泌尿腎病綜合征及尿感課件

2010-11-3課堂設(shè)計(jì)理念醫(yī)療本科學(xué)員的特點(diǎn)沒(méi)有臨床工作經(jīng)驗(yàn)醫(yī)療基礎(chǔ)知識(shí)扎實(shí),求知欲望強(qiáng)課堂設(shè)計(jì)緊密聯(lián)系臨床，著重于NS的的臨床表現(xiàn)、診斷與臨床意義將所學(xué)知識(shí)點(diǎn)盡量與臨床實(shí)際聯(lián)系，在具體形象中牢記知識(shí)點(diǎn)在授課過(guò)程中隨時(shí)注意培養(yǎng)學(xué)員喜歡醫(yī)生這個(gè)職業(yè)2010-11-3課堂設(shè)計(jì)理念醫(yī)療本科學(xué)員的特點(diǎn)12010-11-3課堂設(shè)計(jì)與實(shí)施從學(xué)好腎病的重要性入手掌握常見(jiàn)NS的表現(xiàn)如何診斷NSNS的概念臨床表現(xiàn)治療診斷思路診斷、病因診斷、病理診斷和并發(fā)癥診斷治療治療原則預(yù)后2010-11-3課堂設(shè)計(jì)與實(shí)施從學(xué)好腎病的重要性入手22010-11-3腎病綜合征

Nephroticsyndrome

(NS)西南醫(yī)院腎科彭侃夫2010-11-3腎病綜合征

Nephrotics32010-11-3

腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）是指因多種腎臟病理（腎小球）損害所致的、以大量蛋白尿?yàn)樽罨咎卣鞯囊唤M臨床癥候群。包括大量蛋白尿，低白蛋白血癥，伴或不伴有高度水腫、高脂血癥，即三高一低，其中大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷所必須的Nephroticsyndrome2010-11-3 腎病綜合征（Nephrotic42010-11-3腎病綜合征病因原發(fā)性微小病變腎病、系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶性節(jié)段腎小球硬化、膜性腎病繼發(fā)性狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病、乙肝相關(guān)性腎炎、腎淀粉樣變性、骨髓瘤腎病……2010-11-3腎病綜合征病因原發(fā)性52010-11-3Massiveproteinuria

腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增高，尤其是電荷屏障受損時(shí)，蛋白漏出超過(guò)腎小管重吸收量Hypoproteinemia

白蛋白從尿中丟失，同時(shí)胃腸粘膜水腫蛋白質(zhì)攝入減少pathophysiology2010-11-3Massiveproteinuriap62010-11-3pathophysiologyoedema

低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降使水分從血管中漏出到組織間隙。原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留Hyperlipemia

肝合成脂蛋白增加而脂蛋白分解和外周利用減少2010-11-3pathophysiologyoedema7超聲：對(duì)腎積水合并感染、腎積膿、腎周膿腫者效佳局灶性節(jié)段性腎小球硬化系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎抑制T輔助淋巴細(xì)胞產(chǎn)生白細(xì)胞介素2及其他一些細(xì)胞因子，增強(qiáng)腎小球基底膜電荷屏障作用，使蛋白漏出減少光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性商品名：愛(ài)諾華，妥抒少年兒童好發(fā)，預(yù)后好，易復(fù)發(fā)決定感染的因素單純性（uncomplicated)感染：無(wú)泌尿系結(jié)構(gòu)和功能異常器等Pathologicaltypepathophysiology大于40％的成年女性一生中會(huì)出現(xiàn)尿路感染的癥狀，且許多為復(fù)發(fā)性尿路感染少年兒童好發(fā)，預(yù)后好，易復(fù)發(fā)主要用于反復(fù)發(fā)作的或男性腎盂腎炎查找易感因素，明確慢性化情況，對(duì)幼童的反復(fù)發(fā)作排除膀胱輸尿管返流，同時(shí)還可鑒別慢性腎炎、腎結(jié)核、腎腫瘤過(guò)敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、骨髓瘤樣腎病、乙肝相關(guān)性腎炎…2、大量血尿伴有蛋白尿微小病變腎病minimalchangenephropathy，MCN4、慢性輕至中度蛋白尿系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎2010-11-3正常腎小球模式圖超聲：對(duì)腎積水合并感染、腎積膿、腎周膿腫者效佳2010-1182010-11-3Glomerular2010-11-3Glomerular92010-11-3Pathological

type微小病變腎病

minimalchangenephropathy，MCN系膜增生性腎小球腎炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

mesangiocapillaryglomerulonephritis

膜性腎病membranousnephropathy;MN

局灶性節(jié)段性腎小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS2010-11-3Pathologicaltype微小102010-11-3

少年兒童好發(fā)，預(yù)后好，易復(fù)發(fā)光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性電鏡：臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合免疫熒光：陰性

Pathological

type：

minimalchangenephropathy2010-11-3 Pathologicaltype112010-11-3正常腎小球足突腎小球微小病變（足突融合）

minimalchangenephropathy2010-11-3正常腎小球足突腎小球微小病變minima122010-11-3Pathological

type微小病變腎病

minimalchangenephropathy，MCN系膜增生性腎小球腎炎 mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

mesangiocapillaryglomerulonephritis

膜性腎病membranousnephropathy;MN

局灶性節(jié)段性腎小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS2010-11-3Pathologicaltype微小病132010-11-3mesangialproliferativeGN青少年好發(fā),常表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥,預(yù)后不一光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)彌漫增生電鏡：系膜區(qū)及內(nèi)皮下電子致密物沉積免疫熒光：IgA、IgM、IgG，C3顆粒樣沉積在系膜區(qū)或系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁2010-11-3mesangialproliferati142010-11-3mesangialproliferativeGN系膜增生性腎炎正常腎小球2010-11-3mesangialproliferati152010-11-3系膜增生性腎小球腎炎分級(jí)2010-11-3系膜增生性腎小球腎炎分級(jí)162010-11-3系膜增生性腎小球腎炎(輕度]2010-11-3系膜增生性腎小球腎炎(輕度]172010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[中度]2010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[中度]18腎臟和尿路局部表現(xiàn)：尿路刺激征。mesangiocapillaryglomerulonephritis老年女性發(fā)病率增高的原因決定感染的因素腎盂腎炎是尿路感染中的一種重要臨床類型，是由細(xì)菌（極少數(shù)為真菌、病毒、原蟲等）直接引起的腎盂腎盞和腎實(shí)質(zhì)的感染性炎癥。變形桿菌，克雷白氏菌，腸球菌等低熱型：長(zhǎng)期低熱為主要表現(xiàn)脈沖治療：10mg/kg體重靜脈滴注，每2周2～3次。Pathologicaltypemembranousnephropathy膀胱炎cystitismesangiocapillaryglomerulonephritis核素檢查：疑有腹內(nèi)膿腫而無(wú)明顯體征或臨床疑有膿腫而超聲、CT檢查可疑或?yàn)殛幮詴r(shí)尿常規(guī)：白細(xì)胞增多，急性期常滿視野，有時(shí)有白細(xì)胞（膿細(xì)胞）管型，有定位價(jià)值。（nephroticsyndrome）患者于療程結(jié)束后兩周復(fù)查尿培養(yǎng)應(yīng)用原則是：起始量要足免疫熒光：大量C3伴或不伴IgG顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎性腺抑制、肝功能損害、外周血白細(xì)胞 減少、急性腎衰mesangialproliferativeGN2010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[重度]腎臟和尿路局部表現(xiàn)：尿路刺激征。2010-11-3系膜增生性192010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[免疫熒光]2010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[免疫熒光]202010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[重度]（糖尿病腎病結(jié)節(jié)樣硬化）2010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[重度]212010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[重度]（糖尿病腎病結(jié)節(jié)樣硬化）2010-11-3系膜增生性腎小球腎炎[重度]222010-11-3Pathological

type微小病變腎病

minimalchangenephropathy，MCN系膜增生性腎小球腎炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

mesangiocapillaryglomerulonephritis

膜性腎病membranousnephropathy;MN

局灶性節(jié)段性腎小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS2010-11-3Pathologicaltype微小病232010-11-3mesangiocapillaryGN多見(jiàn)于青壯年,表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥，NS，血尿，腎功不全，高血壓，治療療效常不佳光鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)彌漫重度增生，插入基膜與內(nèi)皮細(xì)胞之間，雙軌征電鏡：系膜區(qū)及內(nèi)皮下電子致密物免疫熒光：大量C3伴或不伴IgG顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁2010-11-3mesangiocapillaryGN多242010-11-3系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎模擬圖2010-11-3系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎模擬圖252010-11-3系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(雙軌)2010-11-3系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎262010-11-3系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(彌漫雙軌)2010-11-3系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎272010-11-3系膜毛細(xì)血管性腎炎內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生；內(nèi)皮下、系膜區(qū)致密物沉積2010-11-3系膜毛細(xì)血管性腎炎內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生；內(nèi)皮28（糖尿病腎病結(jié)節(jié)樣硬化）經(jīng)5－6天敏感抗生素治療效果不佳，可能存在腎周或腎膿腫系膜增生性腎小球腎炎[重度]少年兒童好發(fā)，預(yù)后好，易復(fù)發(fā)focalsegmentalglomerulosclerosis尿常規(guī)：白細(xì)胞增多，急性期常滿視野，有時(shí)有白細(xì)胞（膿細(xì)胞）管型，有定位價(jià)值。常見(jiàn)，約85%，小，易消退常見(jiàn)，約85%，小，易消退微小病變腎病、系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶性節(jié)段腎小球硬化、膜性腎病尿流不暢和尿路梗阻：細(xì)菌容易在腎內(nèi)停留、定居、生長(zhǎng)、繁殖而發(fā)病待尿培養(yǎng)結(jié)果后調(diào)整敏感藥物。腎盂腎炎加重，高熱、劇烈腰痛和血尿，有壞死組織排出靜脈腎盂造影可見(jiàn)“環(huán)形征”變形桿菌，克雷白氏菌，腸球菌等主要見(jiàn)于機(jī)體免疫力低下時(shí)避免耐藥菌株的產(chǎn)生：用藥前水化、利尿以減少細(xì)菌總量，起始劑量加大以盡快達(dá)到最低殺菌濃度，避免劑量不足用法：4~5mg/kg/d，分2次服，起效在1~2周， 最大療效1~3個(gè)月，一般在3個(gè)月后緩慢減量， 療程6個(gè)月左右。7、移植腎功能不全其他因素，尿道口或附近感染，導(dǎo)尿和尿路器械檢查mesangialproliferativeGN5、其他：腎盂瘺、腎臟破裂、誤穿其他臟mesangialproliferative glomerulonephritis經(jīng)5－6天敏感抗生素治療效果不佳，可能存在腎周或腎膿腫副作用：胃腸道癥狀、骨髓抑制、出血性膀胱局灶性節(jié)段性腎小球硬化維持用藥要久mesangialproliferative glomerulonephritis大于40％的成年女性一生中會(huì)出現(xiàn)尿路感染的癥狀，且許多為復(fù)發(fā)性尿路感染系膜增生性腎小球腎炎光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性pathophysiology系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(chronicPN)免疫熒光：大量C3伴或不伴IgG顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁抗菌素在尿中產(chǎn)生高濃度：大部分活性成分由尿排出系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎原則是聯(lián)合用藥，療程要長(zhǎng)（2--4周），或長(zhǎng)期抑菌療法6~12月，急性發(fā)作期同急性腎盂腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化membranousnephropathy抑制T輔助淋巴細(xì)胞產(chǎn)生白細(xì)胞介素2及其他一些細(xì)胞因子，增強(qiáng)腎小球基底膜電荷屏障作用，使蛋白漏出減少一般與激素和細(xì)胞毒藥物合用3、腎區(qū)疼痛：輕度鈍痛2010-11-3Pathological

type微小病變腎病

minimalchangenephropathy，MCN系膜增生性腎小球腎炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

mesangiocapillaryglomerulonephritis

膜性腎病membranousnephropathy;MN

局灶性節(jié)段性腎小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS（糖尿病腎病結(jié)節(jié)樣硬化）經(jīng)5－6天敏感抗生素治療效果不佳，可292010-11-3

membranousnephropathy中老年多見(jiàn)，易并發(fā)血栓栓塞，早期治療效果好光鏡：早期僅基膜上皮側(cè)嗜復(fù)紅小顆粒，后期基底膜增厚，向上皮側(cè)伸出“釘突”電鏡：基底膜上皮側(cè)電子致密物整齊排列，釘突、足突廣泛融合免疫熒光：IgG，C3均勻顆粒沉積Cap壁2010-11-3membranousnephropat302010-11-3正常腎小球膜性腎病

membranousnephropathy2010-11-3正常腎小球膜性腎病membranous312010-11-3membranousnephropathy2010-11-3membranousnephropath322010-11-3membranousnephropathy2010-11-3membranousnephropath332010-11-3membranousnephropathy2010-11-3membranousnephropath342010-11-3membranousnephropathy膜性腎病I期：中型致密物內(nèi)皮下沉積，足突融合膜性腎病III期：被基底膜包繞的致密物開(kāi)始被吸收2010-11-3membranousnephropath352010-11-3membranousnephropathy膜性腎病IV期：致密物被完全吸收2010-11-3membranousnephropath362010-11-3Pathological

type微小病變腎病

minimalchangenephropathy，MCN系膜增生性腎小球腎炎

mesangialproliferative glomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

mesangiocapillaryglomerulonephritis

膜性腎病membranousnephropathy;MN

局灶性節(jié)段性腎小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS2010-11-3Pathologicaltype微小病372010-11-3focalsegmentalglomerulosclerosis青少年多見(jiàn)，表現(xiàn)為NS、腎功減退、高血壓，預(yù)后差光鏡：局灶、節(jié)段分布，系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管壁塌陷，玻璃樣變電鏡：腎小球廣泛足突融合免疫熒光：IgM、C3呈團(tuán)塊樣沉積

2010-11-3focalsegmentalglome382010-11-3頂部病變模式：血管叢在尿極形成粘連focalsegmentalglomerulosclerosis局部血管叢塌陷模式2010-11-3頂部病變模式：血管叢在尿極形成粘連foca392010-11-3腎小球局灶硬化focalsegmentalglomerulosclerosis腎小球節(jié)段硬化2010-11-3腎小球局灶硬化focalsegmenta402010-11-3局灶性節(jié)段性腎小球硬化focalsegmentalglomerulosclerosis2010-11-3局灶性節(jié)段性腎小球硬化focalsegm412010-11-3塌陷型毛細(xì)血管叢HIV相關(guān)性腎病focalsegmentalglomerulosclerosis2010-11-3塌陷型毛細(xì)血管叢HIV相關(guān)性腎病f422010-11-3complication感染：呼吸道、泌尿道、皮膚血栓、栓塞：嚴(yán)重的低白蛋白血癥、血粘度增加、凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡、血小板功能亢進(jìn)等均導(dǎo)致高凝狀態(tài)。腎靜脈血栓最常見(jiàn)急性腎衰竭：腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管、大量蛋白管型阻塞腎小管蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂2010-11-3complication感染：呼吸道、泌尿43目前臨床常用清潔中段尿細(xì)菌培養(yǎng)、菌落計(jì)數(shù)>105/ml。局灶性節(jié)段性腎小球硬化鑒定尿細(xì)菌的血清型以區(qū)分復(fù)發(fā)或重新感染，現(xiàn)在臨床應(yīng)用少2、腎病綜合征的并發(fā)癥急性腎盂腎炎：典型的全身癥狀、尿路局部癥狀、尿液變化局灶性節(jié)段性腎小球硬化撤減藥要慢過(guò)敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、骨髓瘤樣腎病、乙肝相關(guān)性腎炎…尿液的抗菌特性(高滲透壓、低pH、高尿素氮)復(fù)雜性或單純性尿路感染原病已治愈，細(xì)菌已無(wú)，由新的致病菌侵入所致系膜增生性腎小球腎炎[重度]作用機(jī)理：通過(guò)抑制嘧啶的從頭合成而抑制B淋巴細(xì)胞增殖；低熱型：長(zhǎng)期低熱為主要表現(xiàn)霉酚酸酯（Mycophenolayemofetil，MMF）大于40％的成年女性一生中會(huì)出現(xiàn)尿路感染的癥狀，且許多為復(fù)發(fā)性尿路感染適應(yīng)癥：原發(fā)的難治性腎病綜合征，對(duì)微小病變最佳通常療程為10--14天或用藥至癥狀完全消失尿檢陰性后再用3~5天。mesangiocapillaryglomerulonephritis腎小管內(nèi)廣泛中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（黑箭頭）mesangialproliferativeGN性腺抑制、肝功能損害、外周血白細(xì)胞 減少、急性腎衰2010-11-3血栓、栓塞目前臨床常用清潔中段尿細(xì)菌培養(yǎng)、菌落計(jì)數(shù)>105/ml。20442010-11-3血栓、栓塞2010-11-3血栓、栓塞452010-11-3diagnosis是否NS：三高一低有無(wú)繼發(fā)性因素：過(guò)敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、骨髓瘤樣腎病、乙肝相關(guān)性腎炎…有無(wú)并發(fā)癥明確病理類型：腎活檢大量蛋白尿（≥3.5g/d）低白蛋白血癥（≤30g/L）高度水腫高脂血癥高凝狀態(tài)？系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜腎炎、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、骨髓瘤樣腎病、乙肝相關(guān)性腎炎…2010-11-3diagnosis是否NS：三高一低大量蛋462010-11-3renalbiopsy在超聲引導(dǎo)下自動(dòng)活檢槍行腎活檢2010-11-3renalbiopsy在超聲引導(dǎo)下自動(dòng)活472010-11-3Painlessrenalbiopsy2010-11-3Painlessrenalbiopsy482010-11-32010-11-3492010-11-3穿刺取出的腎臟組織2010-11-3穿刺取出的腎臟組織502010-11-3腎穿刺活檢指征1、腎病綜合征和大量蛋白尿2、大量血尿伴有蛋白尿3、孤立性輕度血尿4、慢性輕至中度蛋白尿5、慢性腎衰6、急性腎衰7、移植腎功能不全

2010-11-3腎穿刺活檢指征1、腎病綜合征和大量蛋白尿512010-11-3腎穿刺活檢禁忌癥絕對(duì)禁忌癥1、明顯的出血性疾病或出血素質(zhì)2、嚴(yán)重的血小板減少癥（<50109/L）2010-11-3腎穿刺活檢禁忌癥絕對(duì)禁忌癥522010-11-3

1、孤立腎2、不能合作者3、活動(dòng)性的腎臟感染4、伴有動(dòng)脈瘤的腎盂腎炎5、未控制的嚴(yán)重高血壓或低血壓6、嚴(yán)重貧血7、尿毒癥相對(duì)禁忌癥2010-11-31、孤立腎相對(duì)禁忌癥532010-11-3腎穿刺活檢并發(fā)癥

1、血尿：鏡下血尿常見(jiàn)，肉眼血尿約為5%~9%2、腎周血腫；常見(jiàn)，約85%，小，易消退3、腎區(qū)疼痛：輕度鈍痛4、動(dòng)—靜脈瘺：<10%5、其他：腎盂瘺、腎臟破裂、誤穿其他臟器等2010-11-3腎穿刺活檢并發(fā)癥1、血尿：542010-11-3therapy一般治療對(duì)癥治療主要治療：抑制免疫及炎癥反應(yīng)2010-11-3therapy一般治療552010-11-3治療：一般治療臥床休息飲食治療：蛋白補(bǔ)正常量（1g/kg體重） 低脂飲食 熱量充分（>126~147kg/d）

水腫時(shí)應(yīng)低鹽（<3g/d）

休息

飲食

2010-11-3治療：一般治療臥床休息休息飲食562010-11-3治療對(duì)癥治療

利尿消腫：輕者口服，重者聯(lián)合靜脈用利尿劑，可用人血白蛋白（或血漿）靜滴后立即速尿靜推。水腫嚴(yán)重可超濾出多余水分，緩解癥狀減少尿蛋白：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）血小板解聚劑2010-11-3治療對(duì)癥治療利尿消腫：572010-11-3治療主要治療常用藥物

1、糖皮質(zhì)激素：應(yīng)用原則是：起始量要足撤減藥要慢維持用藥要久2010-11-3治療主要治療常用藥物582010-11-3

強(qiáng)地松最常用起始1mg/kg.d,晨起頓服，8-12周。兒童用量 較成人大，2~3mg/kg/d撤減每2-3周減總量的10%，至20mg/d時(shí)應(yīng)謹(jǐn) 慎，謹(jǐn)防反跳維持量10-15mg/d再服半年以上。 現(xiàn)也常用甲基強(qiáng)地松龍脈沖治療治療主要治療激素應(yīng)用原則起始量足減藥要緩維持要長(zhǎng)2010-11-3強(qiáng)地松最常用治療主要治療激素應(yīng)用原則592010-11-3環(huán)磷酰胺（CTX）最常用劑量：200mg/d隔日靜注脈沖治療：10mg/kg體重靜脈滴注，每2周2～3次。累積量達(dá)6-8g(150mg/kg)止副作用：胃腸道癥狀、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脫發(fā)、性腺抑制等

治療主要治療細(xì)胞毒類藥物：難治性腎綜狼瘡性腎炎2010-11-3環(huán)磷酰胺（CTX）最常用治療主要治療細(xì)胞602010-11-3

作用機(jī)理：抑制T輔助淋巴細(xì)胞產(chǎn)生白細(xì)胞介素2及其他一些細(xì)胞因子，增強(qiáng)腎小球基底膜電荷屏障作用，使蛋白漏出減少通過(guò)抑制多形核粒細(xì)胞介導(dǎo)的抗腎小球基底膜損害而減少蛋白尿影響血流動(dòng)力學(xué)，使尿蛋白質(zhì)減少環(huán)孢素A（CyclosporinA，CsA）治療近年進(jìn)展2010-11-3作用機(jī)理：環(huán)孢素A（Cyclosp612010-11-3適應(yīng)癥：原發(fā)的難治性腎病綜合征，對(duì)微小病變最佳用法：4~5mg/kg/d，分2次服，起效在1~2周， 最大療效1~3個(gè)月，一般在3個(gè)月后緩慢減量， 療程6個(gè)月左右。維持血藥濃度在100~200ng/ml副作用：肝、腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、 齒齦增生、高血鉀、震顫等 停藥后易反跳治療近年進(jìn)展環(huán)孢素A（CyclosporinA，CsA）2010-11-3適應(yīng)癥：原發(fā)的難治性腎病綜合征，對(duì)微小病622010-11-3作用機(jī)理：通過(guò)抑制嘌呤的經(jīng)典合成途 徑而有選擇性的阻斷淋巴細(xì)胞的復(fù)制用法：0.5-0.75g，2次/d副作用：腹瀉、骨髓抑制、頑固性感染霉酚酸酯（Mycophenolayemofetil，MMF）商品名：驍悉（CellCept）治療近年進(jìn)展2010-11-3作用機(jī)理：通過(guò)抑制嘌呤的經(jīng)典合成途 徑632010-11-3治療近年進(jìn)展來(lái)氟米特（Leflunomide）商品名：愛(ài)諾華，妥抒作用機(jī)理：通過(guò)抑制嘧啶的從頭合成而抑制B淋巴細(xì)胞增殖；抑制酪氨酸激酶的活性和細(xì)胞的黏附，抑制中性粒細(xì)胞的趨化；抑制抗體的產(chǎn)生和分泌；抗炎作用

用法：50mg/日，連續(xù)3天，20-30mg/d維持副作用：偶見(jiàn)肝損害2010-11-3治療近年進(jìn)展來(lái)氟米特（Leflunomi642010-11-3治療并發(fā)癥治療感染：選用敏感、強(qiáng)效、無(wú)腎毒性的藥物血栓栓塞：抗凝劑、血小板解聚藥、溶栓急性腎衰：利尿，血透、補(bǔ)充血漿并適當(dāng)脫 水、治療原發(fā)病，常用甲強(qiáng)龍沖擊蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：ACEI、降脂藥2010-11-3治療并發(fā)癥治療感染：選用敏感、強(qiáng)效、無(wú)腎毒6550歲后好發(fā)與前列腺增生、尿路梗阻、器械檢查有關(guān)性腺抑制、肝功能損害、外周血白細(xì)胞 減少、急性腎衰membranousnephropathy上行感染:是最常見(jiàn)的感染途徑。4、慢性輕至中度蛋白尿應(yīng)用抗菌藥之前或停藥5天后在超聲引導(dǎo)下自動(dòng)活檢槍行腎活檢抑制T輔助淋巴細(xì)胞產(chǎn)生白細(xì)胞介素2及其他一些細(xì)胞因子，增強(qiáng)腎小球基底膜電荷屏障作用，使蛋白漏出減少腎臟和尿路局部表現(xiàn)：尿路刺激征。性腺抑制、肝功能損害、外周血白細(xì)胞 減少、急性腎衰系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎大腸桿菌最常見(jiàn)，還有其它G-菌和腸球菌4、動(dòng)—靜脈瘺：<10%腎病綜合征

Nephroticsyndrome(NS)腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。微小病變腎病minimalchangenephropathy，MCN應(yīng)用原則是：起始量要足復(fù)雜性：有結(jié)構(gòu)和功能異常，單純抗炎治療效果不佳。主要用于反復(fù)發(fā)作的或男性腎盂腎炎查找易感因素，明確慢性化情況，對(duì)幼童的反復(fù)發(fā)作排除膀胱輸尿管返流，同時(shí)還可鑒別慢性腎炎、腎結(jié)核、腎腫瘤focalsegmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS感染：呼吸道、泌尿道、皮膚2010-11-3治療五：中醫(yī)藥治療

一般與激素和細(xì)胞毒藥物合用

雷公藤總甙：20mg，口服，3次/d抑制免疫、抑制系膜細(xì)胞增生、改善濾過(guò) 膜通透性性腺抑制、肝功能損害、外周血白細(xì)胞 減少、急性腎衰50歲后好發(fā)與前列腺增生、尿路梗阻、器械檢查有關(guān)2010-1662010-11-3本節(jié)重點(diǎn)1、名詞解釋：腎病綜合征（nephroticsyndrome）2、腎病綜合征的并發(fā)癥3、腎病綜合征的激素治療原則和用量2010-11-3本節(jié)重點(diǎn)1、名詞解釋：腎病綜合征672010-11-3尿路感染尿路感染是醫(yī)院感染最常見(jiàn)的病因及菌血癥最常見(jiàn)的來(lái)源大于40％的成年女性一生中會(huì)出現(xiàn)尿路感染的癥狀，且許多為復(fù)發(fā)性尿路感染2010-11-3尿路感染尿路感染是醫(yī)院感染最常見(jiàn)的病因及菌682010-11-32010-11-3692010-11-3女性易感因素青春期后多見(jiàn)易感因素包括性生活、性生活后未排尿、使用陰道隔膜和殺精子藥。老年女性發(fā)病率增高的原因絕經(jīng)期后性激素缺乏2010-11-3女性易感因素青春期后多見(jiàn)702010-11-3男性易感因素50歲后多見(jiàn)青年男性好發(fā)因素包括HIV感染、同性戀、包皮環(huán)切50歲后好發(fā)與前列腺增生、尿路梗阻、器械檢查有關(guān)2010-11-3男性易感因素50歲后多見(jiàn)712010-11-3決定感染的因素宿主自然免疫機(jī)制：局部、全身致病微生物的毒力因素入侵致病微生物的量2010-11-3決定感染的因素宿主自然免722010-11-3宿主自然免疫機(jī)制尿液的抗菌特性(高滲透壓、低pH、高尿素氮)對(duì)細(xì)菌粘附的天然抑制因素粘膜表面的粘多糖、sIgA尿流沖刷作用前列腺分泌物殺菌作用陰道的低pH值2010-11-3宿主自然免疫機(jī)制尿液的抗菌特性(高732010-11-3感染細(xì)菌的毒力因素尿路致病性大腸桿菌菌毛介導(dǎo)細(xì)菌的粘附K抗原有抗吞噬作用溶血素有細(xì)胞毒性作用2010-11-3感染細(xì)菌的毒力因素尿路致病性大腸742010-11-3致病微生物復(fù)發(fā)性感染大腸桿菌最常見(jiàn)，還有其它G-菌和腸球菌與結(jié)石相關(guān)的感染變形桿菌，克雷白氏菌，腸球菌等泌尿系操作或梗阻腸桿菌屬，沙雷氏菌屬，假單孢菌其它病原體：腺病毒，念珠菌，脲原體2010-11-3致病微生物復(fù)發(fā)性感染752010-11-3附著浸潤(rùn)復(fù)制脫落

UTI發(fā)病機(jī)理2010-11-3附著浸潤(rùn)762010-11-3尿路感染的危險(xiǎn)因素性活動(dòng)妊娠尿路梗阻神經(jīng)源性膀胱膀胱輸尿管返流尿路器械檢查腎功能異常老齡免疫抑制遺傳因素2010-11-3尿路感染的危險(xiǎn)因素性活動(dòng)尿路器械檢查772010-11-3UTI分類單純性（uncomplicated)感染：無(wú)泌尿系結(jié)構(gòu)和功能異常復(fù)雜性：有結(jié)構(gòu)和功能異常，單純抗炎治療效果不佳。致病菌常耐藥。有些為特殊病原體感染如結(jié)核、支原體、衣原體等2010-11-3UTI分類單純性（uncomplic782010-11-3上尿路感染upperurinarytractinfection腎盂腎炎pyelonephritis下尿路感染lowerurinarytractinfection膀胱炎cystitisUTI分類2010-11-3上尿路感染upperurinary792010-11-3腎盂腎炎Pyelonephritis(PN)2010-11-3腎盂腎炎Pyelonephritis802010-11-3腎盂腎炎是尿路感染中的一種重要臨床類型，是由細(xì)菌（極少數(shù)為真菌、病毒、原蟲等）直接引起的腎盂腎盞和腎實(shí)質(zhì)的感染性炎癥。好發(fā)于女性，尤其是已婚女性、女幼嬰和老年婦女患病率更高臨床上分為急性腎盂腎炎和慢性腎盂腎炎概念2010-11-3腎盂腎炎是尿路感染中的一種重要臨床類型，是812010-11-3病因和發(fā)病機(jī)理致病菌以腸道細(xì)菌最多，大腸桿菌約占60~80%。綠膿桿菌、葡萄球菌感染多見(jiàn)于以往有尿路器械檢查史或長(zhǎng)期留置尿管者糖尿病和免疫功能低下者常發(fā)生真菌感染2010-11-3病因和發(fā)病機(jī)理致病菌822010-11-3感染途徑上行感染:是最常見(jiàn)的感染途徑。在機(jī)體抵抗力下降或尿路粘膜受損傷時(shí)（如尿液高度濃縮、月經(jīng)期間、性生活后）；或細(xì)菌毒力較大并粘附于尿道粘膜并上行傳播能力強(qiáng)時(shí)；尿道口及其周圍細(xì)菌容易侵襲尿路導(dǎo)致腎盂腎炎病因和發(fā)病機(jī)理2010-11-3感染途徑病因和發(fā)病機(jī)理832010-11-3感染途徑上行感染:血行感染：少見(jiàn)。主要見(jiàn)于機(jī)體免疫力低下時(shí)淋巴管感染：更少見(jiàn)。當(dāng)盆腔器官炎癥、闌尾炎 和結(jié)腸炎時(shí)細(xì)菌可經(jīng)淋巴管引起腎盂腎炎直接感染：外傷或腎周器官發(fā)生感染時(shí)病因和發(fā)病機(jī)理2010-11-3感染途徑病因和發(fā)病機(jī)理842010-11-3

尿流不暢和尿路梗阻：細(xì)菌容易在腎內(nèi)停留、定居、生長(zhǎng)、繁殖而發(fā)病

尿路畸形或功能缺陷：腎內(nèi)防衛(wèi)功能不良而易致細(xì)菌感染

機(jī)體免疫功能降低，如慢性全身性疾病和長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑等其他因素，尿道口或附近感染，導(dǎo)尿和尿路器械檢查易感因素2010-11-3尿流不暢和尿路梗阻：細(xì)菌容易在腎內(nèi)停留、852010-11-3病理急性腎盂腎炎(acutePN)腎小球多無(wú)異常腎小管腔可見(jiàn)膿性分泌物，上皮細(xì)胞腫脹、壞死、脫落。腎間質(zhì)白細(xì)胞浸潤(rùn)。腎盂腎盞粘膜腫脹、充血、表面膿性分泌物，粘膜下有細(xì)小膿腫2010-11-3病理急性腎盂腎炎(acutePN)862010-11-3腎小管中大量中性粒細(xì)胞（圖中~右）acutePN2010-11-3腎小管中大量中性粒細(xì)胞（圖中~右）acut872010-11-3腎小管內(nèi)廣泛中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（黑箭頭）腎小管變性、壞死（黃箭頭）腎間質(zhì)輕度病變acutePN2010-11-3腎小管內(nèi)廣泛中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（黑箭頭）acu882010-11-3慢性腎盂腎炎(chronicPN)

腎外形縮小，表面有粗糙的瘢痕形成而凹凸不平，皮質(zhì)和髓質(zhì)變薄，腎盂腎盞變形、狹窄，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有纖維增生，最終成為“腎盂腎炎固縮腎”病理2010-11-3慢性腎盂腎炎病理892010-11-3腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化chronicPN2010-11-3腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化chr902010-11-3腎小球纖維化包曼氏囊壁增厚、分層；腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。慢性腎盂腎炎可引起繼發(fā)性腎臟FSGS病理改變chronicPN2010-11-3腎小球纖維化包曼氏囊壁增厚、分層；腎小管萎912010-11-3clinicalmanifestation急性腎盂腎炎全身感染癥狀：寒戰(zhàn)高熱，全身不適等腎臟和尿路局部表現(xiàn)：尿路刺激征。大多伴有腰痛或腎區(qū)不適。腎區(qū)壓痛、叩擊痛，輸尿管區(qū)和膀胱區(qū)壓痛尿液變化：膿尿、血尿2010-11-3clinicalmanifestatio922010-11-3慢性腎盂腎炎有易感因素的腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作，超過(guò)半年，有以下之一者，為慢性腎盂腎炎靜脈腎盂造影見(jiàn)腎盂腎盞變形、縮窄腎外形凹凸不平，且兩腎大小不等腎小管功能有持續(xù)性損害clinicalmanifestation2010-11-3慢性腎盂腎炎clinicalmanife932010-11-3臨床表現(xiàn)常不典型，常見(jiàn)的有以下五型：復(fù)發(fā)型：反復(fù)急性發(fā)作低熱型：長(zhǎng)期低熱為主要表現(xiàn)血尿型：以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，呈鏡下血尿或肉 眼血尿隱匿型：僅有尿液表現(xiàn)，尿菌培養(yǎng)可陽(yáng)性，又 稱無(wú)癥狀性菌尿高血壓型：病程中出現(xiàn)高血壓、貧血，但無(wú)明 顯蛋白尿和水腫慢性腎盂腎炎臨床表現(xiàn)2010-11-3臨床表現(xiàn)常不典型，常見(jiàn)的有以下五型：慢性腎942010-11-3腎盂腎炎的再發(fā)：包括復(fù)發(fā)和重新感染

復(fù)發(fā)指前次發(fā)病用抗菌藥物治療停止后6周內(nèi)再發(fā)，其實(shí)質(zhì)是腎盂腎炎未治愈，只是病情暫時(shí)得到緩解，在某些因素的促發(fā)下，潛伏的細(xì)菌又引起炎癥而發(fā)病

重新感染指前次治療停藥6周后再發(fā)，常與機(jī)體免疫功能低下有關(guān)。原病已治愈，細(xì)菌已無(wú)，由新的致病菌侵入所致clinicalmanifestation2010-11-3腎盂腎炎的再發(fā)：包括復(fù)發(fā)和重新感染clin952010-11-3并發(fā)癥complication腎周圍膿腫：好發(fā)于糖尿病和尿路梗阻者。表現(xiàn)為持續(xù)高熱、劇烈腰痛，向健側(cè)彎腰時(shí)加劇，腎區(qū)叩痛，皮膚局部癥狀明顯腎乳頭壞死：多見(jiàn)于糖尿病和有尿路梗阻者的急性腎盂腎炎。屬缺血性壞死。腎盂腎炎加重，高熱、劇烈腰痛和血尿，有壞死組織排出靜脈腎盂造影可見(jiàn)“環(huán)形征”2010-11-3并發(fā)癥complication腎周圍膿腫：962010-11-32010-11-3972010-11-32010-11-3982010-11-3laboratoryexamination尿常規(guī)：白細(xì)胞增多，急性期常滿視野，有時(shí)有白細(xì)胞（膿細(xì)胞）管型，有定位價(jià)值。紅細(xì)胞增多。尿蛋白增高，但小于2g/d尿細(xì)菌檢查菌尿（尿沉渣涂片每個(gè)高倍視野均見(jiàn)到細(xì)菌或清晨清潔中段尿培養(yǎng)細(xì)菌>105/ml）。目前臨床常用清潔中段尿細(xì)菌培養(yǎng)、菌落計(jì)數(shù)>105/ml。球菌103~104/ml已有意義2010-11-3laboratoryexaminatio992010-11-3應(yīng)用抗菌藥之前或停藥5天后清晨第一次尿作標(biāo)本留尿之前充分清潔外陰、包皮，消毒 尿道口，再留中段尿并在1小時(shí)內(nèi)作細(xì)菌培養(yǎng)膀胱穿刺留尿做細(xì)菌培養(yǎng)尿培養(yǎng)注意事項(xiàng)2010-11-3應(yīng)用抗菌藥之前或停藥5天后尿培養(yǎng)注意事項(xiàng)1002010-11-3尿細(xì)胞計(jì)數(shù)多用1小時(shí)尿白細(xì)胞計(jì)數(shù)，常用于本病慢性期標(biāo)準(zhǔn)：大于30萬(wàn)/L為陽(yáng)性，小于20萬(wàn)/L為陰性，20~30萬(wàn)/L需結(jié)合臨床血常規(guī)：急性期血白細(xì)胞可增高血清學(xué)尿抗體包裹細(xì)菌鑒定尿細(xì)菌的血清型以區(qū)分復(fù)發(fā)或重新感染，現(xiàn)在臨床應(yīng)用少laboratoryexamination2010-11-3尿細(xì)胞計(jì)數(shù)laboratoryexami1012010-11-3腎功能檢查：慢性期可主要表現(xiàn)為腎濃縮功能減退腎酸化功能減退腎小球?yàn)V過(guò)功能減退X線檢查 主要用于反復(fù)發(fā)作的或男性腎盂腎炎查找易感因素，明確慢性化情況，對(duì)幼童的反復(fù)發(fā)作排除膀胱輸尿管返流，同時(shí)還可鑒別慢性腎炎、腎結(jié)核、腎腫瘤laboratoryexamination2010-11-3腎功能檢查：慢性期可主要表現(xiàn)為labora1022010-11-3UTI影像學(xué)檢查指征UTI多需行影像學(xué)檢查（病因診斷）結(jié)石病史，特別是感染性結(jié)石病史疑有輸尿管梗阻、腎乳頭壞死先天性泌尿生殖道異常如輸尿管囊腫，小的無(wú)功能腎經(jīng)5－6天敏感抗生素治療效果不佳，可能存在腎周或腎膿腫神經(jīng)源性膀胱2010-11-3UTI影像學(xué)檢查指征UTI多需行影像學(xué)檢查1032010-11-3影像學(xué)檢查手段超聲：對(duì)腎積水合并感染、腎積膿、腎周膿腫者效佳腹部平片：不透X光的結(jié)石、腰大肌影及腎輪廓排泄性尿路造影：對(duì)明確梗阻部位有效。而對(duì)腎盂積水、腎積膿或腎膿腫不作首選2010-11-3影像學(xué)檢查手段超聲：對(duì)腎積水合并感染、腎積1042010-11-3排尿性膀胱尿道造影：是診斷膀胱輸尿管返流的首選。還用于神經(jīng)性膀胱及疑有膀胱憩室者CT：定位準(zhǔn)確，效果好核素檢查：疑有腹內(nèi)膿腫而無(wú)明顯體征或臨床疑有膿腫而超聲、CT檢查可疑或?yàn)殛幮詴r(shí)影像學(xué)檢查手段2010-11-3排尿性膀胱尿道造影：是診斷膀胱輸尿管返流的1052010-11-3diagnosis急性腎盂腎炎：典型的全身癥狀、尿路局部癥狀、尿液變化 需鑒別：高熱為主要表現(xiàn)或急性胃腸炎和急腹癥等疾病慢性腎盂腎炎：1）腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作或病情遷延不愈、病程達(dá)半年以上，2）腎盂腎盞有變形、縮窄，3）兩腎大小不等、外形凹凸不平或腎小管功能持續(xù)減退2010-11-3diagnosis急性腎盂腎炎：典型的全身1062010-11-3需鑒別的疾?。合履蚵犯腥荆耗虺猎贵w包裹細(xì)菌檢查，膀胱沖洗滅菌法尿培養(yǎng)尿道綜合征：女性多見(jiàn)，表現(xiàn)為尿頻、排尿不暢，白細(xì)胞可增多但尿培養(yǎng)陰性腎結(jié)核：尿路刺激征非常明顯，尿沉渣可找見(jiàn)抗酸桿菌，IVP發(fā)現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)蟲蝕樣破壞慢性腎炎differentialdiagnosis2010-11-3需鑒別的疾?。篸ifferentiald1072010-11-3尿路感染處理的一般原則急性單純性膀胱炎不須行尿培養(yǎng)其它患者均須行治療前的尿培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)和處理易感因素患者于療程結(jié)束后兩周復(fù)查尿培養(yǎng)利尿、止痛聯(lián)合用藥以減少耐藥菌的產(chǎn)生2010-11-3尿路感染處理的一般原則急性單純性膀胱炎不須1082010-11-3抗炎治療的原則徹底清除尿中細(xì)菌：選用敏感抗生素抗菌素在尿中產(chǎn)生高濃度：大部分活性成分由尿排出避免耐藥菌株的產(chǎn)生：用藥前水化、利尿以減少細(xì)菌總量，起始劑量加大以盡快達(dá)到最低殺菌濃度，避免劑量不足2010-11-3抗炎治療的原則徹底清除尿中細(xì)菌：選用敏感抗1092010-11-3抗菌素選擇須考慮復(fù)雜性或單純性尿路感染藥物抗菌譜過(guò)敏史潛在的副作用，肝腎毒性價(jià)格對(duì)復(fù)發(fā)性女性尿路感染者還須考慮其對(duì)腸道和陰道菌群的作用2010-11-3抗菌素選擇須考慮復(fù)雜性或單純性尿