室檢查異型淋巴細(xì)胞骨髓象淋巴細(xì)胞增多或正常課件

項(xiàng)目十三其他白細(xì)胞疾病任務(wù)26白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥任務(wù)27類白血病反應(yīng)的檢查任務(wù)28骨髓增殖性疾病檢查任務(wù)29惡組、骨髓轉(zhuǎn)移癌檢查任務(wù)30類脂質(zhì)沉積病檢查

項(xiàng)目十三其他白細(xì)胞疾病任務(wù)26白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏11.

白細(xì)胞減少癥與粒細(xì)胞缺乏癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.類白血病反應(yīng)、傳染性單核細(xì)胞增多癥與白血病的鑒別。3.脾功能亢進(jìn)的特點(diǎn)。4.類脂質(zhì)沉積病的特點(diǎn)學(xué)習(xí)要點(diǎn)1.白細(xì)胞減少癥與粒細(xì)胞缺乏癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。學(xué)習(xí)要點(diǎn)2任務(wù)26白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥

白細(xì)胞減少癥是指由各種原因引起的外周血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)低于參考值范圍的一組綜合征。粒細(xì)胞減少癥：中性粒細(xì)胞絕對值低于2.0×109／L（成人）；粒細(xì)胞缺乏癥：中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5×109／L。概述任務(wù)26白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少癥是指3實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象

WBC減低，中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞相對增多。感染時(shí)粒細(xì)胞胞漿內(nèi)顆粒不明顯或異常粗大、空泡及退行性改變等。紅細(xì)胞及血小板大致正常。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象4實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象粒系不同程度減低(嚴(yán)重病例粒細(xì)胞系可完全消失)及成熟障礙：

缺乏較成熟各階段的中性粒細(xì)胞，但可見原粒、早幼粒細(xì)胞。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞增多。紅系及巨核系大多正常。實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象5任務(wù)27類白血病反應(yīng)的檢查

概述1.病因明確，以感染及惡性腫瘤常見，其次是中毒。2.血象類似白血病表現(xiàn)，可見原始和幼稚細(xì)胞。但骨髓象一般變化不大。3.NAP積分、活性明顯增高（粒細(xì)胞型）4.預(yù)后良好，原發(fā)病好轉(zhuǎn)或解除后，類白血病反應(yīng)迅速恢復(fù)(惡性腫瘤所致除外)。

任務(wù)27類白血病反應(yīng)的檢查概述1.病因明確，以感染6類白血病反應(yīng)分型類白血病反應(yīng)依據(jù)白細(xì)胞數(shù)量白細(xì)胞增多型白細(xì)胞不增多型依據(jù)細(xì)胞類型中性粒細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型嗜酸性粒細(xì)胞型單核細(xì)胞型類白血病反應(yīng)分型類白血病反應(yīng)依據(jù)白細(xì)胞數(shù)量白細(xì)胞增多型白細(xì)胞7類白血病反應(yīng)（中性粒細(xì)胞型，空泡變性）類白血病反應(yīng)分型類白血病反應(yīng)（中性粒細(xì)胞型，空泡變性）類白血病反應(yīng)分型8類白血病反應(yīng)（中性粒細(xì)胞型，中毒顆粒）類白血病反應(yīng)分型類白血病反應(yīng)（中性粒細(xì)胞型，中毒顆粒）類白血病反應(yīng)分型9傳染性單核細(xì)胞增多癥

概述1.病因EB病毒感染，淋巴細(xì)胞良性增生。

2.年齡15～30歲好發(fā)。3.傳播途徑飛沫傳播或經(jīng)口密切接觸，偶經(jīng)血液傳播。

4.臨床表現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、咽峽炎、肝脾、淋巴結(jié)腫大。傳染性單核細(xì)胞增多癥概述1.病因EB病毒感染，淋巴細(xì)胞10

1.血象WBC正?；蛟龆?，常在(10～30)×109／L之間，少數(shù)可減低。淋巴細(xì)胞增多，占60％～97％，并伴有異型淋巴細(xì)胞，超過10％。RBC和PLT多正常。根據(jù)異型淋巴細(xì)胞形態(tài)將其分為三型：

I型(又稱泡沫型或漿細(xì)胞型)

Ⅱ型(又稱不規(guī)則型或單核細(xì)胞型)Ⅲ型(又稱幼稚型)實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象實(shí)驗(yàn)室檢查11異型淋巴細(xì)胞異型淋巴細(xì)胞122.骨髓象淋巴細(xì)胞增多或正常，可見異型淋巴細(xì)胞，但不及血象中多見，原始淋巴細(xì)胞不增多，組織細(xì)胞可增生。實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象淋巴細(xì)胞增多或正常，可見異型淋巴細(xì)胞，但不及血象13

有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大等3種癥狀，血液中淋巴細(xì)胞增多，異型淋巴細(xì)胞大于10％，嗜異性凝集試驗(yàn)陽性或抗EBV抗體陽性，排除由其它病毒、細(xì)菌、原蟲或藥物等引起的傳染性單核細(xì)胞增多綜合征可診斷為傳染性單核細(xì)胞增多癥。

診斷有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大等3種癥狀，診14任務(wù)30類脂質(zhì)沉積病檢查

概述

類脂質(zhì)沉積病是一類由于溶酶體中參與類脂質(zhì)代謝的酶不同程度缺乏引起的遺傳性疾病。比較常見的有尼曼-匹克病和戈謝病。

任務(wù)30類脂質(zhì)沉積病檢查概述類脂質(zhì)沉積15（一）尼曼-匹克病簡要特征1.遺傳特點(diǎn)屬常染色體隱性遺傳。2.病因及機(jī)制亦稱神經(jīng)鞘磷脂病，

神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏或其他基因缺陷導(dǎo)致鞘磷脂和膽固醇大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞或其他組織細(xì)胞內(nèi)。3.臨床特點(diǎn)多嬰兒期發(fā)病，偶見于成人，我國少見。肝、脾明顯腫大，智力減退，消瘦、厭食，眼底黃斑區(qū)可見有櫻桃紅斑。（一）尼曼-匹克病簡要特征1.遺傳特點(diǎn)屬常染色體隱性遺傳16（一）尼曼-匹克病簡要特征4.血象單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞可有多數(shù)空泡。5.骨髓象可見較多的尼曼-匹克細(xì)胞，也稱為泡沫細(xì)胞。6.細(xì)胞化學(xué)染色：PAS染色泡壁“+”，空泡中為“-”；

ACP染色“-”或“±”，可區(qū)別于戈謝細(xì)胞。7.生化檢驗(yàn)測定白細(xì)胞及成纖維細(xì)胞中神經(jīng)鞘磷脂酶活性可提供診斷依據(jù)。（一）尼曼-匹克病簡要特征4.血象單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞可有17（二）戈謝病簡要特征1.遺傳特點(diǎn)亦稱葡萄糖腦苷脂病，常染色體隱性遺傳。2.病因及機(jī)制

β-葡萄糖腦苷脂酶缺乏或減少使β-葡萄糖腦苷脂在巨噬細(xì)胞內(nèi)大量沉積。（二）戈謝病簡要特征1.遺傳特點(diǎn)18實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象和骨髓象見到戈謝細(xì)胞。2.細(xì)胞化學(xué)染色PAS、ACP染色呈陽性。3.其他檢查血漿β-葡萄糖腦苷脂酶活力降低；X線檢查有骨質(zhì)疏松和溶骨性損害；淋巴結(jié)、脾、肝穿刺，活檢或印片可找到戈謝細(xì)胞。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象和骨髓象見到戈謝細(xì)胞。19尼曼匹克細(xì)胞戈謝細(xì)胞診斷和鑒別尼曼匹克細(xì)胞戈謝細(xì)胞診斷和鑒別20尼曼匹克細(xì)胞戈謝細(xì)胞診斷和鑒別尼曼匹克細(xì)胞戈謝細(xì)胞診斷和鑒別21任務(wù)28骨髓增殖性疾病檢查概述

骨髓增殖性疾?。╩yeloproliferativedisorders

，MPD)是某一系或多系骨髓造血細(xì)胞持續(xù)不斷地異常增殖所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。任務(wù)28骨髓增殖性疾病檢查概述骨髓增殖性疾?。╩22共同特點(diǎn)①以某種血細(xì)胞系增生為主，伴有一或兩種其他血細(xì)胞增生；②疾病之間可相互轉(zhuǎn)化或同時(shí)合并存在；③可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾腫大；④周圍血有形態(tài)學(xué)異常：如淚滴狀紅細(xì)胞、幼粒-幼紅細(xì)胞、巨大血小板或巨核細(xì)胞碎片。共同特點(diǎn)①以某種血細(xì)胞系增生為主，伴有一或兩種其他血細(xì)胞增23MPD分類MPD分類24真紅血象真紅血象25真紅骨髓象真紅骨髓象26真紅骨髓象真紅骨髓象27原發(fā)性血小板增多癥概述

原發(fā)性血小板增多癥（essentialthrombocythemia,ET）是一種少見的病因不明的以巨核細(xì)胞增生為主的骨髓增生性疾病，特點(diǎn)：血小板持續(xù)增多，可有自發(fā)性出血傾向或血栓形成，血栓多見于肢體，表現(xiàn)為手足麻木、發(fā)紺、腫脹等；半數(shù)以上有脾腫大。一般起病緩慢，50歲～70歲好發(fā)。原發(fā)性血小板增多癥概述原發(fā)性血小板增多癥（esse281.血象

PLT持續(xù)＞1000×109／L。MPV增大，PCT明顯增高，血小板聚集成堆，形態(tài)大小不一，有巨大型、小型、不規(guī)則型。WBC增高，常＞10×109／L，以中性粒細(xì)胞為主，NAP積分增高，偶見幼稚粒細(xì)胞。RBC和Hb正?；蜉p度增多。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象實(shí)驗(yàn)室檢查292.骨髓象有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍。巨核細(xì)胞系增生顯著，大多為成熟型，可伴形態(tài)異常：胞漿豐富，核分葉增多，核質(zhì)發(fā)育不平衡，顆粒稀少，空泡形成。原始及幼稚巨核細(xì)胞也增多。血小板成簇分布。紅系和粒系也增生。實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象實(shí)驗(yàn)室檢查30原發(fā)性血小板增多癥血象實(shí)驗(yàn)室檢查原發(fā)性血小板增多癥血象實(shí)驗(yàn)室檢查31原發(fā)性血小板增多癥骨髓象實(shí)驗(yàn)室檢查原發(fā)性血小板增多癥骨髓象實(shí)驗(yàn)室檢查323．血小板功能檢測對腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)減低是血小板增多癥的特征性表現(xiàn)。血小板第3因子活性異常，血塊收縮不佳或過度收縮。4.其他PAS、ACP、5,-核苷酸酶染色陽性，血清鉀、尿酸、乳酸脫氫酶、溶菌酶增高。實(shí)驗(yàn)室檢查3．血小板功能檢測對腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)減低是血小板331.原發(fā)性骨髓纖維化癥(idiopathicmyelofibrosis,

IMF)為病因不明的骨髓造血組織被纖維組織所代替。2.典型的臨床表現(xiàn)為骨髓病性貧血和脾大(常顯著)。3.40歲以上中老年人多見。4.起病緩慢，病程較長。原發(fā)性骨髓纖維化概述1.原發(fā)性骨髓纖維化癥(idiopathicmyelof341.血象可出現(xiàn)少數(shù)中幼或晚幼紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞形態(tài)大小不一，有畸形，常發(fā)現(xiàn)淚滴形紅細(xì)胞，有輔助診斷價(jià)值。WBC增多或正常，可見中幼及晚幼粒細(xì)胞，偶見原粒及早幼粒細(xì)胞。PLT早期可增多，晚期減少，可見巨型血小板和巨核細(xì)胞碎片。外周血中出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞是本病的特征之一。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象實(shí)驗(yàn)室檢查352.骨髓象常出現(xiàn)“干抽”，對本病具有一定的診斷意義。疾病早期，骨髓造血細(xì)胞仍可增生，特別是粒系和巨核系細(xì)胞；晚期顯示增生減低象。實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象實(shí)驗(yàn)室檢查36骨髓纖維化血象骨髓纖維化血象37骨髓纖維化骨髓增生減低骨髓纖維化骨髓增生減低38骨髓纖維化電鏡骨髓纖維化電鏡393.病理檢查骨髓活檢是確診本病的必要條件。依據(jù)病理改變可分為三期：①早期（全血細(xì)胞增生期），造血細(xì)胞占70％,三系均增多，網(wǎng)狀細(xì)胞增生，網(wǎng)狀纖維增厚；②中期（骨髓萎縮和纖維化期）；造血細(xì)胞減少占30％，大量嗜銀纖維和膠原纖維增生；③晚期（骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期），無造血細(xì)胞，骨小梁增生，髓腔變窄，造血功能喪失。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查404.其他半數(shù)患者有染色體異常，以del(13q)、del(20q)多見，預(yù)后較差。血小板功能缺陷，血清尿酸、LDH、ALP、Vit-B12增高。實(shí)驗(yàn)室檢查4.其他實(shí)驗(yàn)室檢查41診斷標(biāo)準(zhǔn)：①脾腫大；②外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞和數(shù)量不一的淚滴形紅細(xì)胞，病程中有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板的增多或減少；③骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；④肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血灶；⑤骨髓活檢示纖維組織增生。其中⑤加另外4項(xiàng)中的任2項(xiàng)，并排除繼發(fā)性骨髓纖維化即可診斷。診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷與鑒別診斷42

本病應(yīng)與各種原因引起的脾大、再生障礙性貧血及繼發(fā)性骨髓纖維化相鑒別：主要依靠骨髓活檢、血象和骨髓象中其他異常細(xì)胞及有無原發(fā)病等鑒別。診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷43任務(wù)29惡組檢查組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞病反應(yīng)型組織細(xì)胞病任務(wù)29惡組檢查組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞病反應(yīng)型組織細(xì)胞44

惡性組織細(xì)胞病(malignanthistocytosis，MH)，簡稱惡組，是異常組織細(xì)胞增生所致的惡性疾病。主要表現(xiàn)有異常組織細(xì)胞的多器官和多組織浸潤，并伴有吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，具有全身性、侵襲性等特征。一、惡性組織細(xì)胞病概述惡性組織細(xì)胞病(malignanthistocyt451.年齡任何年齡，15歲～40歲居多，男＞女。2.臨床表現(xiàn)起病急驟，復(fù)雜多樣，以高熱、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、出血、黃疸和進(jìn)行性衰竭為主要特征。3.預(yù)后差，多在半年內(nèi)死亡。4.診斷極易造成誤診和漏診。過去診斷為“惡組”的絕大多數(shù)病例實(shí)際上是淋巴瘤。

臨床特點(diǎn)1.年齡任何年齡，15歲～40