硬化性腸系膜炎

硬化性腸系膜炎1精選ppt硬化性腸系膜炎（SL）又叫腸系膜脂膜炎、腸系膜脂肪營(yíng)養(yǎng)不良或回縮性腸系膜炎，是一類(lèi)累及腸系膜脂肪組織的慢性非特異性炎癥，多見(jiàn)于小腸系膜根部，也可累及結(jié)腸系膜，少見(jiàn)于胰周、網(wǎng)膜、腹膜后。該病為臨床少見(jiàn)的良性疾病，極易誤診為腹部惡性疾病。病變系膜廣泛增厚，繼而纖維化。故又稱(chēng)腸系膜脂肪肥厚癥、腸系膜脂性肉芽腫、原發(fā)性腸系膜脂硬化癥、孤立性腸系膜脂營(yíng)養(yǎng)不良癥、退縮性腸系膜炎、Weber-Christian病、特發(fā)性收縮性腸系膜炎等。2精選ppt發(fā)病年齡在23～80歲，平均年齡60歲，兒童極少發(fā)病。男性與女性之比，為2～3∶1。臨床癥狀表現(xiàn)：1.病人多為體質(zhì)虛弱，消瘦，慢性低熱，食欲不振，以及體重下降等慢性消耗的狀態(tài)，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。2.腹部疼痛，以右下腹部較多見(jiàn)，左側(cè)腹及上腹痛也可發(fā)生，但較少。伴隨的癥狀有腹脹、惡心、嘔吐及食欲減退。此外還可出現(xiàn)慢性腹瀉、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。極少數(shù)病人可出現(xiàn)腸梗阻或血管栓塞、不明原因發(fā)熱、自身免疫性溶血及小腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。3精選ppt本病發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為，某些特發(fā)性感染性疾病如腹膜后纖維化、硬化性膽管炎、自發(fā)性膽管纖維化、多發(fā)性軟骨炎、多發(fā)性骨髓瘤、眼眶炎性假瘤等與該病有關(guān)。同時(shí)有研究表明，本病與機(jī)體免疫功能水平低下、腸系膜脂肪組織創(chuàng)傷、亞急性感染、缺血、藥物或過(guò)敏等不良因素有關(guān)。20%～30%的病人有腹部手術(shù)史。本病的致病性缺陷包括脂肪組織過(guò)度生長(zhǎng)以及隨后的變性、脂肪壞死及黃色肉芽腫性炎癥。在增生的腸系膜脂肪組織變性后，可能是正常的脂類(lèi)物質(zhì)從變性的脂肪細(xì)胞中釋放出來(lái)，而促進(jìn)了肉芽腫性浸潤(rùn)，并最終纖維化。

同時(shí)SL也可發(fā)生于肉芽腫疾病、風(fēng)濕病、自身免疫性溶血性貧血和血管炎患者，因此，也有人認(rèn)為該病為一種自身免疫反應(yīng)性疾病。4精選ppt病理生理1.病變部位病變主要侵襲小腸系膜，而且以腸系膜根部為多見(jiàn)，也可蔓延到腸壁處。結(jié)腸系膜也可受累，但病變常較局限，外觀酷似結(jié)腸惡性腫瘤。病變極少侵及網(wǎng)膜或向腹膜后蔓延。

2.病變特征受累的腸系膜表面散在著大小不等的脂肪壞死灶，外觀呈暗棕色或灰黃色。病灶可互相融合呈大片狀，并由腸系膜根部向腸壁側(cè)擴(kuò)展。后期隨著纖維組織的增生及瘢痕組織收縮，腸系膜逐漸縮短，所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄，甚至腸腔完全阻塞而出現(xiàn)腸梗阻。腸系膜的血管也常常被包繞。纖維化病變范圍大小不等，但從剖腹探查所見(jiàn)，大多直徑在5～10cm,腫塊邊界不清楚，較硬，無(wú)包膜，與周?chē)M織器官常有廣泛、復(fù)雜的粘連，不易分開(kāi)。5精選ppt病理分型SL總的病理改變有三種：慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、脂肪壞死和纖維化。以慢性炎癥為主時(shí)稱(chēng)腸系膜脂膜炎，為早期階段；以脂肪壞死為主時(shí)稱(chēng)腸系膜脂肪營(yíng)養(yǎng)不良；以纖維化為主時(shí)稱(chēng)回縮性腸系膜炎，是SL的最后階段，雖然根據(jù)該病不同階段和占優(yōu)勢(shì)的成分不同而命名多樣，但病理上仍為同一種疾病。目前病理學(xué)傾向于命名為硬化性腸系膜炎，而將其他命名作為其三個(gè)亞型。6精選ppt腸系膜脂肪炎實(shí)物圖影像學(xué)表現(xiàn)由于大多為數(shù)SL患者常無(wú)明顯的臨床癥狀，多為影像學(xué)檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)，因此影像學(xué)表現(xiàn)在該病的診斷及鑒別診斷中起著重要的作用。7精選ppt1、普通X線(xiàn)檢查：敏感性不高，表現(xiàn)為小腸襻向四周分離、移位、延長(zhǎng)、小腸扭齒、成角、鋸齒狀狹窄或小腸襻增厚、邊界呈細(xì)刺樣、腸系膜脂肪周?chē)史较驙顥l紋等，并發(fā)腸梗阻時(shí)可見(jiàn)小腸擴(kuò)張、階梯狀液平。結(jié)腸系膜受累時(shí)，結(jié)腸狹窄、僵硬、粘膜粗糙呈鋸齒狀或粘膜向系膜緣集中，呈“拇指紋”樣特殊表現(xiàn)，應(yīng)注意與結(jié)腸癌相鑒別。8精選ppt2、CT表現(xiàn)：目前認(rèn)為，CT是診斷本病的首先選影像方法。CT不僅在診斷中起重要作用，而且可用于與淋巴瘤、類(lèi)癌、轉(zhuǎn)移癌等惡性腫瘤相鑒別。CT還可以明確顯示病變范圍，用于術(shù)前準(zhǔn)確定位。通常根據(jù)病變炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、脂肪壞死和纖維化的程度不同，其CT表現(xiàn)也有差異，可以從輕微的腸系膜密度增高到小腸根部邊界清晰、不均質(zhì)脂肪組織腫塊影。9精選ppt典型CT表現(xiàn)為起自腸系膜根部，直達(dá)小腸腸襻的圍繞系膜大血管、邊界清楚、密度不均勻的單個(gè)或多個(gè)的軟組織密度腫塊，周?chē)c襻有推移改變，腫塊內(nèi)部散在分界清楚的軟組織結(jié)節(jié)影，其內(nèi)系膜血管無(wú)狹窄，結(jié)節(jié)及系膜血管周?chē)久芏日＃尸F(xiàn)清楚的低密度暈圈，稱(chēng)為“脂肪環(huán)征”。可以此與其他性質(zhì)的疾病鑒別，但無(wú)特異性。CT表現(xiàn)：10精選pptCT表現(xiàn)部分表現(xiàn)為存在類(lèi)似腫瘤“假包膜”的密度不均腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)。此外，還可表現(xiàn)為多房性囊性腫塊、中心鈣化及腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)腫大。腸系膜脂膜炎由于其組成主要以慢性炎癥為主，主要表現(xiàn)為腸系膜的密度增高伴小結(jié)節(jié)，無(wú)明顯的軟組織腫塊，即所謂的“霧樣腸系膜”，但無(wú)特異性，也可見(jiàn)于出血、水腫、炎癥或腫瘤等腸系膜受潤(rùn)情況。11精選ppt當(dāng)病變以纖維化為主時(shí)，稱(chēng)為收縮性腸系膜炎（retractilemesenteritis）。腸系膜病變收縮呈團(tuán)塊狀，境界清晰，質(zhì)地硬或呈橡膠狀，有時(shí)可能顯示為一個(gè)較大的軟組織密度腫塊，其內(nèi)可有鈣化。一些腫塊邊界不清，軟組織增厚延伸到鄰近的脂肪，甚至累及周?chē)囊恍?shí)質(zhì)性臟器，如胰腺等。CT表現(xiàn)：12精選pptCT冠狀位重建圖像，顯示正常腸系膜和在其中走行、呈扇狀分布的腸系膜血管13精選ppt腸系膜脂肪炎造影圖

14精選ppt15精選ppt16精選ppt17精選ppt18精選ppt19精選ppt20精選ppt女性腹痛患者，腸系膜脂膜炎。CT顯示腸系膜血管周?chē)皶灜h(huán)”（▽?zhuān)┱?，相?yīng)脂肪組織密度增高（↓），并被假包膜包繞。21精選ppt70歲男性患者，硬化性腸系膜炎（病理證實(shí)）。增強(qiáng)CT顯示腸系膜根部一8.5×3cm軟組織影（↓），內(nèi)見(jiàn)鈣化灶（空↓）（圖5A）；冠狀斜位重建圖像（圖5B）清晰顯示病灶包繞腸系膜上動(dòng)脈。22精選ppt新病例

2012-7-1623精選ppt24精選ppt25精選ppt26精選ppt27精選ppt28精選ppt29精選ppt30精選ppt同一病例

2011-2-1631精選ppt32精選ppt33精選ppt34精選ppt35精選ppt36精選ppt37精選ppt38精選ppt39精選ppt3MRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：SL的MRI表現(xiàn)無(wú)特異性，但其優(yōu)勢(shì)在于能清楚地區(qū)分不同的組織成分，顯示脂肪、軟組織成分和血管是否受累，例如腫物以纖維組織為主時(shí)，T2W呈低信號(hào)。MRI不僅能根據(jù)不同組織的信號(hào)特點(diǎn)區(qū)分不同的組織，而且能根據(jù)是否有“流空效應(yīng)”顯示主要腸系膜血管及其分支是否受累。因此，在顯示病變纖維組織和評(píng)價(jià)血管是否受累方面，MRI是一種非常有幫助的方法，是診斷SL及與腸系膜其他疾病相鑒別的有價(jià)值的影像學(xué)檢查方法。40精選ppt診斷SL臨床癥狀常不典型，實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查也常無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。目前多依靠影像學(xué)表現(xiàn)初步診斷并排除其他疾病，當(dāng)臨床或影像學(xué)懷疑SL時(shí)，須作經(jīng)皮活組織檢查及外科切除活組織檢查進(jìn)行全面的組織學(xué)分析，以最終確定診斷。41精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)外周血白細(xì)胞可以升高。

2.紅細(xì)胞沉降率增快。

其他輔助檢查：

1.X線(xiàn)檢查

(1)鋇餐造影：上消化道鋇餐造影有時(shí)可見(jiàn)小腸移位或受壓，但腸黏膜正常，鋇灌腸雖可出現(xiàn)升結(jié)腸或降結(jié)腸鋇劑通過(guò)受阻，但結(jié)腸黏膜無(wú)破壞，可除外結(jié)腸惡性腫瘤。

(2)CT掃描：可見(jiàn)低密度、非均質(zhì)性塊物，表現(xiàn)為脂肪密度區(qū)散布于水密度區(qū)或軟組織密度之中。

2.腹部B超可發(fā)現(xiàn)右下腹有包塊影，密度較大而無(wú)包膜，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)少量腹腔積液。

3.纖維結(jié)腸鏡除發(fā)現(xiàn)結(jié)腸有外壓征象外，結(jié)腸黏膜無(wú)潰瘍及占位性病變。42精選pptSL目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，綜合各家意見(jiàn)，SL的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1）影像學(xué)表現(xiàn)：腸系膜脂肪單發(fā)或多發(fā)“結(jié)節(jié)樣”軟組織密度病變，界限清楚，包繞但不侵犯腸系膜血管，或系膜廣泛性增厚，密度增高；2）病理組織學(xué)證實(shí)病變?yōu)槁苑翘禺愋匝装Y和/或噬脂細(xì)胞浸潤(rùn)的脂肪壞死和/或纖維化；3）應(yīng)除外胰腺炎、腸道感染疾病引起的脂肪壞死及腸道及腹膜后腫瘤性疾病。43精選ppt鑒別診斷收縮性腸系膜炎在影像學(xué)上有時(shí)很難與腸系膜腫瘤如脂肪瘤、血管脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴瘤以及轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別，因此常常需要活檢采集組織學(xué)標(biāo)本進(jìn)行鑒別。盡管其病變過(guò)程通常表現(xiàn)為緩慢、良性的過(guò)程，但廣泛纖維化浸潤(rùn)有可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸系膜血管的栓塞及繼發(fā)性靜脈曲張出血、小腸梗阻等。收縮性腸系膜炎和腹膜后纖維化、淋巴瘤以及Gardner綜合征等可能有關(guān)聯(lián)。44精選ppt鑒別診斷需要與SL相鑒別的疾病較多，包括腸系膜纖維瘤病、胸膜外孤立性纖維瘤、平滑肌瘤、腸系膜水腫、脂肪類(lèi)腫瘤、原發(fā)性腸系膜間皮瘤、淋巴瘤、類(lèi)癌、腸系膜轉(zhuǎn)移瘤等。腸系膜纖維病為腸系膜的良性增生性病變，表現(xiàn)為局灶性腫塊，與家族性腺瘤性息肉病有關(guān)。平滑肌瘤多起自胃腸壁，與內(nèi)臟關(guān)系密切，而SL一般不侵犯腸壁。SL與脂肪類(lèi)腫瘤在CT上難以區(qū)分，應(yīng)結(jié)合臨床和病理結(jié)果來(lái)鑒別。45精選ppt鑒別診斷腸系膜水腫可繼發(fā)于局部或全身性疾病，如肝硬化、低蛋白、心力衰竭、淋巴水腫、血管炎及門(mén)靜脈或腸系膜靜脈血栓，通常呈彌漫性并與全身性浮腫和腹水并存。腸系膜水腫在CT的表現(xiàn)為腸系膜密度增高，易與腸系膜脂膜炎的“霧樣腸系膜”表現(xiàn)相混淆，但SL無(wú)腹水，并可根據(jù)原發(fā)病和病史與SL相鑒別。腸系膜廣泛性SL極易誤診為腹腔內(nèi)晚期惡性腫瘤，一旦誤診將給患者帶來(lái)極大的損害，應(yīng)引起我們的高度重視。一般來(lái)說(shuō)，SL在CT上的“脂肪環(huán)征”表現(xiàn)，可有助于與淋巴瘤、類(lèi)癌及腸系膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別。此外，CT表現(xiàn)上腸壁一般無(wú)侵犯，可以此與淋巴瘤等侵犯腸的惡性疾病相鑒別。46精選ppt鑒別診斷腸系膜纖維瘤可單發(fā)或多發(fā)，大多數(shù)表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織密度腫塊，少數(shù)邊界不清；多數(shù)較大，密度一般均勻，與肌肉密度大致相等；亦可因中心壞死而出現(xiàn)低密度區(qū)。腫瘤周?chē)梢?jiàn)纖維組織增生形成條狀影，呈星芒狀；腸系膜脂肪呈“螺環(huán)征”。鄰近腸管經(jīng)常受累，最常見(jiàn)的征象是小腸環(huán)的固定、包繞和受壓推移。侵犯鄰近其它器官和后腹壁腰大肌的情況也不少見(jiàn)。47精選ppt鑒別診斷腸系膜纖維瘤（術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)）。圖2A示腸系膜上直徑5厘米軟組織密度占位（↓），與腰大肌密度相似；圖2B示腸系膜血管受纖維瘤推壓、移位，48精選ppt鑒別診斷48歲女性腹瀉患者，腹部增強(qiáng)CT軸位圖像顯示胃腸道自主神經(jīng)瘤（梭形細(xì)胞瘤）。腸系膜上可見(jiàn)一直徑6厘米占位，明顯強(qiáng)化（↓），強(qiáng)化程度與肝臟下極海綿狀血管瘤（▽?zhuān)┑慕Y(jié)節(jié)樣強(qiáng)化水平相似，周?chē)∧c腸壁未見(jiàn)增49精選ppt鑒別診斷57歲女性胰腺癌患者（經(jīng)穿刺活檢證實(shí)），增強(qiáng)CT動(dòng)脈期冠狀位重建圖像顯示胰腺腫瘤沿腸系膜上動(dòng)脈生長(zhǎng)并包繞腸系膜上動(dòng)脈（↓）。50精選ppt鑒別診斷68歲女性淋巴瘤患者增強(qiáng)CT掃描。圖8A顯示下腹部腸系膜上直徑5.5厘米軟組織腫塊影（↓）；腸系膜上動(dòng)脈水平層面（圖8B）可見(jiàn)邊界不清的腫塊影，廣泛侵犯腹膜后結(jié)構(gòu)，包繞腸系膜上動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、下腔靜脈和右腎動(dòng)脈等。51精選ppt鑒別診斷35歲男性患者，惡性間皮瘤。