已閉合，應(yīng)做好緊急手術(shù)的準(zhǔn)備。另外，也可以通過增加肺阻力使更多的血液通過動脈導(dǎo)管進入降主動脈的方法緩解下半身缺血的情況，因此，術(shù)前應(yīng)避免吸人高濃度氧氣，避免過度通氣，保持血液中二氧化碳分壓水平在40?50mmHg為宜。另外，術(shù)前應(yīng)糾治酸中毒和應(yīng)用適當(dāng)?shù)恼约×λ幬?，為手術(shù)做準(zhǔn)備。（三）術(shù)后健康教育指導(dǎo)主動脈弓離斷術(shù)后有哪些并發(fā)癥？主動脈弓離斷術(shù)后早期并發(fā)癥有心力衰竭、出血、感染、腎衰竭等，晚期并發(fā)癥有吻合口狹窄閉塞。術(shù)后早期應(yīng)該注意什么？術(shù)后早期注意事項同主動脈弓縮窄，除此之外，還應(yīng)注意以下特殊情況的出現(xiàn)。（1）室間隔殘余分流：因主動脈弓離斷，患兒多合并左心室流出道梗阻和左心室發(fā)育不良，因此殘余分流將導(dǎo)致嚴(yán)重的分流，一旦確診，應(yīng)積極進行下一次手術(shù)。（2）左肺不張或過度膨脹：重建后的主動脈弓可能會壓迫到左主支氣管，術(shù)后需關(guān)注氣道壓、勤聽診左肺呼吸音、加強呼吸道護理和體療。（3）吻合口殘余梗阻：根據(jù)吻合口部位，術(shù)后注意監(jiān)測患兒左右上肢或上下肢血壓，若右上肢血壓明顯高于左上肢，或上肢血壓明顯高于下肢，可能提示出現(xiàn)吻合口梗阻，待患兒循環(huán)穩(wěn)定后需要考慮再次行手術(shù)干預(yù)。（4）先天性胸腺發(fā)育不全：又稱DiGeorge綜合征，該綜合征是遺傳病的一種，包括頑固性低鈣血癥、主動脈弓離斷、免疫力低下等表現(xiàn)，因此術(shù)后早期應(yīng)注意持續(xù)泵入鈣劑維持心肌興奮性，但應(yīng)注意預(yù)防鈣劑滲漏。（四）出院健康教育指導(dǎo)主動脈弓離斷出院后應(yīng)注意什么？主動脈弓離斷手術(shù)遠期最大的問題