小兒癲癇的診斷和治療方案

小兒癲癇的診斷

和治療

第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科曹玉紅小兒癲癇小兒癲癇的診斷

和治療第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)

癲癇的基本特點(diǎn)癲癇是大腦神經(jīng)元過(guò)量放電引起的皮層功能紊亂，可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、精神或植物神經(jīng)等多方面異常。臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類型，但以運(yùn)動(dòng)性發(fā)作最常見(jiàn)。任何類型的癲癇發(fā)作都具有長(zhǎng)期性(慢性)、發(fā)作性和重復(fù)性等基本特點(diǎn)。

小兒癲癇癲癇的基本特點(diǎn)癲癇是大腦神經(jīng)元過(guò)量放電

癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國(guó)家的癲癇年發(fā)病率在20-50/10萬(wàn)(0.2-0.5‰)間。我國(guó)六大城市調(diào)查為35/10萬(wàn)（0.35‰)，

小兒為46/10萬(wàn)(川東地區(qū))。大多數(shù)國(guó)家的平均患病率3.5-4.8‰，我國(guó)為4.6‰。小兒癲癇癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國(guó)家的癲癇年發(fā)病率在20

一癲癇的分類(一)按發(fā)作類型分類(二)參照國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類(三)按可能的病因?qū)W分類小兒癲癇一癲癇的分類小兒癲癇

(一)按發(fā)作類型分類:根據(jù)國(guó)際分類法，1983年10月我國(guó)首屆小兒神經(jīng)病學(xué)術(shù)會(huì)提出以下簡(jiǎn)化發(fā)作類型分類方法：1、部分性發(fā)作2．全身性發(fā)作3．其他：包括分類不明的各種發(fā)作小兒癲癇(一)按發(fā)作類型分類:小兒癲癇1、部分性發(fā)作（1）簡(jiǎn)單部分性發(fā)作①限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：包括單純限局性運(yùn)動(dòng)發(fā)作、杰克森(Jackson)發(fā)作等。②限局性感覺(jué)性發(fā)作：包括軀體感覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)性(如視、聽(tīng)、嗅、味、眩暈等)發(fā)作。小兒癲癇1、部分性發(fā)作小兒癲癇③限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④限局性精神癥狀性發(fā)作：包括失語(yǔ)、記憶或認(rèn)識(shí)障礙、錯(cuò)覺(jué)及其它高級(jí)腦功能紊亂。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作精神行為癥狀伴隨有不同程度意識(shí)障礙，包括自動(dòng)癥。小兒癲癇小兒癲癇2.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作)；(2)強(qiáng)直性發(fā)作；(3)陣攣性發(fā)作；(4)失神發(fā)作；(5)肌陣攣發(fā)作，包括嬰兒痙攣；(6)失張力發(fā)作3.其他

包括分類不明的各種發(fā)作小兒癲癇2.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作小兒癲癇(二)參照國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類此種分類同時(shí)考慮其臨床多種特征，包括其發(fā)作類型、年齡、病因和轉(zhuǎn)歸等。有利于制定防治措施和預(yù)后估計(jì)。小兒癲癇(二)參照國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征(三)按可能的病因?qū)W分類1．特發(fā)性：①遺傳性；②隱原性腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常(如輕度的發(fā)生學(xué)異常、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細(xì)胞異常增生等)。2．癥狀性(繼發(fā)性)小兒癲癇(三)按可能的病因?qū)W分類1．特發(fā)性：小兒癲癇二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內(nèi)容癲癇：應(yīng)同時(shí)指明發(fā)作類型或其綜合癥、病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。如：癲癇大發(fā)作繼發(fā)性伴有智力低下癲癇中央顳區(qū)棘波灶小兒良性癲癇小兒癲癇二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷小兒癲癇小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細(xì)的病史：發(fā)作情況；病后抗癲癇藥物治療情況；癲癇和驚厥家族史（產(chǎn)傷窒息史、生后顱內(nèi)感染、外傷、高熱驚厥和其它驚厥疾病史）。

體格檢查：頭圍、智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)價(jià)、定位體征。

小兒癲癇小兒癲癇診斷的主要步驟小兒癲癇

實(shí)驗(yàn)室檢查：

⒈腦電圖(EEG)：癲癇樣波；背景活動(dòng)異常。發(fā)作間期EEG陽(yáng)性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長(zhǎng)時(shí)程或電視監(jiān)測(cè)腦電圖使陽(yáng)性率提高到90-95%。電視監(jiān)測(cè)中，若見(jiàn)到“癲癇樣臨床發(fā)作”但缺少發(fā)作期圖形或腦電圖變化，則癲癇發(fā)作可能性很小。小兒癲癇實(shí)驗(yàn)室檢查：小兒癲癇腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形，故對(duì)癲癇診斷無(wú)直接幫助。其他：主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷。主要包括影像學(xué)（如CT、MRI等）腰穿或血液生化檢查。小兒癲癇腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形，故對(duì)癲癇診斷無(wú)直接幫助。小兒鑒別診斷與其他非癲癇發(fā)作性疾病鑒別高熱驚厥：?jiǎn)渭冃詮?fù)雜性（≥15分鐘發(fā)作、局限性發(fā)作、叢集式發(fā)作）偏頭痛：常有陽(yáng)性家族史，伴隨的植物神經(jīng)癥狀。嬰幼兒時(shí)期的復(fù)發(fā)性嘔吐—偏頭痛等位癥。小兒癲癇鑒別診斷小兒癲癇屏氣發(fā)作：哭鬧時(shí)發(fā)作，意識(shí)喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。嬰兒習(xí)慣性擦腿：無(wú)意識(shí)障礙、面潮紅，可人為中斷、EEG正常。睡眠障礙：夜驚、夢(mèng)魘、夢(mèng)游等。EEG正常。癔?。好黠@的精神色彩和夸張。EEG正常，暗示治療有效。

小兒癲癇屏氣發(fā)作：哭鬧時(shí)發(fā)作，意識(shí)喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。穢語(yǔ)抽動(dòng)癥：擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，EEG。慢性復(fù)發(fā)性腹痛：幽門螺旋桿菌感染。小兒癲癇穢語(yǔ)抽動(dòng)癥：擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，EEG。小兒癲癇三、癲癇的治療

三、癲癇的治療

18(一)抗癲癇藥物治療是當(dāng)前對(duì)癲癇治療的主要手段。

1．用藥原則(1)盡早治療：越早開(kāi)始規(guī)則治療，其成功率越高。但對(duì)首次發(fā)作者，若非嚴(yán)重發(fā)作，且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常，可等待第二次發(fā)作后再用藥。(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥。小兒癲癇(一)抗癲癇藥物治療小兒癲癇(3)除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。(4)從小劑量開(kāi)始，依據(jù)治療效果、病人適應(yīng)性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達(dá)最大療效或最大血濃度時(shí)為止。常用抗癲癇藥物：

（一）常規(guī)抗癲癇藥小兒癲癇(3)除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用小兒癲癇小兒癲癇（二）新一代抗癲癇藥物小兒癲癇（二）新一代抗癲癇藥物小兒癲癇(5)堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)則服藥。以保證穩(wěn)定血濃度。一般應(yīng)在服藥后完全不發(fā)作2-4年，又經(jīng)1/2-1年逐漸減量過(guò)程才能停藥。小兒癲癇(5)堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)則服藥。小兒癲癇不同發(fā)作類型的療程也不相同:失神發(fā)作:停止發(fā)作2年，EEG轉(zhuǎn)正常即可減量停藥。復(fù)雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年。腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐漸減量停藥。青春期來(lái)臨易致癲癇復(fù)發(fā)與加重，應(yīng)避免減量和停藥。小兒癲癇不同發(fā)作類型的療程也不相同:小兒癲癇(6)換藥要慎重。若要否定一種藥物療效，必須確認(rèn)該藥已達(dá)有效血濃度，并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響。換藥時(shí)，應(yīng)待新藥達(dá)穩(wěn)態(tài)血濃度(約5個(gè)半衰期)后再停舊藥。

小兒癲癇(6)換藥要慎重。小兒癲癇

癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救1．癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)30分鐘，或連續(xù)兩次發(fā)作，其間歇期意識(shí)障礙無(wú)恢復(fù)、總時(shí)間超過(guò)30分鐘者。小兒癲癇癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救1．癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：一次癲癇2．搶救：首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要時(shí)15-30分鐘可重復(fù)一次。后者療效與起效時(shí)間與安定相當(dāng)，但體內(nèi)藥效維持時(shí)間(15-24小時(shí))遠(yuǎn)較DZP(15-30分鐘)長(zhǎng)。發(fā)作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。小兒癲癇2．搶救：首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次0

用藥中注意DZP、LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量PB可能引起的呼吸抑制和低血壓。

對(duì)持續(xù)狀態(tài)患兒同時(shí)還應(yīng)給氧、減輕腦水腫等。小兒癲癇用藥中注意DZP、LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量P

癲癇的外科治療1．病例選擇：(1)藥物難以控制的癲癇，平均每周仍有一次以上發(fā)作者；(2)局限性癲癇，其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者，如腫瘤或其他病變：(3)患者年齡，一般認(rèn)為12-30歲最好，但近年有日益增多的年幼兒手術(shù)成功的報(bào)道。

小兒癲癇癲癇的外科治療1．病例選擇：小兒癲癇2．手術(shù)禁忌癥：(1)術(shù)后會(huì)導(dǎo)致更嚴(yán)重的腦功能障礙者；(2)智低(IQ＜70，或活動(dòng)性精神病)；(3)大腦慢性進(jìn)行性疾病。小兒癲癇2．手術(shù)禁忌癥：小兒癲癇3．手術(shù)方式：(1)癲癇病灶切除術(shù)：①顳前葉切除術(shù)：是治療顳葉癲癇的一種經(jīng)典手術(shù)。術(shù)后90%以上發(fā)作減輕，55%發(fā)作控制；②選擇性杏仁核海馬切除術(shù)：大多數(shù)顳葉癲癇的放電灶在杏仁核、海馬區(qū)，術(shù)后87%發(fā)作減輕，62%消失；小兒癲癇3．手術(shù)方式：(1)癲癇病灶切除術(shù)：小兒癲癇③顳葉以外皮層切除術(shù)：是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法，平均有效率71%，發(fā)作消失43.2%；④大腦半球切除術(shù)：嬰兒偏癱伴頑固性癲癇、Sturge-Weber綜合征、一側(cè)半球嚴(yán)重病變，且藥物治療無(wú)效者。術(shù)后癲癇控制者77.3%，減輕者18.2%；小兒癲癇③顳葉以外皮層切除術(shù)：是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法，(2)不切除癲癇灶的替代手術(shù)①胼胝體切斷術(shù)：此種方法已得世界公認(rèn)，其理論依據(jù)是胼胝體是癲癇放電從一側(cè)半球擴(kuò)散至另一側(cè)半球的主要通路，適合于嚴(yán)重癲癇腦病，多灶性癲癇等。有效率50%左右；小兒癲癇(2)不切除癲癇灶的替代手術(shù)小兒癲癇②軟腦膜下皮層橫切術(shù)：原理是癲癇放電需要大量的并排的皮質(zhì)神經(jīng)元間水平聯(lián)系，而皮質(zhì)神經(jīng)元的正常功能則主要依賴于垂直傳遞。術(shù)后控制率55%左右。

小兒癲癇②軟腦膜下皮層橫切術(shù)：原理是癲癇放電需要大量的并排的皮質(zhì)神樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。7月-237月-23Monday,July31,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。11:11:1711:11:1711:117/31/202311:11:17AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。7月-2311:11:1711:11Jul-2331-Jul-23加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。11:11:1711:11:1711:11Monday,July31,2023安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。7月-237月-2311:11:1711:11:17July31,2023踏實(shí)肯干，努力奮斗。2023年7月31日11:11上午7月-237月-23追求至善憑技術(shù)開(kāi)拓市場(chǎng)，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹(shù)立形象。31七月202311:11:17上午11:11:177月-23嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。七月2311:11上午7月-2311:11July31,2023作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2023/7/3111:11:1711:11:1731July2023好的事情馬上就會(huì)到來(lái)，一切都是最好的安排。11:11:17上午11:11上午11:11:177月-23專注今天，好好努力，剩下的交給時(shí)間。7月-237月-2311:1111:11:1711:11:17Jul-23牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實(shí)。2023/7/3111:11:17Monday,July31,2023相信相信得力量。7月-232023/7/3111:11:177月-23謝謝大家！樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。7月-237月-23Fr樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。7月-237月-23Monday,July31,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。11:11:1711:11:1711:117/31/202311:11:17AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。7月-2311:11:1711:11Jul-2331-Jul-23加強(qiáng)交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。11:11:1711:11:1711:11Monday,July31,2023安全在于心細(xì)，事故出在麻痹。7月-237月-2311:11:1711:11:17July31,2023踏實(shí)肯干，努力奮斗。2023年7月31日11:11上午7月-237月-23追求至善憑技術(shù)開(kāi)拓市場(chǎng)，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹(shù)立形象。31七月202311:11:17上午11:11:177月-23嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。七月2311:11上午7月-2311:11July31,2023作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2023/7/3111:11:1711:11:1731July2023好的事情馬上就會(huì)到來(lái)，一切都是最好的安排。11:11:17上午11:11上午11:11:177月-23專注今天，好好努力，剩下的交給時(shí)間。7月-237月-2311:1111:11:1711:11:17Jul-23牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實(shí)。2023/7/3111:11:17Monday,July31,2023相信相信得力量。7月-232023/7/3111:11:177月-23謝謝大家！樹(shù)立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識(shí)。7月-237月-23Fr生活中的辛苦阻撓不了我對(duì)生活的熱愛(ài)。7月-237月-23Monday,July31,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對(duì)月。11:11:1711:11:1711:117/31/202311:11:17AM做一枚螺絲釘，那里需要那里上。7月-2311:11:17