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傳染性單核細(xì)胞增多癥
1.傳染性單核細(xì)胞增多癥EBV為本病的病原體屬于皰疹病毒,為嗜淋巴細(xì)胞的DNA病毒主要侵犯B淋巴細(xì)胞(B細(xì)胞表面CD21受體與EB病毒受體相同)病毒進(jìn)入口腔,在咽部淋巴組織內(nèi)繁殖復(fù)制,后進(jìn)入血流引起病毒血癥;主要累積全身淋巴組織及具有淋巴細(xì)胞的組織和內(nèi)臟病因-EBV2.EBV為本病的病原體病因-EBV2.EBV的抗原成分衣殼抗原(VCA),可產(chǎn)生IgM和IgG抗體早期抗原(EA)核心抗原(EB-NA)淋巴細(xì)胞決定的膜抗原膜抗原病因-EBV3.EBV的抗原成分病因-EBV3.病因-EBV4.病因-EBV4.呈散發(fā)性全年發(fā)病,以秋末至初春多見病后可獲得較穩(wěn)固的免疫力,再次發(fā)病極少患者和隱性感染者為傳染源病毒主要在口腔分泌物中,口-口傳播為重要的傳播方式,飛沫傳播有可能,偶有輸血傳播多見于兒童和青少年流行病學(xué)5.呈散發(fā)性流行病學(xué)5.1、潛伏期:5~15天,起病急緩不一,癥狀呈現(xiàn)多樣性,可有乏力,頭痛,畏寒,鼻塞,食欲減退等非特異性表現(xiàn);2、發(fā)病期典型表現(xiàn):1)發(fā)熱,一般均有發(fā)熱,無固定熱型,熱程大多1~2周。中毒癥狀不嚴(yán)重;2)咽峽炎:咽部,扁桃體,腭垂充血腫脹,可見散在出血點,伴有咽痛,少數(shù)可見潰瘍和假膜形成;臨床表現(xiàn)6.1、潛伏期:5~15天,起病急緩不一,癥狀呈現(xiàn)多樣性,可有乏3)淋巴結(jié)腫大:大多數(shù)患兒可有淋巴結(jié)腫大,在病程第一周就可出現(xiàn)。全身淋巴結(jié)均可受累,以頸部最為多見,肘部滑車淋巴結(jié)腫大常提示本病可能;腫大淋巴結(jié)直徑很少超過3cm,中等硬度,無明顯壓痛和黏連,常在熱退后數(shù)周消退;4)肝脾腫大:肝大者20%~62%,多在肋下2cm以內(nèi),可出現(xiàn)肝功能異常;約50%出現(xiàn)輕度脾大,偶可發(fā)生脾破裂;臨床表現(xiàn)7.3)淋巴結(jié)腫大:大多數(shù)患兒可有淋巴結(jié)腫大,在病程第一周就可出5)皮疹:非特異性,多見于軀干,皮疹大多在4~6天出現(xiàn),持續(xù)1周左右消退;6)眼瞼水腫,約15%~25%可出現(xiàn);7)本病病程約2~3周;偶有復(fù)發(fā),但病程短,癥狀輕;嬰幼兒感染,因免疫發(fā)育不成熟,可無典型表現(xiàn),但血清EBC抗體可陽性臨床表現(xiàn)8.5)皮疹:非特異性,多見于軀干,皮疹大多在4~6天出現(xiàn),持續(xù)IM三聯(lián)征:發(fā)熱,咽峽炎,頸部淋巴結(jié)腫大因IM發(fā)病初期,眼瞼水腫比較多見,若出現(xiàn),可考慮IM可能;臨床表現(xiàn)-總結(jié)9.IM三聯(lián)征:發(fā)熱,咽峽炎,頸部淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)-總結(jié)9.血常規(guī):外周血象改變?yōu)楸静〉闹匾卣?;早期白?xì)胞總數(shù)可正?;蛘咂?,后逐漸增高,高者可達(dá)(30~50)*109/L,白細(xì)胞分類早期中性粒增多,后期淋巴細(xì)胞可達(dá)60%以上,并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞;異型淋巴細(xì)胞超過10%或者其絕對值超過1.0*109/L,具有診斷意義;血小板計數(shù)常見減少;實驗室檢查—血常規(guī)10.血常規(guī):外周血象改變?yōu)楸静〉闹匾卣?;實驗室檢查—血常規(guī)10血清嗜異凝集試驗患兒血清中出現(xiàn)的IgM嗜異性抗體,能凝集綿羊或馬的紅細(xì)胞,陽性率可達(dá)80%~90%;5歲以下小兒,多為陰性。實驗室檢查—HAT11.血清嗜異凝集試驗實驗室檢查—HAT11.衣殼抗原VCA-IgM,1~2月消失,其陽性為新近EBV感染的標(biāo)志;衣殼抗原VCA-IgG,可持續(xù)多年或者終身,不可區(qū)別新近感染和既往感染;早期抗原EA-IgG,病后3~4周達(dá)高峰,持續(xù)3~6月,其一過性升高為近期感染或EBV復(fù)制活躍的標(biāo)志,具有診斷意義。核心抗原IgG,持續(xù)終身,為既往感染標(biāo)志實驗室檢查—抗體檢測12.衣殼抗原VCA-IgM,1~2月消失,其陽性為新近EBV感染高濃度的EBV-DNA,提示存在病毒血癥。實驗室檢查—DNA檢測13.高濃度的EBV-DNA,提示存在病毒血癥。實驗室檢查—DNA異型淋巴細(xì)胞為診斷IM的主要指標(biāo)之一,一般在病后3d出現(xiàn),第一周逐漸增多,第2~3周達(dá)到高峰。異形淋巴細(xì)胞不是IM的特異性表現(xiàn),但EB病毒感染升高較明顯。國內(nèi)研究表明IM異形淋巴細(xì)胞>10%,僅占1/3;IM肝功能以酶學(xué)改變?yōu)橹?,ALT,AST,LDH均升高,臨床表現(xiàn)明顯者LDH升高更顯著。其>1000u/L,為患兒發(fā)生EBV相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征的臨床危險因素之一。實驗室檢查—總結(jié)14.異型淋巴細(xì)胞為診斷IM的主要指標(biāo)之一,一般在病后3d出現(xiàn),第EBV-DNA負(fù)載量與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān),并可以反映病毒感染的活動狀況。EBV-DNA負(fù)載量>106拷貝/mL,提示病情惡化或出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。EBV-HLH可能存在對EBV感染的免疫功能的異常,不能產(chǎn)生相應(yīng)的特異性抗體或抗體延遲出現(xiàn)。實驗室檢查結(jié)果可出現(xiàn)VCA-IgM陰性,而EBV-DNA陽性。實驗室檢查—總結(jié)15.EBV-DNA負(fù)載量與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān),并可以反映病毒一般治療:急性期臥床休息,減少機體耗氧量,避免心肌受累;抗菌藥物對EB病毒無效,僅用于咽部或者扁桃體炎繼發(fā)鏈球菌感染時,禁用氨芐西林或者阿莫西林(與本病免疫異常有關(guān)),可用青霉素,過敏者可用紅霉素替代,注意肝損傷;飲食給予清淡,易消化,高蛋白,高維生素的流食或者半流食治療16.一般治療:治療16.對因治療—抗病毒治療阿昔洛韋20mg/kg.d,口服最大量為每次800mg,每天4次,共5d,有一定療效;更昔洛韋10mg/kg.d,每天2次,靜脈注射干擾素治療17.對因治療—抗病毒治療治療17.肝損傷:門診口服葡醛內(nèi)酯,靜脈輸液還原性谷胱甘肽脾大:避免劇烈活動,以免發(fā)生外傷引起脾破裂;腎損傷:輕癥蛋白尿和血尿可予以腎炎康復(fù)片,重癥按腎炎或腎病綜合征處理;心肌炎,嚴(yán)重肝炎溶血性貧血,血小板減少性紫癜并出血時,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可延至2周,劑量1mg/Kg.d,每日最大量不超過60mg,第二周減量停用。并發(fā)癥及處理18.肝損傷:門診口服葡醛內(nèi)酯,靜脈輸液還原性谷胱甘肽并發(fā)癥及處理多器官功能障礙綜合癥(MODS)噬血細(xì)胞綜合征(HPS)肝脾破裂特殊危重指征19.多器官功能障礙綜合癥(MODS)特殊危重指征19.多器官功能障礙綜合癥(MODS)診斷標(biāo)準(zhǔn)具備2組或以上,可診斷;每組指標(biāo)只需達(dá)到1項循環(huán)功能障礙:1h內(nèi)快速靜脈注射等張掖40ml/Kg仍出現(xiàn)以下之一1)低血壓2)需要血管收縮藥物維持血壓3)原因不明的代謝性酸中毒,動脈乳酸高于正常值高限2倍,少尿<0.5ml/kg.h等特殊危重指征20.多器官功能障礙綜合癥(MODS)診斷標(biāo)準(zhǔn)特殊危重指征20.多器官功能障礙綜合癥(MODS)診斷標(biāo)準(zhǔn)具備2組或以上,可診斷;每組指標(biāo)只需達(dá)到1項呼吸功能障礙:1)排除發(fā)紺型心臟病和肺部基礎(chǔ)病后PaO2/FiO2<300mmHg2)低氧血癥需要FaiO2/FiO2>50%以維持SaO2>92%3)PaCO2>65mmHg及ph<7.34)機械通氣特殊危重指征21.多器官功能障礙綜合癥(MODS)診斷標(biāo)準(zhǔn)特殊危重指征21.多器官功能障礙綜合癥(MODS)診斷標(biāo)準(zhǔn)具備2組或以上,可診斷;每組指標(biāo)只需達(dá)到1項中樞系統(tǒng):1)GCS<11分2)快速神志惡化,如嗜睡,驚厥,昏迷,同時較基礎(chǔ)值降3分血液系統(tǒng):1)血小板<80*109/L,或慢性患兒3d內(nèi)急降50%2)國際標(biāo)準(zhǔn)化比值>2特殊危重指征22.多器官功能障礙綜合癥(MODS)診斷標(biāo)準(zhǔn)特殊危重指征22.多器官功能障礙綜合癥(MODS)診斷標(biāo)準(zhǔn)具備2組或以上,可診斷;每組指標(biāo)只需達(dá)到1項泌尿系統(tǒng):1)血清肌酐高于正常高值2倍肝功能:1)血清膽紅素總量>68.4umol/L,排除急性溶血,新生兒黃疸,原發(fā)性肝病2)ALT:高于正常上限2倍特殊危重指征23.多器官功能障礙綜合癥(MODS)診斷標(biāo)準(zhǔn)特殊危重指征23.HPS診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱脾大血細(xì)胞減少(2系以上)高三酰甘油血癥或低纖維蛋白原血癥骨髓,脾,淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象而無惡性疾病證據(jù)NK細(xì)胞活性減低或缺乏鐵蛋白>500ug/L可溶性CD25>2400IU/mL特殊危重指征24
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