肥厚性硬腦膜疼痛的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征

肥厚性硬腦膜疼痛的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征

肥沃性硬腦膜（hi）是一種罕見的硬腦膜纖維增多性疾病，在中國報(bào)道較少。臨床上，慢性頭痛是第一個(gè)癥狀。以往對(duì)這種疾病缺乏了解，圖像改變?nèi)菀妆缓雎裕鶎?dǎo)致診斷錯(cuò)誤?，F(xiàn)將近年來我院收集的4個(gè)住院病例進(jìn)行分析,以引起同行的重視。1患者機(jī)制初真掃查圖12,見表15例1,男,39歲,因頭頸部疼痛4個(gè)月于2005年7月26日入院。患者4個(gè)月前感冒后出現(xiàn)頸部脹痛,放射至頭、肩背部,坐位時(shí)疼痛劇烈難忍,僅能堅(jiān)持1min,無惡心嘔吐,平臥時(shí)疼痛消失,3月20日到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院骨科住院,查頸椎MRI示:頸1～胸2椎管內(nèi)異常信號(hào),考慮為炎性病變。予抗感染及營養(yǎng)神經(jīng)等治療5d,癥狀明顯減輕,能坐立10min。3月25日到另一醫(yī)院就診,查頸椎MRI+增強(qiáng):頸2～3水平硬膜外可見條狀等T1略長T2信號(hào)影,增強(qiáng)掃描為血管信號(hào)。予抗炎、增強(qiáng)免疫等治療2周,癥狀好轉(zhuǎn),可坐立30min。既往史:10年前患右慢性化膿性中耳炎,痛風(fēng)病史5年。查體:生命體征正常,心、肺、腹無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清語利,右耳聽力粗測(cè)下降,氣導(dǎo)<骨導(dǎo),四肢肌力、肌張力無異常,腱反射活躍,雙側(cè)Hoffmann征(+)。頸強(qiáng)直,頦下二橫指,克、布氏征陰性。輔助檢查:血常規(guī)、肝功能正常,腎功能示尿酸540.5μmol/L,免疫功能全套、抗可提取性核抗原(ENA)多肽抗體譜、腫瘤標(biāo)志物均無明顯異常。腦脊液:壓力60mmH2O,外觀淡黃、透明,Pandy試驗(yàn)陽性,白細(xì)數(shù)30×106/L,蛋白0.94g/L(正常值0～0.5g/L),葡萄糖3.4mmol/L,氯化物123mmol/L,涂片未找到細(xì)菌、抗酸桿菌及隱球菌,細(xì)胞學(xué):偶見少數(shù)淋巴細(xì)胞。頸髓MRI示頸1～胸2硬脊膜增厚,呈短T1、T2信號(hào),頸1～3脊髓受壓,增強(qiáng)后均勻一致強(qiáng)化(見圖1)。頭部MRI+增強(qiáng):雙側(cè)額、顳、頂顱板下及大腦鐮、小腦幕、顱底硬腦膜增厚,T1WI低信號(hào),T2WI低信號(hào),并均勻強(qiáng)化(見圖2),右側(cè)乳突內(nèi)可見蜂窩樣異常信號(hào),呈等T1長T2信號(hào)。數(shù)字減影血管造影(DSA)示全腦血管未見異常。電測(cè)聽+聲阻抗:右耳混合性聾。診斷:(1)肥厚性硬腦脊膜炎;(2)右慢性中耳炎;(3)痛風(fēng)。予地塞米松、羅氏芬(頭曲松鈉)等治療25d,患者頭頸部脹痛癥狀基本消失。復(fù)查頸髓及頭部MRI示增厚的硬腦、脊膜較前明顯變薄。隨訪至今未見復(fù)發(fā)。例2,男,43歲,反復(fù)頭痛10余年,再發(fā)伴嘔吐3周于2006年12月8日入院。患者于10余年前頭痛,呈全頭部脹痛,反復(fù)發(fā)作,3周前頭痛加重,性質(zhì)同前,嘔吐胃內(nèi)容物,呈非噴射性。既往史:慢性結(jié)腸炎10余年,痛風(fēng)3年。查體:神清語明,右眼外展不到邊。四肢肌力5級(jí),病理征陰性。無共濟(jì)障礙。腰穿腦脊液壓力190mmH2O,外觀無色透明,Pandy試驗(yàn)弱陽性,白細(xì)胞數(shù)0,蛋白0.57g/L,糖、氯化物正常,腦脊液涂片未見細(xì)菌、抗酸桿菌,墨汁染色未見隱球菌,細(xì)胞學(xué)檢查正常;血常規(guī)正常;D-二聚體正常;腦電圖正常;頭部MRI:雙額頂部硬腦膜增厚,呈等信號(hào),增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。右上頜竇、雙篩竇、額竇黏膜增厚呈長T2信號(hào)。診斷:肥厚性硬腦脊膜炎。住院期間給予抗生素、抗病毒治療頭痛消失。例3,女,43歲,發(fā)熱、咳嗽、頭痛6天于2007年1月22日入院。6天前有受涼史后鼻塞流涕,繼之畏寒、發(fā)熱,體溫38～39℃,咳嗽伴劇烈頭痛,嘔吐胃內(nèi)容物2次,外院靜點(diǎn)“消炎抗病毒藥”(具體不詳)癥狀無好轉(zhuǎn)于1月22日住院。既往“貧血”10余年,原因不清。查體:體溫38℃,左下肺呼吸音稍弱,神清語明,雙眼向右側(cè)視水平眼震,余神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。血常規(guī):WBC6.91×109/L,中性粒細(xì)胞89%,血纖維蛋白原559.96mg/dl,D-二聚體3871.79ng/ml(正常值<278ng/ml),腰穿腦脊液壓力125mmH2O,無色透明,Pandy試驗(yàn)陰性,WBC2×106/L,生化正常,腦脊液涂片未見細(xì)菌、抗酸桿菌,墨汁染色未見隱球菌,細(xì)胞學(xué)見少許淋巴細(xì)胞;頭部MRI+MRV+增強(qiáng)掃描:左側(cè)額頂部硬腦膜增厚有強(qiáng)化改變(見圖3、圖4),MRV正常;胸片:左下肺感染。診斷:(1)肥厚性硬腦脊膜炎;(2)肺部感染。住院期間予靜點(diǎn)抗生素、地塞米松,體溫恢復(fù)正常,頭痛緩解。例4,女,37歲,突發(fā)頭痛1周于2007年1月9日入院?；颊哂?周前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,呈持續(xù)性劇痛,伴左眼眶痛,咳嗽、下蹲用力時(shí)頭痛加重。血常規(guī)、D-二聚體正常,頭部CT提示大腦鐮旁多發(fā)鈣化斑。既往史:6歲時(shí)高熱、抽搐、小便失禁,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“腦膜炎”,1～2年后恢復(fù)正常。10年前“宮外孕”手術(shù)治療。查體:體溫36.5℃,血壓120/75mmHg,一般內(nèi)科查體正常,神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。血常規(guī)正常,甲狀旁腺功能正常,頭部MRI:右側(cè)腦室前角外側(cè)有點(diǎn)狀長T1長T2異常信號(hào),考慮為缺血灶,MRV左側(cè)橫竇呈串珠樣狹窄。診斷:肥厚性硬腦脊膜炎。住院期間予靜點(diǎn)地塞米松,頭痛有所緩解。2討論2.1副鼻竇慢性炎癥與臨床表現(xiàn)HCP病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,按病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。后者常見的病因有副鼻竇炎、中耳乳突炎、外耳道炎等,常見的病原菌有金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、黃曲霉菌、結(jié)核桿菌等。本組例1患者有反復(fù)發(fā)作的慢性中耳炎史,例2經(jīng)MRI證實(shí)有多組副鼻竇慢性炎癥,這些部位與腦膜毗鄰,如篩竇處有嗅絲經(jīng)篩孔入顱,蝶竇及中耳乳突與局部硬腦膜之間只有薄的骨板相隔,一旦有慢性炎癥,硬腦膜易被侵襲引起局部炎癥。例3突發(fā)急性肺部感染并發(fā)急性硬腦膜炎。例4是1個(gè)幼年患過腦膜炎的患者,急性軟腦膜炎癥刺激引起硬腦膜增生,由于當(dāng)時(shí)治療不夠徹底遺留慢性硬腦膜增生性肥厚。其中1例還有慢性結(jié)腸炎史10余年,除中耳乳突炎、副鼻竇炎外,文獻(xiàn)還報(bào)道類風(fēng)濕、結(jié)節(jié)病、再生障礙性貧血、腫瘤、Wegener肉芽腫及自身免疫疾病合并硬腦膜肥厚,提示本病可能與變態(tài)反應(yīng)性增生有關(guān)。例1除硬腦膜肥厚外,距離較遠(yuǎn)的頸胸部硬脊膜也有局限性肥厚,而且抗炎及激素治療效果好,推測(cè)可能存在自身免疫異常。2.2靜脈竇血栓頭痛是常見的癥狀,也可為唯一的癥狀持續(xù)多年?？捎幸部蔁o局部定位體征,視病變部位決定,常見有腦神經(jīng)麻痹,少數(shù)可合并靜脈竇血栓。本組例1和例3除頭痛外有分別合并有頸痛及水平眼震,例2右眼外展不到邊;腰穿腦脊液壓力可正常或增高,白細(xì)胞數(shù)及蛋白可正?；蜉p度增高,氯化物正常。2.3硬嘴唇增張壓t本組影像改變是以硬腦膜增厚為主,可局限性也可彌漫性,本組例1彌漫性硬腦膜肥厚,合并頸、胸硬脊膜肥厚,例2、例3、例4均為局限性肥厚,表現(xiàn)為受累硬腦膜增厚呈線條狀或斑塊狀,可呈等T1或略高信號(hào),長T2改變。增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,腦組織受壓表現(xiàn)取決于肥厚程度,這種增厚硬腦膜影像往往不伸入腦溝內(nèi),以區(qū)別于蛛網(wǎng)膜肥厚,另外本病T1、T2異常信號(hào)也應(yīng)與硬膜下少量積液相鑒別,硬膜下積液增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。2.4mri的特征根據(jù)病史、癥狀、體征及腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查,頭部MRI示硬腦膜肥厚、強(qiáng)化進(jìn)行診斷,本病MRI具有特征性表現(xiàn),最主要的客觀診斷依據(jù)為頭部MRI為單純性硬腦膜肥厚,并除外其它腦內(nèi)疾患合并的硬腦膜肥厚。對(duì)臨床具