癡呆相關(guān)研究進(jìn)展課件整理

癡呆相關(guān)研究進(jìn)展1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲?！?、任何法律的根本；不，不成文法本身就是講道理……法律，也----即明示道理?！獝邸た瓶?、法律是最保險(xiǎn)的頭盔。——愛·科克4、一個(gè)國家如果綱紀(jì)不正，其國風(fēng)一定頹敗。——塞內(nèi)加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。——波洛克癡呆相關(guān)研究進(jìn)展癡呆相關(guān)研究進(jìn)展1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲。——英國2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是講道理……法律，也----即明示道理。——愛·科克3、法律是最保險(xiǎn)的頭盔?！獝邸た瓶?、一個(gè)國家如果綱紀(jì)不正，其國風(fēng)一定頹敗?！麅?nèi)加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的?！蹇薖PA概述◆原發(fā)性進(jìn)行性失語(primaryprogressiveaphsiaPPA)◆早在19世紀(jì)90年代,Pick和Serieux報(bào)導(dǎo)了一種伴有大腦左半球額葉和顳葉區(qū)域萎縮的進(jìn)行性言語障礙?！粼诋?dāng)代的文獻(xiàn)中,Mesulan報(bào)導(dǎo)了一系列“慢性進(jìn)行性失語癥”的病例?！?990年Weintraub等貼切地命名為原發(fā)性進(jìn)行性失語◆新進(jìn)展◆在2006年至2009年期間,一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生小組進(jìn)行了3次會(huì)議,一致認(rèn)為所用于疾病的相對(duì)早期階段并能證實(shí)僅此3種最常幾的◆最近10年研究者在PPA遺傳學(xué)領(lǐng)域PPT通過常染色體顯性遺傳,這些患者中有顆電體GRN)基因突變。LOGOPPA的診斷標(biāo)準(zhǔn):基于Mesulam的標(biāo)準(zhǔn)博學(xué)至精明德至善納入:標(biāo)準(zhǔn)1-3必須為肯定結(jié)果1.最突出的臨床特征是語言的困難2.這些缺陷是造成日常生活障礙的主要原因3.失語癥是癥狀出現(xiàn)時(shí)以及在疾病的起始階段最顯著的缺排除:診斷PPA時(shí)標(biāo)準(zhǔn)1-4必須為否定結(jié)果1.其他非變性神經(jīng)系統(tǒng)或內(nèi)科疾病更好的解釋了缺陷模式2.精神疾病更好地解釋了認(rèn)知障礙3.顯著的初始事件記憶、視覺記憶、視覺知覺障礙4.顯著的初始行為障礙南京醫(yī)科大學(xué)（固始縣蓼城中學(xué)河南固始465250）1.開門見山導(dǎo)入法目標(biāo)展示法，要求學(xué)生在有限的45分鐘內(nèi)能夠正確、完整地掌握一項(xiàng)重點(diǎn)內(nèi)容。這就要求教師明確課文重點(diǎn)、確定目標(biāo)。一進(jìn)課堂，可直奔主題。我講魯迅的《從百草園到三味書屋》，開始把課題寫在黑板上，引導(dǎo)學(xué)生析題：題目交代了幾個(gè)地點(diǎn)？學(xué)生會(huì)很快找到答案：兩個(gè)地點(diǎn)――百草園和三味書屋。之后繼續(xù)讓學(xué)生思考：這兩個(gè)地點(diǎn)告訴我們什么信息？“從……到……”揭示的是作者記敘兩個(gè)地點(diǎn)的生活。待學(xué)生分析出來后就可以順勢(shì)引入：“童年是記憶中最美好的畫卷，從百草園到三味書屋，我們將與魯迅一起重溫童年的生活?，F(xiàn)在同學(xué)們速讀課文，思考魯迅先生對(duì)百草園和三味書屋的態(tài)度是什么呢？”試著用一個(gè)字概括。直截了當(dāng)，直切主題，是一種很好的導(dǎo)入方法。2.直觀形象導(dǎo)入法在導(dǎo)入新課時(shí)利用幻燈片、錄音等現(xiàn)代教學(xué)手段，借助歌曲、圖片、實(shí)物、等教具來引發(fā)學(xué)生的注意力，激發(fā)學(xué)第一生學(xué)習(xí)興趣。如上《核舟記》一課，我拿幾顆隨地可拾的桃核導(dǎo)入新課，像普通桃核這樣的實(shí)物，給學(xué)生易于感受，激發(fā)了學(xué)生對(duì)古代藝術(shù)的贊嘆，從而激起學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣。學(xué)習(xí)《草莓》一課時(shí)，我放視頻《摘草莓》讓學(xué)生觀賞，孩子們身臨其境，一下子激發(fā)了學(xué)習(xí)興趣，從而引導(dǎo)學(xué)生更深入地理解了課文內(nèi)容。3.巧設(shè)懸念導(dǎo)入法古人云：“學(xué)起于思，思源于疑”，“學(xué)貴知疑，小疑則小進(jìn)，大疑則大進(jìn)，疑者覺悟之機(jī)也，一番覺悟，一番長進(jìn)。”心理學(xué)上認(rèn)為：思維過程通常是從需要應(yīng)付某種困難，解決某個(gè)問題開始，概括地說，思維總是從某個(gè)問題開始。教師有意識(shí)地設(shè)置懸念，引發(fā)學(xué)生追根溯源的心理，從而激發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)動(dòng)機(jī)，使其思維處于一種激活狀態(tài)，產(chǎn)生一種非弄清不可的探究心理?！耙伞笔菍W(xué)習(xí)的起點(diǎn)，有“疑”才有問，有“究”才有得。當(dāng)學(xué)生面臨問題時(shí)需要新知識(shí)來尋找答案時(shí)，他們才產(chǎn)生積極的學(xué)習(xí)活動(dòng)。我在上《孫權(quán)勸學(xué)》是首先向?qū)W生提問“你們知道三國時(shí)的呂蒙嗎？呂蒙戰(zhàn)勝過關(guān)羽你們知道嗎？那為什么呂蒙能戰(zhàn)勝關(guān)羽呢？”這樣的導(dǎo)入讓學(xué)生帶著疑問學(xué)習(xí)，積極討論自然就能解開“學(xué)習(xí)的重要性”這一主題了。4.情境導(dǎo)入法我在上課時(shí)經(jīng)常用幻燈、錄音、課件、視頻或圖片等，帶學(xué)生入情入境，體會(huì)文章中的人物感情，加強(qiáng)對(duì)課文的理解。如上朱自清的《春》。我這樣導(dǎo)入的：同學(xué)們?nèi)f象更新、桃紅柳綠、鶯歌燕舞、鳥語花香、萬木競秀這都是描寫春天的，萬物復(fù)蘇的春天是充滿希望和活力的，百花爭艷的春天洋溢著幸福和甜蜜的。（課件播放）：春夏秋冬又一春，冬天已經(jīng)到了，春天還會(huì)遠(yuǎn)嗎？盼望著，盼望著，東風(fēng)來了，春天的腳步近了――一切都像剛睡醒的樣子，欣欣然張開了眼。山朗潤起來了，水漲起來了，太陽的臉紅起來了。這是朱自清散文《春》的句子，是不是很有韻味兒啊。我們今天來學(xué)習(xí)朱自清給我們寫的《春》，看看現(xiàn)代著名散文家朱自清筆下的春是如何的？接下來，我們細(xì)讀課文，加以領(lǐng)略。這樣，自然引入課文，學(xué)生學(xué)習(xí)興趣甚濃。5.談話導(dǎo)入法學(xué)習(xí)《荒島余生》時(shí)讓學(xué)生談一談野外生存；學(xué)習(xí)《孫權(quán)勸學(xué)》時(shí)，用“少而好學(xué)，如日初之陽；壯而好學(xué)，如日中之光；老而好學(xué)，如炳燭之明”導(dǎo)入；用“讀史使人明智，讀詩使人靈秀，數(shù)學(xué)使人縝密，科學(xué)使人深刻，倫理學(xué)使人莊重，邏輯修辭之學(xué)使人善辯；凡有所學(xué)，皆成性格”導(dǎo)入《談讀書》……用心找尋，許多名言也可以用來導(dǎo)入新課。用優(yōu)美語言導(dǎo)引，學(xué)生迅速進(jìn)入課文意境之中。如《春》的導(dǎo)語：春天，陽光明媚，萬紫千紅，生機(jī)盎然，給人以無限希望。杜甫筆下的春雨善解人意，“潤物細(xì)無聲”，王安石筆下的春風(fēng)，浩蕩千里“又綠江南岸”，那么在散文家朱自清的筆下，春又是怎樣的呢？這樣順勢(shì)一引，學(xué)生自然而然地進(jìn)入《春》的藝術(shù)意境之中。6.新舊聯(lián)系導(dǎo)入法學(xué)習(xí)不是由教師向?qū)W生傳遞知識(shí)的過程，而是學(xué)生建構(gòu)自己知識(shí)的過程。在學(xué)習(xí)過程中，學(xué)習(xí)者不是被動(dòng)接受第一信息刺激，而是主動(dòng)地根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)背景，對(duì)外部信息進(jìn)行主動(dòng)的選擇、加工、處理，從而獲得自己的意義。所以，我們?cè)诮淌谛轮R(shí)的同時(shí)，能夠巧妙地聯(lián)系學(xué)過的知識(shí)，讓學(xué)生快速地進(jìn)入學(xué)習(xí)情境。如：我在講授《醉翁亭記》時(shí)，首先讓學(xué)生迅速地回顧我們前面學(xué)過的課文《岳陽樓記》，再自然地過渡到新課的學(xué)習(xí)上。教無定法，孟子曰：“教也多術(shù)也。”語文課的導(dǎo)入方法很多，分類方法也很多。只要適合具體課文，適合學(xué)生的實(shí)際，緊緊圍繞學(xué)習(xí)要求，有利于提高課堂效率就是好方法。作為教師，巧妙構(gòu)思，靈活地設(shè)計(jì)教學(xué)導(dǎo)語，才能做到“先聲奪人”，領(lǐng)會(huì)到“導(dǎo)語之妙”的精彩。總之，語文教師要充分發(fā)揮導(dǎo)入“導(dǎo)火線”“催化劑”“潤滑劑”的作用?！皩殑︿h從磨礪出，梅花香自苦寒來。”只有在這一環(huán)節(jié)付出教師的熱情和創(chuàng)造，課堂教學(xué)才能收獲預(yù)期的效果。一、初中化學(xué)教學(xué)中“學(xué)困生”類型分析1．暫時(shí)困難型。學(xué)生自身智力正常，學(xué)習(xí)困難主要是非智力因素的影響。2．能力不足型。思維能力、語言表達(dá)能力及空間想象力都比較差。但學(xué)習(xí)習(xí)慣較好，意志較強(qiáng)。3．動(dòng)力不足型。這類“學(xué)困生”獨(dú)生子女占多數(shù)。他們學(xué)習(xí)條件較好，但意志力較差，追“星族”多，對(duì)成才無熱情，因而學(xué)習(xí)上無動(dòng)力。此外，離婚單親家庭因缺少正常的家庭教育，也使得其子女缺乏學(xué)習(xí)動(dòng)力。４．整體困難型。這類學(xué)生的思維能力，語言能力，數(shù)理能力弱，求知欲、意志力和好勝心不強(qiáng)。二、轉(zhuǎn)化“學(xué)困生”的方法由于“學(xué)困生”形成的原因十分復(fù)雜，我們不能把所有“學(xué)困生”都簡單歸結(jié)為“腦子笨”或“不用功”，教學(xué)中應(yīng)針對(duì)“學(xué)困生”的特點(diǎn)進(jìn)行幫助，才有可能取得理想的轉(zhuǎn)化效果。1．暫時(shí)困難型的“學(xué)困生”。教師在課外應(yīng)增加對(duì)這類學(xué)生的感情投資，提高他們的學(xué)習(xí)興趣，培養(yǎng)他們良好的意志力和勤奮學(xué)習(xí)的精神。對(duì)他們學(xué)習(xí)中出現(xiàn)的問題要及時(shí)解決。２．能力不足型的“學(xué)困生”。教師幫助他們具體分析成績落后的原因，為他們?cè)O(shè)計(jì)一些生動(dòng)形象的課外化學(xué)實(shí)驗(yàn)，讓這類學(xué)生更具體、更深刻地理解化學(xué)概念和化學(xué)規(guī)律，掌握化學(xué)實(shí)驗(yàn)技能。對(duì)這類“學(xué)困生”重點(diǎn)是通過個(gè)別輔導(dǎo)方式，使他們逐步改進(jìn)學(xué)習(xí)方法。如及時(shí)補(bǔ)習(xí)好學(xué)習(xí)化學(xué)必備的數(shù)學(xué)知識(shí)，養(yǎng)成課前預(yù)習(xí)的好習(xí)慣等。３．動(dòng)力不足型“學(xué)困生”。這類學(xué)生轉(zhuǎn)化工作的重點(diǎn)主要是充分與家長配合，教師可以試著做好家長的思想工作，使其認(rèn)識(shí)到教育好子女的重要意義，家長、教師及學(xué)生三方共同努力，激勵(lì)學(xué)生學(xué)習(xí)的動(dòng)機(jī)，從而形成學(xué)習(xí)的動(dòng)力。４．整體困難的“學(xué)困生”。大多數(shù)是由于低年級(jí)階段持續(xù)較長時(shí)間的學(xué)習(xí)困難，知識(shí)障礙積累、基本技能匱乏造成的。同時(shí)，由于長期的學(xué)業(yè)失敗而有可能造成自卑心理，致使缺乏自信，喪失學(xué)習(xí)興趣和動(dòng)機(jī)。這類學(xué)生人數(shù)雖然不多，但學(xué)習(xí)困難程度較大。對(duì)這類學(xué)生更應(yīng)主動(dòng)熱情關(guān)心，除課堂教學(xué)中針對(duì)他們的特點(diǎn)提出他們力所能及的問題，使其感受到成功的喜悅外，還必須進(jìn)行較長時(shí)間的個(gè)別輔導(dǎo)，幫助他們樹立學(xué)習(xí)的自信心。三、應(yīng)用“情感教學(xué)法”轉(zhuǎn)化化學(xué)“學(xué)困生”對(duì)于化學(xué)學(xué)習(xí)中的“學(xué)困生”，我們可以借鑒西方教學(xué)中的“情感教學(xué)法”。即在教學(xué)過程中，學(xué)生作為學(xué)習(xí)的主體，其情感直接影響學(xué)習(xí)的效果與質(zhì)量。教師充分挖掘刺激學(xué)生心理的情感源泉，通過恰當(dāng)?shù)耐緩胶头椒?，激起學(xué)生健康、積極的情感體驗(yàn)，以優(yōu)良的情感去波及和感染學(xué)生，促使學(xué)生自覺接受教育。應(yīng)用“情感教學(xué)法”應(yīng)注意以下兩點(diǎn)：首先，要建立民主和諧的師生關(guān)系。心理學(xué)家調(diào)查表明，積極的師生關(guān)系促進(jìn)教育教學(xué)活動(dòng)的開展。學(xué)生在學(xué)習(xí)中需要滿足交往、溝通、探索的欲望，教師應(yīng)該尊重學(xué)生在教學(xué)中的主體地位，積極為學(xué)生提供交往、溝通和探索的機(jī)會(huì)。例如，在化學(xué)教學(xué)中，可以多給“學(xué)困生”動(dòng)手實(shí)驗(yàn)和發(fā)言的機(jī)會(huì)，讓他們?cè)趯?shí)踐中主動(dòng)發(fā)現(xiàn)問題、解決問題。在討論和辯論時(shí)，讓學(xué)生之間據(jù)理力爭，充分發(fā)表自己的見解，促使他們?cè)谙嗷ソ涣髦袉⒌纤悸贰l(fā)展思維。教師要盡力做到對(duì)學(xué)生不指責(zé)、不呵斥、不急躁，多給予熱情鼓勵(lì)和引導(dǎo)。這樣，學(xué)生就會(huì)“親其師而信其道”。其次，課堂上，教師要以富有情感、生動(dòng)形象的語言，點(diǎn)燃學(xué)生興趣的火花，激起學(xué)生的學(xué)習(xí)熱情，讓學(xué)生感到教學(xué)內(nèi)容生動(dòng)有趣。教學(xué)語言要飽含對(duì)學(xué)生的愛，凝聚對(duì)學(xué)生的期望。如經(jīng)常用“你能用幾種方法解決這個(gè)問題”、“誰能想出更好的方法”、“請(qǐng)你來試試，好嗎”之類的言語，引導(dǎo)、激勵(lì)學(xué)生積極思維，及時(shí)給予肯定性評(píng)價(jià)。對(duì)待“學(xué)困生”還應(yīng)給予更多的關(guān)懷，讓學(xué)生感到教師的關(guān)心，教師沒有拋棄他們，使他們保持學(xué)習(xí)的興趣。總之，情感教育要做到以境育情、以知育情、以理育情、以情育情、以需育情，以此來感染“學(xué)困生”，增加他們的自信心，啟發(fā)他們的智慧，讓他們感覺到學(xué)習(xí)的樂趣，進(jìn)而發(fā)奮學(xué)習(xí)。癡呆相關(guān)研究進(jìn)展1、戰(zhàn)鼓一響，法律無聲。——英國癡呆相關(guān)研究1PPA概述◆原發(fā)性進(jìn)行性失語(primaryprogressiveaphsiaPPA)◆早在19世紀(jì)90年代,Pick和Serieux報(bào)導(dǎo)了一種伴有大腦左半球額葉和顳葉區(qū)域萎縮的進(jìn)行性言語障礙。◆在當(dāng)代的文獻(xiàn)中,Mesulan報(bào)導(dǎo)了一系列“慢性進(jìn)行性失語癥”的病例。◆1990年Weintraub等貼切地命名為原發(fā)性進(jìn)行性失語◆新進(jìn)展◆在2006年至2009年期間,一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生小組進(jìn)行了3次會(huì)議,一致認(rèn)為所用于疾病的相對(duì)早期階段并能證實(shí)僅此3種最常幾的◆最近10年研究者在PPA遺傳學(xué)領(lǐng)域PPT通過常染色體顯性遺傳,這些患者中有顆電體GRN)基因突變。LOGOPPA概述2PPA的診斷標(biāo)準(zhǔn):基于Mesulam的標(biāo)準(zhǔn)博學(xué)至精明德至善納入:標(biāo)準(zhǔn)1-3必須為肯定結(jié)果1.最突出的臨床特征是語言的困難2.這些缺陷是造成日常生活障礙的主要原因3.失語癥是癥狀出現(xiàn)時(shí)以及在疾病的起始階段最顯著的缺排除:診斷PPA時(shí)標(biāo)準(zhǔn)1-4必須為否定結(jié)果1.其他非變性神經(jīng)系統(tǒng)或內(nèi)科疾病更好的解釋了缺陷模式2.精神疾病更好地解釋了認(rèn)知障礙3.顯著的初始事件記憶、視覺記憶、視覺知覺障礙4.顯著的初始行為障礙南京醫(yī)科大學(xué)PPA的診斷標(biāo)準(zhǔn):基于Mesulam的標(biāo)準(zhǔn)3三種亞型的比較:臨床至明德至善亞型/臨床特征非流暢性/語法錯(cuò)語義性變異類型非流利性變異類亂性變異類型核心特征:非流暢性/語法錯(cuò)1語言生成中的1對(duì)證命名障礙1.自發(fā)言語和命亂性變異類型至少具備一種語法缺失2單詞理解障礙名中單詞檢索障語義性變異類型、非流利2.說話費(fèi)力、斷性變異類型必須全部具備斷續(xù)續(xù)、帶有不2.句子及短語重一致的語音錯(cuò)誤復(fù)障礙和失真(言語運(yùn)用不能)其他診斷特征:非流暢性/語1.對(duì)語法較復(fù)雜1對(duì)象知識(shí)障礙1自發(fā)言語和命法錯(cuò)亂性變異類型至少具備2句子的理解障礙、特別是低頻率名中的言語(韻種至3種:語義性變異類型、2對(duì)單詞的理解或低熟悉度的物律)錯(cuò)誤非流利性變異類型至少具備3障礙品2.較輕的單次立3對(duì)象知識(shí)的缺2、表面誦讀困難乏或書寫困難3.較物較輕的道復(fù)經(jīng)言語4.較輕的言語生4.無直接的語法成(語法或運(yùn)動(dòng)錯(cuò)亂三種亞型的比較:臨床4三種亞型的比較:影像學(xué)特征博學(xué)至精明德至善亞型/影像學(xué)特征非流暢性/語法錯(cuò)亂語義性變異類型非流利性變異類型性變異類型必需同時(shí)具有下列核1.PPA非流暢性1PPA語義性變異1PPA非流利性心特征語法錯(cuò)亂性變異類型的臨床診斷變異類型的臨床診類型的臨床診斷2.影像學(xué)檢查應(yīng)顯斷2影像學(xué)檢查必|示以下結(jié)果中的一個(gè)2.影像學(xué)檢查應(yīng)須具有以下結(jié)果或多個(gè)顯示以下結(jié)果中的中的一種或多種>SPECTEPET5顯一個(gè)示有顯著的前顳葉低|a顯著的前葉萎a(chǎn)MR工顯示顯著灌注或代謝低下縮的左前額島萎縮b,SPECT或PET或顯示有顯著的前顳b,SPECT或代謝低PET顯示顯著的左側(cè)額島低灌注或代謝低下南京醫(yī)補(bǔ)大學(xué)三種亞型的比較:影像學(xué)特征5三種亞型的比較:病理改變博學(xué)至精明德至善亞型/影像學(xué)特征非流暢性/語法錯(cuò)亂語義性變異類型非流利性變異類型性變異類型應(yīng)符合臨床診斷(下1PPA非流暢性/1PPA語義性變異1PPA非流利性變列標(biāo)準(zhǔn)1)標(biāo)準(zhǔn)以及語法錯(cuò)亂性變異類類型的臨床診斷異類型的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)2或3型的臨床診斷◆特定的神經(jīng)退行性◆特定的神經(jīng)退行性◆特定的神經(jīng)退行病變的病理組織學(xué)證病變的病理組織學(xué)證性病變的病理組織據(jù)(例如,FTLD-據(jù)(例如,FTLD學(xué)證據(jù)(例如tau、FTLD-TDPtau、FTLD-TDPFTLD-tau、AD等)、AD等)FTLD-TDP、AD◆存在未知的致病性◆存在未知的致病性等)突變突變1.存在未知的致病性突變南京醫(yī)補(bǔ)卡學(xué)三種亞型的比較:病理改變6EFNS-ENSEFNS-ENS癡呆相關(guān)疾病診療指南博學(xué)至精明德至善◆背景和目的1.本指南將癡呆綜合癥從AD中獨(dú)立出來討論,在其診斷和治療方面進(jìn)行了修改,指南重點(diǎn)討論了血管性認(rèn)知功能損害額顳葉變性、路易體癡呆、基底節(jié)綜合癥、進(jìn)行性核上性麻痹、帕金森病癡呆、亨廷頓病、朊病毒病、正常壓力性腦積水、邊緣性腦炎和其他中毒性和代謝性疾病2.為神經(jīng)學(xué)醫(yī)師、老年病學(xué)醫(yī)師、精神病學(xué)醫(yī)師及其他專科醫(yī)師臨床診斷和治療癡呆患者提供以循證為基礎(chǔ)的實(shí)踐指導(dǎo)共識(shí)。方法1.研究小組回顧了2011年6月之前發(fā)表的原創(chuàng)性研究相關(guān)文獻(xiàn)、薈萃分析和系統(tǒng)性綜述。根據(jù)EFNS指南,證據(jù)將游IlV類,共識(shí)性推薦級(jí)別分B和C級(jí)乏證據(jù)來源,但臨床實(shí)踐已達(dá)共識(shí)的則歸為息好的臨床實(shí)踐要點(diǎn)南京醫(yī)科大學(xué)EFNS-ENSEFNS-ENS癡呆相關(guān)疾病診療指南7FTLD綜合癥的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)及分子表現(xiàn)點(diǎn);認(rèn)知功能揚(yáng)神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)AAdLrN起I英分病2LsyInnnlbvFTD5-15FLR3r-Piclc=5-1O凝正社4D-01O-15R-LTDP43:A-L,PL,現(xiàn)113o-702馬-110-=20L,TL113:1TDPEUSPNFA+外側(cè)裂3xPc11u:斗rBsFTLD綜合癥的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)及分子表現(xiàn)8行為異常性額顳葉癡呆(bVFTD)行為異常性額顳葉癡呆約占所有FTLD病例的50%,典型表現(xiàn)為進(jìn)行性人際溝通能力和/或執(zhí)行能力下降,伴情感反應(yīng)缺失,自主神經(jīng)功能減退,并出現(xiàn)一系列異常行為,包括行為脫抑制、行為動(dòng)力缺失、強(qiáng)迫性行為、儀式性行為刻板運(yùn)動(dòng)和飲食習(xí)慣改變。妄想和幻覺等其他精神病癥狀并不常見,尤其對(duì)于非tau蛋白基因突變的患者而言。bVFTD表現(xiàn)型廣泛,不同患者的臨床表現(xiàn)可有較大差異bVFTD也是FTLD綜合癥中最具解剖學(xué)和病理學(xué)異質(zhì)性遺傳性最強(qiáng)的亞型。近期研究顯示bVFTD早期可出現(xiàn)內(nèi)側(cè)邊緣系統(tǒng)(包括前扣帶回、眶額島葉皮質(zhì))結(jié)構(gòu)和功能性改變,但這些表現(xiàn)對(duì)于患者個(gè)體的診斷價(jià)值有限。目前在正常結(jié)構(gòu)和功能腦成像的bVFTD及神經(jīng)心理學(xué)系列評(píng)估顯示無明顯進(jìn)展的bVFTD中已發(fā)現(xiàn)越來越多的表型模擬現(xiàn)象出現(xiàn)這一現(xiàn)象的內(nèi)在原因(以及是否是由神經(jīng)自然退行性病變引起)目前仍未明行為異常性額顳葉癡呆(bVFTD)9語義性癡呆(SD)語義性癡呆是一種臨床表現(xiàn)較為一致的綜合癥,其典型表現(xiàn)為進(jìn)行性語義記憶功能下降。疾病初始影響患者的詞匯知識(shí)?；颊哐哉Z流暢,但言語內(nèi)容空洞,缺乏詞匯,伴有表層閱讀障礙和書寫障礙。更深入的語義障礙還可影響患者視覺信息處理能力,出現(xiàn)人面失認(rèn)癥和視覺性失認(rèn)癥。視覺信息處理障礙及其他非言語功能域損害一般至疾病晚期才出現(xiàn)。SD的發(fā)病機(jī)制與選擇性、非對(duì)稱性顳葉前下部萎縮有關(guān),多數(shù)病例以左半球顳葉病變?yōu)橹?而非言語性語義性癡呆患者則以右半球顳葉病變?yōu)橹?。SD是FTLD綜合癥中功能缺陷-解剖學(xué)關(guān)系最為明確,組織病理學(xué)異質(zhì)性最小(>75%病例呈TDP-43陽性,是遺傳性最小的FTLD綜合癥)的一類亞型。少數(shù)sD患者可有其他病理學(xué)表現(xiàn),包括tau蛋白病變和阿爾茨海默病。語義性癡呆(SD)10進(jìn)行性非流利性失語癥(PNFA)