支氣管肺發(fā)育不良

支氣管肺發(fā)育不良

BronchopulmonaryDysplasia，BPD第1頁流行病學支氣管肺發(fā)育不良（BronchopulmonaryDysplasia） 新生兒肺損傷所致慢性呼吸系統(tǒng)疾?。–hroniclungdisease，CLD）嬰幼兒期最常見慢性肺部疾病第2頁流行病學美國：1～1.5萬/年美國NICHD(國家小朋友保健和人類發(fā)育研究所)數(shù)據(jù)：501–1500g23% 501–750g57% 751–1000g32% 1001–1250g14%, 1251–1500g6%歐洲：10.5～21.5%第3頁◆我國：同濟醫(yī)大2023年胎齡＜28周19.30%中國醫(yī)大2023年胎齡＜32周10.7%有機械通氣史者34.4%我院體重＜1500克14.8%第4頁 1967年Northway等研究32例早產(chǎn)兒（平均孕周34周，生體重2.2kg）慢性肺部疾病，分析了RDS機械通氣后患兒臨床、影像學和病理學體現(xiàn)。初次提出支氣管肺發(fā)育不良（BPD）與應用機械通氣及供應高濃度氧有關繼發(fā)于嚴重呼吸窘迫綜合征(RDS)

診斷標準：不停完善第5頁 1979年Bancalari等強調(diào)：需要機械通氣最少3d并且連續(xù)給氧超出28d伴有呼吸困難體征和肺部放射學體現(xiàn) 1988年Sherman等提出：校正后胎齡36周仍需氧療作為BPD評定標準， 上述結識被廣泛作臨床診斷標準

診斷標準：不停完善第6頁 產(chǎn)前使用類固醇，肺表面活性物質(zhì)，新機械通氣模式和策略，BPD發(fā)生新變化：多見于<1200g，胎齡不大于30周可無RDS癥狀或癥狀較輕診斷標準：不停完善第7頁 2023年美國(NICHD/NHLBI/ORD)：用BPD替代CLD制定了BPD新定義及分度診斷標準：不停完善第8頁

產(chǎn)前使用類固醇，肺表面活性物質(zhì)，新機械通氣策略和技術改善，BPD發(fā)生新變化：◆多見于<1200g，胎齡不大于30周◆RDS不在是BPD主要原發(fā)疾病◆出生時僅有輕度或無肺部疾病，住院期間逐漸出現(xiàn)氧依賴◆病理變化以肺泡和肺微血管發(fā)育不良為主要特性這種輕型BPD又稱“新型”BPD第9頁典型型新型較大早產(chǎn)兒非常小早產(chǎn)兒較高呼吸機條件中度呼吸機條件及用氧嚴重大氣道損傷輕度氣道病變間質(zhì)和肺泡損傷肺泡發(fā)育停滯嚴重小氣道病變過度充氣和纖維化區(qū)域相間輕度小氣道病變、炎癥和纖維化肺動脈肌化肺動脈較少并且異常第10頁 BPD新定義 1.新生兒連續(xù)用氧最少28d 2.肺部放射學異常體現(xiàn) 注意：胸部X線不作為疾病嚴重性評定根據(jù)，CT可發(fā)覺間質(zhì)性病變，在輔助診斷中具有主要價值。診斷標準：不停完善第11頁臨床分度：診斷標準：不停完善胎齡<32w≥32w評定期間校正胎齡36w生后56d輕度未用氧中度FiO2<30%重度FiO2≥30%或CPAP或機械通氣第12頁PS應用前(pre-surfactantera) 肺實質(zhì)慢性炎癥和纖維化PS應用后(post-surfactantera) 肺泡和肺微血管發(fā)育不良，肺泡數(shù)目減少、肺纖維化較輕。病理學第13頁病因和發(fā)病機制：遺傳和環(huán)境多原因交互作用早產(chǎn)/低出生體重： 1.肺發(fā)育不成熟：<28w小管期進入囊泡期 2.氧療、機械通氣、炎癥損傷等第14頁宮內(nèi)肺部發(fā)育分為下列五個階段:胚胎型(embryonic)假腺管型(pseudoglandular)腺泡或小管型(acinarorcanalicular)囊型(saccular)肺泡型(alveolar)第15頁肺芽(lungbud)原始間充質(zhì)第16頁病因和發(fā)病機制：遺傳和環(huán)境多原因交互作用遺傳易感性： 1.同卵雙生發(fā)病率高于異卵雙生 2.HLA-A2變異 3.影響肺發(fā)育、纖維化等第17頁病因和發(fā)病機制：遺傳和環(huán)境多原因交互作用機械通氣：氣壓傷或容量傷 1.機械損傷：械通氣時氣道壓或潮氣量過高 2.早產(chǎn)兒肺發(fā)育不成熟：BPD發(fā)病率增加6倍第18頁病因和發(fā)病機制：遺傳和環(huán)境多原因交互作用氧中毒： 1.形成高活性氧自由基：炎癥介質(zhì) 2.早產(chǎn)兒體內(nèi)抗氧化酶活性水平不足第19頁病因和發(fā)病機制：遺傳和環(huán)境多原因交互作用感染和炎性損傷： 1.產(chǎn)前感染：妨礙肺發(fā)育、觸發(fā)早產(chǎn) 2.炎性細胞、炎性介質(zhì) 3.大量氧自由基第20頁病因和發(fā)病機制：遺傳和環(huán)境多原因交互作用肺間質(zhì)水腫：輸液、補鈉其他原因：PDA、VitA缺乏等第21頁

典型型BPD發(fā)展

急性損傷彌漫性破壞未成熟新生肺過度修復第22頁

新型BPD發(fā)展新生肺發(fā)育中斷呼吸衰竭軀體生長落后第23頁治療：目前無治療BPD標準辦法肺表面活性物質(zhì)（PS）： 1.緩和RDS癥狀 2.縮短機械通氣時間 3.減少BPD嚴重性，較少死亡率 4.不能減少BPD發(fā)生率第24頁治療：目前無治療BPD標準辦法機械通氣： 1.雙刃劍：緩和肺通氣障礙，也許繼發(fā)性肺損傷 2.模式：NCPAP 3.維持低參數(shù)：PaO2>50mmHg,PaCO250~60mmHg

第25頁治療氧氣療法： 1.合適氧療有助于減少BPD發(fā)生 2.維持最低水平PaO2(50～55mmHg) 3.低流量鼻導管吸氧

第26頁治療糖皮質(zhì)激素： 1.1956年：初次用于治療早產(chǎn)兒RDS，無效 2.1980s年：DEX初次用于治療BPD，后來常規(guī)用 3.1998年：發(fā)覺早期用激素，神經(jīng)發(fā)育障礙

第27頁治療糖皮質(zhì)激素：美國和加拿大兒科學會指南：(1)不推薦對VLBW常規(guī)使用全身用激素預防和治療BPD(2)進行神經(jīng)發(fā)育評定(3)糖皮質(zhì)激素僅限用于特殊臨床病例第28頁治療糖皮質(zhì)激素：歐洲圍產(chǎn)醫(yī)學會也公布新生兒糖皮質(zhì)激素治療指南：(1)盡也許避免使用糖皮質(zhì)激素(2)出生頭3～4天禁用地塞米松(3)可自主呼吸，不應使用糖皮質(zhì)激素(4)依賴機械通氣危重患兒可使用糖皮質(zhì)激素(5)用糖皮質(zhì)激素時，應使用盡也許小劑量和短療程第29頁治療糖皮質(zhì)激素： 循證醫(yī)學：產(chǎn)前使用糖皮質(zhì)激素對新生兒有良好保護作用，全面減少了新生兒病死率、RDS、機械通氣和生后48h內(nèi)全身感染發(fā)生率。 提議對存在早產(chǎn)危險孕婦單療程產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素應作為常規(guī)使用。第30頁治療利尿劑： 1.治療BPD引發(fā)肺水腫，控制肺水腫 2.每日l～2mg/kg，每七天2～3d，直至停氧 3.現(xiàn)有證據(jù)不支持長期使用利尿劑第31頁治療支氣管擴張劑： 1.可擴張氣道，改善通氣功能，興奮呼吸中樞，增加膈肌運動及利尿，緩和癥狀 2.對已發(fā)生BPD患兒能夠全身或局部應用第32頁治療抗感染： 1.合并感染，根據(jù)病原有針對性選擇抗生素 2.足量足療程治療第33頁治療限制液體： 1.早期大量補液會增加PDA風險 2.一般控制在80～l00mL/kg.d第34頁治療營養(yǎng)支持： 1.能量及蛋白質(zhì)：140～l60kcal/kg.d 2.維生素：VitA、VitC、VitD、VitD 3.糾正貧血第35頁治療人類重組抗氧化酶一超氧化物歧化酶（rhCuZn）： 目前試用于臨床一種有前景預防BPD藥品。第36頁其他有關BPD治療循證醫(yī)學問題：1.目前，尚沒有充足證據(jù)支持iNO可作為防治BPD常規(guī)呼吸治療策略。2.近來證明早期使用咖啡因能夠減少BPD風險。不過，在推薦該治療作為預防BPD常規(guī)辦法前需要對咖啡因試驗遠期預后進行明確評定。3.紅霉素預防BPD作用還沒有得到充足評定。目前不推薦常規(guī)使用。治療第37頁美英新生兒協(xié)作網(wǎng)經(jīng)驗表白，通過系統(tǒng)防治措施能夠顯著減少協(xié)作單位早產(chǎn)兒BPD發(fā)病率。措施包括：系統(tǒng)化高危妊娠管理：糖尿病孕婦管理；產(chǎn)前規(guī)范化使用糖皮質(zhì)激素；規(guī)范使用肺表面活性物質(zhì)；規(guī)范早產(chǎn)兒呼吸支持等。Pediatrics2023;118;S73-S77預防第38頁

BPD高危兒分級管理制定BPD防治方案第39頁早產(chǎn)兒窒息復蘇用氧和通氣壓力早產(chǎn)兒轉(zhuǎn)診流程高危妊娠管理產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素使用宮內(nèi)感染防治和監(jiān)測第40頁考慮氣管插管胸外按壓與正壓通氣配合糾正通氣步驟如胸廓起伏不好給予氣管插管考慮低血容量氣胸心率<60次/分給予腎上腺素CD否是生后導管氧飽和度標準1min60%~65%2min65%~70%3min70%~75%4min75%~80%5