皮膚瘙癢、肝功異常

精品文檔-下載后可編輯皮膚瘙癢、肝功異常病歷摘要

患者，女，46歲，因皮膚瘙癢，肝功異常6個月入院。該患于6個月前體檢發(fā)現(xiàn)肝功異常，之后出現(xiàn)皮膚瘙癢。2個月后發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，尿黃，乏力，納差等。門診多次檢查甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒學(xué)指標(biāo)均陰性，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶165～238U／L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶145～228U／L，總膽紅素35～63μmol／L，總膽汁酸165～183μmol/L，γ-谷氨酸轉(zhuǎn)移酶1165～1186U／L，堿性磷酸酶554～568μmol／L，總膽固醇13.6～15.8μmol／L。B超示膽囊壁毛糙，腹部CT示慢性肝損害，脾稍大。既往健康，無煙酒嗜好，無用藥及藥物過敏史。

入院查體發(fā)育營養(yǎng)一般，皮膚及鞏膜輕度黃染，無肝掌、蜘蛛痣及黃色瘤。心肺正常。肝肋下4.5cm，質(zhì)稍韌，無觸痛，脾未觸及。

入院診斷黃疸性肝炎。

診療經(jīng)過入院后查HB105g／L，WBC、PLT正常，尿膽原(+)，尿膽紅素(+)。ALTl56U／L，ASTl41U／L，TBIL63μmol／L，DBIL29μmol／L，TBA236μmol／L，GGT1388U／L，ALP405μmol／L，Tch15.3μmol／L，TG4.5μmol／L，LDH165U／L，CK26U／L，TP86g／L，ALB45g/L。IgA6.8g／L(0.7～4.2)，IgG22.4g/L(84～192)，IgM3.8g／L(0.5～2.0)。血沉(ESR)65mm／h，巨細胞病毒、EB病毒抗體均陰性，蛋白電泳正常，狼瘡細胞(+)，抗核抗體(ANA)(+)，平滑肌抗體(SMA)(-)，抗線粒體抗體(AMA)(+)(1:160)。

第一次查房

經(jīng)治醫(yī)生根據(jù)病歷特點診斷病毒性肝炎，但病毒學(xué)指標(biāo)均陰性，梗阻性黃疸無膽管擴張依據(jù)，藥物性肝炎無用藥史，目前診斷不明確。

主治醫(yī)師根據(jù)其臨床資料分析如下：①病毒性肝炎：病毒性肝炎為常見病，患者肝功能異常，應(yīng)首先考慮，尤其是乙型或丙型病毒性肝炎，但病毒學(xué)指標(biāo)均陰性，且微膽管酶及血脂明顯升高，不符合病毒性肝炎的特點。②自身免疫肝炎：多見于青年女性，臨床表現(xiàn)與病毒性肝炎類似，常伴皮疹、關(guān)節(jié)炎等，可有免疫球蛋白升高及多種自身抗體陽性，肝炎病毒學(xué)指標(biāo)陰性，不能排除原發(fā)性膽汁性肝硬化。③梗阻性黃疸：微膽管酶(ALP、GGT)及總膽汁酸、血脂明顯升高，符合梗阻性黃疸特點。B超、CT示肝內(nèi)外膽管無擴張，可以排除結(jié)石及腫瘤引起的肝外梗阻性黃疸。原發(fā)性硬化性膽管炎引起的肝外梗阻膽管可以不擴張，以狹窄為主，可有免疫球蛋白升高，不能排除此病。肝內(nèi)梗阻性黃疸常見病因有病毒和藥物，根據(jù)用藥史及病毒學(xué)指標(biāo)均陰性，可以排除病毒和藥物引起的肝內(nèi)梗阻性黃疸，且此病黃疸明顯，以間接膽紅素升高為主。④原發(fā)性膽汁性肝硬化：此病原因不明，主要系免疫失調(diào)致小膽管非化膿性炎癥，多見中年婦女，早期可無不適，主要表現(xiàn)為實驗室檢查異常，其特點是ALP、GGT升高，A-MA(+)，IgM升高，逐漸出現(xiàn)黃疸、瘙癢及由于血脂沉積引起的黃色瘤。本患者符合原發(fā)性膽汁性肝硬化條件，但此病在我國少見，診斷需慎重，可行肝穿刺病理檢查。暫給予支持對癥治療，補充脂溶性維生素及鈣，瘙癢可給予考來烯胺治療。

第二次查房

經(jīng)治醫(yī)生病理報告示匯管區(qū)明顯擴大，膽管碎屑狀壞死，小膽管增生變性呈梭形細胞樣，伴中性白細胞及淋巴細胞浸潤，肝細胞羽毛狀變性，纖維分隔及包繞不明顯，符合原發(fā)性膽汁性肝硬化病理四期中第II期改變。病人癥狀無改善，如何進一步治療，預(yù)后怎樣?請上級醫(yī)師指示。

主任醫(yī)師根據(jù)病史、實驗室檢查及病理報告，可以明確診斷。原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)病程較長，一般分為無癥狀期、有癥狀期和肝硬化期，無癥狀期可達10～30年，很難被發(fā)現(xiàn)，到了有癥狀期乃至肝硬化期，因無特異性表現(xiàn)也難以確診，大多數(shù)被診斷為一般的肝硬化，延誤了治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化與一般的肝炎后肝硬化不同，目前尚無特效辦法，主要是給予支持對癥治療，補充脂溶性維生素及鈣，瘙癢可給予考來烯胺治療，近年國外不少報道，熊去氧膽酸可使ALP、GGT、ALT、膽紅素、膽固醇下降，部分報道熊去氧膽酸可改善肝組織學(xué)變化，可使用。糖皮質(zhì)激索治療需長期應(yīng)用，不良反應(yīng)大，已