兒童腦膠質(zhì)瘤診療規(guī)范(2021年版)

1兒童腦膠質(zhì)瘤診療規(guī)范（2021年版）一、概述（）是兒童和青少年最常見的中樞神經(jīng)系%～60%和脊髓中的膠質(zhì)前體細(xì)胞。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）對腦（Ⅲ級和Ⅳ級）腫瘤。其臨床表現(xiàn)非常廣泛，大多數(shù)兒童膠這些兒童低級別膠質(zhì)瘤（LowgradeGlioma,LGG）與成人LGG然而，相當(dāng)一部分膠質(zhì)瘤在短時間內(nèi)發(fā)展迅速，OⅢ級或Ⅳ級高級膠質(zhì)瘤（HighgradeGlioma,HG），基本上無法治愈，甚至在幾個月內(nèi)就會致命。在過去的十年里，兒童膠質(zhì)瘤的分子生物學(xué)方面取得了前所未有的進(jìn)展。全球范圍內(nèi)大規(guī)模合作研究已經(jīng)對不同年齡、不同級別和不同組織學(xué)的膠質(zhì)瘤基因組和表觀遺傳學(xué)改變進(jìn)行了分類。這些研究揭示了具有不同分子、病理和臨床特征的生物亞群，與膠質(zhì)瘤患者的管理有著明顯相關(guān)性。雖然兒童腦腫瘤的病理分類是一門新興的發(fā)展很快的特殊學(xué)科，但腦膠質(zhì)瘤的分類目前仍參考26年WH中樞神經(jīng)系統(tǒng)1腫瘤分類。本規(guī)范主要涉及兒童常見LG、HGG的診治（兒童室管膜腫瘤有獨立的規(guī)范）。HGG二、適用范圍基因檢測、分子生物學(xué)等檢查確診的兒童腦膠質(zhì)瘤。其具體201。三、診斷（一）臨床表現(xiàn)兒童腦膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高、癲癇發(fā)作和神經(jīng)功能損傷三大類。.顱起腦積水均會引起顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，包括視盤水腫、惡心、.2為發(fā)作性意識障礙、伴或不伴肢體抽搐等。.功能損傷癥狀。如生長在下丘腦-視覺通路部位的視路膠質(zhì)瘤可引起視力下降、視野缺損、激素及電解質(zhì)代謝紊亂等；位于功能區(qū)的膠質(zhì)瘤可引起一側(cè)肢體偏癱；位于腦干的膠質(zhì)經(jīng)損害癥狀，侵犯小腦時則可表現(xiàn)出走路不穩(wěn)、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和肌力減退等。.致或合并其他表現(xiàn)。（1）間腦綜合征：表現(xiàn)為瘦弱、生長緩慢等。這類兒童可能有頭大、間歇性嗜睡和視覺障礙等。另外，如出現(xiàn)眼視覺困難或行為異常、斜頸、尿崩癥、生長發(fā)育落后、脊柱側(cè)凸和長期背痛、頭痛持續(xù)時間長等需要警惕中樞神經(jīng)系統(tǒng)（2）病1（neutoseNF1）：表現(xiàn)為多樣性、系統(tǒng)性廣泛損害，可發(fā)生于身體任何部位，以多發(fā)神經(jīng)纖維瘤，皮膚色素沉著為特征，多分布于軀干及四肢皮下，常出生時即有，隨年齡增長而增大，主要沿神經(jīng)通路呈葡萄狀、叢狀、串珠狀分布。存在以下兩項：①615，青春期前直徑≥0.5）；②任何類型的神經(jīng)纖維瘤≥23素沉著；≥2I120%患者會發(fā)展為視路膠質(zhì)瘤（opticpathwayglioma,OPG）。（3），尤其是室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。的突變會引起哺乳動物雷帕霉素（mTOR）途徑靶點的通路改變，導(dǎo)致增殖增加。室管膜下R（二）輔助檢查.）/或頭顱最主要檢查方法。這兩種成像方法可以相對清晰精確地顯示腦解剖結(jié)構(gòu)特征及腦腫瘤病變形態(tài)學(xué)特征，如部位、大小、周邊水腫狀態(tài)、病變區(qū)域內(nèi)組織均勻性、占位效應(yīng)、血腦屏障破壞程度及病變造成的其他合并征象等。觀察：①病灶的生長部位；②病灶是否為實性、囊性或囊實性；③病灶是單發(fā)或多發(fā)；④病灶是否存在鈣化、出血及血供情況；⑤是否合GI，典型的病變?yōu)橐暽瘢═1WI）低信號，4與下丘腦錯構(gòu)瘤、髓鞘空泡化，尤其是合并NF1患兒。）S）應(yīng)用神經(jīng)外科導(dǎo)航系統(tǒng)把患兒術(shù)前的影像學(xué)資料與患兒的具體位置通過高性能計算機(jī)緊密地聯(lián)接起來，準(zhǔn)確顯示出患兒顱內(nèi)病灶的三維空間位置及其鄰近重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)；）PET-CT確定病變代謝活性最高的區(qū)域。.實驗室檢查（1）一般常規(guī)檢查：血常規(guī)、凝血常規(guī)、肝腎功能、+、K+、C；（2）內(nèi)分泌指標(biāo)檢測：TT3、TT4、FT3、FT4、ACTH、FH、H皮質(zhì)H，如果內(nèi)分泌指標(biāo)異常需排除腎上腺疾病；（3）腦脊液常規(guī)、生化、癌細(xì)胞檢查，明確是否存在腦脊液播散（4）瞳孔測試、眼球運動等眼科檢查，評估視覺功能受損情況；（5）物、CEA、β-HC細(xì)胞檢測；5（6）篩查患兒腫瘤相關(guān)性分子標(biāo)記物（根據(jù)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院具體情況可選擇）。.術(shù)前神經(jīng)功能評估根據(jù)腫瘤累及的腦功能區(qū)及患兒的配合程度盡量完善，ABC（MoCA）、郁SD4h.病理及分子病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)的腦膠質(zhì)瘤病理報告內(nèi)容應(yīng)包括：患者基本臨床信息；腫瘤部位；免疫組織化學(xué)與分子病理學(xué)檢測結(jié)果；組織學(xué)類型、分級及分子病理學(xué)診斷和分級；特殊情況備注等。版O統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)》，各膠質(zhì)瘤具有不同的組織學(xué)特征和分子表型特點。但兒童膠質(zhì)瘤的分子特征有別于成人，尤其是兒G的基因組改變在毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤的散發(fā)病例中非常常35%～10童發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。low-gradegliomas，PLG）6PLG是兒童最常見的腦腫瘤類型,約占兒童各種顱內(nèi)腫瘤多形性黃色細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（WHOⅡ級）、彌漫性星形細(xì)（特征性的基因改變，多累及MAP信號通路，包括:BRAF基因融合突變或V600E點突變、FGFR1點突變、NF1突變、CDKN2A以及NTRK2IDH、1p19q缺失，TP53、Ter表達(dá)異常等）也鮮見于PLGG。PLG①毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：一種界限清楚，生長緩慢的星形細(xì)胞瘤，多見于兒童和年輕人，常呈囊性。分子病理學(xué)：BRAFV600E基因突變、KIAA1549-BRA融合基因。毛黏液樣型星形細(xì)胞瘤：一種毛細(xì)胞樣腫瘤，與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤密切相關(guān)，具有明顯的黏液樣基質(zhì)和以血管為中心的形態(tài)單一的雙極性腫瘤細(xì)胞。分子病理學(xué)：KIAA1549-BRAF融合基因。②多形性黃色星形細(xì)胞瘤和間變性多形性黃色星形細(xì)胞瘤：一種預(yù)后相對較好的星形細(xì)胞腫瘤，常發(fā)生于兒童和7組織學(xué)特征包括表達(dá)GFAP細(xì)胞常被網(wǎng)狀纖維和嗜酸性顆粒小體包繞。根據(jù)核分裂像，可將腫瘤分為多形性黃色星形細(xì)胞瘤（WHOⅡ級，＜0F）（WHO其中，間變性腫瘤可伴壞死。分子病理學(xué)：BRAFV600E基因突變。③彌漫星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：彌漫星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤在兒童相對少見，特別是成人絕大多數(shù)具有的ID突變，在兒童鮮見。④室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：一種良性、生長緩慢的腫瘤，典型部位是側(cè)腦室壁，由大的節(jié)細(xì)胞樣星形細(xì)胞構(gòu)成，與結(jié)節(jié)硬化癥密切相關(guān)。分子病理學(xué)TSC1、TSC2基因突變。⑤血管中心型腦膠質(zhì)瘤：常見癥狀是癲癇發(fā)作，是一種生長緩慢的腦膠質(zhì)瘤，兒童和青年人多見。組織學(xué)特點為血管中心性生長，單形性雙極瘤細(xì)胞和室管膜分化。分子病理學(xué)：MYB-QKI融合基因。⑥胚胎發(fā)育不良型神經(jīng)上皮腫瘤：是一種不常見的良性皮質(zhì)內(nèi)病變，常表現(xiàn)為邊界清楚、楔形囊泡狀皮質(zhì)內(nèi)腫塊。大多位于幕上，最好發(fā)于顳葉，其次為頂枕葉。組織學(xué)特點是腫瘤主要由少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞、神經(jīng)元和星形細(xì)胞3種細(xì)胞成分混合組成。免疫組化特征為突觸囊泡蛋白、神8經(jīng)纖維細(xì)絲蛋白和S-100散在分布于大量少突神經(jīng)膠質(zhì)樣細(xì)胞間。鈣（2）兒童高級別膠質(zhì)瘤（pediatrichigh-gradegliomas，PHGG）先天性和嬰兒期膠質(zhì)母細(xì)胞瘤有時在生物學(xué)行為與兒童期M1神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤新分類將分子病理診斷與組織病理診斷相結(jié)合，將具有組蛋白H3突變的中線結(jié)構(gòu)膠質(zhì)瘤單獨作為一個9好發(fā)于兒童和青少年，也可見于成人，其臨床癥狀及影像學(xué)WHO9③彌漫性橋腦膠質(zhì)瘤（DIPG）于5～9有明顯性別差異。因發(fā)病部位及浸潤性生長的特點，治療困%），預(yù)示患者預(yù)后更差。四、治療（一）手術(shù)治療.手.手術(shù)的適應(yīng)證和禁忌證：（1）適應(yīng)證：影像學(xué)檢查提示顱內(nèi)占位；存在明顯的顱內(nèi)高壓征象；存在由于腫瘤占位而引起的神經(jīng)功能障礙；有明確癲癇發(fā)作史；患兒及家屬自愿接受手術(shù)。（2）禁忌證：嚴(yán)重心、肺、肝、腎功能障礙，一般狀況差不能耐受手術(shù)者；其他不適合接受神經(jīng)外科開顱手術(shù)的（3）當(dāng)存在以下情況之一時，可選擇病理活檢術(shù)：①10腫瘤位于優(yōu)勢半球功能區(qū)或；②腫瘤廣泛浸潤性生長或侵及雙側(cè)半球；③腫瘤位于視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、功能區(qū)皮質(zhì)、白質(zhì)深部或腦干等部位，且無法滿意切除；④難以明確是否為腫瘤，需要鑒別病變性質(zhì)。活檢方式可以為立體定向或?qū)Ш较禄顧z或開顱顯微鏡下活檢。.術(shù)前腦積水的處理原則如果患兒入院時已合并嚴(yán)重的腦積水癥狀，如頻繁的頭CTI手術(shù)方式包括腦室穿刺外引流術(shù)、腦室-流術(shù)（V-POmmaya口術(shù)。制定手術(shù)計劃時應(yīng)考慮患兒終身帶管的風(fēng)險，如術(shù)前.術(shù)前準(zhǔn)備及手術(shù)計劃的制定（1）術(shù)前準(zhǔn)備：若術(shù)前出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)高壓癥狀，應(yīng)及時給予脫水藥物緩解顱內(nèi)高壓，甘露醇劑量通常為靜脈注～2g小，血容量低，術(shù)前應(yīng)充分預(yù)估術(shù)中出血量，提前配血。應(yīng)鼓勵家長指導(dǎo)患兒練習(xí)病床上排尿便，減少術(shù)后尿潴留及便（2）手術(shù)計CI等檢查，有條件者推薦完善術(shù)前導(dǎo)航定位及彌散張量成像（DTI）檢查，設(shè)計手術(shù)入路、判斷膠質(zhì)瘤與相關(guān)神經(jīng)纖維11的解剖關(guān)系。囊性腫瘤應(yīng)判斷囊壁與腫瘤的關(guān)系，個性化制定手術(shù)方案。.手術(shù)切除程度的判定～hR4一。如難以完成MRI24h內(nèi)復(fù)查頭顱T，.術(shù)后處理及并發(fā)癥的防治（1）術(shù)后處理：術(shù)后應(yīng)盡量轉(zhuǎn)入兒童神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)行監(jiān)護(hù)；需根據(jù)顱內(nèi)壓情況選擇是否使用脫水藥物進(jìn)行降顱壓治療，并適當(dāng)使用激素穩(wěn)定患者神經(jīng)功能狀態(tài)；若術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，需及時進(jìn)行腰椎穿刺采集腦脊液進(jìn)行化驗，積極防治顱內(nèi)感染；術(shù)后應(yīng)常規(guī)監(jiān)測電解質(zhì)，積極糾正電解質(zhì)紊亂；對幕上腦膠質(zhì)瘤患者，術(shù)后應(yīng)常規(guī)應(yīng)用抗癲癇藥物預(yù)（2）手術(shù)并發(fā)癥：①術(shù)后血腫：術(shù)后血腫是術(shù)后短期內(nèi)最危險的并發(fā)癥之一。其發(fā)生原因包括止血不仔細(xì)導(dǎo)致的術(shù)區(qū)出血和因顱內(nèi)壓迅速下降導(dǎo)致的遠(yuǎn)端出血，后者多以硬膜外出血為主。隨著12生率已不足1%。為避免術(shù)后血腫的發(fā)生，應(yīng)在顯微鏡下采取雙極電凝精確止血，止血紗布或海綿壓迫滲血的瘤床區(qū)域，止血完畢后，應(yīng)請麻醉醫(yī)生為患兒憋氣3～40s同時增加氣道壓力，以提高顱內(nèi)靜脈壓，觀察有無新的滲血。手術(shù)結(jié)束后的6～8內(nèi)，應(yīng)及時復(fù)查頭CT，若出現(xiàn)血腫應(yīng)及時處理。②顱內(nèi)感染：顱內(nèi)感染多表現(xiàn)為術(shù)后高熱、頭痛、腦脊液白細(xì)胞明顯升高、糖減少、蛋白升高，外周血白細(xì)胞升高及核左移。顱內(nèi)感染的治療除使用可透過血腦屏障的抗生素外，還應(yīng)增加腰穿頻率，盡量多的釋放炎性腦脊液，同時行③術(shù)后腦積水和硬膜下積液：位于導(dǎo)水管位置的腫瘤，P巨大腫瘤切除后及部分腦室內(nèi)腫瘤切除后常出現(xiàn)硬膜下積液，低齡兒童患者尤為常見。此時應(yīng)首先判斷硬膜下積液是否對腦組織形成壓迫，若患兒一般狀態(tài)良好，無顱高壓表現(xiàn)，影像學(xué)檢查見腦組織鉤回明顯，可繼續(xù)動態(tài)觀察。若13患兒出現(xiàn)硬膜下積液的原因是術(shù)后炎癥物質(zhì)或術(shù)后出血及感染導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜顆粒堵塞，腦脊液吸收障礙，即“真積水，。除此之外，術(shù)后急性期還可能出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)積氣、.OOPG嚴(yán)重突眼和/或單側(cè)視力喪失，進(jìn)展較快的外生性或含囊性G一般可作為疾病晚期的治療方式，特別是有顱內(nèi)壓增高、伴14（二）放射治療..放療的并發(fā)癥：在治療的早期主要為急性（放療后血管的通透性導(dǎo)致腫瘤周圍水腫，從而導(dǎo)致頭疼、惡心嘔吐等顱高壓癥狀，因此在放療期間往往需要類固醇治療來降低輻射性皮炎等癥狀。這些癥狀通常在放療后的～612～6周，部分少突膠質(zhì)細(xì)胞可出現(xiàn)短暫的脫髓鞘改變，為了和腫瘤復(fù)發(fā)鑒別，可以在放射4～6周給與少量的類固醇藥物，并且行代謝影像6生育問題等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)壞死是從組織水腫到破壞再%～10%，其確切的發(fā)生機(jī)制仍不清楚，可能是血管、神經(jīng)膠質(zhì)、神經(jīng)炎性反應(yīng)之15行對癥治療，另外應(yīng)用貝伐單抗也是一個可行的選擇?！?02～9y即為慢性放射性脊髓病的臨床表現(xiàn)。因此，兒童放療時注.高級別膠質(zhì)瘤的放療：高級別膠質(zhì)瘤生存時間與放療開始時間密切相關(guān)，術(shù)后早期放療能有效延長高級別膠質(zhì)瘤患者的生存期，強(qiáng)烈推薦術(shù)后盡早（手術(shù)后2～6周）開始膠質(zhì)瘤患兒，應(yīng)適當(dāng)放寬年齡限制。推薦采用三維適形16（3D-CRT）或適形調(diào)強(qiáng)技術(shù)（IMRT），常規(guī)分次，適形放療技術(shù)可提高靶區(qū)劑量的覆蓋率、適形度及對正常組織保護(hù)，縮小不必要的照射體積，降低晚期并發(fā)癥發(fā)生率，放療前圖像驗證（CBCTEPID）是放療質(zhì)控不可缺少的環(huán)節(jié)。推薦放射治療照射總劑量為5～60y，1.～2.0Gy/次，分割30～33次，1次/d，腫瘤體積較大和（或）位于重要功能區(qū)WHOⅢ級間變性膠質(zhì)瘤，可適當(dāng)降低照射總劑量。盡管3D-CRTIMRT具有提高靶區(qū)適形度、減少正常組織受量，最大限度地縮小照射體積，能夠給予靶區(qū)更高的放療劑量，但提高劑量后的療效尚未得到證實，盲目提高照射總劑量或提高分次量，應(yīng)十分慎重。對于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，推薦放療聯(lián)合替莫唑胺（TM）聯(lián)合應(yīng)用。.低級別膠質(zhì)瘤的放療：過去認(rèn)為腫瘤切除手術(shù)之后應(yīng)盡早放療，但近期研究表明較早的放療對患者的總生存率無明顯影響，而接受放療時間越早，對患兒認(rèn)知、生長發(fā)育及生育能力的影響越大。有研究表明接受放療后的患者較未接受放療的患者，其注意力、執(zhí)行能力和獲取信息的能力明顯變差。因此目前對于低級別膠質(zhì)瘤患者來說，放療主要是應(yīng)用于不能手術(shù)切除（或不能二次手術(shù)切除）腫瘤及化療后腫45～54Gy，但這個劑量是否適合IDH～y17明顯高于單純放療。OPG5～55Gy，每日劑量Gy體功能受損及遲發(fā)的血管效應(yīng)等。故目前一般原則為盡量延緩放療的應(yīng)用，并盡量應(yīng)用精確的放療技術(shù)如立體定向多分割放療，質(zhì)子治療等等。但對于腫瘤進(jìn)展或視力惡化的療效及預(yù)后較幼兒好。（三）藥物治療目前國內(nèi)沒有兒童腦膠質(zhì)瘤的診療建議。本規(guī)范重點參G療方案各醫(yī)院根據(jù)各自情況選擇應(yīng)用，部分病人可結(jié)合所在.基本原則：外科手術(shù)仍然是治療PLGG切除術(shù)是延長無進(jìn)展和總生存期的重要因素預(yù)。因此，G根據(jù)手術(shù)切除程度可分為三大類（1（2）腫瘤次全切除;）僅行活檢或無手術(shù)途徑。后者值得特別注意，通常累及幕上深中線區(qū)、視路/下丘腦和腦干腫瘤。18.PLGG和間腦綜合征，對治療有反應(yīng)的患者體質(zhì)量增加。因此，治）心m）長春新堿+卡鉑（VC1.5mg/m2，卡鉑560mg/m。依據(jù)美國兒童腫瘤研究組-低級別膠質(zhì)瘤）10/0×0。②體質(zhì)量＞10kg，用體表面積計算，≤10kg用體質(zhì)量19計算。嬰兒體質(zhì)量＜5kg，給與50量。3④敗血癥、肺炎或其他嚴(yán)重感染，體溫正常、生命體征（42于2090.高（WHOⅣ級）和間變性星形（WHOⅢ級也包括其中。最大限度的安全手術(shù)切除是兒童高級別膠質(zhì)瘤治療的基石。輔助細(xì)胞毒化療聯(lián)合放射治療高級別膠質(zhì)瘤的療效尚不清楚。兒童高級別膠質(zhì)瘤的化療目前沒有標(biāo)準(zhǔn)方案。積極替莫唑胺+洛莫司汀方案：在放射治療期間，替莫唑胺90mg/束mg/m0mg/(m·d)×5，天1（）PEV+PEI20V鉑20mg～5苷100mg/m，第～3堿1.5mg/5周I順鉑、依托泊苷（同上），異環(huán)磷酰胺1.5g/m，第～5I方案：甲基芐肼（PCB）60mg/(m28～mg/第8、29.DIPG盡管現(xiàn)在對腦干結(jié)構(gòu)的解剖認(rèn)識不斷加深，以及神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中監(jiān)測技術(shù)的不斷進(jìn)步，但手術(shù)切除該類腫瘤仍存在高風(fēng)險，且由于腫瘤的彌漫、浸潤性生長導(dǎo)致做不到完整切除，因此手術(shù)切除腫瘤不做常規(guī)推薦。推薦腫瘤組織活檢手術(shù)，活檢的目的是明確病理診斷，依據(jù)分子病理指導(dǎo)綜合治G和表觀遺傳學(xué)特征進(jìn)行了區(qū)分，這些生物學(xué)改變和臨床特征（五）康復(fù)治療康復(fù)治療雖然不是兒童腦膠質(zhì)瘤的核心治療，但科學(xué)的21康復(fù)治療可有效改善患兒的生活質(zhì)量，促進(jìn)患兒恢復(fù)，更好地接受其他治療，故康復(fù)治療應(yīng)盡早進(jìn)行，并采用個體化的綜合治療方案。.物理治療：術(shù)后早期即可由護(hù)理人員或家長進(jìn)行，以運動療法為主，包括正確體位的擺放、加強(qiáng)翻身、關(guān)節(jié)活動度練習(xí)、肌肉按摩和刺激、肌力訓(xùn)練、耐力訓(xùn)練、神經(jīng)肌肉.休閑活動上的獨立能力為目的的治療方法。對于兒童患者，.言語及吞咽治療：言語障礙包括失語癥及構(gòu)音障礙，需要根據(jù)患兒言語康復(fù)評定的結(jié)果分別采用促進(jìn)言語功能包括早期胃管的置入、促進(jìn)吞咽功能恢復(fù)的康復(fù)訓(xùn)練、逐步恢復(fù)飲食性狀、調(diào)整進(jìn)食體位等。.認(rèn)知和行為治療：認(rèn)知障礙主要表現(xiàn)為注意力、記憶力、執(zhí)行功能、定向力、結(jié)構(gòu)和視空間功能障礙等。認(rèn)知康復(fù)主要包括增強(qiáng)對認(rèn)知缺損認(rèn)識和理解的教育、減少認(rèn)知缺損所造成影響的適應(yīng)性治療及針對認(rèn)知缺損的修復(fù)性治療，22其中適應(yīng)性和修復(fù)性治療時應(yīng)以患者特定生活方式和工作需要為導(dǎo)向。規(guī)范的認(rèn)知康復(fù)有助于認(rèn)知功能的改善。.心理治療：心理疏導(dǎo)應(yīng)貫穿于兒童腦膠質(zhì)瘤治療的全部過程。良好的心理治療有助于消除患兒的恐懼、焦慮及抑.祖國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)治療：祖國傳統(tǒng)醫(yī)療的針灸、推拿、藥浴和拳操也可選擇用于腦膠質(zhì)瘤患兒的康復(fù)，有助于提高患兒免疫力、促進(jìn)患兒功能恢復(fù)、減輕疼痛及放療、化療的不適反應(yīng)。五、療效評估標(biāo)準(zhǔn)（一）治療中檢查和隨訪包括局部和受侵犯部位影像學(xué)檢查、眼科檢查、體格檢查、內(nèi)分泌和免疫功能。內(nèi)分泌監(jiān)測：合并內(nèi)分泌疾病者，內(nèi)分泌專業(yè)隨訪，定期監(jiān)測激素水平、生長發(fā)育。神經(jīng)心理專業(yè)定期隨訪，監(jiān)測神經(jīng)認(rèn)知功能、智力等放療后遺癥。治療期間間隔3月評估1次。（二）隨訪時間LGG年內(nèi)每3～6個月復(fù)查頭顱MRI＞5年每12個月復(fù)查頭顱MRI平掃及增強(qiáng)。1G181G1至82年123HGG2～63～4顱3（三）影像學(xué)評價標(biāo)準(zhǔn).完全緩解（C）：CT或MRI.部分緩解（P0%，無新病灶；.輕（0%，但≥25新病灶；..%；出現(xiàn)新病灶；進(jìn)行性視覺喪失；視乳頭水腫；視神經(jīng)直徑增加≥2；腫瘤累及視神經(jīng)的分布增加?！玥平掃+評估腫瘤切除程度，并以此作為腦膠質(zhì)瘤術(shù)后基線影像學(xué)資料，用于后續(xù)比對。膠質(zhì)瘤治療效果的影像學(xué)評價也可參見O3。六、轉(zhuǎn)診條件及原則（一）當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沒有規(guī)范的病理診斷水平，沒有放療、化療及其合并癥診療條件的、沒有治療經(jīng)驗的、高危、重癥以及難治復(fù)發(fā)的建議轉(zhuǎn)診至有診療條件及治療基礎(chǔ)的小兒神經(jīng)外科進(jìn)一步診治。（二）經(jīng)上級醫(yī)院治療后穩(wěn)定、達(dá)到完全緩解的患者可轉(zhuǎn)診至有治療條件的下一級醫(yī)院繼續(xù)治療，例如康復(fù)治療的24患者。期間建議定期回上級醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查。如康復(fù)期間發(fā)生嚴(yán)重合并癥，如腦積水、感染、腫瘤復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)回上級醫(yī)院進(jìn)行搶救。.版WHO2.腦膠質(zhì)瘤影像學(xué)診斷要點3.腦膠質(zhì)瘤治療效果評估RANO標(biāo)準(zhǔn)25表12016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)腫瘤分類 WHO分級 ICD-O編碼彌漫性星形細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤性細(xì)H突型Ⅱ940/3細(xì)細(xì)IH型941/3性細(xì)H野型性細(xì)S性細(xì)H突型性細(xì)H野型性細(xì)S

Ⅱ400/3Ⅱ400/3Ⅲ401/3Ⅲ401/3Ⅲ 940/3質(zhì)細(xì)瘤IH野型 Ⅳ 944/3巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤944/3質(zhì)瘤4423樣母瘤4403質(zhì)細(xì)瘤IH型質(zhì)細(xì)瘤NS

Ⅳ 944/3Ⅳ 944/3性膠3K2M型 Ⅳ 938/3細(xì)，IH和11q聯(lián)型細(xì)，S

Ⅱ 945/3Ⅱ 945/3性細(xì)IH和1p9q型Ⅲ945/3性細(xì)NSⅢ4513細(xì)，S性細(xì)NS其他星形細(xì)胞腫瘤胞形瘤毛黏