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本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!下丘腦綜合征下丘腦綜合征的癥狀下丘腦綜合征治療【專業(yè)知識(shí)】介下丘腦重約4,體積小。在功能上下丘腦是神經(jīng)內(nèi)分泌和機(jī)體自主調(diào)節(jié)的中樞。從整體上看,下間相互聯(lián)系的樞紐。下丘腦神經(jīng)元分泌激素目前至少已確定有1種存在。因因。1感染和炎癥結(jié),。2腫瘤常見(jiàn)顱咽管瘤及其變形室管膜瘤和表皮樣囊腫松果體瘤與異位松果體瘤星形細(xì)胞瘤、漏斗瘤、垂體瘤向鞍上擴(kuò)展發(fā)展、生長(zhǎng)、伸長(zhǎng)、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤,髓母細(xì)白。3退行性變。4腦代謝病。5血管性病變內(nèi)。6物理因素丘。7藥物長(zhǎng)期大量服用多潘立酮、利舍平、氯丙嗪及避孕藥等類藥物可引起溢乳閉經(jīng)綜合征本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!(gactorrhea-amen。rrheasyndrome)8.芽腫性損傷結(jié)核瘤、結(jié)節(jié)病、嗜酸性肉芽腫、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生等。9.能性障礙精神創(chuàng)傷、環(huán)境變遷等原因可發(fā)生神經(jīng)源性閉經(jīng)或陽(yáng)痿伴有甲狀腺功能和或腎上腺皮質(zhì)功能低下。1天性病變或遺傳性(發(fā)育不全和嗅覺(jué)喪失征群:卡爾曼綜合征(Kall嗅神經(jīng)性發(fā)育不全癥先稱AIbr。(胖生殖無(wú)能綜合征又稱Froh。(幼稚多指畸形綜合征又稱laurence-moon)biedl1他最近有報(bào)告歌舞化妝綜合征(kabukimake-up可syndrome)生長(zhǎng)激素分泌功能減退。M示垂體腺及頭顱異常。給予外源性生長(zhǎng)激素之后,體格發(fā)育達(dá)到正常水。制下丘腦的生理功能復(fù)雜可以概括為下列個(gè)方面合成和分泌調(diào)節(jié)垂體功能的釋放激素釋放抑制激素以及調(diào)節(jié)水鹽代謝的抗利尿激素等下丘腦是交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的最高調(diào)節(jié)中樞下丘腦是人體重要生命活動(dòng)如:能量平衡和營(yíng)養(yǎng)物的攝取、覺(jué)醒與睡眠、體溫調(diào)節(jié)、情感行為、性功能、生物鐘等的中樞之一。因此,上述各種病因累及下丘腦,導(dǎo)致下丘腦功能紊亂,繼發(fā)垂體及為。征狀狀首發(fā)癥狀與本病病因密切有關(guān)。沙松林報(bào)道的7例下丘腦綜合征中,起病表現(xiàn)以尿崩癥為最多,本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!其次為頭痛、視力減退、性功能紊亂包括性早熟、發(fā)育延遲、發(fā)育不全及不發(fā)育、肥胖和嗜睡為多見(jiàn)。少見(jiàn)的首發(fā)癥狀有發(fā)熱、智力減退、攝食異常多食、厭食、精神或情緒紊亂、昏迷。1常(1下丘腦原發(fā)病的表現(xiàn):與下丘腦綜合征的病因有關(guān)。如鞍上區(qū)腫瘤、第三腦室前部腫瘤極易侵頭痛嘔吐顱內(nèi)壓增高征如結(jié)核性腦膜炎時(shí)則有低熱、盜汗、血沉增快、頸項(xiàng)強(qiáng)直、克氏征陽(yáng)性等腦膜刺激征。(丘腦功能失常:不同部位的下丘腦核團(tuán)神經(jīng)元受損時(shí),表現(xiàn)不同的調(diào)節(jié)功能障礙。①睡眠障礙:下丘腦后部病變時(shí),多數(shù)患者表現(xiàn)嗜睡,早期可失眠。常見(jiàn)的嗜睡有下列類型A.作性睡病(narco間和場(chǎng)地隨時(shí)睡眠,數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。最常見(jiàn)。多由。B深睡眠癥(paras:睡眠發(fā)作可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周,但可喊醒進(jìn)食、小便,過(guò)后又入睡。多見(jiàn)。C睡眠顛倒:白天嗜睡,夜間興奮,可見(jiàn)于下丘腦后部感染。D周期性嗜睡強(qiáng)食癥(kleine-lev者作性睡眠,每次睡眠時(shí)間性中樞性肥胖癥。:A病變累及腹內(nèi)側(cè)核或結(jié)節(jié)部,常致多食而肥胖常伴性器官發(fā)育不良,稱肥胖生殖無(wú)能綜合征。器。B病變累下丘腦側(cè),外側(cè)核常出厭食、瘦、毛發(fā)脫落皮膚萎、肌軟弱、動(dòng)過(guò)。:A體溫過(guò)低:降至36.0℃以下。可見(jiàn)于血管瘤。B低熱:通常在37.0℃上下。C高熱:呈弛張型或不規(guī)則型高熱,可達(dá),本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!呼吸及心率正常,一般退熱藥無(wú)效,但氯丙嗪和大劑量的氨基比林可退熱。用藥時(shí)注意藥物的副作用物理降溫如酒精擦浴、冰水灌腸、冰袋冷敷也有效。④精神癥狀:A急性病變時(shí),常表現(xiàn)激動(dòng)、哭笑無(wú)常、定向缺失、幻覺(jué)、易怒、抽搐等。B兩側(cè)乳頭體受損時(shí),可出現(xiàn)柯薩可夫綜合征又稱遺忘綜合征(amnesticome)虛構(gòu)癥和定向障礙,意識(shí)尚清楚,偶在夜間可出現(xiàn)短暫譫妄狀態(tài)。C.丘腦前部受損時(shí),亦可引起躁狂癥,可見(jiàn)于顱腦手術(shù)、外傷。D腦炎后也可出現(xiàn)病態(tài)人格,精神異常,多由于病變侵及下丘腦部。⑤心血管癥狀:臨床表現(xiàn)多種多樣,而且是波動(dòng)性的,與病因及病變部位有關(guān)。A.丘腦病變:周期性低血壓,陣發(fā)性高血壓,陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速,竇性心動(dòng)過(guò)速,心動(dòng)過(guò)緩。B鞍上第三腦室腫瘤,可出現(xiàn)間歇性發(fā)作的直立性低血壓。C下丘腦及腦干急性病變時(shí),可出現(xiàn)心肌梗死樣心電圖改變,波低平、倒置,Q期延長(zhǎng),U。。膚潮紅、大量出汗、流涎、溢淚、排尿感、排便感、抽搐、震顫,有或無(wú)意識(shí)障礙,數(shù)分鐘至~2h。、下丘腦垂體靶腺內(nèi)分泌功能紊亂下丘腦綜合征時(shí)可引起下丘腦釋放抑制激素分泌障礙、垂體及靶腺內(nèi)分泌功能紊亂。(全性下丘腦激素分泌缺乏可引起全腺腦垂體功能減退癥。(一性下丘腦激素分泌缺乏或亢進(jìn):①生長(zhǎng)激素釋放激素生長(zhǎng)釋放素分泌缺乏,引起垂體生長(zhǎng)激素分泌減少,發(fā)生垂體侏儒癥分泌。②催乳素釋放激素和催乳素釋放抑制激素分泌缺乏,可引起催乳素分泌減少分泌亢進(jìn)時(shí),可引起本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!溢乳或溢乳閉經(jīng)綜合征:男子乳房發(fā)育征。③促性腺激素釋放激素(Gn)缺乏時(shí)女性閉經(jīng)、男性性欲減退、陽(yáng)痿、第二性征及性器官不發(fā)育、Kalln征;分泌亢進(jìn)時(shí)發(fā)生性早熟。癥;腦。癥;皮。。、視力、視野障礙礙顳側(cè)偏野)。、其他具有下丘腦癥狀的一些疾病量異?;蛱悄虿?與下丘腦病有關(guān)。如:①普拉德威利綜合征(Prader-Willi肌張力低智能性腺發(fā)育底下肥胖綜合征;②奧爾布賴特綜合征又稱奧爾布賴特骨營(yíng)養(yǎng)不良征骨纖維異常增殖征、多發(fā)性骨纖維營(yíng)養(yǎng)不良征;③周期性嗜睡饑餓綜合征(periodicsomnolenceandmorbidhungersyndrm)克萊恩萊文綜合征(kleiLvinsyndrome);④肥胖生殖無(wú)能綜合征(adiposogenitalsydoe勒利希綜合征(Frö-licsyndrome)斷,括。斷()斷下丘腦綜合征的前提是:已排除單一靶器官或垂體自身的病變以及全身性疾病后,才能考。()國(guó)內(nèi)外資料表明,下丘腦疾病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有:性功能紊亂、尿崩癥、多食肥胖、精神失常,因而若有其中項(xiàng)共存時(shí),應(yīng)高度懷疑此病。()般而言,內(nèi)分泌功能及代謝障礙是下丘腦綜合征的最主要表現(xiàn),對(duì)診斷的意義也最大。當(dāng)患本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!者同時(shí)合并其他癥狀如神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)、精神失常、頭痛、發(fā)熱時(shí),就應(yīng)高度懷疑此病。反之,當(dāng)患者以上述癥狀求診時(shí),應(yīng)檢查其內(nèi)分泌功能是否有異常。MIC的蝶鞍薄分層片有時(shí)可顯示病變的部位和性質(zhì)。三、病因診斷(發(fā)病率而言以腫瘤居首位其中最常見(jiàn)的為顱咽管瘤和異位松果體瘤其次是外傷和先天性疾病再次是炎癥、肉芽腫和物理因素等。(出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀如頭痛,且伴視力或視野異常,以及漸進(jìn)性尿崩癥和性功能紊亂者,應(yīng)首先考慮腫瘤因素。MC有時(shí)幫助很大。(些先天性病變可有連鎖癥狀:如嗅覺(jué)消失、畸形、發(fā)育遲滯,可能是Kall。(創(chuàng)傷、藥物和放射因素的診斷,需靠詳細(xì)詢問(wèn)病史。盡管如此,很多患者仍不能查明病因,這時(shí)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)非常重要。、損傷部位患者的臨床表現(xiàn)有時(shí)可反映下丘腦病變的部位,可供參考者如下:視前區(qū)受損:自主神經(jīng)功能障礙。下丘腦前部視前區(qū)受損:高熱。下丘腦前部:攝食障礙。下丘腦前部及視上核、室旁核:尿崩癥、特發(fā)性高鈉血癥。腹外側(cè)區(qū)受損:厭食、體重下降。腹內(nèi)側(cè)區(qū)受損:貪食、肥胖、性格改變。下丘腦腹內(nèi)側(cè)延向正中隆起受損:性功能低下、AC,GHP分泌異常、尿崩癥。下丘腦后部受損:意識(shí)改變、嗜睡、低溫、運(yùn)動(dòng)功能減退。乳頭體:精神失常、記憶障礙。垂體柄:尿崩癥、部分或全部垂體功能減退。、病理診斷腫瘤手術(shù)或尸檢后應(yīng)有明確的病理診斷。用藥治療本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!一、西醫(yī)1、治療1.病因治療如切除腫瘤、控制炎癥、停用致病藥物、進(jìn)行精神治療等。2.正內(nèi)分泌與代謝的障礙(1)功能亢進(jìn)的治療:對(duì)此類患者去除病因最為重要,藥物的療效非常有限。①溢乳者:溴隱亭1.2~15mg/輔以大劑量的維生素B②性早熟甲羥孕酮(安宮黃體酮medroxyproesteDMP)00mg/獲得療效后可適當(dāng)減量預(yù)后差③皮質(zhì)醇增多癥賽庚啶(cyprohepadine24m/爾有效。④肢端肥大癥:有時(shí)可用溴隱亭。(2)能減退的治療:無(wú)論病因能否去除,藥物的替代治療極其重要,用藥應(yīng)根據(jù)靶腺激素降低的程度:①皮質(zhì)醇減少癥:可的松2~50mg/d②甲狀腺功能減退:甲狀腺片1~60mgd或左甲狀腺素鈉(左旋甲狀腺素)1~15μg/d碘賽羅寧(liothy,T3)00g/d。③性功能減退性幼稚者可試用黃體生成素釋放激素(LH)性治療每609分鐘泵入小量的LH;女性用人工周期(己烯雌酚0.~1.0m,每晚1次,共2天,最后天加黃體酮10m肌內(nèi)注射);成年男性用丙酸睪酮替代,50g周肌內(nèi)注射次。④垂體性侏儒:首先需去除病因,用生長(zhǎng)激素0.1U/(kg·d)每晚皮下注射對(duì)10歲以下的患者有一定療效也可用生長(zhǎng)激素釋放激素(GHH)人絨促性素(HCG)丙酸諾龍等。⑤全垂體功能減退:用藥的原則是先改善腎上腺系統(tǒng),其次甲狀腺系統(tǒng),最后是性腺系統(tǒng)。⑥尿崩癥。輕者可服用氫氯噻嗪75mg/d者肌內(nèi)注射鞣酸加壓素0.1mg每1~周1次。3.癥治療發(fā)熱者用物理降溫妥(魯那),眠、動(dòng)和適量服用芬氟拉明(fenflu)周40mgd早、晚餐前0.~1.0h服用第、3周3~60mgd早、中、晚餐前~1.過(guò)100mg/,~1周為1療程。、預(yù)后。理本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!一、預(yù)防本病暫無(wú)有效預(yù)防措施。一、護(hù)理、泌乳者可用溴隱亭。、顱內(nèi)高壓者可使用降顱壓的藥物。、體溫過(guò)高者可予以物理或藥物降溫,過(guò)低者采取保暖措施等。、渴感受損的患者需注意量出為入,保持出入液量平衡。并發(fā)病癥一、并發(fā)病癥大量低比重尿,尿量超過(guò)3L,比重低于1.渴多飲,尤善冷飲,除倦怠、乏力、影響睡眠、性出。部分性垂體性尿崩癥可給予氫氯噻嗪雙氫克尿塞)50,口服,次/。同時(shí)忌飲咖啡等。氯貝丁酯安妥明)0.,口服,次/??R西平0.,口服,次/,可有白細(xì)胞降低、肝加壓素長(zhǎng)效尿崩停)(5U,m0.,深部肌注,一般用00.維持天左右為宜。不良反應(yīng)有頭痛、血壓升高、腹痛等。粉劑垂體后葉粉(50U鼻吸,每~小時(shí)次,可引起慢性鼻炎而影響療效1-胱氨酸-旋精氨酸加壓素增加抗利尿活性,減少不良反應(yīng)。從0.1根據(jù)尿量逐漸增加劑量,調(diào)整至尿量在2000劑量為維持量,一般為00.服,~次/,或4mg注,~次/,警惕過(guò)量引起水中毒,如面色蒼白、本文極具參考價(jià)值,如若有用請(qǐng)打賞支持我們!不勝感激!腹痛、血壓升高。因腫瘤引起者,宜手術(shù)或放射治療。腎性尿崩癥也可試用氫氯噻嗪,劑量同前。飲食保健一、飲食清。片0μgx5x板盒注冊(cè)證號(hào)H20140052¥25.00片0μgx0x板盒國(guó)藥準(zhǔn)字H20000286¥26.61

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