中性粒細(xì)胞皮病aa課件

嗜中性皮病山東大學(xué)齊魯醫(yī)院王玉坤嗜中性皮病山東大學(xué)齊魯醫(yī)院1嗜中性皮病組織學(xué)上有顯著的嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)臨床上對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感該概念排除皮膚感染及血管炎表皮嗜中性皮病真皮嗜中性皮病嗜中性皮病2表皮嗜中性皮病嗜中浸潤(rùn)伴表皮增生的疾病銀屑病增生性鹵代物皮疹（鹵素皮炎）：溴疹、碘疹長(zhǎng)期口服鹵族元素引起

表皮嗜中性皮病嗜中浸潤(rùn)伴表皮增生的疾病3嗜中浸潤(rùn)不伴表皮增生的疾病膿皰性銀屑病掌跖膿皰病連續(xù)性肢端皮炎嬰兒肢端膿皰病新生兒暫時(shí)性膿皰性黑變病皰疹樣膿皰病Reiter病皮損急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病嗜中浸潤(rùn)不伴表皮增生的疾病4嗜中浸潤(rùn)伴表皮內(nèi)水皰或膿皰的疾病IgA天皰瘡角層下膿皰病種痘樣水皰病嗜中浸潤(rùn)伴表皮內(nèi)水皰或膿皰的疾病5表皮內(nèi)微膿腫Munro微膿腫銀屑病脂溢性皮炎Kogoj微膿腫——海綿狀膿皰（多房性膿皰）膿皰性銀屑病

連續(xù)性肢端皮炎皰疹樣膿皰病Reiter病皮損

掌跖膿皰病——表皮內(nèi)單房性膿皰表皮內(nèi)微膿腫Munro微膿腫6角層下膿皰性皮病病因不明，與良性或惡性IgA異常蛋白血癥或多發(fā)性骨髓瘤有關(guān)或伴發(fā)壞疽性膿皮病等主要侵犯身體屈側(cè)及皺褶處紅斑基礎(chǔ)上淺表水皰或膿皰，愈后有色素沉著DIF：陰性鑒別：IgA天皰瘡，皰疹樣皮炎，落葉性天皰瘡，急性發(fā)疹性膿皰病角層下膿皰性皮病7中性粒細(xì)胞皮病aappt課件8IgA天皰瘡中老年人，女性多見皮損好發(fā)于皺褶處紅斑/正常皮膚上淺表水皰或膿皰，排列呈環(huán)狀角層下膿皰性皮病型—單房性膿皰，DIF：IgA抗體沉積于表皮上層表皮內(nèi)嗜中性皮病型—表皮內(nèi)單房性膿皰，DIF：IgA抗體沉積于表皮全層鑒別：線狀I(lǐng)gA大皰性皮??；皰疹樣皮炎IgA天皰瘡9嬰兒肢端膿皰病黑人多見，亞洲人和白種人少見多于6個(gè)月~1歲發(fā)病成批小水皰或膿皰，持續(xù)1~2周消退，伴瘙癢大約2年緩解角層下或表皮內(nèi)膿皰，真皮淺層散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)DIF：陰性嬰兒肢端膿皰病10新生兒暫時(shí)性膿皰性黑變病少見部位：前額、頦下、頸項(xiàng)、胸背及臀部皮損：水皰和膿皰很快痊愈，遺留小的褐色斑，大約3個(gè)月消退病理：角層下膿皰，少量嗜酸新生兒暫時(shí)性膿皰性黑變病11急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病藥物誘發(fā)急性發(fā)病，常伴全身癥狀皮損表現(xiàn)為淺表小膿皰停藥后很快消退組織病理：角層下膿皰急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病12中性粒細(xì)胞皮病aappt課件13皰疹樣膿皰病病因不明，少見多見于中年孕婦，妊娠中期，急性危重皮疹于腹股溝、腋窩、乳房下及臍部迅速發(fā)展全身紅斑基礎(chǔ)上群集性小膿皰，排列成環(huán)形伴高熱等全身癥狀，影響胎兒表皮內(nèi)Kogoj膿皰，真皮淺層血管擴(kuò)張，淋巴、嗜酸及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。皰疹樣膿皰病14

連續(xù)性肢端皮炎病因不明，慢性病程局部常有外傷史或局部感染史從指（趾）尖開始，逐漸向近端發(fā)展紅斑上膿皰，脫屑，常伴甲營(yíng)養(yǎng)不良角化不全，表皮內(nèi)Kogoj膿皰，真皮淺層血管擴(kuò)張，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)

連續(xù)性肢端皮炎15種痘樣水皰病病因不明，可能與病毒感染有關(guān)，與UVA照射有關(guān)幼年發(fā)病日曬后曝光部位紅斑、臍窩樣水皰，愈后點(diǎn)狀凹陷性瘢痕青春期后可自愈表皮內(nèi)單房或多房性水皰，皰內(nèi)為中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及纖維蛋白，表皮壞死，基底細(xì)胞液化，真皮淺、深層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可有血栓。鑒別：卟啉病，痘瘡樣水皰病樣皮膚T細(xì)胞淋巴瘤種痘樣水皰病16嗜中粒細(xì)胞主要在真皮內(nèi)浸潤(rùn)真皮嗜中性浸潤(rùn)+表皮下水皰真皮嗜中性彌漫性浸潤(rùn)（Sweet病，壞疽性膿皮?。┦戎行匝苤車ㄊ戎行允n麻疹）浸潤(rùn)為主毛囊及毛囊周圍（壞疽性膿皮病、白塞?。┙?rùn)或汗腺（嗜中性小汗腺炎）周圍浸潤(rùn)為主脂膜浸潤(rùn)（嗜中性脂膜炎）嗜中粒細(xì)胞主要在真皮內(nèi)浸潤(rùn)真皮嗜中性浸潤(rùn)+表皮下水皰17表皮下水皰伴嗜中粒細(xì)胞浸潤(rùn)皰疹樣皮炎線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病獲得性大皰性表皮松解癥瘢痕性類天皰瘡大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡DIF（沉積種類和部位），鹽裂皮膚，免疫電鏡或免疫印跡表皮下水皰伴嗜中粒細(xì)胞浸潤(rùn)18皰疹樣皮炎——真皮乳頭膿皰及IgA沉積皰疹樣皮炎——19線狀I(lǐng)gA皮?。砥は掳捈爸行粤＜?xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞DIF：基底膜帶線狀I(lǐng)gA沉積線狀I(lǐng)gA皮?。砥は掳捈爸行粤＜?xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞DIF：基底20表皮下水皰伴嗜中粒細(xì)胞浸潤(rùn)皰疹樣皮炎線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病獲得性大皰性表皮松解癥瘢痕性類天皰瘡大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡DIF（沉積種類和部位），鹽裂皮膚，免疫電鏡或免疫印跡表皮下水皰伴嗜中粒細(xì)胞浸潤(rùn)21嗜中粒細(xì)胞彌漫性真皮浸潤(rùn)

急性發(fā)熱性嗜中性皮病壞疽性膿皮病類風(fēng)濕性嗜中皮炎手背部嗜中性皮病為病譜性疾病，有重疊嗜中粒細(xì)胞彌漫性真皮浸潤(rùn)

22急性發(fā)熱性嗜中性皮?。⊿weet病）真皮全層結(jié)節(jié)狀或彌漫性中性粒細(xì)胞為主的浸潤(rùn)，較多核碎裂真皮乳頭顯著水腫紅細(xì)胞外溢，小血管壁腫脹，無(wú)纖維蛋白沉積急性發(fā)熱性嗜中性皮?。⊿weet病）23壞疽性膿皮病表皮缺損真皮全層或皮下組織彌漫性中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核碎裂，潰瘍兩側(cè)表皮內(nèi)嗜中性膿皰，真皮內(nèi)可有血管炎無(wú)菌性毛囊炎及毛囊周圍炎壞疽性膿皮病24中性粒細(xì)胞血管周圍浸潤(rùn)嗜中性蕁麻疹Still病中性粒細(xì)胞毛囊周圍浸潤(rùn)——無(wú)菌性毛囊周圍炎白塞病壞疽性膿皮病小汗腺周圍浸潤(rùn)——嗜中性小汗腺炎（化療相關(guān)）嗜中性脂膜炎：不典型Sweet病和大皰性壞疽性膿皮病，結(jié)節(jié)性紅斑急性期中性粒細(xì)胞血管周圍浸潤(rùn)25嗜中性皮?。ㄓ绕湟哉嫫浡越?rùn)為主），可能反映的是一組相似的