面神經(jīng)鞘瘤的診斷與治療

面神經(jīng)鞘瘤的診斷與治療

面神經(jīng)鞘瘤是一種罕見且生長緩慢的良性腫瘤。它可以生長在面神經(jīng)的任何部位。根據(jù)部位的不同，可能會出現(xiàn)不同的臨床癥狀。除了常見的面癱外，聽力損失、耳鳴、面部傾斜和耳損也可能會導(dǎo)致聽力損失、耳鳴和其他癥狀。由于其發(fā)病率較低，面神經(jīng)鞘瘤最初常常被誤認(rèn)為是其他更常見的疾病實體，從而導(dǎo)致了診斷及干預(yù)的延后。因此面神經(jīng)鞘瘤的早期診斷與治療，對術(shù)后面神經(jīng)功能恢復(fù)至關(guān)重要1數(shù)據(jù)和方法面神經(jīng)劍瘤患者的臨床資料收集我院2010年1月—2018年12月外科手術(shù)治療的面神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料。選取具有完整資料的患者，包括詳細(xì)病史、顳骨高分辨CT及顱腦MR平掃+增強(qiáng)掃描等檢查結(jié)果、手術(shù)方式、術(shù)前及術(shù)后面神經(jīng)功能。面肌功能分級收集術(shù)前1周、術(shù)后1年及以上的面部外觀照片，比較靜態(tài)和動態(tài)時的面肌功能，由至少2名耳科醫(yī)師按House-Brackmann(H-B)分級手術(shù)徑路的選擇耳鼻咽喉科團(tuán)隊根據(jù)影像學(xué)檢查明確腫瘤的大小、位置和累及范圍，選擇合適的手術(shù)徑路，主要包括經(jīng)乳突徑路、擴(kuò)大乳突徑路、顱中窩徑路、顱中窩-乳突聯(lián)合徑路、顳下窩A型(FischA)徑路和FischA-顱中窩聯(lián)合徑路。面神經(jīng)修復(fù)方法對于有條件同期行面神經(jīng)修復(fù)術(shù)的患者，在面神經(jīng)鞘瘤完全切除后同期行面神經(jīng)修復(fù)術(shù)。根據(jù)腫瘤切除后面神經(jīng)兩斷端間缺損的長度、位置等因素選擇面神經(jīng)修復(fù)方式，包括耳大神經(jīng)-面神經(jīng)移植修復(fù)術(shù)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)。2結(jié)果結(jié)果見表1本研究共納入32例單側(cè)面神經(jīng)鞘瘤患者，其中男15例，女17例；年齡20～81歲，中位年齡39.5歲。主要臨床表現(xiàn)依次為面神經(jīng)麻痹(27例，84.4%)、聽力下降(27例，84.4%)、耳鳴(22例，68.8%)、發(fā)現(xiàn)耳部腫物(15例，46.9%)、耳悶塞感(13例，40.6%)、耳痛(7例，21.9%)、面肌痙攣(4例，12.5%)、眩暈(1例，3.1%)。術(shù)前面神經(jīng)功能按House-Brackmann(H-B)法分級：Ⅰ級7例，Ⅱ級2例，Ⅲ級5例，Ⅳ級10例，Ⅴ級5例，Ⅵ級3例。術(shù)前純音測聽檢查結(jié)果：聽力正常5例(15.6%),輕度損失2例(6.3%),中度損失11例(34.4%),中重度損失4例(12.5%),重度損失7例(21.9%),極重度損失3例(9.4%)。聽力下降的27例患者中，傳導(dǎo)性聾8例(29.6%),感音神經(jīng)性聾1例(3.7%),混合性聾18例(66.7%)。面神經(jīng)的發(fā)現(xiàn)在32例面神經(jīng)鞘瘤患者中，30例在完善檢查后術(shù)前診斷為面神經(jīng)鞘瘤，2例出現(xiàn)術(shù)前漏診，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)腫瘤。除1例面神經(jīng)鞘瘤患者隨訪觀察(未行面神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)，僅行鼓室成形術(shù)),31例患者均行面神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)(表1)。面神經(jīng)安全性檢查根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查明確腫瘤大小、位置和累及的范圍，30例患者術(shù)前影像學(xué)發(fā)現(xiàn)的面神經(jīng)鞘瘤與術(shù)中探查結(jié)果一致，2例患者術(shù)前影像學(xué)檢查未能發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)鞘瘤。術(shù)前漏診2例患者：1例患者術(shù)前診斷為慢性化膿性中耳炎，術(shù)前無面癱表現(xiàn)，擬行鼓室探查，術(shù)中見面神經(jīng)鼓室段腫物，術(shù)中冷凍切片結(jié)果考慮面神經(jīng)鞘瘤；1例患者術(shù)前診斷為中耳膽脂瘤復(fù)發(fā)，術(shù)前有面癱表現(xiàn)，術(shù)前面神經(jīng)功能H-BⅢ級，考慮中耳膽脂瘤侵犯面神經(jīng)所致，擬行乳突根治術(shù)，術(shù)中見面神經(jīng)乳突段腫物，術(shù)中冷凍切片結(jié)果考慮面神經(jīng)鞘瘤。根據(jù)術(shù)中冷凍結(jié)果，2例患者均接受面神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)，完成腫瘤切除。2例患者術(shù)前均僅行顳骨CT檢查，未行頭顱MR檢查和面肌電圖檢測。綜合影像學(xué)檢查結(jié)果及手術(shù)探查所見，28例(87.5%)患者的面神經(jīng)鞘瘤同時累及面神經(jīng)多個節(jié)段，未見跳躍病變。面神經(jīng)鞘瘤最常累及的節(jié)段是面神經(jīng)垂直段(26例，81.3%),后依次為水平段(24例，75.0%)、迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)(13例，40.6%)、腮腺段(7例，21.9%)、內(nèi)聽道段(3例，9.4%)。面神經(jīng)瓶內(nèi)聽道情況31例接受面神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)患者的手術(shù)徑路：經(jīng)顱中窩徑路手術(shù)1例，該例患者面神經(jīng)鞘瘤累及內(nèi)聽道段(例1);經(jīng)乳突徑路手術(shù)8例：面神經(jīng)鞘瘤累及鼓室段+乳突段6例(例14～17、例19、例22),面神經(jīng)鞘瘤累及乳突段2例(例28、例29);經(jīng)擴(kuò)大乳突徑路手術(shù)7例：面神經(jīng)鞘瘤累及迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)+鼓室段+乳突段3例(例4、例7、例8),面神經(jīng)鞘瘤累及迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)+鼓室段3例(例9～11),面神經(jīng)鞘瘤累及鼓室段+乳突段1例(例18);經(jīng)顱中窩-乳突聯(lián)合徑路手術(shù)3例：面神經(jīng)鞘瘤累及迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)+鼓室段+乳突段1例(例5),面神經(jīng)鞘瘤累及內(nèi)聽道+迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)+鼓室段+乳突段1例(例30),面神經(jīng)鞘瘤累及內(nèi)聽道+迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)+鼓室段1例(例31);經(jīng)FischA徑路手術(shù)9例：面神經(jīng)鞘瘤累及乳突段+腮腺段4例(例23～26),面神經(jīng)鞘瘤累及鼓室段+乳突段3例(例13、例20、例21),面神經(jīng)鞘瘤累及鼓室段+乳突段+腮腺段1例(例12),面神經(jīng)鞘瘤累及乳突段1例(例27)。經(jīng)FischA-顱中窩聯(lián)合徑路手術(shù)3例：面神經(jīng)鞘瘤累及迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)+鼓室段+乳突段+腮腺段2例(例2、例3),面神經(jīng)鞘瘤累及迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)+鼓室段+乳突段1例(例6)。行神經(jīng)修復(fù)及術(shù)后面神經(jīng)功能的改善情況31例面神經(jīng)鞘瘤患者的術(shù)前面神經(jīng)功能按H-B法分級：Ⅰ級6例，Ⅱ級2例，Ⅲ級5例，Ⅳ級10例，Ⅴ級5例，Ⅵ級3例。術(shù)后面神經(jīng)功能按H-B法分級：Ⅰ級1例，Ⅱ級3例，Ⅲ級7例，Ⅳ級15例，Ⅴ級3例，Ⅵ級2例。在面神經(jīng)修復(fù)手術(shù)選擇方面，15例同期行面神經(jīng)修復(fù)，包括耳大神經(jīng)-面神經(jīng)移植修復(fù)術(shù)7例，面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合修復(fù)術(shù)8例。術(shù)后評估面神經(jīng)功能，6例術(shù)后面神經(jīng)功能H-B分級有改善，18例無變化，7例出現(xiàn)惡化。16例未同期行神經(jīng)修復(fù)術(shù)的患者的術(shù)前及術(shù)后面神經(jīng)功能H-B分級結(jié)果見圖1,15例同期行神經(jīng)修復(fù)術(shù)的患者術(shù)前及術(shù)后面神經(jīng)功能H-B分級結(jié)果見圖2。在修復(fù)術(shù)式選擇方面，耳大神經(jīng)-面神經(jīng)移植修復(fù)術(shù)術(shù)后面神經(jīng)功能較術(shù)前改善4例，舌下神經(jīng)吻合術(shù)后面神經(jīng)功能較術(shù)前改善2例。同期修復(fù)術(shù)術(shù)后面神經(jīng)功能最佳效果為H-BⅢ級。在同期行神經(jīng)修復(fù)術(shù)的患者中，40.0%(6/15)的患者術(shù)后面神經(jīng)功能改善，60.0%(9/15)的患者術(shù)后面神經(jīng)功能維持不變。在未行神經(jīng)修復(fù)的患者中，56.3%(9/16)的患者術(shù)后面神經(jīng)功能維持不變(圖1),43.7%(7/16)的患者術(shù)后面神經(jīng)功能較術(shù)前惡化。研究發(fā)現(xiàn)，行神經(jīng)修復(fù)術(shù)的患者術(shù)后面神經(jīng)功能改善率顯著高于未行神經(jīng)修復(fù)的患者(40.0%vs.0,除術(shù)前無面癱情況的6例患者，余25例術(shù)前面癱時間中位數(shù)為730d,四分位數(shù)間距為70～1825d。在術(shù)前面神經(jīng)功能為H-BⅡ～Ⅵ級的25例患者中，術(shù)后面神經(jīng)功能改善的患者與維持或惡化的患者相比，術(shù)前面癱時間差異無統(tǒng)計學(xué)意義(3不同術(shù)前面神經(jīng)的選擇依據(jù)面神經(jīng)鞘瘤是緩慢生長的腫瘤，臨床癥狀主要為單側(cè)面神經(jīng)麻痹，本研究面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率(84.4%)與塞娜等本研究納入的32例患者中，30例術(shù)前完善頭顱MR平掃+增強(qiáng)、顳骨CT等檢查后術(shù)前診斷為面神經(jīng)鞘瘤，2例患者出現(xiàn)術(shù)前漏診，均在術(shù)中探查時發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)鞘瘤。2例術(shù)前漏診患者中，1例伴有慢性化膿性中耳炎，1例伴有復(fù)發(fā)性中耳膽脂瘤，術(shù)前均行顳骨CT檢查，未行顱腦MR平掃+增強(qiáng)檢查，出現(xiàn)漏診情況考慮與面神經(jīng)鞘瘤伴發(fā)其他中耳疾病，且術(shù)前未行顱腦MR平掃+增強(qiáng)檢查相關(guān)。分析本研究納入病例的影像學(xué)結(jié)果發(fā)現(xiàn)，顳骨CT掃描可較好地顯示腫瘤周圍骨質(zhì)的變化、腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系手術(shù)徑路的選擇需根據(jù)腫瘤的部位、大小、聽功能等情況，并結(jié)合患者要求和期望值等綜合考慮。當(dāng)腫瘤位于橋小腦角時，選取乙狀竇后徑路；當(dāng)腫瘤位于內(nèi)聽道段、迷路段、膝狀神經(jīng)節(jié)且患者已無實用聽力，選取迷路徑路；當(dāng)腫瘤位于迷路段、膝狀神經(jīng)節(jié)且聽力正常時，選取顱中窩徑路；當(dāng)腫瘤位于鼓室段、錐段、乳突段時，選取乳突徑路；當(dāng)腫瘤位于鼓室段且累及頸靜脈孔區(qū)和腮腺段時，選擇FischA本研究納入的患者中，由于均未累及橋小腦角區(qū)，故無選擇乙狀竇后徑路者。腫物累及迷路段/膝狀神經(jīng)節(jié)+鼓室段+乳突段的患者中，3例行擴(kuò)大乳突徑路，1例行顱中窩-乳突聯(lián)合入路，1例行顱中窩-FischA聯(lián)合入路。相比擴(kuò)大乳突徑路，當(dāng)面神經(jīng)迷路段腫瘤累及膝狀神經(jīng)節(jié)甚至內(nèi)聽道，顱中窩聯(lián)合徑路可以更好地暴露腫物術(shù)后面神經(jīng)功能恢復(fù)受到較多因素的影響，既往研究認(rèn)為1年是可逆性面癱的最長時間，面癱時間越長面神經(jīng)恢復(fù)越差針對患者的術(shù)前面神經(jīng)功能，既往研究認(rèn)為術(shù)前面神經(jīng)損傷越重則術(shù)后恢復(fù)越差同期行神經(jīng)修復(fù)的15例患者中，術(shù)前面神經(jīng)功能均為H-BⅢ級及以上，6例(40.0%)患者術(shù)后面神經(jīng)功能較術(shù)前提高，9例(60.0%)患者術(shù)后面神經(jīng)功能維持術(shù)前水平(圖2)。塞娜等因此，在本組行神經(jīng)修復(fù)術(shù)患者面神經(jīng)功能均獲改善或維持術(shù)前水平，且顯著優(yōu)于未行神經(jīng)修復(fù)術(shù)的患者(面神經(jīng)修復(fù)方式的選擇需根據(jù)面神經(jīng)缺損程度和殘余面神經(jīng)情況進(jìn)行選擇。對于面神經(jīng)缺損長度<5mm的患者，可以通過游離殘余面神經(jīng)實現(xiàn)無張力端-端吻合或面神經(jīng)改道吻合在接受神經(jīng)修復(fù)的15例患者中，7例行耳大-面神經(jīng)移植修復(fù)術(shù)，術(shù)后面神經(jīng)功能改善4例，維持3例；8例行面-舌下神經(jīng)吻合修復(fù)術(shù)，術(shù)后面神經(jīng)功能改善2例，維持6例。與面-舌下神經(jīng)吻合修復(fù)相比，耳大-