生兒黃疸、溶血病

中山大學(xué)附二院兒科蘇浩彬新生兒黃疸(neonataljaundice)整理ppt一、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

1.

膽紅素生成過多：①紅細(xì)胞數(shù)量過多；

②

紅細(xì)胞壽命短；③其他來源的膽紅素生成較多(肝臟等組織的血紅素蛋白、骨髓中的無效造血)

2.

聯(lián)結(jié)的膽紅素量少：①酸中毒；②白蛋白較低整理ppt3.

肝細(xì)胞處理膽紅素能力差：①攝取膽紅素功能差(Y、Z蛋白含量低)；②形成結(jié)合膽紅素功能差(尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶含量低?；盍Σ蛔?；③排泄結(jié)合膽紅素功能差4.

腸肝循環(huán)的特點(diǎn)：①腸道內(nèi)正常菌群未建立；②腸道內(nèi)β葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活性較高整理ppt二、加重新生兒黃疸的因素

1.缺氧；2.饑餓；3.胎糞排出延遲；4.脫水；5.酸中毒；6.體內(nèi)出血三、新生兒黃疸分類

1.生理性黃疸

黃疸出現(xiàn)時(shí)間：足月兒生后2~3天，4~5天達(dá)高峰；早產(chǎn)兒多為生后3~5天，5~7天達(dá)高峰

整理ppt

血清膽紅素濃度：足月兒<221μmol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒<257μmol/L(15mg/dl)；每日血清膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dl)；結(jié)合膽紅素<34μmol/L(2mg/dl)

黃疸消退時(shí)間：足月兒5~7天，不超過2周；早產(chǎn)兒7~9天，不超過4周整理ppt2.病理性黃疸：①黃疸出現(xiàn)早：生后24小時(shí)出現(xiàn)②黃疸進(jìn)展快：血清膽紅素每天上升>85μmol/L(5mg/dl)③黃疸程度重：血清膽紅素足月兒>221μmol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒>257μmol/L(15mg/dl)，結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)④黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng):足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周⑤黃疸退而復(fù)現(xiàn)整理ppt整理ppt四、病理性黃疸的原因

1.膽紅素生成過多⑴紅細(xì)胞增多癥⑵血管外溶血：頭顱血腫等⑶同族免疫性溶血(新生兒溶血病)⑷感染：敗血癥等整理ppt

機(jī)制：①細(xì)菌毒素直接破壞紅細(xì)胞；②細(xì)菌毒素抑制肝細(xì)胞內(nèi)參與膽紅素代謝的酶的活力新生兒早期發(fā)病者以未結(jié)合膽紅素升高為主新生兒后期發(fā)病者結(jié)合和未結(jié)合膽紅素均升高，或以結(jié)合膽紅素升高為主⑸腸肝循環(huán)增加：胎糞排出延遲；母乳性黃疸整理ppt母乳性黃疸

原因：母乳內(nèi)β-葡萄糖醛酸苷酶活性過高，使膽紅素在腸道重吸收增加

臨床表現(xiàn)：黃疸于生后3~8天出現(xiàn)，1~3周達(dá)高峰，6~12周消退。特點(diǎn)為非溶血性未結(jié)合膽紅素增高，除黃疸外，無其他臨床癥狀

診斷：停喂母乳3~5天，黃疸明顯減輕或消退有助診斷整理ppt⑹血紅蛋白?。害恋刂泻Ｘ氀娶思t細(xì)胞膜異常：紅細(xì)胞G6PD缺陷，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷為X連鎖不完全顯性遺傳病

溶血誘因：感染，病理產(chǎn)，缺氧，某些藥物(VitK3，川蓮、樟腦等)等整理ppt臨床表現(xiàn)：黃疸，可有貧血、肝脾大，未結(jié)合膽紅素↑診斷：了解家族史，實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞Heinz小體、M-Hb還原率、G6PD活性、G6PD/6PGD比值整理ppt

2.肝臟攝取和(或)結(jié)合膽紅素功能低下⑴缺氧⑵Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)⑶Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)⑷Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃疸)⑸藥物：磺胺，水楊酸鹽，VitK3、K4，消炎痛，西地蘭等⑹其他：先天性甲狀腺功能低下等整理ppt3.膽汁排泄障礙⑴新生兒肝炎

病因：CMV，HBV等

臨床表現(xiàn)：起病慢，黃疸，大便色淺，尿黃，肝大

實(shí)驗(yàn)室檢查：血中結(jié)合和未結(jié)合膽紅素均升高，谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，甲胎蛋白增高(>40mg/L)，血清學(xué)檢查及病毒分離可檢出相應(yīng)病原體整理ppt⑵先天性代謝缺陷病:α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等⑶Dubin-Johnson綜合征(先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)⑷膽管阻塞：先天性膽道閉鎖，先天性膽總管囊腫；膽汁粘稠綜合征膽道閉鎖

病因：宮內(nèi)病毒感染

臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性黃疸，排灰白色大便，尿色深黃，肝脾明顯增大，營(yíng)養(yǎng)和發(fā)育障礙，肝硬化整理ppt

實(shí)驗(yàn)室檢查：結(jié)合膽紅素升高，堿性磷酸酶升高，低密度脂蛋白-X陽性；B超、同位素膽道掃描、膽道造影、MR；剖腹探查

新生兒肝炎膽道閉鎖血清膽紅素多次測(cè)定有波動(dòng)逐漸增高血清轉(zhuǎn)氨酶早期明顯增高逐漸增高AFP增高,>40mg/L不高,<40mg/LAKP增高,逐漸下降明顯,持續(xù)增高LP-X無,重癥時(shí)可有有，>5g/L整理ppt五、鑒別黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查血清膽紅素濃度(總膽、間膽、直膽)血型血常規(guī)(包括RBC壓積、RBC形態(tài)，網(wǎng)織RBC血清特異性血型抗體檢查紅細(xì)胞酶檢查(G6PD活性)整理ppt(hemolyticdiseaseofthenewborn)新生兒溶血病整理ppt概念系指母、嬰血型不合引起的新生兒同種免疫性溶血一、病因和發(fā)病機(jī)制胎兒由父親遺傳獲得母體所不具有的血型抗原→進(jìn)入母體→產(chǎn)生IgG血型抗體→進(jìn)入胎兒體內(nèi)→抗原抗體反應(yīng)→溶血

整理pptABO溶血病以母O型、嬰兒A型或B型多見。發(fā)生在第一胎者約占40%~50%(因自然界存在A或B血型物質(zhì))Rh溶血病6種抗原：C、D、E、c、d、e我國(guó)漢族人99.66%為Rh陽性RhD溶血病最常見，其次為RhE溶血病很少發(fā)生在未輸過血母親的首次妊娠中癥狀隨胎次增多而加重“外祖母學(xué)說”整理ppt二、病理生理溶血→貧血、心衰、黃疸貧血、低蛋白、心衰→水腫髓外造血→肝脾大溶血產(chǎn)生的大量未結(jié)合膽紅素→腦紅素腦病三、臨床表現(xiàn)1.黃疸；2.貧血；3.肝脾大整理ppt四、實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血型檢查2.溶血檢查：RBC、Hb，網(wǎng)織RBC，有核RBC，血清膽紅素3.致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定:①改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn))；②抗體釋放試驗(yàn)；③游離抗體試驗(yàn)整理ppt五、診斷1.產(chǎn)前診斷：血型檢查，Rh血型抗體檢測(cè)，羊水膽紅素濃度監(jiān)測(cè)2.生后診斷：血型不合，黃疸，血型抗體陽性六、鑒別診斷1.先天性腎病2.新生兒貧血3.生理性黃疸整理ppt七、并發(fā)癥

膽紅素腦?。?.警告期；2.痙攣期；3.恢復(fù)期；4.后遺癥期：核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動(dòng)；②眼球運(yùn)動(dòng)障礙；③聽覺障礙；④牙釉質(zhì)發(fā)育不良八、治療㈠產(chǎn)前治療

1.血漿置換；2.宮內(nèi)輸血；3.酶誘導(dǎo)劑(苯巴比妥)；4.提前分娩整理ppt㈡新生兒治療1.光療⑴原理：未結(jié)合膽紅素水溶性異構(gòu)體→經(jīng)膽汁和尿液排出⑵設(shè)備：光療箱，光療燈，光療毯

光源：藍(lán)光光整理ppt⑶指征:各種原因所致的高未結(jié)合膽紅素血癥。①血清總膽紅素>205μmol/L(12mg/dl)，ELBW>85μmol/L(5mg/dl)，VLBW>103μmol/L(6mg/dl)；②新生兒溶血病血清總膽紅素>85μmol/L(5mg/dl)整理ppt⑷

光療時(shí)間：24~48小時(shí)，~72小時(shí)⑸

注意事項(xiàng)：①保護(hù)眼睛；②保持正常體溫；③補(bǔ)充液體；④監(jiān)測(cè)膽紅素⑹

副作用：發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素↓血鈣↓，青銅癥(結(jié)合膽紅素↑)整理ppt2.藥物治療⑴白蛋白或血漿⑵肝酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥、尼可剎米⑶糾正酸中毒⑷調(diào)節(jié)腸道菌群制劑(雙歧桿菌、乳酸菌等)⑸大劑量丙種球蛋白整理ppt3.換血療法主要治療重癥新生兒溶血?、抛饔茫簱Q出游離抗體、致敏紅細(xì)胞、膽紅素，糾正貧血⑵指征：①臍血總膽>68μmol/L(4mg/dl)，Hb<120g/L；②生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升>12μmol/L(0.7mg/dl)；③總膽>342μmol/L(20mg/dl)；④早期膽紅素腦病整理ppt⑶方法①血源選擇：Rh溶血病Rh與母同型，ABO與患兒同型ABO溶血病AB型血漿+O型紅細(xì)胞②換血量：2倍