甲狀旁腺功能減退七年制

甲狀旁腺功能減退癥概述甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過少和（或）效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。概述PTH合成釋放與靶器官受體結(jié)合最后發(fā)生生理效應(yīng)甲旁減的病因：PTH生成減少PTH分泌受到抑制PTH作用障礙臨床主要特點(diǎn)：手足搐搦、癲癇樣發(fā)作、低鈣、高磷任何環(huán)節(jié)障礙甲旁減分類①繼發(fā)性甲旁減②特發(fā)性甲旁減③低血鎂性甲旁減④新生兒甲旁減⑤假性甲旁減⑥假-假性甲旁減PTH作用障礙PTH生成減少PTH分泌受到抑制病因一、繼發(fā)性甲旁減1.甲狀腺或頸部手術(shù)誤將甲狀旁腺切除或損傷甲狀腺術(shù)后發(fā)生率0.2-5.8%2.甲狀旁腺手術(shù)或頸部放射治療引起二、特發(fā)性甲旁減1/3可能與自身免疫有關(guān)：血中檢出甲狀旁腺抗體，可伴腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細(xì)胞抗體，還可伴其他自身免疫性疾病病因三、低血鎂性甲旁減鎂離子為PTH釋放所必需，嚴(yán)重低血鎂暫時(shí)性抑制PTH的分泌，導(dǎo)致PTH明顯降低或測不出，低鎂血癥還可影響PTH對周圍組織的作用→→可逆的甲旁減四、新生兒甲旁減因母親患甲旁亢，高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。病因五、假性甲旁減是因?yàn)橥庵芷鞴伲I臟、骨骼等）對甲狀旁腺作用抵抗造成甲狀旁腺增生和甲狀旁腺素分泌增多，該病患者盡管血中的甲狀旁腺素水平并不低（多數(shù)是升高的），但仍有反復(fù)的手足搐搦等甲旁減表現(xiàn)，常伴有發(fā)育畸形，是一類遺傳性疾病。病理生理破骨作用減弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3↓腸道鈣吸收↓腎小管磷重吸收↑尿磷排出↓腎小管鈣重吸收↓尿鈣排出↑高血磷低血鈣PTH缺乏病理生理神經(jīng)肌肉興奮性↑白內(nèi)障手足搐搦驚厥神經(jīng)肌肉興奮性↑影響兒童智力體格發(fā)育皮膚毛發(fā)指甲等外胚層改變基底神經(jīng)節(jié)鈣化低血鈣高血磷高血磷結(jié)合鈣離子沉積入軟組織，形成異位鈣化、骨化萎縮，纖維化，或破壞臨床表現(xiàn)一、神經(jīng)肌肉表現(xiàn)取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時(shí)間以及下降速度指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痙攣→手足搐搦助產(chǎn)士手拇指內(nèi)收、指掌關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸展腕、肘關(guān)節(jié)屈曲呈鷹爪狀芭蕾舞足足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾向下彎曲臨床表現(xiàn)一、神經(jīng)肌肉表現(xiàn)面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）以手指彈擊耳前面神經(jīng)外表皮膚，可引起同側(cè)口角或鼻翼抽搐。束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau征）將血壓計(jì)橡皮袋包繞于上臂，袋內(nèi)打氣以維持血壓在收縮壓之上，停止上臂靜脈回流2-3分鐘，可引起局部手臂的抽搐。臨床表現(xiàn)二、神經(jīng)、精神癥狀驚厥或癲癇樣抽搐——易被誤為癲癇大發(fā)作長期慢性低血鈣→椎體外系癥狀（不自主運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩(wěn)等）少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫自主神經(jīng)功能紊亂——多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣精神癥狀——神經(jīng)衰弱、多夢、煩躁、易激動(dòng)、抑郁或精神病臨床表現(xiàn)三、外胚層組織營養(yǎng)變性白內(nèi)障（50%）牙齒鈣化不全、牙釉發(fā)育障礙，呈黃點(diǎn)、橫紋、小孔等病變皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、眉毛稀少、毛發(fā)粗干易脫落，偶見斑禿或全禿白色念珠菌感染可見于特發(fā)性甲旁減（白色念珠菌感染、甲旁減、Addison?。┡R床表現(xiàn)四、其他轉(zhuǎn)移性鈣化多見于腦基底節(jié)（蒼白球、殼核和尾狀核），也可見于頂葉、額葉等處——頭顱X線或腦CT檢查，其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶均可發(fā)現(xiàn)鈣化心電圖——QT時(shí)間延長，主要為ST段延長伴異常T波腦電圖——癲癇樣波圖：甲旁減病人腦基底節(jié)鈣化實(shí)驗(yàn)室檢查一、PTH生成減少或分泌受抑制血清總鈣<2.2mmol/L——低血鈣有癥狀——血清總鈣≤1.88mmol/L，游離鈣≤0.95mmol/L.血磷↑或正常血PTH↓血鎂↓（一般＜0.5mmol/L）堿性磷酸酶正常二、PTH作用障礙或結(jié)構(gòu)異常血PTH↑，對外源性PTH反應(yīng)不良診斷有手足搐搦反復(fù)發(fā)作史面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓試驗(yàn)陽性血鈣↓（常<2mmol/L）血磷↑（常>2mmol/L）血PTH↓滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明顯增加——PTH生成減少所致甲旁減（繼發(fā)性甲旁減或特發(fā)性甲旁減）鑒別診斷一、假性甲狀旁腺功能減退癥有甲旁減的癥狀，但甲狀旁腺素不降低①一種顯性遺傳性疾?、谟捎赑TH受體或受體后缺陷，周圍組織（腎、骨）對PTH無反應(yīng)（PTH抵抗）③低鈣血癥、高磷血癥、甲旁減的癥狀和體征④典型患者伴發(fā)育異常、智力障礙、體態(tài)矮胖、臉圓、掌骨（跖骨）縮短、對稱性第4、5掌骨縮短⑤血PTH↑，予外源性PTH后尿cAMP增加，尿磷不增加⑥有發(fā)育缺陷的家族史，多見于10歲以下兒童，女性多見鑒別診斷一、假性甲狀旁腺功能減退癥根據(jù)靶細(xì)胞對PTH的不反應(yīng)發(fā)生在cAMP生成之前或之后，分為Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc)和Ⅱ型。Ⅰa型常伴掌骨、趾骨變短以及營養(yǎng)發(fā)育異常，稱為Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良癥（AHO）表現(xiàn)為身材矮胖，臉圓，頸短，盾狀胸，四肢短，單側(cè)或雙側(cè)短指、趾畸形，多見于第4、5掌骨或跖骨。鑒別診斷二、假-假性甲旁減家族遺傳性，有假性甲旁減的體態(tài)異常，但無生化異常，血鈣、血磷、血PTH均在正常范圍。三、假性特發(fā)性甲旁減PTH合成無障礙，可能是PTH原不能裂解為有活性的PTH，靶細(xì)胞對外源性PTH的反應(yīng)正常四、嚴(yán)重低鎂血癥（血鎂<0.5mmol/L）低鈣、高磷、PTH↓、低鎂、手足搐搦糾正低鎂后，血鈣、血PTH恢復(fù)正常五、維生素D缺乏引起的骨軟化癥可有手足搐搦發(fā)作，化驗(yàn)血鈣可降低，但血磷應(yīng)是正常的或降低的，血堿性磷酸酶水平可升高，骨密度降低，甲旁減患者的骨密度是正?；蛟龈叩?。六、腎性骨病可有低血鈣、高血磷，但應(yīng)同時(shí)伴有慢性腎病時(shí)，化驗(yàn)血肌酐升高，血堿性磷酸酶常增高，血PTH正?；蛏?。鑒別診斷治療一、手足搐搦發(fā)作期處理立即緩慢靜注10%葡萄糖酸鈣10-20ml，1-2小時(shí)后可重復(fù)注射，每日可1-3次。地西泮或苯妥英鈉肌注，迅速控制搐搦和痙攣。口服補(bǔ)鈣和間斷靜脈補(bǔ)鈣可同時(shí)進(jìn)行活性維生素D有助于維持血鈣水平治療二、間歇期處理治療目標(biāo)：減輕、控制臨床癥狀，而不是將血鈣提到正常范圍，將血清鈣保持在2.13~2.25mmol/L之間，既可防止手足搐搦發(fā)作，又可使尿鈣不至于過高，避免尿路結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉積、腎功能減退。治療1.鈣劑輕癥僅高鈣低磷飲食，長期口服鈣劑，每日攝入鈣元素應(yīng)1500～2000mg。藥名含元素鈣％1000mg鈣元素需量克數(shù)葡萄糖酸鈣9.311乳酸鈣137.7枸櫞酸鈣214.7氯化鈣353.0

碳酸鈣402.5治療2.維生素D及其衍生物重癥加用維生素D制劑，一般口服活性維生素D1α(OH)D3（阿法骨化醇）適用于肝功能正常的病人，每日劑量0.5-4μg，分三次口服1,25-(OH)2D3（骨化三醇）0.25-1.5ug/d.小劑量開始，每日0.25ug，逐漸增加治療3.補(bǔ)鎂伴有低鎂血癥者使用鎂劑門冬氨酸鉀鎂20-30ml,tid,po4.雙克輕癥者可用雙克，同時(shí)限鹽，可維持血鈣正常增加腎小管對鈣的重吸收，減少尿鈣排泄治療5、甲狀旁腺激素替代治療理論上應(yīng)為甲旁減最理想的治療，已有基因重組的人PTH制劑上市，但因其價(jià)格太高，且長期應(yīng)用的安全性證據(jù)仍不充分，F(xiàn)DA目前尚未批準(zhǔn)PTH用于兒童和24歲以下的成人。即使是在成人，PTH治療甲旁減的適應(yīng)癥也還未被FDA批準(zhǔn)。6、甲狀旁腺移植目前還存在供體來源、排異反應(yīng)等諸多問題，尚在研究中，未應(yīng)用于臨床治療。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機(jī)的結(jié)構(gòu)和自動(dòng)控制第三節(jié)活塞式空壓機(jī)的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點(diǎn)。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機(jī)的啟動(dòng)、換向；

2.輔機(jī)的啟動(dòng)；

3.為氣動(dòng)裝置提供氣源；

4.為氣動(dòng)工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時(shí)間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor空壓機(jī)分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理容積式壓縮機(jī)按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機(jī)單級活塞壓縮機(jī)活塞式壓縮機(jī)膜片式壓縮機(jī)旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機(jī)最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動(dòng)件少（軸承與滑片），潤滑油在機(jī)件間形成保護(hù)膜，防止磨損及泄漏，使空壓機(jī)能夠安靜有效運(yùn)作；平時(shí)有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機(jī)，至今使用十萬小時(shí)以上，依然完好如初，按十萬小時(shí)相當(dāng)于每日以十小時(shí)運(yùn)作計(jì)算，可長達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機(jī)比喻為一部終身機(jī)器實(shí)不為過?；?葉)片式空壓機(jī)可以365天連續(xù)運(yùn)轉(zhuǎn)并保證60000小時(shí)以上安全運(yùn)轉(zhuǎn)的空氣壓縮機(jī)1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機(jī)是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅(jiān)實(shí)、運(yùn)行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機(jī)。螺桿式壓縮機(jī)氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機(jī)主機(jī)

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動(dòng)疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機(jī)

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機(jī)渦旋式壓縮機(jī)

渦旋式壓縮機(jī)是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機(jī)，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機(jī)，已經(jīng)得到壓縮機(jī)行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽(yù)為“環(huán)保型壓縮機(jī)”。由于渦旋式壓縮機(jī)的獨(dú)特設(shè)計(jì)，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機(jī)。渦旋式壓縮機(jī)主要運(yùn)動(dòng)件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽(yù)為免維修壓縮機(jī)。

由于渦旋式壓縮機(jī)運(yùn)行平穩(wěn)、振動(dòng)小、工作環(huán)境安靜，又被譽(yù)為“超靜壓縮機(jī)”。

渦旋式壓縮機(jī)零部件少，只有四個(gè)運(yùn)動(dòng)部件,壓縮機(jī)工作腔由相運(yùn)動(dòng)渦卷付形成多個(gè)相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動(dòng)渦卷作平動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的。活塞式空氣壓縮機(jī)的外形第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強(qiáng)對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—?dú)埓娴臍怏w在活塞回行時(shí)，發(fā)生膨脹，使實(shí)際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動(dòng)發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機(jī)件吸熱，所以在吸氣過程中，機(jī)件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強(qiáng)對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動(dòng)慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時(shí)，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計(jì)進(jìn)氣管長度，不得隨意增減進(jìn)氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理上述五條原因使實(shí)際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動(dòng)慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時(shí)間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實(shí)際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積Vc的影響進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣預(yù)熱的影響二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理指示功率pi

：按示功圖計(jì)算的功率理論功率Ps、PT：按理論循環(huán)計(jì)算的功率