女性生殖道畸形課件

女性生殖道畸形女性生殖道畸形女性生殖道發(fā)生女性生殖道畸形的分類(lèi)女性生殖道畸形的診斷女性生殖道畸形的治療問(wèn)題：女性生殖道發(fā)生問(wèn)題：女性生殖道的發(fā)生生殖系統(tǒng)=生殖腺+生殖管道+外生殖器6周（未分化）http://www.embryology.ch/anglais/ugenital/planmodgenital.html女性生殖道的發(fā)生生殖系統(tǒng)=生殖腺+生殖管道+女性生殖道畸形的分類(lèi)

1988年美國(guó)生育協(xié)會(huì)（AFS）副中腎管發(fā)育不良：

子宮、陰道未發(fā)育，該類(lèi)畸形患者無(wú)生育潛能；泌尿生殖竇發(fā)育不良：

泌尿生殖竇未參與形成陰道下端，主要表現(xiàn)為不同程度的陰道閉鎖；副中腎管融合異常：副中腎管垂直融合異常、側(cè)面融合異常和垂直-側(cè)面融合異常，患者主要表現(xiàn)為各種隔；女性生殖道畸形的分類(lèi)

1988年美國(guó)生育協(xié)會(huì)（AFS）1988年美國(guó)生育協(xié)會(huì)（AFS）女性生殖道畸形的分類(lèi)

1988年美國(guó)生育協(xié)會(huì)（AFS）女性生殖道畸形的分類(lèi)

1、一側(cè)泌尿生殖系統(tǒng)不發(fā)育或發(fā)育不全型2、雙子宮、雙陰道，一側(cè)陰道閉鎖合并閉鎖側(cè)腎臟缺如3、子宮發(fā)育畸形或子宮陰道合并畸形（單側(cè)或雙側(cè)型）（1）苗勒氏管發(fā)育異常型（2）苗勒氏結(jié)節(jié)（竇結(jié)節(jié)）發(fā)育異常型：（3）雙側(cè)苗勒氏管、雙側(cè)竇結(jié)節(jié)發(fā)育異常型（MRKH綜合征）；4、卵巢隱帶發(fā)育異常型：

如子宮體一側(cè)包塊（包塊有腔，位于闊韌帶內(nèi)），而子宮、雙腎發(fā)育均正常5、泌尿生殖竇畸形：包括先天性處女膜閉鎖、泌尿生殖道竇道、膀胱陰道瘺6、其它罕見(jiàn)的復(fù)雜畸形，如合并陰道閉鎖，一側(cè)苗勒氏管不發(fā)育、對(duì)側(cè)苗勒氏管發(fā)育正常以及對(duì)側(cè)腎臟缺失的畸形等復(fù)雜畸形。女性生殖道畸形的分類(lèi)

2011年Acién

分類(lèi)系統(tǒng)HumanReproductionUpdate,Vol.17,No.5pp.693–705,20111、一側(cè)泌尿生殖系統(tǒng)不發(fā)育或發(fā)育不全型女性生殖道畸形的分類(lèi)

女性生殖道畸形的分類(lèi)

HumanReproduction,Vol.28,No.8pp.2032–2044,20132013.6TheEuropeanSocietyofHumanReproductionandEmbryology(ESHRE)theEuropeanSocietyforGynaecologicalEndoscopy(ESGE)女性生殖道畸形的分類(lèi)

HumanReproduction,女性生殖道畸形的診斷

臨床表現(xiàn)：原發(fā)性閉經(jīng)生殖道梗阻相關(guān)癥狀影響妊娠相關(guān)癥狀盆腔外其它畸形無(wú)癥狀下丘腦、垂體、卵巢、子宮、陰道完全梗阻、不完全梗阻流產(chǎn)、早產(chǎn)、FGR泌尿系統(tǒng)20-30%骨骼、心血管評(píng)估：染色體性腺（激素）查體影像學(xué)（Bus，MRI）HSGHys+Lap女性生殖道畸形的診斷

臨床表現(xiàn)：下丘腦、垂體、卵巢、子宮、陰陰道斜隔綜合征Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome

(HWWS)

女性生殖道畸形的診斷

Ⅳ型（無(wú)孔斜隔合并隔后宮頸閉鎖型）朱蘭等特殊類(lèi)型陰道斜隔綜合征Ⅰ型（無(wú)孔斜隔型）Ⅱ型（有孔斜隔型）Ⅲ型（無(wú)孔斜隔合并宮頸瘺管型）陰道斜隔綜合征女性生殖道畸形的診斷

Ⅳ型朱蘭等特殊類(lèi)型MRKH綜合征

Mayer-Rokintansky-Kuster-Hausersyndrome副中腎管不發(fā)育或發(fā)育不良無(wú)陰道多無(wú)子宮或始基子宮；7-10%有功能內(nèi)膜殘角子宮多數(shù)卵巢正常；16%盆腔外卵巢25-50%合并泌尿系畸形；10-15%合并骨骼畸形；心血管畸形、耳聾、腭裂等女性生殖道畸形的診斷

MRKH綜合征女性生殖道畸形的診斷

改善生活質(zhì)量、力求恢復(fù)解剖患者意愿&醫(yī)生建議——臨床決策女性生殖道畸形的治療

改善生活質(zhì)量、力求恢復(fù)解剖女性生殖道畸形的治療

女性生殖道畸形的治療有梗阻癥狀的原發(fā)性閉經(jīng)：橫隔、斜隔切開(kāi)(陰道橫隔、斜隔)有功能內(nèi)膜的殘角子宮切除(殘角子宮、VI型斜隔)人工陰道成形術(shù)(MRKH)子宮陰道貫通術(shù)

(II型陰道閉鎖、宮頸發(fā)育不良)子宮內(nèi)膜異位癥的治療女性生殖道畸形的治療女性生殖道畸形的治療無(wú)梗阻癥狀的原發(fā)性閉經(jīng)：1.人工陰道成型術(shù)2.模具頂壓法（Frank&Ingram）女性生殖道畸形的治療女性生殖道畸形的治療影響妊娠的相關(guān)情況：有指征的治療Hys縱隔切除術(shù)女性生殖道畸形的治療女性生殖道畸形的治療影響妊娠的相關(guān)情況：子宮融合術(shù)

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