出血性疾病-課件

1PPT課件概述

因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病圖示皮膚、粘膜出血關(guān)節(jié)血腫2PPT課件正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機(jī)制正常止血機(jī)制正常凝血機(jī)制抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制3PPT課件

血管因素血管收縮，破損口縮小、閉合血管內(nèi)皮細(xì)胞受損1釋放血管性血友病因子（vWF）激活血小板2釋放組織因子（TF）啟動(dòng)外源性凝血3血管嚴(yán)重?fù)p傷內(nèi)皮下膠原暴露激活Ⅻ因子啟動(dòng)內(nèi)源性凝血4其它

出血后機(jī)體正常止血機(jī)制4PPT課件血小板因素參與止血1粘附粘附于血管破損口2聚集血小板之間相互粘連白色血栓3釋放釋放花生四烯酸TAX2促進(jìn)血管收縮4促凝5促血塊收縮6維持血管內(nèi)皮完整5PPT課件正常凝血機(jī)制凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ（TF)、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK三個(gè)階段凝血活酶凝血酶纖維蛋白生成

(內(nèi)源性凝血途徑)后面兩階段相同

(外源性凝血途徑)6PPT課件凝血活酶7PPT課件病因和發(fā)病機(jī)制按病因及發(fā)病機(jī)制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常血小板異常凝血異?？鼓袄w維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常8PPT課件抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝血系統(tǒng)的作用細(xì)胞抗凝單核-巨噬系統(tǒng)肝細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞體液抗凝抗凝血酶（AT-Ⅲ)滅活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa

蛋白C系統(tǒng)滅活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG纖溶酶原其它組織因子途徑抑制物(TFPI)

對(duì)抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)凝血酶：TM9PPT課件纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶)

組成纖溶酶原(PLG)

組織型纖溶酶原活化劑（t-PA）尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA）

纖溶酶相關(guān)抑制物纖溶系統(tǒng)激活1纖溶酶原的激活（纖溶酶）（內(nèi)、外激活）

2纖維蛋白（原）降解降解產(chǎn)物D-二聚體（繼發(fā)性特有DIC）、FDP

10PPT課件病因和發(fā)病機(jī)制按病因及發(fā)病機(jī)制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常血小板異常凝血異常抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常11PPT課件血管壁異常

先天性或遺傳性遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病

獲得性感染:如敗血癥；過(guò)敏:如過(guò)敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營(yíng)養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing病；其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等12PPT課件血小板異常血小板數(shù)量異常血小板減少

①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；②血小板破壞過(guò)多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)；③血小板消耗過(guò)度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；④血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等血小板增多原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等13PPT課件血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無(wú)力癥，巨大血小板綜合征，血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見(jiàn)14PPT課件凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙VitK缺乏癥尿毒癥性凝血障礙等15PPT課件抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過(guò)量香豆素類藥物過(guò)量及敵鼠鈉中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過(guò)量16PPT課件復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性或遺傳性血管性血友病(vWD)獲得性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)17PPT課件出血性疾病的診斷問(wèn)診出血部位皮膚、粘膜PLT、血管深部出血（關(guān)節(jié)腔）凝血異常誘因創(chuàng)傷（凝血異常）or無(wú)明顯誘因（PLT）特殊藥物服用史接觸史潘生丁、阿司匹林、鼠藥、肝素既往史慢性肝病、腎病家族史伴隨癥狀有無(wú)血尿、貧血、過(guò)敏18PPT課件查體皮膚出血的類型淤點(diǎn)紫癜瘀斑關(guān)節(jié)腔出血或血腫，是否存在關(guān)節(jié)畸形皮膚或粘膜是否有毛細(xì)血管擴(kuò)張有無(wú)黃疸、貧血、淋巴結(jié)腫大或胸骨壓痛等，出現(xiàn)這類體征通常提示某種全身性疾病的伴隨癥狀。19PPT課件表1血管/血小板異常所致出血性疾病和凝血因子異常所致出血性疾病的臨床鑒別臨床特點(diǎn)凝血因子異常血管/血小板異常淤點(diǎn)少見(jiàn)常見(jiàn)，特征性深部血腫特征性少見(jiàn)淺表瘀斑常見(jiàn)，通常范圍大特征性，多發(fā)，范圍小關(guān)節(jié)血腫特征性少見(jiàn)遲發(fā)性出血常見(jiàn)少見(jiàn)淺表傷口/劃痕致出血較少持續(xù)，量多病人性別多為男性，遺傳性多見(jiàn)女性多見(jiàn)陽(yáng)性家族史月經(jīng)過(guò)多常見(jiàn)少見(jiàn)相對(duì)少見(jiàn)常見(jiàn)20PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)（見(jiàn)下表）血管壁異常

BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血小板異常血小板計(jì)數(shù)、血塊收縮試驗(yàn)、

BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)?zāi)惓?/p>

FgPTAPTTTT

21PPT課件22PPT課件凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)外源性凝血因子的缺乏或異常先天性凝血因子異常：I、II、V、VII、X因子缺乏或異常獲得性凝血因子異常嚴(yán)重肝臟疾病-----凝血因子合成減少維生素K缺乏-----II、VII、IX、X因子合成障礙口服雙香豆素類抗凝藥------維生素K拮抗劑其它：DIC、循環(huán)抗凝物質(zhì)、抗磷脂綜合征23PPT課件活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)內(nèi)源性凝血因子的缺乏或異常先天性凝血因子異常：VIII(血友病甲)、IX(血友病乙)、XI、XII因子缺乏或異常獲得性凝血因子異常嚴(yán)重肝臟疾病-----凝血因子合成減少肝素治療------用于肝素抗凝治療的監(jiān)測(cè)其它：DIC、循環(huán)抗凝物、抗磷脂綜合征等24PPT課件確診試驗(yàn)血管壁異常毛細(xì)血管鏡、vWF、ET-1血小板異常形態(tài)、功能、PF3PAIgTXB2等凝血異常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ

凝血酶ⅡF1+2

纖維蛋白原Ⅰ抗凝異常

ATPCFⅧ:C抗體纖溶異常

3PFDPD-DPLGt-PA等特殊檢查25PPT課件診斷步驟

先考慮常見(jiàn)病，先做基本檢查，后考慮特殊疾病，做特殊檢查，逐步縮小范圍，最后確診病史（家族史與基礎(chǔ)疾?。┘芭R床表現(xiàn)初步判斷先天性或獲得性。其他疾病引起？臨床表現(xiàn)初步鑒別血管性、血小板性或凝血障礙性篩選試驗(yàn)明確血管性、血小板性或凝血障礙性（如為凝血異常，判斷內(nèi)源性or外源性）確診試驗(yàn)證實(shí)血管性（過(guò)敏？）、血小板性（減少？功能？）或凝血障礙性（幾因子？）

26PPT課件治療病因防治預(yù)防與治療基礎(chǔ)疾病，避免引起出凝血異常的物質(zhì)止血治療補(bǔ)充血小板或凝血因子藥物：改善毛細(xì)血管通透性VitC，補(bǔ)充VitK，抗纖溶

DDAVP以及局部止血促血小板生成TPOIL-11其他治療27PPT課件其他治療替代治療補(bǔ)充凝血因子抗纖溶免疫抑制治療抗凝肝素血漿置換手術(shù)脾切除中醫(yī)中藥基因治療28PPT課件29PPT課件概述30PPT課件病因31PPT課件發(fā)病機(jī)制32PPT課件33PPT課件臨床表現(xiàn)34PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查35PPT課件診斷與鑒別診斷36PPT課件37PPT課件防治38PPT課件39PPT課件概述40PPT課件病因與發(fā)病機(jī)制41PPT課件42PPT課件臨床表現(xiàn)43PPT課件實(shí)驗(yàn)室檢查44PPT課件45PPT課件NormalbloodsmearLotsofplatelets46PPT課件47PPT課件Maturemegakaryocytewithmultiplenucleiandacytoplasmfullofgran