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文檔簡介

泌尿系統(tǒng)疾?。║rinarySystemDiseases)精品ppt1泌尿系統(tǒng)疾病精品ppt1第三節(jié)急性腎小球腎炎

(AcuteGlomerulonephritis,AGN)精品ppt2第三節(jié)急性腎小球腎炎

(AcuteGlomeru

定義(Definition):

AGN是一組不同病因(agent)所致的感染后免疫反應(yīng)(post-

infectionimmunoreaction)引起的急性彌漫性(global)腎小球炎性病變。臨床以血尿(hematuria)、蛋白尿(proteinuria)、水腫(edema)和高血壓(hypertension)為主要表現(xiàn),絕大多數(shù)為急性鏈球菌感染后腎炎(acutepost-streptococcalglomerulonephritis,APSGN——本節(jié)重點)

精品ppt3定義(Definition):精品ppt3發(fā)病情況(Invasion)發(fā)病率(Diseaseincidence)

APSGN是兒科的一種常見?。╟ommondisease),占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的首位。流行病學(xué)(Epidemiology)

本病可呈流行性(epidemicity),但多數(shù)為散發(fā)。精品ppt4發(fā)病情況(Invasion)發(fā)病率(Diseasein好發(fā)季節(jié):

四季均可發(fā)病,每年1、2月及9、10月有2個發(fā)病高峰(peak

ofInvasion)。好發(fā)年齡:

多見于5-14歲兒童,2歲以下少見;男:女發(fā)病比(ratio)約為2:1。精品ppt5好發(fā)季節(jié):精品ppt5

病因(Agent):

細菌(Germ)最常見為A組β溶血性鏈球菌(groupAbetahemolyticstreptococcal)的某些致腎炎菌株(nephritogenic),常見細菌型別:咽部感染:12型皮膚感染:49型其他細菌:病毒(Virus)

其他病原體(other

pathogens)

精品ppt6病因(Agent):細菌(Germ)精品ppt呼吸道感染respiratoryinfection皮膚感染Skin

infection鏈球菌型別地區(qū)季節(jié)年齡前驅(qū)期機體免疫反應(yīng)腎炎侵襲率12型最多見溫帶冬季多見多見于學(xué)齡兒童10天左右80%ASO↑10-15%49型最多見亞熱帶夏秋多見多見于學(xué)齡前兒童難確定,一般>3周50%ASO↑1-2%不同感染途徑所致的APSGN的差異(difference)精品ppt7呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見49型最多見不同感染前驅(qū)感染(Prodromalinfection)咽扁桃體炎(Pharyngo-tonsillitis)——秋冬春季(51%)皮膚感染(Skininfection)——夏秋季(25.8%)精品ppt8前驅(qū)感染(Prodromalinfection)咽扁桃體炎發(fā)病機理(Etiopathology):細菌感染(germinfection)——

通過Ag-Ab免疫反應(yīng)→急性腎炎病毒、其他病原體感染——直接侵襲腎組織→腎炎精品ppt9發(fā)病機理(Etiopathology):細菌感染(germ

免疫反應(yīng)性腎炎發(fā)病機理:

(Immunoreactiontypenephritisetiopathology)

三個學(xué)說(threetheories):循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說(Circulatingimmunecomplex,CIC)原位免疫復(fù)合物學(xué)說(Insiteimmunecomplex,IIC)自身免疫復(fù)合物學(xué)說(selfimmunecomplex,SIC)被鏈球菌神經(jīng)氨酸苷酶(neuraminidase)水解的IgG作為Ag(antigen)精品ppt10免疫反應(yīng)性腎炎發(fā)病機理:

(Immunoreactio精品ppt11精品ppt11免疫反應(yīng)性腎炎的依據(jù)

foundationsofimmunoreactiontypenephritis

1、腎炎發(fā)生于鏈球菌感染之后2、自鏈球菌感染至腎炎發(fā)病有一間歇期3、腎炎患者血中可檢測到多種相關(guān)抗體4、多數(shù)病例早期可檢測到循環(huán)免疫復(fù)合物5、血清補體成分下降6、免疫病理:在腎小球上有IgG及補體沉積7、在腎小球增生的內(nèi)皮、系膜細胞中查到鏈球菌抗原8、實驗性動物模型與本病所見相似精品ppt12免疫反應(yīng)性腎炎的依據(jù)

foundationsofimm病理(Pathology)

精品ppt13病理(Pathology)精品ppt13精品ppt14精品ppt14精品ppt15精品ppt15精品ppt16精品ppt16精品ppt17精品ppt17腎小球濾過屏障有孔的內(nèi)皮腎小球基底膜(GBM)腎小囊臟層上皮細胞(足細胞)間的裂隙膜精品ppt18腎小球濾過屏障有孔的內(nèi)皮精品ppt18精品ppt19精品ppt19本病病理變化特點:腎小球腎炎(glomerulonephritis):彌漫性(global)滲出性(exudative)增生性(proliferative)精品ppt20本病病理變化特點:精品ppt20光鏡(lightmicroscope)改變:精品ppt21光鏡(lightmicroscope)改變:精品ppt21精品ppt22精品ppt22電鏡(electronmicroscope)改變:

1、內(nèi)皮細胞呈連拱狀改變(胞漿腫脹)→內(nèi)皮孔消失;

2、本病特征性改變:GBM上皮側(cè)可見圓頂狀駝峰(hump)樣電子致密物(electronpyknicmatter)沉積,一般于病后4-8周消失;3、顆粒狀電子致密物沉積于基膜、上皮細胞下;4、基膜有局部裂隙或中斷。精品ppt23電鏡(electronmicroscope)改變:精品p精品ppt24精品ppt24

■免疫熒光檢查(immunofluorescencecheck)

據(jù)免疫沉積(IgG、C3、備解素、IgM、IgA)分布:星天型(starrysky):初期(incipienty)系膜型(mesangial):恢復(fù)期(covalescence)花環(huán)型(garland):慢性腎炎(chronicnephritis)免疫沉積分布區(qū)域:腎小球毛細血管袢、系膜區(qū)。腎小囊內(nèi):纖維蛋白原、纖維蛋白沉積。精品ppt25■免疫熒光檢查(immunofluorescencech精品ppt26精品ppt26病理生理(Pathophysiology)

腎小球毛細血管改變(changeofglomerularbloodcapillary)腎小球基底膜改變(changeofglomerularbasementmembrane)局部炎性介質(zhì)作用(actionof

partial

phlogisticmedium)精品ppt27病理生理(Pathophysiology)腎小球毛細血管改精品ppt28精品ppt28球管失衡:GFR↓,不伴相應(yīng)腎小管重吸收↓;GFR正常,腎小管重吸收↑;GFR↓,腎小管重吸收↑。結(jié)果:腎排鈉、水↓→水鈉潴留。GFR

(glomerularfiltrationrate)精品ppt29球管失衡:GFR↓,不伴相應(yīng)腎小管重吸收↓;精品pp臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)(一)鏈球菌前驅(qū)感染:90%病例;呼吸道感染;皮膚感染;感染后至腎炎發(fā)病有無癥狀間歇期;間歇期長短與前驅(qū)感染部位有關(guān)。精品ppt30臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)(典型病例(Tipicalcase)

:水腫血尿蛋白尿高血壓精品ppt31典型病例(Tipicalcase):水腫水腫(edema)

最常見;最早出現(xiàn);約占70%;常呈非凹陷性(non-umbilicated);原因:腎小球濾過率(GFR)↓→水鈉潴留。精品ppt32水腫(edema)精品ppt32血尿(hemuturia):鏡下血尿:幾乎所有病例;肉眼血尿:50-70%病例;

血尿形成原因:

腎小球基膜斷裂→紅細胞通過毛細血管壁→腎小囊腔血尿顏色:與尿液酸堿度有關(guān):

酸性尿——煙灰、濃茶色;

中性、堿性尿——鮮紅、洗肉水色。精品ppt33血尿(hemuturia):鏡下血尿:幾乎所有病例蛋白尿(proteinuria):程度不等(與血尿平行);多數(shù)<3g/天;20%達腎病水平。精品ppt34蛋白尿(proteinuria):精品ppt34高血壓(hypertension):病初出現(xiàn);30-80%病例;

原因:水鈉潴留、血容量擴大;程度:輕-中度升高:(120-150/80-110mmHg)

學(xué)齡前>120/80mmHg學(xué)齡期>130/90mmHg精品ppt35高血壓(hypertension):病初出現(xiàn);精品ppt35尿量(urinevolume):減少其他:非特異性全身癥狀精品ppt36尿量(urinevolume):減少精品ppt36

嚴重病例(Seriouscase)

嚴重循環(huán)充血(Seriouscirculatorycongestion)高血壓腦病(hypertensiveencephalopathy)

急性腎功能不全(acuterenalfailure)病程2周內(nèi)發(fā)生,須早期發(fā)現(xiàn)、及時治療,否則危及生命。

精品ppt37

嚴重病例(Seriouscase)精品ppt37嚴重循環(huán)充血

(Seriouscirculatorycongestion)

癥狀(symptom)體征(physicalsymptom)明顯氣急端坐呼吸頻咳咯粉紅色泡沫痰全身明顯浮腫頸靜脈怒張雙肺聞哮鳴及中、細濕羅音心界增大心率增快奔馬律肝腫大并有堅實感可有胸水、腹水征極少數(shù)重癥→真正的心衰→肺水腫→危及生命精品ppt38嚴重循環(huán)充血(Seriouscirculatoryco高血壓腦?。╤ypertensiveencephalopathy)

(l)定義——血壓(尤其是舒張壓)急劇升高,出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

(血壓多在150-160/100-110mmHg)

(2)發(fā)生機理:腦血管痙攣;腦血管擴張(3)臨床表現(xiàn):劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視、黑朦(4)診斷:血壓>140/90mmHg,伴視力障礙、驚厥、昏迷三項之一。(5)預(yù)后:精品ppt39高血壓腦?。╤ypertensiveencephalopa急性腎功能不全(acuterenalfailure)

(1)疾病初期,發(fā)生率1-2%;(2)是急性腎炎死亡的主要原因;(3)原因:腎小球內(nèi)皮、系膜細胞增生→腎小球血流量↓→GFR↓;(4)臨床特點:暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒;(5)病程:3-5天,一般<10天;(6)預(yù)后:良好。精品ppt40急性腎功能不全(acuterenalfailure)

嚴重病例的早期表現(xiàn)(earlydisplay):

1、尿量減少、浮腫加重;

2、呼吸急促、心率增快;

3、頭痛、眼花、煩躁不安、意識模糊;

4、學(xué)齡兒可感胸悶、腹痛。精品ppt41嚴重病例的早期表現(xiàn)(earlydisplay):

1、尿非典型病例(Non-typicalcase)

無癥狀性腎炎(亞臨床型,subclinical)腎外癥狀性(extrarenalsymptom)腎炎具腎病表現(xiàn)(nephroticsyndromedisplay)的急性腎炎

上述3種類型病例有C3↓,部分ASO↑。精品ppt42非典型病例(Non-typicalcase)精品ppt4病程(diseaseprocess):2-4周內(nèi),肉眼血尿消失、利尿消腫、血壓下降;4-6周,尿常規(guī)基本正常;總病程多在1年內(nèi)。精品ppt43病程(diseaseprocess):2-4周內(nèi),肉眼血尿

實驗室檢查(Laboratorycheck)

尿液檢查(uroscopy)

血液檢查(bloodcheck)

腎功能檢查(renalfunctioncheck)

鏈球菌相關(guān)免疫學(xué)檢查(immunologycheck)

血清補體測定(serumalexindetermine)

病灶細菌培養(yǎng)(focusgermculture)

腎活檢(needlebiopsyofkidney)

精品ppt44

實驗室檢查(Laboratorycheck)

尿液檢查(uroscopy)

血尿(hemuturia):100%(非典型病例除外)病理性血尿——尿沉渣鏡檢紅細胞>3個/HP;

肉眼血尿:紅細胞>50個/HP;出血量>1ml/L尿液。

蛋白尿(proteinuria)定性:+~+++;與血尿程度平行。精品ppt45尿液檢查(uroscopy)

血尿(hemuturia管型尿(Cylinduria)見于75%以上病例;管型(cast)——蛋白質(zhì)在腎小管內(nèi)凝固而形成的圓柱狀結(jié)構(gòu);本病患兒可見以下幾種管型,均提示腎臟有實質(zhì)性病變:精品ppt46管型尿(Cylinduria)見于75%以上病例;精品ppt透明管型(hyalinecast)——基本型,呈無色均勻透明的圓柱體,主要由Tamm-Horsfall糖蛋白(T-H蛋白)組成。少量——正常尿中,大量——腎損害?!镱w粒管型(granularcast)——透明管型基質(zhì)中含有退行性變細胞及凝固蛋白質(zhì)碎屑?!锛t細胞管型(RBCcast)——在透明管型基質(zhì)中含有來源于腎臟的紅細胞,提示腎小球有出血滲出性炎癥,是急性腎炎的重要特點。精品ppt47透明管型(hyalinecast)——基本型,呈無色均勻透上皮細胞管型(epithelialcellcast)——透明管型基質(zhì)中含剝脫的腎小管上皮細胞,尤在本病極期易見。白細胞管型(WBCcast)——透明管型基質(zhì)中含來源于腎臟的白細胞,亦可見于腎盂腎炎。

最多見——透明管型、顆粒管型

病情嚴重——紅細胞管型、腎小管上皮細胞管型精品ppt48上皮細胞管型(epithelialcellcast)——血液檢查

(bloodcheck)輕度貧血(mildanemia)白細胞計數(shù)(WBCcount):血沉(erythrocytesedimentationrate,ESR)。

血沉增快多提示腎炎病變活動,與病情輕重?zé)o平行關(guān)系;多于病后2-3月恢復(fù)正常。精品ppt49血液檢查(bloodcheck)輕度貧血(milda

腎功能檢查(renalfunctioncheck)

血尿素氮(Bun)、肌酐(Scr):一般正常;腎小管功能(主要為尿濃縮功能);腎小球濾過率(GFR)測定(同位素锝):

正常:80ml/分;腎功能不全代償期:50-80ml/分;氮質(zhì)血癥期:20-50ml/分;尿毒癥期:<20ml/分。

精品ppt50腎功能檢查(renalfunctionche

放射免疫分析(Radioimmunoanalyze,RIA)血β2-微球蛋白(β2-microgluobulin,β2-MG)

▲可準(zhǔn)確反映腎小球濾過率的變化;▲腎功能改變早期即升高;▲較血Bun、Scr靈敏。尿微量白蛋白(album,ALB)

▲反映腎小球濾過膜通透性改變;▲提示腎臟早期損害。精品ppt51精品ppt51(四)鏈球菌感染相關(guān)免疫學(xué)檢查

(streptococcal

relativeimmunologycheck)抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)測定(上感)(anti-streptolysinO,ASO)抗雙磷酸吡啶核昔酸酶測定(上感)

(anti-diphosphopyridinenucleotidase,ADPNase)抗脫氧核糖核酸酶測定(皮膚感染)

(anti-deoxyribonuclease-B,ANDase-B)

抗透明質(zhì)酸酶測定(皮膚感染)

(anti-hyaluronidase,AHase)

精品ppt52(四)鏈球菌感染相關(guān)免疫學(xué)檢查

(streptoc(五)血清補體測定(serumalexindetermine)

起病2周內(nèi),80-92%C3降低,6-8周恢復(fù)正常;補體下降的程度與病情輕重?zé)o明顯平行關(guān)系;補體下降對急性腎炎的鑒別診斷和非典型APSGN的診斷具有重要意義。

精品ppt53(五)血清補體測定(serumalexindeter(六)病灶細菌培養(yǎng)(focusgermculture)咽峽部、皮膚破損處(分泌物);

β-溶血性鏈球菌培養(yǎng)陽性率約30%。精品ppt54(六)病灶細菌培養(yǎng)(focusgermculture)咽

腎活檢指征

(theindicationofkidneyneedlebiopsy)肉眼血尿、高血壓>3月;持續(xù)蛋白尿、血尿>6月;持續(xù)低補體血癥>8周;發(fā)展為腎病綜合征者;腎功能持續(xù)減退者。精品ppt55腎活檢指征

(the診斷

(diagnosis):1、急性腎炎(AGN)

※急性起病,臨床出現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿、高血壓;※尿檢有蛋白、紅細胞、管型;※有或無高血壓。2、APSGN

◆上述急性腎炎臨床特點;◆起病前1-3周有鏈球菌感染史;◆抗“O”升高;補體C3降低。精品ppt56診斷(diagnosis):1、急性腎炎(AGN鑒別診斷(differentialdiagnosis):其他病原體感染的腎小球腎炎;IgA腎病:反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿;C3正常;腎活檢:光鏡多見系膜增生;免疫熒光見IgA沉積;慢性腎炎急性發(fā)作;特發(fā)性腎病綜合征;繼發(fā)性腎炎:紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎。精品ppt57鑒別診斷(differentialdiagnosis):治療(treatment):

尚無針對腎小球免疫病理過程的特異性治療(一)一般處理(generaltreatment)(二)抗菌素的應(yīng)用(useofantibioticXG)(三)對癥治療(heteropathy)(四)嚴重病例的治療(treatmentofSeriouscase)精品ppt58治療(treatment):尚無針對腎小球免疫病(一)

一般處理:

休息(改善腎血流,減少合并癥):臥床2-3周。

◆下床活動標(biāo)準(zhǔn):

1、水腫消退;2、肉眼血尿消失;3、血壓正常。

◆上學(xué)標(biāo)準(zhǔn):血沉正常。

◆恢復(fù)體力活動標(biāo)準(zhǔn):尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常。

發(fā)病3個月內(nèi)避免劇烈運動。精品ppt59(一)

一般處理:

休息(改善腎血流,減少合并癥

飲食(防止水鈉進一步潴留,減少合并癥):

1、嚴重病例限鹽限水:食鹽:60mg/(Kg.d)水分:不顯性失水+尿量

2、氮質(zhì)血癥期尚需限蛋白:蛋白:0.5g/(Kg.d);以糖類提供熱量。精品ppt60飲食(防止水鈉進一步潴留,減少合并癥):精品(二)抗菌素的應(yīng)用(感染灶的治療)(useofantibioticXG)

青霉素(Penicillin)等敏感抗生素,療程10-14天;根據(jù)細菌培養(yǎng)結(jié)果換用敏感抗生素精品ppt61(二)抗菌素的應(yīng)用(感染灶的治療)(useofantib(三)對癥治療(heteropathy)

1、利尿diuresis:

應(yīng)用指征:凡經(jīng)控制水、鹽后仍然(1)尿少;(2)水腫明顯;(3)血壓高。

一般病例:予氫氯噻嗪(Dihydrochlorothiazide);

少尿及明顯循環(huán)充血者:予速效強力利尿劑,常用呋噻米(Furosemide),口服、肌注、靜注。精品ppt62(三)對癥治療(heteropathy)

1、利尿diur禁用利尿劑類型:保鉀利尿劑(如氨苯喋啶、安體舒通)——易致高鉀血癥

滲透性利尿劑(如20%甘露醇)——可增加血容量,加重心腦合并癥精品ppt63禁用利尿劑類型:精品ppt632、降壓(hypotensor):

應(yīng)用指征:經(jīng)休息、控制水鹽、利尿血壓仍持續(xù)升高,舒張壓>90mmHg(12.0kpa)。降壓藥的選擇:首選硝苯地平(Nifedipine)(鈣通道阻滯劑),與氫氯噻嗪聯(lián)合應(yīng)用;卡托普利(Captopril)(血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑);嚴重者可肌注利血平(Reserpine),首劑0.07mg/Kg,口服或肌注(好轉(zhuǎn)后改1/3量口服維持)。

精品ppt642、降壓(hypotensor):應(yīng)用指征:精品ppt64(四)嚴重病例的治療(treatmentofSeriouscase)

1、嚴重循環(huán)充血(Seriouscirculatorycongestion)

2、高血壓腦?。╤ypertensiveencephalopathy)

3、急性腎功能不全(acuterenalfailure)

精品ppt65(四)嚴重病例的治療(treatmentofSer

1、嚴重循環(huán)充血(Seriouscirculatorycongestion)

治療關(guān)鍵:恢復(fù)正常血容量。嚴格限水、限鈉;予強力利尿劑促進液體排出;肺水腫者:硝普鈉擴血管降壓、快速強心劑(西地蘭)增強心肌收縮力,減輕心臟前后負荷,改善肺、體循環(huán);上述措施無效者,盡早行腹透或血透以濾出體內(nèi)過多液體。精品ppt661、嚴重循環(huán)充血(Seriouscirculatory2、高血壓腦?。╤ypertensiveencephalopathy)

治療關(guān)鍵:將血壓迅速降至接近正常水平可立即用硝普鈉(sodiumnitroprusside)靜滴降血壓,同時靜注呋塞米;輔以止痙、吸氧和脫水(靜注高滲糖)。精品ppt672、高血壓腦病(hypertensiveencephalo3、急性腎功能不全

(acuterenalfailure)

治療關(guān)鍵:利尿。靜注速尿;常規(guī)劑量無效者加大用量至每次5mg/Kg,最大<200mg/天;以上措施無效,盡早行透析治療。

精品ppt683、急性腎功能不全(acuterenalfailure預(yù)后(prognosis):

與病因有關(guān):病毒性、95%的APSGN預(yù)后良好;流行者較散發(fā)者好;年齡:佳序:兒童>成人>老人;重度蛋白尿且持久、腎功能受累者差;系膜顯著增生、>40%腎小球形成新月體、“駝峰”不典型者差;轉(zhuǎn)為慢性腎炎者<10%;死亡率<1%;痊愈后不復(fù)發(fā)。精品ppt69預(yù)后(prognosis):與病因有關(guān):病毒性、95%預(yù)防(provention)

防治感染是根本。精品ppt70預(yù)防(provention):

小結(jié)(Summary)定義

DefinitionAPSGN病因

Agent前驅(qū)感染

Prodromalinfection臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestation嚴重病例

Seriouscase尿檢特點

traitofurinecheck

診斷

diagnosis嚴重病例治療要點

treatmentessentialsofSeriouscase精品ppt71小結(jié)(Summary)定病案分析(一)人口學(xué)資料:某患兒,男,11歲主訴:顏面及雙下肢浮腫3天。精品ppt72病案分析(一)人口學(xué)資料:某患兒,男,11歲精品ppt72簡要病史:泌尿系統(tǒng):伴少尿,尿色無異常,無尿頻、尿急、尿痛,無腰酸痛;消化系統(tǒng):無腹痛、吐瀉;循環(huán)系統(tǒng):無胸悶、心慌、氣促,無呼吸困難;一般情況:精神、食欲一般;前驅(qū)病史:發(fā)病前半月曾患“上感”,已治愈。精品ppt73簡要病史:泌尿系統(tǒng):伴少尿,尿色無異常,無尿頻、尿急、尿體格檢查:T37.3℃,P89次/分,R26次/分,BP135/90mmhg,W34Kg。神情,精神一般,呼吸平穩(wěn),雙側(cè)眼瞼、顏面、雙下肢輕度浮腫,非凹陷性。咽充血,雙側(cè)扁桃體I°大,充血。頸軟。心率89次/分,律齊,心音強,無雜音。雙肺呼吸音清。腹平軟,無壓痛,肝脾不腫大。雙腎區(qū)無叩痛。精品ppt74體格檢查:T37.3℃,P89次/分,R26次/分,BP13輔助檢查:門診尿常規(guī):黃、混,蛋白+++,紅細胞++。入院后:血常規(guī):WBC8.3×109/L,N0.66,L0.30,M0.04,RBC3.46×1012/L,Hb94g/L補體C3

64mg/L(正常880.00~2010.00mg/L)補體C4100.00mg/L(正常160.00~4

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