基底動脈尖綜合征

介紹基底動脈尖綜合征01概念病因及其危險因素TOBS的主要病因3例相關(guān)的局部解剖臨床特點(diǎn)目錄03050204基本信息Topofbasilarsyndrome基底動脈尖綜合征：基底動脈尖端分出兩對動脈，大腦后動脈和小腦上動脈，供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉。臨表為眼球運(yùn)動障礙，瞳孔異常，覺醒和行為障礙，伴有記憶力喪失，及對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲，少數(shù)患者出現(xiàn)大腦腳幻覺。概念概念基底動脈尖綜合征(TOBS)首先由Caplan于1980年提出,約占腦梗死的7.6%.Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為兩組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內(nèi)側(cè)面、枕葉受損的大腦后動脈區(qū)梗死。隨著影像學(xué)的發(fā)展,特別是MRI的臨床應(yīng)用,確診的TOBS越來越多。本文就其有關(guān)的問題加以綜述。相關(guān)的局部解剖相關(guān)的局部解剖小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側(cè)向外,分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán),以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部。大腦后動脈在腳間池內(nèi)行向外側(cè),環(huán)繞大腦腳轉(zhuǎn)向背側(cè)面,越過海馬旁回溝,沿海馬溝向后,直到胼胝體壓部的后方進(jìn)入距狀溝始段分為兩終末支:頂枕動脈和距狀溝動脈。大腦后動脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面,包括海馬旁回及海馬旁回溝、枕顳內(nèi)側(cè)面、舌回、扣帶回峽、楔葉、楔前葉后1/3和頂上小葉后部。大腦后動脈中央支起自其環(huán)部和主干,支配丘腦的主要有丘腦穿動脈,供應(yīng)丘腦內(nèi)側(cè)核與中線核的下半部分,以及中央中核和腦后內(nèi)側(cè)核,丘腦膝。TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙造成的,膝狀體動脈一般有1～6支,供應(yīng)丘腦枕、丘腦外側(cè)核群;脈絡(luò)膜后動脈分內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩組,供應(yīng)丘腦背外側(cè)核、丘腦枕和膝狀體。支配中腦的血管與腦干的其他部位略有不同。旁正中動脈先由大腦后動脈環(huán)部或后交通動脈根部發(fā)出的小支在腳間窩形成一動脈叢,再從叢上發(fā)出分支進(jìn)入后穿支,供應(yīng)中腦旁正中區(qū)。短旋動脈起于大腦后動脈環(huán)部、小腦上動脈近側(cè)段和脈絡(luò)膜后動脈,供應(yīng)腳底外側(cè)黑質(zhì)和被蓋的外側(cè)部、外側(cè)丘系和其周圍的狀結(jié)構(gòu)。長旋動脈為小腦上動脈和大腦后動脈的四疊體動脈發(fā)出的分支,供應(yīng)上、下丘。病因及其危險因素TOBS的主要病因病因及其危險因素TOBS的主要病因為腦栓塞,約占61.5%,栓子主要為心源性,其次可能為動脈粥樣硬化斑塊脫落所致。有學(xué)者對10例由小腦上動脈阻塞造成的單純小腦梗死病人進(jìn)行病因?qū)W研究,7例有心房纖顫病史,1例有心肌梗死病史,此8例經(jīng)血管造影未見動脈硬化的證據(jù)。Finocchi等報道一組TOBS病人均有心房纖顫病史,經(jīng)Doppler對顱內(nèi)外動脈檢查未見有意義改變。其次為腦血栓形成。部分病人病因不明。危險因素與腦卒中相似,以原發(fā)性高血壓最常見,其次為心臟病(心房纖顫、心肌梗死等)、糖尿病、動脈炎、吸煙、酗酒、高脂血癥等。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病,由于TOB區(qū)局部解剖的特點(diǎn),此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個或2個以上梗死灶,且臨床表現(xiàn)多樣。大部分學(xué)者將其表現(xiàn)分為兩組:腦干首端梗死和大腦后動脈區(qū)梗死。由于供應(yīng)腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發(fā)出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。3.1腦干首端梗死3.1.1眼球運(yùn)動障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運(yùn)動和垂直運(yùn)動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征:1垂直注視麻痹,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。2假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)上視障礙。對側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。3兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對不受影響,此由于上直肌核和下直肌核位于動眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼肌核為單個,因此部分損傷也會造成兩上瞼下垂。3.1.2瞳孔異常當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。Selhorst等認(rèn)為E-W核包含上下兩組細(xì)胞,每組細(xì)胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當(dāng)兩組細(xì)胞病損不等時,即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對光反應(yīng)消失,若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點(diǎn):1意識障礙持續(xù)時間長但程度相對輕;2脫水治療后,意識及瞳孔改變無改善;3腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙。3.1.3意識障礙和幻覺TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識障礙,文獻(xiàn)記載其發(fā)生率為77%～100%,一般多持續(xù)6h～3d.3例3例例1男性，54歲。雙眼視物不清，復(fù)視伴頭暈50d入院。高血壓病史1年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，語言流利，記憶、定向、計算力正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓約3mm,光反應(yīng)靈敏，雙眼視物模糊，有復(fù)視，雙眼向上有垂直性眼震，面紋對稱，伸舌居中，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征(-)，左側(cè)呈小腦性共濟(jì)失調(diào)，左手指鼻、掄替試驗差；走路向左側(cè)偏斜。頭顱磁共振檢查示：中腦左側(cè)和左側(cè)小腦半球見長T1和長T2信號，兩側(cè)大腦半球內(nèi)未見異常信號(見圖1、2)?；准鈩用}綜合征3例圖1圖1小腦半球內(nèi)見長T2異常信號圖2圖2中腦內(nèi)見長T2異常信號例2男性，65歲。因言語不利、答非所問3月收住。有高血壓病史20年，4年前曾患腔隙性梗塞(死)