第二十一章：先天性畸形患兒的護(hù)理

先天性肥厚性幽門狹窄一、概論先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄而引起的機(jī)械性幽門梗阻

二、病因1、自主神經(jīng)結(jié)構(gòu)功能異常，血中胃泌素增高、幽門肌肉持續(xù)處于緊張狀態(tài)2、家族史、3、孕期吸煙和緊張、4、服用紅霉素、5、出生后一周的喂養(yǎng)方式有關(guān)三、病理與解剖病理及解剖示意圖四、臨床癥狀與體征先天性肥厚性幽狹窄的臨床表現(xiàn)出生后2-3w內(nèi)出現(xiàn)典型表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的頻繁嘔吐胃內(nèi)容物（不含膽汁）典型體征：胃蠕動(dòng)波

劍突和臍間橄欖狀肥厚幽門脫水、消瘦、低鉀性堿中毒、反常性酸性尿

先天性肥厚性幽門狹窄B超聲像圖先天性肥厚性幽門狹窄X線鋇餐幽門環(huán)肌切開術(shù)定義先天性巨結(jié)腸：

由于結(jié)腸遠(yuǎn)端或直腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞造成病變腸段不能松弛，引起排便受阻，導(dǎo)致近端腸管代償擴(kuò)張或肥厚而形成的一種腸道發(fā)育畸形。分型：短段型常見型全結(jié)腸型長段型

臨床表現(xiàn)

(1)不排胎便或胎便排出延遲

(2)腹脹(3)嘔吐(4)腸梗阻

治療手術(shù)治療：凡痙攣腸段長，便秘嚴(yán)重者必須進(jìn)行根治手術(shù)非手術(shù)治療：適應(yīng)于攣腸段短、便秘輕者先天性直腸肛管畸形先天性直腸肛管畸形是胚胎時(shí)期后腸發(fā)育障礙所致的消化道畸形，常見，占先天性消化道畸形的首位。

【病因】1．妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營養(yǎng)等因素的作用有關(guān)。胚胎期發(fā)生發(fā)育障礙的時(shí)間越早，所致畸形的位置越高、越復(fù)雜。2．與遺傳因素有關(guān)

主要依據(jù)直腸盲端與PC線的相互關(guān)系來分類。

PC線：即恥尾線，指在側(cè)位骨盆X線片上，恥骨中點(diǎn)至骶尾骨交界處的連線，相當(dāng)于恥骨直腸肌平面，是區(qū)分直腸肛管畸形高、中、低位畸形的標(biāo)志線直腸盲端在PC線以上為高位畸形在PC線中間或稍下方為中間位畸形在PC線以下為低位畸形。

【病理類型】

第1型：肛門或直腸下端狹窄。第2型：肛門膜狀閉鎖。第3型：肛門閉鎖，直腸盲端距皮膚有相當(dāng)距離，包括高位、低位畸形。第4型：直腸閉鎖。

【臨床表現(xiàn)】

1．無肛門、不排便或排便位置異常合并瘺者，如女孩的會(huì)陰瘺、陰道瘺，男孩的尿道瘺，可自瘺口排便、排氣。有的肛門存在，但位置靠前，在正常肛門和陰囊根部或陰唇后聯(lián)合之間，稱會(huì)陰前肛門或肛門前移【治療】以手術(shù)治療為主方法：低位――會(huì)陰肛門成形術(shù)中間位――骶會(huì)陰肛門成形術(shù)（經(jīng)骶部切口游離直腸）高位――為了挽救患兒生命，應(yīng)先行橫結(jié)腸或乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)，解除梗阻癥狀，6個(gè)月后再行肛管直腸成形術(shù)（①游離直腸殘端，②合并瘺管者切除瘺管并修復(fù)③肛門成形術(shù)。

尿道下裂一.定義：尿道下裂：是因前尿道發(fā)育不全，導(dǎo)致尿道口達(dá)不到正常位置的陰莖畸形，即開口可出現(xiàn)在正常尿道口至?xí)幉客緩缴?，部分病例伴發(fā)陰莖下彎。二：臨床表現(xiàn)：1.異位尿道口2.陰莖下彎：陰莖頭與陰莖體縱軸的夾角。輕度＜15°中度15°～35°重度＞35°3.包皮的異常分布：包皮系帶缺如，包皮在陰莖頭背側(cè)呈帽狀堆積。尿道