新生兒及新生兒疾病-新生兒肺透明膜病的診療（兒科學(xué)課件）

第七節(jié)新生兒肺透明膜病病因和發(fā)病機(jī)制病因

缺乏肺表面活性物質(zhì)（PS）。PS由肺泡Ⅱ型細(xì)胞合成，主要成分為磷脂，在孕18~20周開始產(chǎn)生，孕35周后迅速增加。其作用是降低肺泡表面張力，防止呼氣末肺泡萎陷，以保持功能殘氣量。發(fā)病機(jī)制

肺透明膜形成肺表面活性物質(zhì)缺乏加重氣體彌散障礙，并抑制PS合成

氣體交換面積↓，V/P比值↓肺灌流↓

肺組織缺氧加重，毛細(xì)血管通透性↑，液體滲出缺氧、酸中毒肺血管痙攣，肺阻力↑纖維蛋白沉著于肺泡表面肺泡萎陷、肺不張PaCO2↑、PaO2↓動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔開放，發(fā)生右向左分流小結(jié)新生兒肺透明膜病病因是缺乏肺表面活性物質(zhì)（PS）。影響PS合成的因素，均可能導(dǎo)致發(fā)病。早產(chǎn)兒胎齡越小，PS的量也愈低，越容易發(fā)生本病。所有能引起嚴(yán)重缺氧和混合性酸中毒的圍生期因素均可能導(dǎo)致本病的發(fā)生。

第七節(jié)新生兒肺透明膜病的輔助檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血?dú)夥治?/p>

PH和PaO2降低，PaCO2增高2.泡沫試驗(yàn)取新生兒胃液1ml加95%乙醇1ml，混合振蕩15秒后靜置15分鐘，若沿管壁有多層泡沫形成為陽(yáng)性，可排除本病。二、胸部X線檢查

是目前確診NRDS的最佳手段。1.毛玻璃樣改變：兩肺呈普遍性的透過(guò)度降低，可見(jiàn)彌漫性均勻一致的細(xì)顆粒網(wǎng)狀影；2.支氣管充氣征：在彌漫性不張肺泡的背景下，可見(jiàn)清晰充氣的樹枝狀支氣管影（黑色）；3.白肺：嚴(yán)重時(shí)雙肺野均呈白色，肺肝界及肺心界均消失。早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征：

肺透亮度明顯降低、細(xì)顆粒、網(wǎng)狀陰影、

“白肺”（呼吸窘迫綜合征IV度）小結(jié)

典型病例的胸片有其特異性表現(xiàn)，但動(dòng)態(tài)拍攝X線胸片更助于鑒別診斷、病情判定、呼吸機(jī)參數(shù)調(diào)整及治療效果的評(píng)價(jià)。

第七節(jié)新生兒肺透明膜病概述病例導(dǎo)入

患兒，男，胎齡35周，生后4個(gè)小時(shí)出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，口周有青紫，呼吸逐漸不規(guī)則，并有呼吸暫?，F(xiàn)象，青紫漸加重。不喝水，不吃奶。無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽，無(wú)嘔吐腹瀉，無(wú)抽搐。已排胎便2次，排尿1次。家族史無(wú)特殊記載。體格檢查：T36℃，R66次/min。呼吸不規(guī)則，呼氣時(shí)呻吟。反應(yīng)低下，哭聲無(wú)力。面色蒼白，口周明顯青紫，鼻翼扇動(dòng)。心音較弱，心率168次/min。雙肺呼吸音低，可聽到細(xì)小濕性羅音。腹軟，肝臟于肋下1.5cm，脾臟未觸及。四肢肌張力低下，末端涼，發(fā)紺。擁抱反射未引出。輔助檢查：白細(xì)胞總數(shù)12×109/L，血紅蛋白140g/L；胸部X線片顯示兩肺透明度下降，雙肺均勻的細(xì)小顆粒狀陰影，可見(jiàn)支氣管充氣征。(1)目前的診斷？(2)該病的主要病因是什么？答案：新生兒肺透明膜病

新生兒肺透明膜?。╤yalinemembranedisease,HMD),又稱新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatalrespiratorydistresssyndrome,NRDS),是因肺表面活性物質(zhì)（pulmonarysurfactant,PS）缺乏所致，為生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并進(jìn)行性加重的臨床綜合征，多見(jiàn)于早產(chǎn)兒。

第七節(jié)新生兒肺透明膜病的鑒別診斷主要與以下疾病鑒別1.濕肺2.膈疝3.B組鏈球菌肺炎。1.濕肺又稱新生兒暫時(shí)性呼吸增快，多見(jiàn)于足月兒，系肺液清除延遲而影響氣體交換的一種自限性疾病。生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸增快（＞60~80次/分），重者可有發(fā)紺、呻吟等，但哭聲響亮、吃奶及反應(yīng)好。聽診呼吸音減低，可聞及濕啰音。胸部X線以肺泡、間質(zhì)、葉間胸膜積液為特征。一般對(duì)癥治療即可，2~3天癥狀緩解消失。2.膈疝表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸急促和發(fā)紺。腹部凹陷，患側(cè)胸部呼吸音減弱甚至消失，可聞及腸鳴音。胸部X線可見(jiàn)患側(cè)胸部有充氣的腸曲或胃泡影及肺不張，縱隔向?qū)?cè)移位。3.B組鏈球菌肺炎是由B組鏈球菌敗血癥引進(jìn)的宮內(nèi)感染性肺炎。母親妊娠晚期多有感染、羊膜早破或羊水有異味史，母血或?qū)m頸拭子培養(yǎng)有B組鏈球菌生長(zhǎng)；病程與NRDS不同，抗生素治療有效。

第七節(jié)新生兒肺透明膜病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸窘迫臨床表現(xiàn)1.呼吸急促（＞60次/分）2.鼻翼扇動(dòng)3.吸氣性三凹征4.呼氣性呻吟5.青紫臨床表現(xiàn)6.嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為呼吸淺表及節(jié)律不整、呼吸暫停、四肢松弛等；7.聽診兩肺呼吸音減低，可聞及細(xì)濕羅音；通常生后24~48小時(shí)病情最重，能存活3天以上者病情逐漸好轉(zhuǎn)。

第七節(jié)新生兒肺透明膜病的診斷診斷依據(jù)1.患兒系早產(chǎn)兒等高危病史；2.生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸窘迫；3.胸部X線檢查（毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺）。

第七節(jié)新生兒肺透明膜病的治療一、一般治療

保暖、監(jiān)測(cè)生命體征和動(dòng)脈血?dú)?、保證液體和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)、糾正酸中毒等。二、氧療和輔助通氣1.吸氧：選擇適宜吸氧方式，使PaO2維持在50~80mmHg(6.7~10.7kpa)，SaO2維持在90%~95%之間。2.輔助通氣：持續(xù)氣道正壓通氣（CPAP)和常頻機(jī)械通氣（CMV)。三、PS替代治療

可明顯降低NRDS病死率及氣胸發(fā)生率，同時(shí)可改善肺順應(yīng)性和通換氣功能，降低呼吸機(jī)參數(shù)。臨床應(yīng)用PS首次劑量100~200mg/kg,再次給予100mg/kg,經(jīng)氣管內(nèi)給藥，應(yīng)用越早，效果越好。四、關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管1.限制液量，使用利尿劑；2.吲哚美辛：首次劑量0.2