風濕病急危重癥教材課件

風濕病急危重癥風濕病急危重癥1內 容概述風濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)常見風濕病的急危重癥風濕病危重癥的常用治療方法風濕病危重癥診治中常見問題的處理策略預后判斷總結內 容概述2CTD急危重癥的特點多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變萬化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導致漏診、誤診識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時效性要求高：不及時診治→臟器功能損害→死亡常需要多科協(xié)作參與救治目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結論CTD急危重癥的特點多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復雜多樣，其急性并發(fā)癥更3概 述了解和認識風濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時處理可能危及生命的情況概 述了解和認識風濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危4流行病學風濕科急癥占所有急診患者的8%~(10~25)%急診就診的風濕病患者需要住院治療～1/3的住院患者進入ICU流行病學風濕科急癥占所有急診患者的8%5流行病學在ICU的CTD患者中：RA＞SLE＞SD三者共占75%流行病學在ICU的CTD患者中：6流行病學急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)流行病學急性臟器受累：7HRCT：＞＞普通CT對于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應毫不猶豫地給予大劑量激素治療缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速因LNNS入院，擬出院前予CTX1.？血管炎：WG和RPGN43yearoldmale不典型者：無高血壓，乏力明顯溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾大、Ret↑（MCV↑）復蘇的第一步：評價容量狀態(tài)多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解壞死性血管炎→靶器官缺血→臟器功能衰竭ACTH250gim或ivDay1ofTMPco靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）免疫抑制治療史/WBC下降→警惕機會性感染診斷價值：痰＜TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）當有感染性休克的患者接受了適當?shù)囊后w治療后仍需使用血管活性藥物時原發(fā)性血管炎：ChapelHill分類主動脈瘤/夾層/破裂：是正常人群的17倍不典型者：無高血壓，乏力明顯收入ICU的原因風濕病加重（復發(fā)） 25%～35%風濕病初次發(fā)作 ～20%

免疫抑制狀態(tài)所致的感染 ＞50%風濕病治療藥物的不良反應與風濕病無關的急癥風濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程HRCT：＞＞普通CT收入ICU的原因風濕病加重（復發(fā)） 8發(fā)病機制重要臟器直接受累： e.g.NPLE、SRC、RA-ILD最常見的發(fā)病機制： 壞死性血管炎→靶器官缺血→臟器功能衰竭其它：

動靜脈血栓→血管閉塞→靶器官損傷：APS發(fā)病機制重要臟器直接受累：9產(chǎn)科：習慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內發(fā)育遲緩決定氣管插管－機械通氣診斷：需立即行喉鏡檢查建議應用IVIG期間監(jiān)測腎功能Obstrutive：SLE廣泛血栓形成：CAPS、SLEIVIG在CTD治療中的地位去除可能潛有感染的醫(yī)療裝置風濕科急癥占所有急診患者的8%無咯血時：Hb↓＋肺浸潤影＋RPGN ～75%IVIG在CTD治療中的地位識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）肌病/肌炎：PM/DM感染＋以下2條（SIRS）:靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）PPusedin5of11episodes;均存活非壓迫性腦脊髓病：BD、pSS、SLE紫紺或SpO2<90%產(chǎn)科：習慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內發(fā)育遲緩10風濕病急危重癥教材課件11風濕病急危重癥教材課件12一般診治原則仔細詢問病史、詳細查體臟器評估應確切首要目標：恰當和積極的治療→挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內科、心內科等一般診治原則仔細詢問病史、詳細查體13風濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)風濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)14呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE15呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture肺動脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit16心血管系統(tǒng)

冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導阻滯：SD、CREST、PM/DM心內膜炎：SLE瓣膜病變：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiter's主動脈瘤/夾層：BD、GCA、RA、TA心血管系統(tǒng)冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、17心血管系統(tǒng)高血壓危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系統(tǒng)高血壓危象：SD、SLE、TA、JRAw/v18神經(jīng)系統(tǒng)

癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無菌性腦膜炎：藥物（NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV神經(jīng)系統(tǒng)癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病19神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓?。築D、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV

、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU應用神經(jīng)阻滯劑神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD20胃 腸 道

出血:SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpasture‘s、SLE、HSP、SD（SRC）胃 腸 道出血:SLE、HSP、PAN21“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考慮神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）15on15l/minO2viareservoirfacemaskIgA缺乏者體內存在抗IgA抗體，IVIG可引起過敏反應CritCareMed2006;34:1589-1596臨床已經(jīng)應用IVIG治療SLE的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的證據(jù)大多來自于病例報道和小型病例系列紫紺或SpO2<90%原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病急腹癥、妊娠分娩、心血管事件腎功能不全： 70%臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒的結果優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度PPusedin5of11episodes;均存活診斷和治療：對于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流腎功能不全： 70%嚴重的不良反應：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMI5mg/kg/d)分次給予因LNNS入院，擬出院前予CTX1.次日出現(xiàn)NPLE，即予甲強龍1g沖擊3天血清中多種RBC抗體→配血困難：洗滌RBC腎臟系統(tǒng)“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE“Acuteonchronic”和Pre-renal：需22代謝和內分泌系統(tǒng)

甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤藥、應激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）代謝和內分泌系統(tǒng)甲狀腺炎：SLE、pSS23血液系統(tǒng)

嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細胞減少：RA、SLE細胞毒藥物血小板減少:SLE、pSS、APS細胞毒藥物嚴重感染全血細胞減少：Felty‘s、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細胞毒藥物、SASP血液系統(tǒng)嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf24血液系統(tǒng)凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE血液系統(tǒng)凝血功能異常：25常見風濕病的急危重癥常見風濕病的急危重癥26SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象SLE急腹癥27SLE治療前首先必需仔細除外感染引起的病情變化對于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應、水電失衡SLE治療前首先必需仔細除外感染引起的病情變化28大劑量IVIG具有免疫調節(jié)作用血小板減少:SLE、pSS、APS帶狀皰疹(較少)PPusedin16episodes;死亡率50%藥物：糖皮質激素/免疫抑制劑；PaO28kPawhenbreathingroomair大劑量激素或沖擊時→水鈉潴留→加重心衰識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）Respiratoryrate35/min風濕病初次發(fā)作 ～20%當有感染性休克的患者接受了適當?shù)囊后w治療后仍需使用血管活性藥物時Respiratoryrate35/minDay1ofTMPcoSD患者的預后比其它CTD差需謹慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture應考慮患者的臨床狀況、實際能力、潛在的副作用靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）Respiratoryrate35/minSD患者的預后比其它CTD差大劑量IVIG具有免疫調節(jié)作用29肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）AIN：SLE、pSS、RA、Drugs呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動肺炎(通氣減少而灌注不變)大多數(shù)研究：入ICU時CTD病情活動度高者死亡率高胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PANSpO2正常≠沒有嚴重的通氣問題多器官系統(tǒng)受累，病情復雜兇險，瞬息萬變風濕病危重癥診治中常見問題的處理策略決定氣管插管－機械通氣誘因：感染、外傷、手術、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；因LNNS入院，擬出院前予CTX1.PaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.SD患者的預后比其它CTD差Day1ofTMPcoVariableperformancedevicesARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APS去除可能潛有感染的醫(yī)療裝置~(10~25)%急診就診的風濕病患者需要住院治療出血:SLE、HSP、PANSLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC(1-1.5mg/kg/d)分次給予必要時MP沖擊(500-1000mg/d×3ds)急性重癥SLE：GC聯(lián)合細胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率CTX：口服1-3mg/kg/d或靜脈0.5to1.0g/m2

鞏固方案：大劑量GC維持4～6周，病情緩解后減量CTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）S30SLE重癥的一般治療策略其它治療方法其它免疫抑制劑：MMFIVIG免疫細胞清除：自體干細胞移植、B細胞去除（CD20單抗）血漿置換SLE重癥的一般治療策略其它治療方法31SLE－急腹癥SLE相關性急腹癥多伴病情活動的其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術應及時外科會診，有穿孔者需及早手術治療用GC和免疫抑制劑背景→圍手術期并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動期可伴發(fā)非SLE相關性急腹癥SLE－急腹癥SLE相關性急腹癥32風濕病急危重癥教材課件33SLE－彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達70～90%.機制：免疫復合物沉積→毛細血管炎常見臨床表現(xiàn)：進展迅速的呼吸困難＋肺部浸潤影 100%高熱 82％咯血 ～50%無咯血時：Hb↓＋肺浸潤影＋RPGN ～75% SLE－彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達70～90%.34風濕科急癥占所有急診患者的8%同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應、水電失衡強調必須聯(lián)合使用細胞毒藥物：45歲，女性，SLE病史多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV

、GBSDurationofhypotensionbeforeinitiationofeffectiveantimicrobialtherapyisthecriticaldeterminantofsurvivalinhumansepticshock.Day1ofTMPco3#qid+Pred40mgbid呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動急腹癥、妊娠分娩、心血管事件血清中多種RBC抗體→配血困難：洗滌RBC考慮各自循證醫(yī)學證據(jù)的強度不典型者：無高血壓，乏力明顯體溫>38C或<36C肌病/肌炎：PM/DM有效性不確定或風險/效益比不確定的治療方案(III類)或無對照試驗證實有效性者(IV類)5mg/kg/d)分次給予診斷：需立即行喉鏡檢查＋臟器功能不全、低血壓或低灌注EGDT與感染性休克的預后PPusedin20patientswith68%recovery風濕科急癥占所有急診患者的8%35風濕病急危重癥教材課件36風濕病急危重癥教材課件37SLE－彌漫性肺泡出血鑒別診斷：感染性肺炎急性狼瘡肺炎纖支鏡確診：BALF內充滿含鐵血黃素或巨噬細胞內有含鐵血黃素，細菌和真菌培養(yǎng)陰性治療：大劑量激素或沖擊＋細胞毒藥物＋血漿置換機械通氣SLE－彌漫性肺泡出血鑒別診斷：38SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+CNS臨床表現(xiàn)：精神異常：嚴重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等器質性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等癲癇：最危險急癥之一,約占NPLE的17%,可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴重呼吸窘迫缺氧而導致死亡。腦血管意外腦膜炎、頭痛顱神經(jīng)診斷：臨床表現(xiàn)+腦脊液+影像學+功能顯像SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+39SLE—橫貫性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截癱

發(fā)病機制：CNS血管炎APS動脈栓塞臨床表現(xiàn)：下肢肢體無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛背痛膀胱功能障礙感覺喪失：中胸段水平多見SLE—橫貫性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截癱40SLE—橫貫性脊髓炎鑒別診斷纖維肌痛癥神經(jīng)根痛或腰背痛處理：及時請神經(jīng)科會診盡快行MRI：高信號病變、脊髓萎縮，也可正常CSF：細胞增多、IgG合成率增加大劑量激素或沖擊＋細胞毒藥物＋IVIG/血漿置換SLE—橫貫性脊髓炎鑒別診斷41風濕病急危重癥教材課件42SLE－LN60%～75%ofallSLE急性進展性腎臟病變常為IV型可為首發(fā)，也可以由其他類型進展惡化而來誘因：突然停用激素、妊娠和分娩臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎炎綜合征ARF/RPGN鑒別診斷：TMA治療：基礎病治療＋非透析治療＋必要時腎臟替代始終關注腎前性因素SLE－LN60%～75%ofallSLE43SLE－心肌病變臨床表現(xiàn)：心功能不全心律失常治療：基礎病治療＋抗心衰治療大劑量激素或沖擊時→水鈉潴留→加重心衰低鉀、MP過快輸注→心律失常SLE－心肌病變臨床表現(xiàn)：44發(fā)病機制：小血管閉塞為主→臟器實質缺血壞死→迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使用其它免疫抑制劑：MMF因感染入ICU者比原發(fā)病加重者的預后差大劑量激素或沖擊＋細胞毒藥物＋IVIG/血漿置換G-test：真菌，butnot隱球菌和接合菌，and假陽性（碳青霉烯）?？稍诩に販p量中單獨出現(xiàn)去除可能潛有感染的醫(yī)療裝置一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療Respiratoryrate35/min尿量50ml/hrGC通常是首選的一線藥物WG－聲門下狹窄(SGS)大劑量激素或沖擊＋細胞毒藥物＋血漿置換SLE—橫貫性脊髓炎嚴重的不良反應：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMIDay1ofTMPco膿毒血癥（sepsis）＋臟器功能不全、低血壓或低灌注45歲，女性，SLE病史SLE－AMI機制：冠狀動脈炎加速的冠狀動脈硬化APS臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)＋ACS表現(xiàn)治療：積極基礎病治療＋ACS治療發(fā)病機制：小血管閉塞為主→臟器實質缺血壞死→迅速發(fā)生的多臟45SLE－心包填塞多伴全身活動：乏力、RP、關節(jié)痛、低補體etc.強相關性表現(xiàn)：急性腎炎、Libman-Sacks心內膜炎、心肌病變臨床表現(xiàn)：同一般心包炎＋進行性加重的呼吸困難診斷和治療：對于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流SLE－心包填塞多伴全身活動：乏力、RP、關節(jié)痛、低補體e46SLE－溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾大、Ret↑（MCV↑）缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低治療：積極的基礎病治療＋輸血支持血清中多種RBC抗體→配血困難：洗滌RBCSLE－溶血危象和再障危象溶血危象：47抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病發(fā)病機制：廣泛血栓形成→臟器缺血任何臟器、任何血管均可累及CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見肺：PH、DAH血液：TTP常見腎臟：TMA、皮質壞死、腎動靜脈血栓產(chǎn)科：習慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內發(fā)育遲緩抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病48災難性抗磷脂綜合征

(CAPS)發(fā)病機制：小血管閉塞為主→臟器實質缺血壞死→迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭誘因：感染、外傷、手術、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約50%原因不明死亡率：～50%臨床表現(xiàn)：腎功能不全： 70%肺部病變（ARDS、PE） 66%腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓） 60%血小板減少 60%.皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑AMI高滴度抗磷脂抗體災難性抗磷脂綜合征(CAPS)發(fā)病機制：小血管閉塞為主→臟49災難性抗磷脂綜合征

(CAPS)鑒別診斷：TTP、心內膜炎、SLE血管炎、HITT治療：必須十分積極肝素IV→華法令（INR必要時3.5）→可能需終生抗凝可合用阿司匹林大劑量激素IVIG/血漿置換災難性抗磷脂綜合征(CAPS)鑒別診斷：TTP、心內膜炎、50血管炎綜合征一組異質性疾病：血管壁炎癥和壞死臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累原發(fā)性血管炎：ChapelHill分類繼發(fā)性血管炎：CTD：RA、SLE腫瘤感染其它：結節(jié)病由于診斷困難、延誤治療后果嚴重，常不必等到確診即可開始治療血管炎綜合征一組異質性疾?。貉鼙谘装Y和壞死51風濕病急危重癥教材課件52GCA－失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化不可逆視力喪失的危險因素：伴有其它GCA缺血表現(xiàn)PLT增多幻視ESR偏低（獨立危險因素）：可能由于診治延誤治療：一旦疑診，立即開始大劑量激素治療顳動脈活檢可在激素治療后進行GCA－失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療53GCA－椎基底循環(huán)缺血75–100%ofGCApatients；雙側閉塞者死亡率75%常致椎基底動脈缺血癥狀步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語含混?？稍诩に販p量中單獨出現(xiàn)診斷：密切隨診ESR水平MRA可鑒別GCA與動脈粥樣硬化立即開始大劑量激素治療GCA－椎基底循環(huán)缺血75–100%ofGCApati54GCA－主動脈炎27%ofGCApatients臨床表現(xiàn)主動脈瘤/夾層/破裂：是正常人群的17倍腹主動脈瘤：2.5倍主動脈瓣關閉不全主動脈弓綜合征早期表現(xiàn)主動脈沿徑疼痛鑒別診斷：心絞痛頸肩痛診斷：TTECT/MRIGCA－主動脈炎27%ofGCApatients55?？稍诩に販p量中單獨出現(xiàn)腎功能不全： 70%Pourrat等人：33例入ICU的CTD患者，死亡10例感染性休克（septicshock）MyastheniagravisCTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）初始治療應覆蓋所有可能的病原體必須盡快積極的鑒別感染vs原發(fā)病活動~(10~25)%急診就診的風濕病患者需要住院治療肺間質病變：RA、SD、DM、SNV、識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）Respiratoryrate35/min多伴全身活動：乏力、RP、關節(jié)痛、低補體etc.IVIG在SLE中的應用目前尚缺乏隨機對照研究，故其地位尚不清除在感染性休克的患者中腎上腺皮質功能不全的現(xiàn)象十分常見優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度AIN：SLE、pSS、RA、DrugsSLE—橫貫性脊髓炎常可在激素減量中單獨出現(xiàn)56WG－聲門下狹窄

(SGS)～20%ofpatientswithWG.發(fā)病機制：氣道梗阻可繼發(fā)于聲門下肉芽腫氣道分泌物臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴鑒別診斷：支氣管哮喘診斷：需立即行喉鏡檢查處理：嚴密監(jiān)測氣道通暢情況及時氣管切開部分為纖維化病變，與全身活動性無關，對激素治療反應差WG－聲門下狹窄(SGS)～20%ofpatient57硬皮病腎危象～20%死亡率，另20%長期透析常發(fā)生于病程早期（確診后的前4年內），男性好發(fā)機制：非炎癥性血管病誘因：GC臨床表現(xiàn)：頭痛惡性高血壓SCr升高MAHA＋PLT下降：血涂片重要不典型者：無高血壓，乏力明顯治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析硬皮病腎危象～20%死亡率，另20%長期透析58風濕病危重癥的常用治療方法風濕病危重癥的常用治療方法59治療時機一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療治療時機一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免60糖皮質激素GC通常是首選的一線藥物優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度需謹慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素沖擊治療：穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時機準：準確判斷沖擊的臨床指征狠：足夠的沖擊劑量快：快上快下，反對超大劑量長時間維持糖皮質激素GC通常是首選的一線藥物61風濕病急危重癥教材課件62?？砂榘l(fā)肺外臟器功能衰竭：因LNNS入院，擬出院前予CTX1.肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）激素與感染:尚待闡明的問題平均動脈壓65mmHgDM，ILD，PCPinfection大劑量激素或沖擊＋細胞毒藥物＋IVIG/血漿置換優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度GM-test：曲霉菌，but注意假陽性（藥物：特治星、安滅菌）Pourrat等人：33例入ICU的CTD患者，死亡10例非壓迫性腦脊髓?。築D、pSS、SLE用藥后0,30和60分鐘測定血漿皮質醇水平IVIG在SLE中的應用目前尚缺乏隨機對照研究，故其地位尚不清除嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、MfDM，ILD，PCPinfection多器官系統(tǒng)受累，病情復雜兇險，瞬息萬變ScvO270%出血:SLE、HSP、PAN氣道梗阻的患者出現(xiàn)心率即將發(fā)生心跳呼吸停止治療：一旦疑診，立即開始大劑量激素治療治療前首先必需仔細除外感染引起的病情變化細胞毒藥物強調必須聯(lián)合使用細胞毒藥物：壞死性血管炎：如WG肺腎綜合征LN嚴重的多發(fā)肌炎?？砂榘l(fā)肺外臟器功能衰竭：細胞毒藥物強調必須聯(lián)合使用細胞毒藥63血漿置換風濕科常用于：NPLE噬血綜合征Goodpasture綜合征JRATTP和CAPS血漿置換風濕科常用于：64血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位

作為一線標準治療方案或極有價值的輔助方案(I類)*

抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）DemyelinatingpolyneuropathywithIgG/IgA

Myastheniagravis作為療效更確切的治療方法的支持或補充(II類）冷球蛋白血癥ITPRA血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位作為一線標準治療方65血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位有效性不確定或風險/效益比不確定的治療方案(III類)或無對照試驗證實有效性者(IV類)SSc血管炎RPPM/DM血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位有效性不確定或風險/66血漿置換在風濕病急診中的治療作用疾病研究設計研究方案/結局建議SLE－DAH病例系列報道PPusedin16episodes;死亡率50%與其它治療方法并用

病例系列報道PPusedin5of11episodes;均存活

NPLE病例報道臨床結局改善傳統(tǒng)治療無效時CAPS病例系列報道PPusedin20patientswith68%recovery作為傳統(tǒng)治療的輔助補充嚴重血管炎或RA病例系列Improvedclinicaloutcome作為傳統(tǒng)治療的輔助補充血漿置換在風濕病急診中的治療作用疾病研究設計研究方案/結局建靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）IVIG含有大量純化的IgG分子大劑量IVIG具有免疫調節(jié)作用阻斷巨噬細胞Fc受體抑制補體介導的損傷調節(jié)細胞因子及細胞因子拮抗劑的產(chǎn)生中和循環(huán)抗體加速IgG的分解靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）IVIG含有大量純化的68IVIG常用于：難治性皮肌炎Kawasakidisease免疫性血小板減少重癥狼瘡腎炎IVIG常用于：69IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設計IVIG方案預后DMRCT2g/kg/mfor3ms改善肌力SLE病例系列Variable改善疾病活動度和各種臨床表現(xiàn)

病例報道

Systemicvasculitis病例系列0.4g/kg/dfor5days臨床癥狀和血清學指標均有改善IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設計IVIG方案預后DIVIG在CTD治療中的地位IVIG在SLE中的應用目前尚缺乏隨機對照研究，故其地位尚不清除臨床已經(jīng)應用IVIG治療SLE的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的證據(jù)大多來自于病例報道和小型病例系列IVIG對于SLE的精神癥狀、腎炎、腦炎和心功能不全有治療作用IVIG對于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應用有獲益IVIG在CTD治療中的地位IVIG在SLE中的應用目前尚缺71IVIG的不良反應36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過性低血壓、惡心、出汗、靜脈血栓和貧血多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解嚴重的不良反應：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMILevy等人的研究：119人輸注IVIG287次，6.7%發(fā)生急性腎衰竭建議應用IVIG期間監(jiān)測腎功能AMI危險因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者體內存在抗IgA抗體，IVIG可引起過敏反應輸注無IgA的制劑血源性感染IVIG的不良反應36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、72抉擇：IVIGor

血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血漿置換同樣有效考慮各自循證醫(yī)學證據(jù)的強度應考慮患者的臨床狀況、實際能力、潛在的副作用低血壓患者：IVIG＞血漿置換病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使用抉擇：IVIGor血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血73免疫吸附原理：通過特異或半特異配體/吸附劑，有針對性、選擇性去除致病性物質：葡萄球菌蛋白A與硅劑共價結合，可吸附IgG和IgM復合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q抗磷脂抗體ANCA免疫吸附原理：通過特異或半特異配體/吸附劑，有針對性、選擇性74免疫吸附適應癥：嚴重、難治性RA：FDASLESLE＋APS的孕婦？血管炎：WG和RPGN“揚湯止沸”與“釜底抽薪”必須配合積極的免疫抑制劑治療免疫吸附適應癥：75生物制劑機制：阻斷關鍵的炎癥細胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻斷炎癥分化的跨膜信號傳導：CTLA-4炎癥細胞去除：CD20單抗優(yōu)點：毒副作用小、起效快問題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)生物制劑機制：76其 它臟器功能支持治療CVVH機械通氣人工肝疾病特異性治療：如ACEI治療SRC/TMA其 它臟器功能支持治療77風濕病危重癥診治中常見問題的處理策略風濕病危重癥診治中常見問題的處理策略78發(fā)熱＋憋氣＋肺部陰影常見問題之一：發(fā)熱＋憋氣＋肺部陰影常見問題之一：79重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導致ARDS?？砂榘l(fā)肺外臟器功能衰竭：腎衰竭心血管事件出凝血障礙必須加快診斷節(jié)奏有創(chuàng)診斷操作的并發(fā)癥幾率增加如為感染，而未及時給予針對性抗生素治療感染性休克MODS重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導致ARD80診治的核心問題－感染“Tobeornottobe，thatis“always”aquestion.”－－莎士比亞診治的核心問題－感染感染性非感染性金羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎SLE肺炎細菌性肺炎RA支原體肺炎MPA衣原體肺炎WG分枝桿菌肺炎(粟粒性)CSS播散性類圓線蟲病SD機會性真菌感染pSS

曲霉菌DM/PM

組織胞漿菌肺水腫

球孢子菌藥物

隱球菌

MTX病毒感染

CTX

流感病毒

AZA

CMV

帶狀皰疹(較少)

混合性感染性非感染性金羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎SLE肺炎細菌性82診治要點發(fā)熱＋白細胞升高≠感染免疫抑制治療史/WBC下降→警惕機會性感染粒缺：Gram陰性菌感染，esp.綠膿桿菌、鮑曼不動淋巴細胞減少：PCP、CMV、TB肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關節(jié)炎、皮疹、心臟損害→原發(fā)病活動在等待實驗室檢查結果的同時給予經(jīng)驗性抗生素治療“分秒必爭”診治要點發(fā)熱＋白細胞升高≠感染83診治要點－病原學盡快獲得病原學標本是診治成功關鍵！氣道：診斷價值：痰＜TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）檢查手段：Gram/六胺銀染色、培養(yǎng)（普通＋真菌＋分枝桿菌）血：PCT：細菌、真菌，butnot病毒G-test：真菌，butnot隱球菌和接合菌，and假陽性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but注意假陽性（藥物：特治星、安滅菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but？activevslatentCMV-pp65：血清抗體：EBV、CMV、Lp尿：Lp抗原診治要點－病原學盡快獲得病原學標本是診治成功關鍵！84診治要點HRCT：＞＞普通CT支氣管鏡＋BAL：早做做好機械通氣的準備必要時TBLB：除外凝血障礙開胸肺活檢：上述方法仍診斷不清充分權衡利弊：可能誘發(fā)加重診治要點HRCT：＞＞普通CT85診治要點原發(fā)病活動性評價CRP優(yōu)于ESR鐵蛋白、Ig補體：注意假陽性（C4缺乏、IE）自身抗體：關注與病情相關的自身抗體，如抗dsDNA、ANCA初治者盡快送相關自身抗體篩查診治要點原發(fā)病活動性評價86診治要點上述原則亦適用于其它CTD急危重癥溶血腎衰竭AMSGIB、急腹癥診治要點上述原則亦適用于其它CTD急危重癥87急性呼吸衰竭常見問題之二：急性呼吸衰竭常見問題之二：88Clinicalvignette43y/o，maleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPco3#qid+Pred40mgbidPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedClinicalvignette43y/o，male89風濕病急危重癥教材課件90風濕病急危重癥教材課件91定 義acuterespiratoryfailureoccurswhen:pulmonarysystemisnolongerabletomeetthemetabolicdemandsofthebodyhypoxaemicrespiratoryfailure:PaO2

8kPawhenbreathingroomairhypercapnicrespiratoryfailure:PaCO26.7kPa定 義acuterespiratoryfailure92組織缺氧決定組織氧輸送的因素充分的通氣氣體交換循環(huán)功能組織缺氧決定組織氧輸送的因素93組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemichypoxia)FiO2或PiO2過低低通氣V/Q失調:肺炎(通氣減少而灌注不變)COPD(發(fā)熱時灌注大量增加,而通氣增加有限)彌散障礙:如ARDS分流:包括肺內或肺外分流組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemichypoxia94BrainstemSpinalcordNerverootAirwayNerveNeuromuscularjunctionRespiratorymuscleLungPleuraChestwallSitesatwhichdiseasemaycausehypoventilationBrainstemSpinalcordNerveroot95病史查體輔助檢查診斷治療時間病史查體輔助檢查診斷治療時間96需要多長時間？需要多長時間？97呼吸監(jiān)測呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動交感興奮：冷汗、HR、BP(early)組織缺氧意識改變→昏迷HRandBP(late)、心律失常Hb飽和度下降：發(fā)紺呼吸監(jiān)測呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動98PaO2(kPa)Hbsaturation(%)890關于脈搏指氧監(jiān)測PaO2(kPa)Hbsaturation(%)89099SpO2誤判外周灌注差佩戴條件差指甲病變和指甲油高脂血癥環(huán)境光線過強活動過度COHb或高鐵血紅蛋白SpO2誤判外周灌注差10012380

4087%HR=9512380

4087%101氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴重梗阻CO2分壓升高和意識狀態(tài)代償機制耗竭氣道梗阻的患者出現(xiàn)心率即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴重梗阻102呼吸呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指標脈搏血氧儀是有用的明顯的血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚的表現(xiàn)SpO2

正常≠沒有嚴重的通氣問題不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒的結果呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應呼吸呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指標103呼吸需警惕以下情況呼吸頻率>30/min(或<8/min)不能連續(xù)講完半句話躁動，意識模糊或昏迷紫紺或SpO2<90%治療無效，病情惡化呼吸需警惕以下情況104治療基礎病治療呼吸支持治療OxygentherapyCPAP/BIPAPMechanicalventilation治療基礎病治療105OxygentherapyFixedperformancedevicesNasalcannula?Non-RebreatherVariableperformancedevicesNasalcannula?VenturimaskOxygentherapyFixedperformancReservoirfacemaskBagvalveresuscitatorReservoirfacemaskBagvalver107CPAPreducesshuntbyrecruitingpartiallycollapsedalveoliCPAPreducesshuntbyrecruitin108機械通氣決定氣管插管－機械通氣復雜需考慮多個因素無簡單的準則機械通氣決定氣管插管－機械通氣109是否氣管插管？呼衰的嚴重程度心肺的儲備功能代償不全？預計治療起效的時間基礎病治療方案機械通氣的風險呼吸以外的插管指征是否氣管插管？呼衰的嚴重程度110呼衰以外的插管指征患者不能自主維持氣道通暢需要高呼氣末正壓通氣或呼吸肌麻痹需要氣道吸引呼衰以外的插管指征患者不能自主維持氣道通暢111是否插管?呼衰的嚴重程度是否插管?呼衰的嚴重程度112是否插管?43yearoldmaleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated是否插管?43yearoldmale113Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale114Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale115Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale116Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale117Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale118插管前的準備工作與病人談話要進行解釋！表達要清晰！盡早尋求幫助！插管前的準備工作與病人談話119準備工作準備工作120開放氣道的基本手法開放氣道的基本手法121開放氣道的基本手法開放氣道的基本手法122全身性感染常見問題之三：全身性感染常見問題之三：123Clinicvignette45歲，女性，SLE病史因LNNS入院，擬出院前予CTX1.0giv次日出現(xiàn)NPLE，即予甲強龍1g沖擊3天沖擊后第5天體溫：37.2°C白細胞0.3呼吸頻率30/分心率110/分Clinicvignette45歲，女性，SLE病史124風濕病急危重癥教材課件125膿毒血癥（sepsis）感染＋

以下2條（SIRS）:體溫>38C或<36C心率>90/分呼吸頻率>20/分；接受機械通氣的患者分鐘通氣量>10L/m或PaCO2<4.3kPa白細胞>12,000/μl或<4,000/μl或核左移（>10%未成熟形態(tài)）膿毒血癥（sepsis）感染＋以下2條（SIRS）:126嚴重膿毒癥與感染性休克嚴重膿毒癥（severesepsis）膿毒血癥＋

臟器功能不全、低血壓或低灌注感染性休克（septicshock）膿毒血癥＋

灌注不足的證據(jù)液體復蘇難以糾正的低血壓嚴重膿毒癥與感染性休克嚴重膿毒癥（severesepsis127如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓所有非懷孕，非麻醉狀態(tài)的成年人收縮壓<90mmHg時，都應被當成危重患者有些患者雖然血壓偏低，但不存在休克的其他表現(xiàn)，但仍應密切觀察如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓128識別嚴重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！評價組織灌注評估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性識別嚴重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！129低灌注的快速識別呼吸頻率增快心率增快低血壓意識狀態(tài)改變紫紺/低氧少尿酸中毒低灌注的快速識別呼吸頻率增快130器官低灌注指標血流動力學指標低血壓(SBP<90mmHg,MAP<70或SBP下降>40mmHg)SvO2<70%CI>3.5L/min/m2器官功能不全指標低氧血癥(PaO2/FiO2<300)急性少尿(<0.5ml/kg/hr)肌酐上升>0.5mg/dl凝血障礙(INR>1.5或aPTT>60sec)腸梗阻(無腸鳴音)血小板缺乏(<100x109/L)高膽紅素血癥(TBil>4mg/dl或70mmol/L)組織灌注指標高乳酸血癥(>1mmol/L)毛細血管充盈差或皮膚花斑器官低灌注指標血流動力學指標低血壓(SBP<90mmH處理原則早期進行積極的液體復蘇早期進行治療迅速識別感染源盡早控制感染源盡早應用適當?shù)目股靥幚碓瓌t早期進行積極的液體復蘇132初步的病史采集和體格檢查復蘇進一步采集病史和體征采集病原學標本應用抗生素1小時實驗室檢查初步的病史采集復蘇進一步采集病史采集病原學標本應用抗生素1133早期目標指導性治療（EGDT）最初6小時內達到的目標CVP8–12mmHgMAP65mmHgUO0.5ml/kg/hrScvO270%1B(GradeB)早期目標指導性治療（EGDT）最初6小時內達到的目標134風濕病急危重癥教材課件135復 蘇 目 標初始目標:中心靜脈壓達8-12mmHg(如果患者接受機械通氣則為12-15)容量負荷試驗后上升3-5mmHg平均動脈壓

65mmHg尿量0.5ml/kg當混合靜脈氧飽和度仍<70%時輸注濃縮紅細胞，使得紅細胞壓積0.3應用多巴酚丁胺復 蘇 目 標初始目標:136復蘇的第一步：評價容量狀態(tài)液體容量負荷試驗300-500ml膠體溶液500-1000ml晶體溶液根據(jù)補液反應（血壓和組織灌注情況）和不良反應滴定合適的補液量在第1個24小時不考慮液體平衡復蘇的第一步：評價容量狀態(tài)液體容量負荷試驗137擴容試驗的基本原則補液試驗前和試驗后5分鐘CVP的變化0-3mmHg:容量不足3-5mmHg:容量足夠5-7mmHg:容量過多盡量避免刺激病人醫(yī)生應在床旁全程守候擴容試驗的基本原則補液試驗前和試驗后5分鐘CVP的變化138血管活性藥物的應用血管活性藥物應用指征:補液無效的低血壓危及生命的低血壓藥物:去甲腎上腺素多巴胺多巴酚丁胺即使進行了適當?shù)囊后w復蘇并維持理想血壓的情況下，仍然存在組織灌注不足血管活性藥物的應用血管活性藥物139中心靜脈壓10血壓110/50,平均動脈壓65尿量50ml/hr混合靜脈氧飽和度65%中心靜脈壓10140EGDT與感染性休克的預后RiversE,NguyenB,HavstadS,etal.Earlygoal-directedtherapyinthetreatmentofseveresepsisandsepticshock.NEnglJMed2001,345:1368-1377EGDT與感染性休克的預后RiversE,Nguyen初步的病史采集和體格檢查復蘇進一步采集病史和體征采集病原學標本應用抗生素1小時實驗室檢查初步的病史采集復蘇進一步采集病史采集病原學標本應用抗生素1142尋找可能的感染灶肺部腹腔內泌尿系統(tǒng)感染尋找可能的感染灶肺部143膿毒血癥的感染灶呼吸困難，雙肺有羅音腹軟尿常規(guī):白細胞0蛋白+膿毒血癥的感染灶呼吸困難，雙肺有羅音144風濕病急危重癥教材課件145實驗室檢查根據(jù)病史和查體決定是否進行其它影像學檢查實驗室檢查根據(jù)病史和查體決定是否進行其它影像學檢查146風濕病急危重癥教材課件147實驗室檢查病原學檢查血培養(yǎng)2份嚴格無菌操作尿培養(yǎng)根據(jù)臨床表現(xiàn)確定是否留取其它病原學標本實驗室檢查病原學檢查148治 療對每個患者均應進行感染灶的評估，考慮是否有可能