川崎病冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷及處理

BookReading川崎病冠脈病變?cè)\斷及處理新進(jìn)展1整理ppt010302040506文獻(xiàn)查閱目錄定義冠脈病變?cè)\斷小結(jié)冠脈病變治療冠脈病變發(fā)生率2整理ppt文獻(xiàn)查閱檢索數(shù)據(jù)庫：萬方醫(yī)學(xué)網(wǎng)Pubmed檢索關(guān)鍵詞：川崎病Kawasakidisease冠狀動(dòng)脈病變coronaryarterylesions共檢索2010年到2015年文獻(xiàn)368篇文獻(xiàn)近5年中文218篇英文150篇3整理ppt定義川崎病(KawasakiDisease，KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，是一種病因未明的、以全身性血管炎為主要病變的自限性疾病，臨床以發(fā)熱、結(jié)膜充血、皮疹、手足硬性水腫、口腔粘膜改變和頸淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)。4整理ppt發(fā)病機(jī)制基本的病理變化：由免疫介導(dǎo)的全身性非特異性血管炎，主要影響中小血管，尤其冠狀動(dòng)脈最易受累。5整理ppt發(fā)病機(jī)制基本的病理變化：

免疫介導(dǎo)的全身性非特異性血管炎冠狀動(dòng)脈最多易受累

中層平滑肌炎性水腫、變性、壞死血管壁肌肉、彈力纖維斷裂冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張少部分發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤偶可破裂出血→猝死心包積血6整理ppt冠脈損害的發(fā)生率依據(jù)國內(nèi)資料，川崎病早期并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率為18.0-36.1%，這與國外一些文獻(xiàn)[1]報(bào)告的川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率25-40%相接近川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的高峰期多在發(fā)病后第2-3周，此時(shí)檢出率最高盡早做超聲檢查，開始沒有改變不等于以后不會(huì)發(fā)生，最好出院前復(fù)查1次，再于出院后1周、1個(gè)月、2個(gè)月定期復(fù)查。7整理ppt并發(fā)冠脈損害的危險(xiǎn)因素男性年齡＜1歲血漿白蛋白＜35g/L熱程＞10dCRP強(qiáng)陽性WBC＞12.0×109/LPLT＜30×109/LHct＜35%[2,3]不典型KD、IVIG無反應(yīng)性KD、應(yīng)用IVIG治療開始時(shí)間過晚8整理ppt冠狀動(dòng)脈病變檢查方法超聲心動(dòng)圖(基本方法、首選方法)多層螺旋CT(MSCT)及磁共振冠狀動(dòng)脈造影（金標(biāo)準(zhǔn)）選擇性冠狀動(dòng)脈造影9整理ppt冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷早年多參考實(shí)用兒科學(xué)（第7版）[4]①正常（0度）：冠狀動(dòng)脈無擴(kuò)張，冠脈內(nèi)徑：-3歲＜2.5mm，-9歲＜3.0mm，-14歲＜3.5mm，CA/CO＜0.3②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm③中度（Ⅱ度）：可單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑4-7mm④重度（Ⅲ度）：巨瘤，內(nèi)徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上。10整理ppt冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷近年來，不少學(xué)者開始采用日本厚生省1984年頒布的冠脈異常的標(biāo)準(zhǔn)[5]：5歲以下兒童冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞3mm5歲以上兒童＞4mm冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑是鄰近節(jié)段的1.5倍，官腔不規(guī)則為異常。11整理ppt冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷2012年中華兒科雜志第10期[6]川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的大小分型分型標(biāo)準(zhǔn)小冠狀動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑≤4mm；或年長兒（≥5歲）冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑小于正常的1.5倍中型冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑＞4mm且≤8mm；或年長兒（≥5歲）冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常的1.5--正常4倍巨大冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑＞8mm；或年長兒（≥5歲）冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常4倍12整理ppt冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷

雖然冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（CAD）和冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）都屬于擴(kuò)張性病變，但在目前國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)中通常把冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤兩種病變分開統(tǒng)計(jì)，把冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過正常但≤4mm者稱為CAD，把冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞4mm者稱為CAA。13整理ppt冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷

川崎病冠狀動(dòng)脈病變的嚴(yán)重程度臨床分級(jí)[6]級(jí)別分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ級(jí)任何時(shí)期冠狀動(dòng)脈均無擴(kuò)張Ⅱ級(jí)急性期冠狀動(dòng)脈有輕度擴(kuò)張,在病程30d內(nèi)恢復(fù)正常Ⅲ級(jí)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈單個(gè)小至中型冠狀動(dòng)脈瘤Ⅳ級(jí)出現(xiàn)巨大冠狀動(dòng)脈瘤,或1支冠狀動(dòng)脈內(nèi)多個(gè)動(dòng)脈瘤,但無狹窄Ⅴ級(jí)ⅤaⅤb冠狀動(dòng)脈造影顯示有狹窄或閉塞不伴有心肌缺血伴心肌缺血14整理ppt川崎病并發(fā)冠脈損害的防治（一）川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的預(yù)防在發(fā)病后第5-10天內(nèi)應(yīng)盡早應(yīng)用IVIG和Aspirin治療，以避免或減輕冠狀動(dòng)脈損害，如應(yīng)用過晚，血管炎已經(jīng)形成，IVIG的保護(hù)作用減弱。15整理ppt預(yù)防和抑制血栓形成增加冠狀動(dòng)脈血流量預(yù)防和解除冠狀動(dòng)脈痙攣降低心臟工作負(fù)擔(dān)川崎病并發(fā)冠脈損害的防治（二）川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的治療16整理ppt川崎病并發(fā)冠脈損害的治療1.藥物治療抗血小板藥物：阿司匹林、氟比洛芬、雙嘧達(dá)莫抗凝藥物：華法林、低分子肝素溶栓治療:尿激酶17整理ppt川崎病并發(fā)冠脈損害的治療2.非藥物治療經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)外科手術(shù)治療18整理ppt小結(jié)盡早做超聲檢查，開始沒有改變不等于以后不會(huì)發(fā)生，最好出院前復(fù)查1次，再于出院后1周、1個(gè)月、2個(gè)月定期復(fù)查。心臟彩超是基本的檢查方法，也是首選檢查方法,冠狀動(dòng)脈造影是診斷川崎病冠脈損害的金標(biāo)準(zhǔn)。關(guān)于川崎病并發(fā)冠脈損害的診斷，應(yīng)進(jìn)一步開展研討，制定統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，使臨床研究工作趨于規(guī)范化，也有利于診治工作的提高川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞是一個(gè)緩慢、漸進(jìn)的過程，所有川崎病患兒均應(yīng)終生注意導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素：肥胖、高脂血癥、吸煙等19整理ppt1.JapaneseCirculationSocietyJointWorkingGroup.Guidelinesfordiagnosisandmanagementofcardiovascularsequelaeinkawasakidisease[J].PediatrInt,2005,47(6)：711-732.2.HonkanmenVE，MecrindleBW，LaxerRM，etal.ClinicalrelevanceoftheriskfactorsforcoronaryarteryinflammationinKawasakidisease[J].PediatrCardiol,2003,24:122-126.3.AndersonMS,ToddJK,GlodeMP.DelayeddiagnosisofKawasakidisease:ananalysisoftheproblem[J].Pediatrics,2005,115(4):428-433.4.胡西美，江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M].第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002，698-705.5.ResearchCommitteeonkawasakidisease.ReportofsubcommitteeonstandardizationofdiagnosticcriteriaandreportingofcoronarylesionsinKawasakidisease.Toky