神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡介課件

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡介衛(wèi)生部北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科龔濤疾病診斷的基本技能一、基礎(chǔ)理論二、基本知識三、基本技能1、收集信息、資料（口述、病歷）的能力（1）病史詢問（2）體格檢查（3）輔助檢查2、合理應(yīng)用輔助檢查并正確分析其結(jié)果的能力3、臨床思辨能力：掌握醫(yī)學(xué)基本理論知識，收集臨床資料信息，采用合理的思維方法，對疾病作出準(zhǔn)確診斷的能力神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的困難定位診斷：神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)分布廣泛，從中樞神經(jīng)系統(tǒng)(大腦、脊髓)，到周圍神經(jīng)，向遠端傳導(dǎo)涉及到神經(jīng)肌肉接頭及骨骼肌，同時涉及到腦血管、腦膜、腦室系統(tǒng)及腦脊液等附屬結(jié)構(gòu)。同一種表現(xiàn)可以由不同部位的病變所致，同一個部位的病變，其臨床表現(xiàn)也可能多種多樣。定性診斷：由于神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)細胞的不可再生性，使得臨床工作中針對神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究有些滯后，很多疾病的名稱甚至還是使用外國人的名字命名，在實際工作中很難掌握。醫(yī)學(xué)的相關(guān)概念醫(yī)學(xué)：以研究增進健康，治療和預(yù)防疾病為內(nèi)容的科學(xué)。健康:健康不僅僅是沒有疾病，不體弱，而是一種軀體、心理和社會功能均臻良好的狀態(tài)（“生物-心理-社會”模式，WHO，1981年）。醫(yī)學(xué)范疇：基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)、臨床醫(yī)學(xué)、預(yù)防醫(yī)學(xué)臨床醫(yī)學(xué)（臨床醫(yī)生）：研究疾病的病因、診斷、治療、預(yù)后身體結(jié)構(gòu)與學(xué)科設(shè)置身體結(jié)構(gòu)學(xué)科分類科室分類特殊分類神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)內(nèi)（外）科精神科內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌科循環(huán)系統(tǒng)心內(nèi)科、心胸外科呼吸系統(tǒng)呼吸內(nèi)科心胸外科消化系統(tǒng)消化內(nèi)科、普外科泌尿生殖系統(tǒng)腎內(nèi)科、泌尿外科婦產(chǎn)科（女性）運動系統(tǒng)骨傷科血液系統(tǒng)血液內(nèi)科免疫系統(tǒng)風(fēng)濕免疫科腫瘤科皮膚皮膚科五官五官科神經(jīng)系統(tǒng)的構(gòu)成神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷技巧1、熟悉局部解剖結(jié)構(gòu)（橫截面）2、熟悉各種功能的傳導(dǎo)束（縱向聯(lián)絡(luò)）3、尋找“交叉點”（病變部位，“十字交叉點”）感覺傳導(dǎo)通路（傳入）注意找到起點與終點、三個神經(jīng)元、一個交叉點感覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路圖（痛覺為例,pain）

頂葉（終點）丘腦（3）

脊髓丘腦側(cè)束交叉脊髓后角（2）脊神經(jīng)節(jié)（1）感受器（起點）

感覺的傳導(dǎo)通路（傳入）運動傳導(dǎo)通路（傳出）注意找到起點與終點、2個神經(jīng)元、1個交叉點運動神經(jīng)傳導(dǎo)通路（皮質(zhì)脊髓側(cè)束為例，錐體外系略）

額葉中央前回Betz細胞（1）（起點）皮質(zhì)脊髓側(cè)束交叉上運動神經(jīng)元延髓錐體皮質(zhì)脊髓側(cè)束

脊髓前角細胞（2）下運動神經(jīng)元

骨骼?。ńK點）運動的傳導(dǎo)通路（傳出）神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷簡介

中樞神經(jīng)系統(tǒng)大腦（間腦）腦膜周圍神經(jīng)系統(tǒng)腦干（小腦）錐體束（-）神經(jīng)肌肉接頭（突觸）脊髓反射弧

感受器效應(yīng)器骨骼肌（入）周圍神經(jīng)（出）

NS的工作方式、功能、檢查方法與內(nèi)容

（1）不自主神經(jīng)（效應(yīng)器為骨骼?。﹤魅胄畔l(fā)出指令感受器中樞神經(jīng)系統(tǒng)效應(yīng)器

感覺

高級皮質(zhì)功能

運動

反射（2）自主神經(jīng)（植物神經(jīng)）：其效應(yīng)器為腺體，血管、心臟及內(nèi)臟的平滑肌，立毛?。裕┥窠?jīng)系統(tǒng)檢查內(nèi)容簡介1、精神狀態(tài)（高級皮質(zhì)功能）意識狀態(tài)、定向力、言語、情緒、思維、認知能力2、顱神經(jīng)3、運動功能肌營養(yǎng)狀態(tài)、肌力、肌張力及不自主運動、共濟4、感覺功能淺感覺、深感覺、皮層覺5、反射淺反射、深反射、病理反射、腦膜刺激征、其他6、植物神經(jīng)功能膝反射的反射弧疾病發(fā)生的原因

心理社心理生

機制前驅(qū)癥狀疾病

會刺激物學(xué)過程

早期遺傳環(huán)境因素各種相互作用變量

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因（定性診斷）1、病因明確遺傳性：神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病，如苯丙酮尿癥環(huán)境因素：先天性疾病、感染、脫髓鞘疾病、外傷、理化與中毒因素、營養(yǎng)不良等心理社會刺激：心身疾?。ㄈ缭l(fā)性高血壓、支氣管哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺功能亢進、消化性潰瘍、神經(jīng)性皮炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）2、多病因：腦血管病、腫瘤、某些系統(tǒng)性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥3、病因不明：神經(jīng)系統(tǒng)變性病疾病定性診斷的基本原則一部位、一病理多部位、一病理多部位、多病理從發(fā)病形式推測疾病性質(zhì)（1）（2）（3）（4）神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中的輔助技術(shù)1、實驗室：分子生物學(xué)、神經(jīng)生化、神經(jīng)免疫、神經(jīng)病理、腦脊液檢查2、儀器（1）電生理檢查：腦電圖、肌電圖、誘發(fā)電位（2）超聲技術(shù)：經(jīng)顱多普勒超聲、彩超（3）X影像學(xué)檢查：CT、MRI、DSA（4）放射性核素技術(shù)：SPECT、PET、XeCT注意：應(yīng)熟悉檢查原理、檢查技術(shù)、適應(yīng)癥、禁忌癥、檢查結(jié)果的品質(zhì)參數(shù)分析帕金森病的病理生化改變

1、選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失(50－70％)；進行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡路易氏（Lewy）小體：含大量突觸核蛋白；膠質(zhì)細胞增生2、紋狀體多巴胺含量顯著減少（80－99％）;與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比;電檢查－腦電圖技術(shù)電檢查－肌電圖技術(shù)電檢查－神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度測定電檢查－視覺誘發(fā)電位腦血管檢查技術(shù)簡介B-mode（灰階）超聲顯像頸部血管超聲與DSA比較腦動脈螺旋CT檢查左側(cè)大腦中動脈M1段梗阻

左側(cè)MCA區(qū)梗死（DWI）數(shù)字減影動脈血管造影（DSA）腦實質(zhì)病變的檢查大腦中動脈區(qū)梗死類型腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血腦白質(zhì)病變的MRI表現(xiàn)腦灌注量的檢查技術(shù)簡介

（腦供血不足）SPECT（上）與PET（下）Xe-CT與PCT功能磁共振的檢查腦血管病的相關(guān)概念

動脈（腦卒中，其他）血管性質(zhì)毛細血管靜脈

急性：腦卒中起病方式

腦動脈硬化-腦供血不足腦血管病慢性血管性癡呆病理性質(zhì)（出血性、缺血性、占位性）嚴(yán)重程度（大卒中、小卒中、靜息性卒中）

嚴(yán)重程度小卒中大卒中靜息性卒中不同病理形式的腦血管病動脈粥樣硬化性血栓形成、異常栓子、血流動力學(xué)異常、血液學(xué)異常、血管畸形、外傷、腫瘤（或機械壓迫）、炎癥梗死、出血、占位缺血性卒中急性期的有效治療DSA雙側(cè)VA（2-13日）DSA雙側(cè)VA（2-16日）

[病情突然加重]LVA內(nèi)溶栓后（2-16日）LVA支架置入術(shù)（3-2日）后復(fù)查（4-20日）“頭暈”是“腦供血不足”嗎？頭暈的分類眩暈：前庭神經(jīng)中樞及周圍傳導(dǎo)通路的病變（血管源性則稱為椎-基底動脈供血不足）導(dǎo)致自身與外周環(huán)境之間發(fā)生相對運動。暈厥：腦灌注不足導(dǎo)致的短暫意識喪失（腦動脈源性、心源性、迷走反射性、血液成份異常，如低血糖、一氧化碳中毒等），此項有診斷泛化的趨勢。平衡障礙（顱內(nèi)器質(zhì)性病變）難以確定（心理情緒）眩暈：后循環(huán)梗死最常見的臨床表現(xiàn)病例總數(shù)：117例診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)及頭部MRI與DWI臨床表現(xiàn)：有眩暈癥狀者占61.5％單純眩暈：9例，其中小腦梗死4例；腦橋梗死3例；多部位梗死病灶2例（均涉及到小腦）特別是高齡老人，后循環(huán)缺血很不典型暈厥：大腦低灌注狀態(tài)頸椎壓迫椎動脈＃(RotationalVBischemia)頸動脈嚴(yán)重狹窄（1）僅有低灌注（2）TIA（3）分水嶺梗死（血壓過低）＃：Neurosurgery56:36-45,2005.缺血缺氧性腦病（麻醉意外、心跳猝停等）頸椎壓迫椎動脈

（RotationalVBischemia）DSA檢查結(jié)果RotationalVBischemiaSyncope,nearsyncope,dizzinesswithheadturningTranscranialDopplerwithheadturningPCAvelocitydropmorethan60%Hyperemicresponseofmorethan10%SymptomsarewellreproducibleRotationalVBischemia

TCD動態(tài)檢查結(jié)果頸動脈嚴(yán)重狹窄（＞70％）或梗阻-2

（TIA支架置入術(shù)前后）保護網(wǎng)在血管內(nèi)支架置入術(shù)中的應(yīng)用頸動脈嚴(yán)重狹窄（＞70％）或梗阻-1臨床表現(xiàn)例數(shù)百分率（%）

致殘性stroke#729.2非致殘stroke520.8TIA729.2認知功能下降416.7頭暈*14.2合計24100.0

注:#5例病灶相應(yīng)側(cè)ICA梗阻，1例雙側(cè)狹窄，1例雙側(cè)ICA梗阻；*單純以頭暈為表現(xiàn)頸動脈嚴(yán)重狹窄（＞70％）或梗阻-3（分水嶺梗死）結(jié)論在臨床工作中，的確存在“腦供血不足”（腦低灌注）的問題，而且有進一步發(fā)展為缺血性卒中（包括TIA）或認知功能障礙的可能性?！澳X供血不足”（包括急性和慢性）的概念應(yīng)該重新認識。概念的確定：對于非急性起病者可考慮診斷為“慢性腦供血不足”，“慢性腦循環(huán)不全癥”（chroniccerebralcirculationinsufficiency，CCCI）值得商榷。重癥肌無力的概念重癥肌無力（Myastheniagravis,MG）是重點累及神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體(AChR)，主要由乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)介導(dǎo)、細胞免疫依賴、補體參與的自身免疫性疾病。神經(jīng)元的超微結(jié)構(gòu)（電鏡）

MG病變部位【神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）】MG的診斷要點-1流行病學(xué)：青壯年多見，兩個年齡高峰：20-30歲，女性多見；40-50歲，男性或合并胸腺瘤者多見（北京醫(yī)院850例：14歲以前兒童43％，14歲以后成年人57％，男女之比為1∶1.60)癥狀學(xué):活動后加重，休息后減輕，晨輕暮重的骨骼肌無力。常見于眼外?。山惶媸芾郏?、表情肌、咀嚼肌、呼吸肌、頸肌、肢帶肌。藥理學(xué)：新斯的明試驗陽性，或?qū)︿暹了沟拿髦委熡行?箭毒類藥物實質(zhì)加重免疫學(xué)：血清中乙酰膽堿受體抗體滴度增高；其他實驗室檢查新進展(見后面)MG的診斷要點-2電生理：低頻（﹤5Hz)重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）:波幅遞減（﹥15%）；單纖維肌電圖（SFEMG):顫抖明顯增寬，嚴(yán)重時出現(xiàn)阻滯,纖維密度一般正常。免疫病理學(xué)：神經(jīng)肌肉接頭處活檢可見突觸后膜皺折減少、變平坦和其上AchR數(shù)目減少；胸腺病變：胸腺腫瘤（15%）或胸腺增生（85%）。其他自身免疫學(xué)異常證據(jù)：伴有甲狀腺功能異常、干燥綜合征等自身免疫性疾病或免疫學(xué)指標(biāo)異常(輔助支持證據(jù))一般來講，根據(jù)臨床癥狀學(xué)特點及藥理學(xué)結(jié)果即可作出肯定診斷。

侵襲性與非侵襲性胸腺瘤MG“完整的”規(guī)范化治療方案效果圖激素沖擊免疫抑制胸腺摘除對癥治療

1月1年2年治療的預(yù)后

5年90％有效：一般術(shù)后半年內(nèi)病情波動仍較大，2～4年漸趨穩(wěn)定，5年后約90％有效，且療效持久。發(fā)現(xiàn)此種手術(shù)能預(yù)防重癥肌無力女患者產(chǎn)后發(fā)生重癥肌無力危象。

樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。7月-237月-23Friday,July28,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。04:09:3104:09:3104:097/28/20234:09:31AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。7月-2304:09:3104:09Jul-2328-Jul-23加強交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。04:09:3104:09:3104:09Friday,July28,2023安全在于心細，事故出在麻痹。7月-237月-2304:09:3104:09:31July28,2023踏實肯干，努力奮斗。2023年7月28日4:09上午7月-237月-23追求至善憑技術(shù)開拓市場，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。28七月20234:09:31上午04:09:317月-23嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。七月234:09上午7月-2304:09July28,2023作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2023/7/284:09:3104:09:3128July2023好的事情馬上就會到來，一切都是最好的安排。4:09:31上午4:09上午04:09:317月-23專注今天，好好努力，剩下的交給時間。7月-237月-2304:0904:09:3104:09:31Jul-23牢記安全之責(zé)，善謀安全之策，力務(wù)安全之實。2023/7/284:09:31Friday,July28,2023相信相信得力量。7月-232023/7/284:09:317月-23謝謝大家！樹立質(zhì)量法制觀念、提高全員質(zhì)量意識。7月-237月-23Friday,July28,2023人生得意須盡歡，莫使金樽空對月。04:09:3104:09:3104:097/28/20234:09:31AM安全象只弓，不拉它就松，要想保安全，常把弓弦繃。7月-2304:09:3104:09Jul-2328-Jul-23加強交通建設(shè)管理，確保工程建設(shè)質(zhì)量。04:09:3104:09:3104:09Friday,July28,2023安全在于心細，事故出在麻痹。7月-237月-2304:09:3104:09:31July28,2023踏實肯干，努力奮斗。2023年7月28日4:09上午7月-237月-23追求至善憑技術(shù)開拓市場，憑管理增創(chuàng)效益，憑服務(wù)樹立形象。28七月20234:09:31上午04:09:317月-23嚴(yán)格把控質(zhì)量關(guān)，讓生產(chǎn)更加有保障。七月234:09上午7月-2304:09July28,2023作業(yè)標(biāo)準(zhǔn)記得牢，駕輕就熟除煩惱。2023/7/284:09:3104:09:3128July2023好的事情馬上就會到來，一切都是最好的安排。4