營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病課件

營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病1營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病1概述營養(yǎng)性維生素D缺乏是引起佝僂病的最主要的原因維生素D缺乏導(dǎo)致鈣、磷代謝紊，臨床上出現(xiàn)以骨骼的鈣化障礙為主要特征的一系列改變，嚴(yán)重時(shí)造成骨骼畸形；另外還降低機(jī)體抵抗力，可并發(fā)感染或肺炎。多發(fā)生于3個(gè)月～2歲的小兒2概述營養(yǎng)性維生素D缺乏是引起佝僂病的最主要的原因2概述20世紀(jì)，北歐和美國發(fā)病率也很高在我國，發(fā)病率北方高于南方，目前仍然是一個(gè)重要的公共衛(wèi)生問題。隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)文化水平的提高，我國發(fā)病率正在逐年降低，病情也趨向輕度。3概述20世紀(jì)，北歐和美國發(fā)病率也很高3維生素D的來源和代謝來源：1、外源性：食物2、內(nèi)源性：皮膚經(jīng)紫外線照射產(chǎn)生代謝維生素D儲(chǔ)存在血漿、肌肉、脂肪、肝臟中，無生物活性，在體內(nèi)代謝為1,25—二羥膽固化醇，具有很強(qiáng)的生物活性。4維生素D的來源和代謝來源：4維生素D的來源和代謝1,25—二羥膽固化醇的生理功能1、對(duì)腸道的作用：促進(jìn)腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收2、對(duì)腎臟的作用：促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收3、對(duì)骨骼的作用：促進(jìn)舊骨脫鈣，增加鈣磷濃度；直接刺激成骨細(xì)胞，促進(jìn)骨鹽沉著。5維生素D的來源和代謝1,25—二羥膽固化醇的生理功能5病因臨床表現(xiàn)檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)防6病因6病因1.圍生期維生素D不足2.日光照射不足（最主要的原因）3.食物中維生素D攝入不足4.生長速度快，需要量增加5.疾病和藥物影響7病因1.圍生期維生素D不足7病因圍生期維生素D不足母親妊娠期，特別是妊娠后期維生素D營養(yǎng)不足，如母親營養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉、以及早產(chǎn)、雙胎均可使嬰兒體內(nèi)維生素D儲(chǔ)存不足。8病因圍生期維生素D不足8病因日光照射不足因紫外線不能通過玻璃窗，嬰幼兒被長期過多留在室內(nèi)活動(dòng)使內(nèi)源性維生素D的生成不足。大城市高大建筑可阻擋日光照射、大氣污染，如煙霧、塵埃可吸收部分紫外線。氣候的影響，如冬季日照短，紫外線較弱，亦可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成，對(duì)于嬰兒及兒童來說，日光浴是使機(jī)體合成維生素D3的重要途徑。9病因日光照射不足9病因維生素D攝入不足動(dòng)物性食品是天然維生素D的主要來源，海水魚如鯡魚沙丁魚，動(dòng)物肝臟魚肝油等都是維生素D2的良好來源。從雞蛋、牛肉、黃油和植物油中也可獲得少量的維生素D2，而植物性食物中含維生素D較少。天然食物中所含的維生素D不能滿足嬰幼兒對(duì)它的需要，需多曬太陽，同時(shí)補(bǔ)充魚肝油。10病因維生素D攝入不足10病因鈣含量過低或鈣磷比例不當(dāng)食物中鈣含量不足以及鈣、磷比例不當(dāng)均可影響鈣、磷的吸收。人乳中鈣、磷含量雖低，但比例（2∶1）適宜，容易被吸收，而牛乳鈣、磷含量較高，但鈣磷比例（1.2∶1）不當(dāng)，鈣的吸收率較低11病因鈣含量過低或鈣磷比例不當(dāng)11病因生長速度快，需要量增加早產(chǎn)兒、雙胎因生長速度快和體內(nèi)儲(chǔ)鈣不足而易患佝僂??；嬰兒生長發(fā)育快對(duì)維生素D和鈣的需要量增多，故易引起佝僂??；2歲后因生長速度減慢且戶外活動(dòng)增多，佝僂病的發(fā)病率逐漸減少。12病因生長速度快，需要量增加12病因疾病和藥物影響肝、腎疾病及胃腸道疾病影響維生素D、鈣、磷的吸收和利用。小兒膽汁郁積、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、難治性腹瀉等疾病均可影響維生素D、鈣、磷的吸收而患佝僂病。長期使用苯妥英鈉、苯巴比妥鈉等抗驚厥藥物，可加速維生素D分解為無活性的代謝產(chǎn)物而引起佝僂病。13病因疾病和藥物影響13臨床表現(xiàn)維生素D缺乏性佝僂病臨床主要為骨骼的改變、肌肉松弛、以及非特異性的精神神經(jīng)癥狀。重癥佝僂病患者可影響消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)及免疫系統(tǒng)，同時(shí)對(duì)小兒的智力發(fā)育也有影響。在臨床上分為初期、激期、恢復(fù)期和后遺癥期。激期又稱為活動(dòng)期。14臨床表現(xiàn)維生素D缺乏性佝僂病臨床主要為骨骼的改變、肌肉松弛臨床表現(xiàn)1.初期多見6個(gè)月以內(nèi)，特別是3個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)?；純河兴卟话?、好哭、易出汗等現(xiàn)象，出汗后頭皮癢而在枕頭上搖頭磨擦，出現(xiàn)枕部禿發(fā)。此期常骨骼無改變。血清25-(OH)D3下降，血鈣、血磷下降，堿性磷酸酶正?；蛏愿摺?5臨床表現(xiàn)1.初期15臨床表現(xiàn)2.激期出現(xiàn)典型的骨骼改變，表現(xiàn)部位與該年齡骨骼生長速度較快的部位一致。此期血生化指標(biāo)改變顯著16臨床表現(xiàn)2.激期16臨床表現(xiàn)不同年齡骨骼的改變頭部：1、3—6個(gè)月出現(xiàn)顱骨軟化2、8—9個(gè)月出現(xiàn)方顱3、1.5歲以后，前囟增大及閉合延遲4、1歲出牙，2.5歲仍未出齊，出牙遲17臨床表現(xiàn)不同年齡骨骼的改變17臨床表現(xiàn)不同年齡骨骼的改變胸部

1歲左右，出現(xiàn)肋骨串珠、肋膈溝、雞胸、漏斗胸四肢6個(gè)月以上，出現(xiàn)手鐲、腳鐲；1歲以上，“X”型腿，“O”型腿脊柱學(xué)坐后出現(xiàn)脊柱后彎、側(cè)彎。18臨床表現(xiàn)不同年齡骨骼的改變18臨床表現(xiàn)恢復(fù)期經(jīng)過一定的治療后，各種臨床表現(xiàn)均消失，肌張力恢復(fù)，血液生化改變和X線表現(xiàn)也恢復(fù)正常。19臨床表現(xiàn)恢復(fù)期19臨床表現(xiàn)后遺癥期多見于2歲以后小兒，經(jīng)治療或自然恢復(fù)后臨床癥狀消失，僅重度佝僂病遺留下不同部位、不同程度的骨骼畸形。20臨床表現(xiàn)后遺癥期20檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血生化檢查

測(cè)定血鈣、磷、堿性磷酸酶，血清25-（OH）D3（正常10～80g/L）和堿性磷酸酶在佝僂病活動(dòng)早期就明顯降低，為可靠的早期診斷指標(biāo)。（2）尿鈣測(cè)定

尿鈣測(cè)定也有助于佝僂病的診斷，尿中堿性磷酸酶的排泄量增高。21檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查21檢查其他輔助檢查（1）長骨骨骺端X線攝片

發(fā)現(xiàn)長骨骨骺端佝僂病的特異X線表現(xiàn)，早期X線長骨骺部鈣化預(yù)備線模糊；極期鈣化預(yù)備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變，骨質(zhì)稀疏、骨干彎曲變形或骨折。（2）X線骨齡攝片

發(fā)現(xiàn)骨齡落后22檢查其他輔助檢查22診斷診斷依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查，血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，不論嬰兒還是兒童，血漿25-OH-D3濃度應(yīng)當(dāng)≥50nmol/L（20ng/mL）。早期的神經(jīng)興奮性增高的癥狀無特異性。23診斷診斷依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線鑒別診斷1.軟骨營養(yǎng)不良是一遺傳性軟骨發(fā)育障礙，出生時(shí)即可見四肢短、頭大、前額突出、腰椎前突、臀部后凸。根據(jù)特殊的體態(tài)（短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診斷。24鑒別診斷1.軟骨營養(yǎng)不良24鑒別診斷2.低血磷抗生素D佝僂病本病多為性連鎖遺傳，亦可為常染色體顯性或隱性遺傳，也有散發(fā)病例。為腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷所致。佝僂病的癥狀多發(fā)生于1歲以后，因而2～3歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)；血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。對(duì)用一般治療劑量維生素D治療佝僂病無效時(shí)應(yīng)與本病鑒別25鑒別診斷2.低血磷抗生素D佝僂病25鑒別診斷3.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病體征。患兒骨骼畸形顯著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀26鑒別診斷3.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒26鑒別診斷4.維生素D依賴性佝僂病為常染色體隱性遺傳，可分二型：Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷，使25-OH-D3轉(zhuǎn)變?yōu)?,25-OH2-D3發(fā)生障礙，血中25-OH-D3濃度正常；Ⅱ型為靶器官受體缺陷，血中1,25-OH2-D3濃度增高。兩型臨床均有嚴(yán)重的佝僂病體征，低鈣血癥、低磷血癥，堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，Ⅰ型患兒可有高氨基酸尿癥；Ⅱ型患兒的一個(gè)重要特征為脫發(fā)。27鑒別診斷4.維生素D依賴性佝僂病27鑒別診斷5.腎性佝僂病由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn)，骨質(zhì)普遍脫鈣，骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期癥狀逐漸明顯，形成侏儒狀態(tài)。28鑒別診斷5.腎性佝僂病28治療治療目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形1.一般治療堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含維生素D較多的食品（肝、蛋黃等），多到戶外活動(dòng)增加日光直接照射的機(jī)會(huì)。激期階段勿使患兒久坐、久站，防止骨骼畸形。29治療治療目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形29治療2.補(bǔ)充維生素D不主張采用大劑量維生素D治療。一般劑量為每天2000-5000IU，持續(xù)4-6周；之后小于1歲嬰兒改為預(yù)防量（400IU/天），大于1歲嬰兒改為600IU/天，同時(shí)給予多種維生素。若不能堅(jiān)持口服或患有腹瀉病者，可肌注維生素D，大劑量突擊療法，1個(gè)月后改預(yù)防量口服。肌注前先口服鈣劑4～5天，以免發(fā)生醫(yī)源性低鈣驚厥

30治療2.補(bǔ)充維生素D30治療治療一個(gè)月后復(fù)查效果，如臨床表現(xiàn)、血生化和骨骼X線改變無恢復(fù)征象，應(yīng)與抗維生素D佝僂病鑒別。31治療治療一個(gè)月后復(fù)查效果，如臨床表現(xiàn)、血生化和骨骼X線改變無治療3.補(bǔ)充鈣劑主張從膳食的牛奶、配方奶和豆制品補(bǔ)充鈣和磷，只要足夠牛奶（500ml/天），不需要補(bǔ)充鈣劑。但在有低血鈣表現(xiàn)、嚴(yán)重佝僂病和營養(yǎng)不良時(shí)需補(bǔ)充鈣劑。32治療3.補(bǔ)充鈣劑32治療4.矯形療法采取主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，矯正骨骼畸形。輕度骨骼畸形在治療后或在生長過程中自行矯正，應(yīng)加強(qiáng)體格鍛煉，可作些主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的方法矯正，例如俯臥撐或擴(kuò)胸動(dòng)作使胸部擴(kuò)張，糾正輕度雞胸及肋外翻。嚴(yán)重骨骼畸形者外科手術(shù)矯正，4歲后可考慮手術(shù)矯形33治療4.矯形療法33預(yù)防1、圍生期：孕母應(yīng)多在戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D及其他營養(yǎng)素的食物，妊娠后期適量補(bǔ)充維生素