癲癇在教學(xué)系統(tǒng)方面的思路是什么

癲癇在教學(xué)系統(tǒng)方面的思路是什么第1頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月概念癲癇（epilepsy）不是一種特異的疾病，而是由多種病因引起的一種腦部慢性疾患，是腦功能障礙綜合征，其特征是腦內(nèi)神經(jīng)元群反復(fù)發(fā)作性過度放電引起突然性、暫時性腦功能失常，臨床出現(xiàn)意識、運(yùn)動、感覺、精神或自主神經(jīng)功能障礙。根據(jù)過度放電的神經(jīng)元群的部位和傳導(dǎo)范圍的不同，腦功能障礙的性質(zhì)也不同，其臨床表現(xiàn)也隨之不同。

典型表現(xiàn)為：意識突然喪失，四肢強(qiáng)直陣攣性抽動，可伴有雙眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。發(fā)作后易入睡，不復(fù)記憶。發(fā)作（seizure）：是指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，這是大腦神經(jīng)細(xì)胞過度放電引起的腦功能障礙。第2頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月概念癲癇發(fā)作（epilepticseizure）或稱癇性發(fā)作，是癲癇的臨床表現(xiàn)。只要是由于腦細(xì)胞發(fā)作性放電而引起腦功能障礙的臨床癥狀均稱癇性發(fā)作，而只有非急性病引起的反復(fù)的癇性發(fā)作才稱為癲癇。癇性發(fā)作表現(xiàn)與放電的部位、范圍及強(qiáng)度有關(guān)，表現(xiàn)十分復(fù)雜。每次發(fā)作均起病突然，持續(xù)短暫，恢復(fù)較快，有時呈持續(xù)狀態(tài)。驚厥（convulsion）：是用來描述以肌肉抽搐為主的臨床表現(xiàn)，是指全身性或身體某一局部肌肉運(yùn)動性抽搐，是骨骼肌不自主地強(qiáng)烈收縮而引起的。發(fā)作時腦電圖可以正?；虍惓?。很多癲癇發(fā)作并無驚厥表現(xiàn)（如失神發(fā)作、失張力發(fā)作、以精神癥狀為主的局灶性發(fā)作等），而驚厥也并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風(fēng)的角弓反張或低鈣性抽搐）。驚厥≠發(fā)作。但國內(nèi)對某些癲癇發(fā)作依然習(xí)慣稱驚厥。第3頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月概念癲癇綜合征(epilepsysyndrome)：是指患兒某些臨床癥狀和體征總是集合在一起表現(xiàn)出來的癲癇病。它有特定的發(fā)病年齡、病因、發(fā)作類型、腦電模式、觸發(fā)因素、臨床過程、治療反應(yīng)、預(yù)后和轉(zhuǎn)歸。癲癇的患病率：約為3‰~6‰，約60%的癲癇患者起病于兒童時期，經(jīng)正規(guī)治療80%的患兒可獲完全控制。第4頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇發(fā)病率發(fā)達(dá)國家癲癇的年發(fā)病率為24~53/10萬/年，發(fā)展中國家癲癇的年發(fā)病率為77/10萬/年－114/10萬/年；患病率國外4‰－8‰。我國0-14yr兒童癲癇（不含熱性驚厥）的發(fā)病率為151/10萬/年，患病率為3.45‰（左啟華等，1988）發(fā)達(dá)國家各年齡段癲癇的發(fā)病率(AllenHauser,1997)第5頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月起病年齡1yr內(nèi)起病者占小兒癲癇總數(shù)的29.0%，7yr內(nèi)起病者占總數(shù)的82.2%。小兒癲癇大多數(shù)發(fā)病于學(xué)齡前期。652例小兒癲癇的起病年齡（左啟華，1981）第6頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

病因(etiology)根據(jù)病因分三類：特發(fā)性/原發(fā)性癲癇(idiopathic/primaryepilepsy)：腦部未能找到有關(guān)的結(jié)構(gòu)變化和代謝異常的癲癇，而與遺傳因素有關(guān)。癥狀性/繼發(fā)性癲癇(symptomatic/secondaryepilepsy)：具有明確腦部病損或代謝障礙的癲癇。隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)：是指雖疑為癥狀性癲癇，但以目前的認(rèn)識水平尚未發(fā)現(xiàn)病因。

第7頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月病因(etiology)引起癲癇發(fā)作的因素：遺傳因素：獲得性因素：誘發(fā)因素：

年齡因素：第8頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月遺傳因素指對癲癇的遺傳易感性。大量研究證明，癲癇與遺傳因素有關(guān)。遺傳可以影響細(xì)胞膜離子通道的功能，降低驚厥閾值，引起神經(jīng)元放電。近年癲癇基因的研究取得一定進(jìn)展：少年肌陣攣(juvenilemyoclonicepilepsy，JME)的基因定位在染色體6p21.3；良性家族性新生兒驚厥(benignfamilialneonatalconvulsion)的基因定位在染色體20q13.3和8q24上。定位克隆技術(shù)證實(shí)KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均屬鉀離子通道蛋白基因，其突變與該病的發(fā)生有關(guān)。第9頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表1.小兒癲癇的致病因素1.腦部疾患1.1腦發(fā)育異常：神經(jīng)元移行障礙腦發(fā)育畸形腦積水神經(jīng)皮膚綜合征1.2CNS感染：病毒性腦炎細(xì)菌性腦膜炎結(jié)核瘤腦膿腫感染后腦炎腦原蟲病和腦寄生蟲病

AIDS病慢病毒感染(SSPE)宮內(nèi)感染。1.3腦血管疾病顱內(nèi)出血動、靜脈或靜脈竇血栓形成動脈畸形腦血管炎1.4腦水腫1.5腦外傷及外傷后瘢痕1.6腦腫瘤(包括腦膜白血病)

2.缺氧性疾病2.1肺疾病2.2窒息2.3休克2.4嚴(yán)重貧血2.5驚厥性腦損傷3.代謝、營養(yǎng)、內(nèi)分泌紊亂3.1蛋白、氨基酸代謝異常:

先天性氨基酸代謝異常

尿素循環(huán)代謝異常

卟啉病3.2脂質(zhì)代謝異常：腦脂質(zhì)沉積癥腦白質(zhì)營養(yǎng)不良粘脂病第10頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表1.小兒癲癇的致病因素（續(xù)）3.3糖代謝異常(低血糖)半乳糖血癥糖原病腎上腺皮質(zhì)功能低下垂體功能低下亮氨酸敏感性低血糖果糖不耐受酮病性高甘氨酸血癥3.4

水電解質(zhì)紊亂：低血鈉癥高鈉血癥3.5低血鈣、低血磷：高磷酸血癥早產(chǎn)兒VitD缺乏脂肪瀉甲狀旁腺功能低下假性甲狀旁腺功能低下新生兒低血鎂3.6

Vit缺乏癥、依賴癥：

VitB6

VitB12

葉酸

3.7肝性或腎性腦病

3.8核黃疸4.中毒性腦病4.1重金屬中毒(鉛、汞等)4.2藥物中毒：吩噻嗪類安定類抗組胺類阿托品柳酸制劑皮質(zhì)類固醇撤藥綜合征4.3食物中毒4.4CO中毒4.5其他中毒反應(yīng)第11頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表2：按圍產(chǎn)期前后時期區(qū)分小兒癲癇的病因

產(chǎn)前因素遺傳因素先天性腦結(jié)構(gòu)異常宮內(nèi)感染母體疾病圍產(chǎn)期因素產(chǎn)傷缺氧黃疸感染早產(chǎn)代謝異常撤藥產(chǎn)后因素CNS原發(fā)性感染小兒傳染病伴腦病顱腦外傷循環(huán)系統(tǒng)疾病中毒（重金屬或藥物）變態(tài)反應(yīng)性腦病物理性和代謝性腦病腦變性病腦內(nèi)占位性病變第12頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表3：根據(jù)癲癇起病年齡考慮病因

新生兒期2~6m開始7m~3y開始>3y開始產(chǎn)傷、缺氧、顱內(nèi)出血代謝紊亂:電解質(zhì)紊亂(鈣、鎂、鈉、糖);高膽；VitB6依賴癥。感染（宮內(nèi)感染；敗血癥、腦炎、腦膜炎）先天性腦發(fā)育畸形先天性代謝異常（高甘氨酸血癥、高氨血癥、半乳糖血癥）腦炎、腦膜炎電解質(zhì)紊亂先天性代謝異常（PKU…）產(chǎn)傷先天性腦發(fā)育缺陷腦變性病高熱驚厥腦炎、腦膜炎中毒性腦病腦畸形、先天性代謝異常、變性病、產(chǎn)傷特發(fā)性癲癇特發(fā)性癲癇腦炎、腦膜炎代謝紊亂、高血壓腦病驚厥后腦損傷后遺癥腦瘤、變性病第13頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月誘發(fā)因素非感覺性誘因：如發(fā)熱、過度換氣、代謝紊亂、身體應(yīng)激反應(yīng)、情感和精神紊亂、睡眠（困倦、缺少睡眠、入睡、睡醒）、饑餓或過飽。感覺性刺激：視覺刺激（光、閱讀、電視）、聽覺刺激（聲音、音樂、巨響）、前庭刺激、嗅覺或味覺刺激、觸覺或本體刺激。有時誘因是特異性的。若癲癇發(fā)作只有在一定的誘因存在時才表現(xiàn)出來，稱為反射性癲癇。第14頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月病因的構(gòu)成比各年齡組癲癇已知病因的構(gòu)成比（AllenHauser，1997）第15頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床分類(clinicalclassification)

國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)在1981年和1989年分別提出兩個不同層次、不同范疇的癲癇分類系統(tǒng)。小兒癲癇發(fā)作的分類(classificationofepilepticseizures)：僅限于描述癲癇發(fā)作的具體類型。ILAE在1981年根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)的類型和腦電圖改變進(jìn)行分類。是臨床常用的分類方法。在2001年5月又提出新的建議。

癲癇和癲癇綜合癥的分類(classificationofepilepsiesandepilepticsyndromes)：是對前者分類的補(bǔ)充。

1985年ILAE依臨床發(fā)作分類為基礎(chǔ)，結(jié)合病因、起病年齡、轉(zhuǎn)歸等特點(diǎn)進(jìn)行分類，1989年又重新修訂。2001年又提出了新的分類方案。第16頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表4.小兒癲癇發(fā)作的分類(ILAE,1981

)1.

部分（限局、局灶）性發(fā)作[partial（focal,local）seizures]1.1

簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizures,consiousnessnotimpaired）1.1.1

運(yùn)動性發(fā)作（withmotorsigns）1.1.2

感覺性發(fā)作（withsomatosensoryorspecial-sensorysymptoms）1.1.3

植物神經(jīng)癥狀發(fā)作（withautonomicsymptomsorsigns）1.1.4

神經(jīng)癥狀性發(fā)作（withpsychicsymptoms）1.2

復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizures,withimpairmentofconsiousness）1.3

部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作(partialseizuresevolvingtosecondarilygeneralizedseizures)

2.全面（廣泛、彌漫）性發(fā)作（generalizedseizures）2.1

失神發(fā)作（absenceseizures）2.1.1

典型失神發(fā)作（typicalabsence）2.1.2

不典型失神發(fā)作（atypicalabsence）2.2

肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizures）2.3

陣攣性發(fā)作（clonicseizures）2.4

強(qiáng)直性發(fā)作（tonicseizures）2.5

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（tonic-clonicseizures）2.6

失張力發(fā)作（atonicseizures）2.7

嬰兒痙攣（infantilespasm）

3.其他分類不明的各種發(fā)作（unclassifiedepilepticseizures）第17頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表5.癲癇發(fā)作類型（Engel，2001年）

自限性發(fā)作類型1.1全身性發(fā)作1.1.1強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作1.1.2陣攣性發(fā)作1.1.2.1沒有強(qiáng)直成分1.1.2.2伴有強(qiáng)直成分1.1.3典型失神發(fā)作1.1.4不典型失神發(fā)作1.1.5肌陣攣性失神發(fā)作1.1.6強(qiáng)直性發(fā)作1.1.7痙攣1.1.8肌陣攣發(fā)作1.1.9眼瞼肌陣攣1.1.9.1不伴失神1.1.9.2伴有失神1.1.10肌陣攣失張力發(fā)作1.1.11負(fù)性肌陣攣1.1.12失張力發(fā)作1.1.13全身性癲癇綜合征的反射性發(fā)作1.2局灶性發(fā)作1.2.1局部感覺性發(fā)作1.2.1.1伴有基本感覺癥狀1.2.1.2伴有體驗(yàn)性感覺癥狀

1.2.2局部運(yùn)動性發(fā)作1.2.2.1具有單純陣攣性運(yùn)動體征1.2.2.2具有不對稱性強(qiáng)直性運(yùn)動發(fā)作1.2.2.3具有典型（顳葉）自動癥1.2.2.4具有過度運(yùn)動自動癥1.2.2.5具有負(fù)性肌陣攣1.2.2.6具有抑制性運(yùn)動發(fā)作1.2.3癡笑性發(fā)作1.2.4偏側(cè)陣攣發(fā)作1.2.5繼發(fā)性全身性發(fā)作1.2.6局部性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作持續(xù)性發(fā)作類型2.1全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.1.1全身性強(qiáng)直－陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)2.1.2陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)2.1.3失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.1.4強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.1.5肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.2局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.2.1Kojewnikow持續(xù)性部分性癲癇2.2.2持續(xù)性先兆2.2.3邊緣系統(tǒng)癲癇持續(xù)狀態(tài)2.2.4伴有偏側(cè)癱的偏側(cè)驚厥持續(xù)狀態(tài)第18頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表6.癲癇與癲癇綜合征的國際分類（ILAE,1989）

一.與部位有關(guān)的(部分性)癲癇和癲癇綜合征1.特發(fā)性癲癇1.1伴中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇

1.2伴枕區(qū)放電的小兒良性癲癇

1.3原發(fā)性閱讀性癲癇2.癥狀性癲癇2.1小兒慢性進(jìn)行性持續(xù)部分性癲癇（Kojewnikow綜合征）

2.2有特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征2.3顳葉癲癇

2.4額葉癲癇

2.5頂葉癲癇

2.6枕葉癲癇

3.隱源性癲癇二.全身性癲癇和癲癇綜合癥1.特發(fā)性、起病與年齡有關(guān)的癲癇(按年齡順序排列)1.1良性家族性新生兒驚厥1.2良性新生兒驚厥1.3良性嬰兒肌陣攣癲癇1.4兒童失神癲癇

1.5青少年失神癲癇

1.6青少年肌陣攣癲癇

1.7覺醒時全身強(qiáng)直-陣攣性癲癇

1.8其它未下定義的全身性特發(fā)性癲癇1.9特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癇2.隱源性或癥狀性癲癇2.1嬰兒痙攣

2.2Lennox-Gastaut綜合征2.3具有肌陣攣和起立不能發(fā)作的癲癇2.4有肌陣攣性失神發(fā)作的癲癇3.癥狀性全身型癲癇和癲癇綜合征3.1無特殊病因3.1.1早期肌陣攣性腦病3.1.2早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制腦電圖

3.1.3其它癥狀性全身型癲癇3.2特異性綜合征3.2.1畸形：如胼胝體發(fā)育不全綜合征3.2.2證實(shí)或疑為先天性代謝異常的疾病三.未能判明為局限型或全身型的癲癇和癲癇綜合征1.既有全身發(fā)作又有部分發(fā)作1.1新生兒發(fā)作1.2嬰兒期嚴(yán)重肌陣攣癲癇1.3發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性棘慢波的癲癇1.4獲得性失語性癲癇

1.5位列于上的其它不能確定的癲癇2.沒有明確的全身或局灶特征的癲癇四.特殊綜合征1.熱性驚厥，是與年齡有關(guān)的疾病2.孤立的發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)3.僅出現(xiàn)于急性代謝或中毒情況的發(fā)作，

第19頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表7.癲癇綜合征分類舉例（Engel，2001）

綜合征分組特殊的綜合征

嬰兒和兒童期特發(fā)性局部性癲癇

良性嬰兒驚厥伴中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇早發(fā)性兒童良性枕葉癲癇晚發(fā)性兒童枕葉癲癇家族性(常染色體顯性遺傳)局部性癲癇

良性家族性新生兒驚厥良性家族性嬰兒驚厥常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇不同部位的家族性局部性癲癇

癥狀性(或可能為癥狀性)的局部性癲癇

邊緣系統(tǒng)癲癇:顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴海馬硬化已確診特異性病因的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇由部位和病因定義的其他癲癇新皮層癲癇:Rasmussen綜合征偏側(cè)驚厥－偏側(cè)癱綜合征由部位和病因定義的其他癲癇嬰兒早期游走性部分性發(fā)作

特發(fā)性全身性癲癇

嬰兒良性肌陣攣性癲癇癲癇伴肌陣攣站立不能發(fā)作兒童失神癲癇癲癇伴肌陣攣性失神特發(fā)性全身性癲癇伴各種表型:青少年失神性癲癇青少年肌陣攣性癲癇第20頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月表7.癲癇綜合征分類舉例（Engel，2001）綜合征分組特殊的綜合征特發(fā)性全身性癲癇癲癇伴單純?nèi)韽?qiáng)直-陣攣發(fā)作·全身性癲癇伴熱性驚厥附加癥

反射性癲癇

·特發(fā)性光敏性枕葉癲癇·其他視覺敏感性癲癇·原發(fā)性閱讀性癲癇·驚嚇性癲癇

癲癇性腦?。ㄓ砂d癇性異常引起的進(jìn)行性功能障礙）

·早期肌陣攣性腦病·Ohtahara綜合征（早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制腦電圖）·West綜合征·Dravet綜合征（以前稱嬰兒期嚴(yán)重肌陣欒癲癇）·非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)·Lennox-Gastaut綜合征·Landau-Kleffner綜合征·癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波

進(jìn)行性肌陣攣性癲癇

·見特殊疾病

不必診斷為癲癇的癲癇發(fā)作

·良性新生兒驚厥·熱性驚厥·反射性發(fā)作·酒精戒斷性發(fā)作·藥物或其他化學(xué)品引起的發(fā)作·外傷后即刻或早期的發(fā)作·單次發(fā)作或孤立的成簇發(fā)作·很少重復(fù)的發(fā)作第21頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)

(Clincalmanifestations)一.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)二.常見小兒癲癇和癲癇綜合癥的臨床特點(diǎn)三.癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus）第22頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月一.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)(一).局灶性發(fā)作(focalseizures)腦電圖改變提示神經(jīng)元過度放電（異常電活動）起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域，臨床表現(xiàn)開始僅限于身體的一側(cè)。1.單純局灶性發(fā)作：沒有意識障礙。1).運(yùn)動性發(fā)作2).感覺性發(fā)作3).自主神經(jīng)癥狀發(fā)作4).精神癥狀性發(fā)作2.復(fù)雜局灶性發(fā)作：伴有不同程度的意識障礙。

3.局灶性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作：第23頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月局灶運(yùn)動性發(fā)作(focal

motorseizures)

發(fā)作時意識不喪失，EEG可在對側(cè)相應(yīng)皮層代表區(qū)記錄到局灶性發(fā)放。發(fā)作可表現(xiàn)為：(1)局灶性運(yùn)動發(fā)作：大腦癲癇灶對側(cè)肢體或面部抽搐。如肢體、手、足、指、趾、口角、眼瞼…

(2)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：發(fā)作時頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，通常轉(zhuǎn)向發(fā)放的對側(cè)。(3)姿勢性發(fā)作：發(fā)作時一側(cè)上肢外展，肘部半曲，常伴向該側(cè)頭部作注目動作。(4)杰克遜發(fā)作（Jachsonianseizures）,可有Todd麻痹.(5)發(fā)音性發(fā)作：如果言語受影響，則或?yàn)檠哉Z中斷，或偶爾為發(fā)出聲音。第24頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月杰克遜發(fā)作：異常放電沿著大腦皮層運(yùn)動區(qū)（中央前回的運(yùn)動皮層）擴(kuò)展，其所支配的肌肉按順序抽動，如先從一側(cè)口角→手→臂→肩→軀干→下肢……。第25頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月局灶感覺性發(fā)作(focalsensoryseizures)

由于僅有主觀感覺而缺乏客觀的行為表現(xiàn)，單純感覺性發(fā)作的診斷比較困難，嬰幼兒缺乏表述能力，診斷尤難。表現(xiàn)：1.

發(fā)作性軀體感覺性發(fā)作（起源于中央后回），發(fā)作表現(xiàn)為局部的麻木感、針刺感…，但很少為單純的疼痛感。2.或特殊感覺性發(fā)作：視覺性發(fā)作：起源于枕葉距上回，癥狀主要為視幻覺，如簡單顏色、閃光、暗點(diǎn)、黑朦、視野缺損…。

聽覺性發(fā)作：顳葉回后部，癥狀為簡單的聲幻覺，如蜂鳴音、敲鼓音、噪音感…。

嗅覺性發(fā)作：多為難聞或令人不快的味道。味覺性發(fā)作：可以是美味或味覺的幻覺發(fā)作，如咸、酸、甜、苦眩暈性發(fā)作：包括空間墜落感、飄動感、水平移動感。

第26頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月自主神經(jīng)性發(fā)作

（withautonomicsymptomsorsigns）發(fā)作以自主神經(jīng)癥狀為主可表現(xiàn)為腹痛、上腹部不適感、惡心、嘔吐、頭痛等。也可表現(xiàn)為顏面蒼白、潮紅、出汗、豎毛、瞳孔散大，腸鳴或尿失禁…，或發(fā)作性發(fā)熱。這些癥狀常伴隨其他的發(fā)作形式，單純植物神經(jīng)發(fā)作性癲癇極少見，診斷也較困難，需慎重排除其他內(nèi)、外科疾患。

第27頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月精神癥狀性發(fā)作

（withpsychicsymptoms）

表現(xiàn)為發(fā)作性精神癥狀，包括結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作：閃光、噪音，風(fēng)景、人物、音樂。錯覺性發(fā)作：一種知覺的歪曲，如物體變形，變大變小。情感障礙：極度愉快或不愉快的感覺、恐懼、憂郁感。認(rèn)知障礙性發(fā)作：即夢樣狀態(tài)、時間失真感、人格解體感。記憶障礙發(fā)作：記憶失真。熟悉感、陌生感。語言障礙發(fā)作：起源于邊緣系統(tǒng)或顳-頂-枕交界區(qū)的聯(lián)合皮層。精神癥狀性發(fā)作單獨(dú)出現(xiàn)者很少，為高級腦功能障礙，常伴有意識障礙，多見于復(fù)雜部分性發(fā)作。第28頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月2.復(fù)雜局灶性發(fā)作(complexpartialseizures)

復(fù)雜部分性發(fā)作：包括兩種及兩種以上簡單部分性發(fā)作，并有不同程度的意識障礙。見于顳葉癲癇和部分額葉癲癇。發(fā)作時常有精神、意識、運(yùn)動、感覺及植物神經(jīng)等方面的癥狀及自動癥。自動癥（automatism）系在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識朦朧狀態(tài)下出現(xiàn)的無目的、無意義、不合時宜的不自主動作，發(fā)作后不能回憶。自動癥可以是發(fā)作時正在進(jìn)行的動作的簡單繼續(xù)，或是意識障礙時發(fā)生的新的動作。如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自語…第29頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月(二).全面性發(fā)作(generalizedseizures)

是指發(fā)作一開始時即有雙側(cè)半球受累(同時放電)。發(fā)作開始時即有意識障礙。運(yùn)動癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初有雙側(cè)半球同時廣泛放電。第30頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月失神發(fā)作(absenceseizures)臨床特點(diǎn)：失神是一種非驚厥性癲癇發(fā)作。以意識障礙為主要癥狀。發(fā)病年齡：以5-10歲為多。典型失神發(fā)作時起病突然，無先兆，正在進(jìn)行的自主性活動停止及語言中斷，兩眼茫然凝視，表情呆滯，固定于某一體位，一般不跌倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后突然恢復(fù)，一般≯30秒，發(fā)作后繼續(xù)發(fā)作前正在進(jìn)行的動作，對發(fā)作不能回憶。常發(fā)作頻繁。不典型失神發(fā)作起止均較緩慢，肌張力改變較典型失神明顯。EEG：典型失神：①發(fā)作期EEG為對稱、同步、彌漫性雙側(cè)3Hz的棘慢復(fù)合波節(jié)律性爆發(fā)。②發(fā)作間期EEG可見單個或短陣的雙側(cè)棘慢波爆發(fā)。不典型失神發(fā)作：1.5~2.5Hz慢棘慢波，背景活動異常。第31頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月第32頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizures）是突然、短暫、觸電樣肌肉收縮引起的不自主的快速運(yùn)動（<0.2″）。主要累及頸部、軀干、肩部、上肢近端的肌肉。表現(xiàn)：為某部位肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收縮，引起肢體、面部、軀干全身突然而快速抽動。可單個發(fā)生，也可連續(xù)的發(fā)作。EEG：發(fā)作期為多棘慢波或?yàn)榧?、尖慢綜合波。發(fā)作間期的腦電圖與發(fā)作時相同。第33頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月陣攣性發(fā)作（clonicseizures）全身驚厥發(fā)作時沒有強(qiáng)直成分，表現(xiàn)：肢體、軀干或面部有節(jié)律的反復(fù)抽動，抽動頻率漸慢，幅度漸小→停止。發(fā)作時意識喪失。持續(xù)時間不等。發(fā)作后狀態(tài)一般短暫。EEG：發(fā)作期以10Hz或10Hz以上快活動及慢波，有時為棘慢波。發(fā)作間期的腦電圖為棘慢復(fù)合波或多棘慢復(fù)合波發(fā)放.第34頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月強(qiáng)直性發(fā)作（tonicseizures）表現(xiàn)：為某些肌肉突然持續(xù)(5-20秒或更長)一種僵硬的、強(qiáng)烈的收縮，使軀干或肢體固定維持于某種姿勢。如頭眼偏斜、雙臂外旋、呼吸暫停、角弓反張…。EEG：發(fā)作期以低波幅快活動，或10~25Hz棘波節(jié)律，波幅漸高，頻率漸慢（稱為癲癇性募集節(jié)律）。發(fā)作間期或多或少有節(jié)律性尖慢復(fù)合波發(fā)放，有時不對稱，背景活動多不正常。

第35頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(tonic-clonicseizures)TCS又稱為大發(fā)作（grandmal），是臨床最常見的全身性發(fā)作類型之一。主要表現(xiàn)是意識障礙和全身抽搐，典型者分三期：強(qiáng)直期：突然發(fā)生肌肉強(qiáng)直性收縮，尖叫一聲跌倒、呼吸暫停、面色青紫，雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，瞳孔散大、對光反應(yīng)消失，軀干四肢強(qiáng)直，有時呈角弓反張狀態(tài)。舌可被咬傷，尿失禁。

陣攣期：強(qiáng)直期后轉(zhuǎn)為一張一弛的陣攣驚厥性運(yùn)動，仍青紫，口吐白沫。驚厥后期：出現(xiàn)深呼吸，肌肉松弛，仍然意識不清一段時間，然后進(jìn)入深睡，喚醒后除酸痛和頭痛外，一切正常。第36頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月5.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(tonic-clonicseizures)EEG：發(fā)作期強(qiáng)直期以10~20Hz節(jié)律性棘波發(fā)放（或稱快活動）開始，波幅漸高，頻率漸慢（募集反應(yīng)）；逐漸轉(zhuǎn)為陣攣期的棘慢波，頻率進(jìn)一步減慢。發(fā)作結(jié)束后可見持續(xù)10~30秒的低電壓或電抑制，及至彌漫性慢波活動，逐漸恢復(fù)背景活動。發(fā)作間期異常波可見棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波…

第37頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月6.失張力發(fā)作（atonicseizures）表現(xiàn)：失張力發(fā)作時為全身肌張力突然減低或喪失，不能維持姿勢，持續(xù)1-3秒，伴意識喪失。如患兒在站立時發(fā)作，表現(xiàn)為突然頭下垂，兩臂輕微外展，手指張開，上臂下垂，屈髖屈膝，繼而跌倒，意識很快恢復(fù)。

EEG：發(fā)作期為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā)，也可為低波幅快活動及彌漫性低電壓。發(fā)作間期多為棘慢復(fù)合波。第38頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月7.嬰兒痙攣（infantilespasms)痙攣發(fā)作(spasms)，最常見于嬰兒痙攣，嬰兒痙攣發(fā)作的特征為重復(fù)而刻板的痙攣性收縮，痙攣表現(xiàn)為短暫的點(diǎn)頭伴四肢屈曲樣收縮（屈曲型），有些為四肢伸展和頭后仰（伸展型），或上肢屈曲而下肢伸展或相反（混合型）；發(fā)作常成串出現(xiàn)，每串發(fā)作次數(shù)不等，從數(shù)次到數(shù)十次，甚至可達(dá)150次

。其肌肉收縮約持續(xù)1-3秒，持續(xù)時間比肌陣攣（≯200ms）長，但比強(qiáng)直性發(fā)作（持續(xù)5-25秒）短。第39頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月二.常見小兒癲癇和癲癇綜合癥的臨床特點(diǎn)伴中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇伴枕區(qū)放電的小兒良性癲癇小兒失神癲癇嬰兒痙攣(又稱West綜合征)Lennox-Gastaut綜合征全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥內(nèi)側(cè)顳葉癲癇覺醒時全身強(qiáng)直陣攣性癲癇少年肌陣攣癲癇早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制腦電圖獲得性失語性癲癇(也稱Landau-Kleffner綜合征)第40頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月1.伴中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇

（benignchildrenepilepsywithcentrol-temporalspikes,BECTS）BECT是小兒時期最常見的癲癇綜合征之一，約占小兒癲癇的1/5。發(fā)病年齡2~14y，大多在5-10歲起病，男多于女。與遺傳有關(guān)，常有家族史。發(fā)作與睡眠關(guān)系密切。75%只在睡眠中發(fā)作，在入睡后不久或清晨要醒時發(fā)作多見。發(fā)作形式開始呈簡單部分運(yùn)動性發(fā)作——限局于口面部（意識清楚，但不能言語）→同側(cè)面、唇、舌的抽動（可伴該部位感覺異常、構(gòu)音障礙、流涎）→同側(cè)上下肢陣攣性抽動→常泛化成全身性發(fā)作（意識喪失）。第41頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月1.伴中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇

（benignchildrenepilepsywithcentrol-temporalspikes,BECTS）發(fā)作間期EEG背景正常，在一側(cè)或雙側(cè)中央和中顳區(qū)出現(xiàn)高幅散發(fā)棘慢波、尖波或棘波，左右可不同步；在慢波睡眠期發(fā)放顯著增加，可擴(kuò)散到其他部位。神經(jīng)系統(tǒng)無異常所見，不影響智力發(fā)育，預(yù)后良好，多于16歲前停止發(fā)作。第42頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月2.伴枕區(qū)放電的小兒良性癲癇（childrenepilepsywithoccipitialparoxysms）早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇(earlyonsetbenignchildhoodoccipitalepilepsy)，又稱Panayiotopoulos型。是兒童較常見的良性局灶性癲癇，約占小兒良性局灶性癲癇20-30%。起病與遺傳因素有關(guān)。多在3~6y（平均5y）發(fā)病，13y前停止發(fā)作。發(fā)作多在夜間，主要表現(xiàn)為嘔吐、精神行為異常、眼球斜視、自主神經(jīng)癥狀、抽搐等，發(fā)作頻率較低，每次持續(xù)時間較長，可達(dá)5-10分或更長。發(fā)作期EEG示在正常背景波的基礎(chǔ)上，枕區(qū)可有棘波或棘慢波發(fā)放。第43頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月2.伴枕區(qū)放電的小兒良性癲癇（childrenepilepsywithoccipitialparoxysms）晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(lateonsetchildhoodoccipitalepilepsy)，又稱Gastaut型。起病年齡：3~16y（平均8y），男女均可。發(fā)作常以視覺癥狀開始，如一過性視力喪失、暗點(diǎn)、視幻覺…，發(fā)作后頭痛明顯。部分可出現(xiàn)意識障礙和抽搐。通常發(fā)作頻繁，持續(xù)時間較短（數(shù)秒至1分鐘），白天發(fā)作多見。發(fā)作間期EEG枕區(qū)放電，且對睜閉眼非常敏感，（只在閉眼后1~20秒枕部或后顳部出現(xiàn)高幅散發(fā)棘慢波、尖波或棘波，單側(cè)或雙側(cè)，同步或不同步），背景波正常。第44頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月3.小兒失神癲癇

(childhoodabsenceepilepsy，CAE)

在3~13y起病，5~9y多見，女多于男,與遺傳有關(guān)。臨床特點(diǎn)是頻繁而短暫的失神發(fā)作，意識障礙突然發(fā)生，突然恢復(fù)，不跌倒，持續(xù)5~15秒恢復(fù)，一般不超過30秒。每日10~200次不等。發(fā)作后不能回憶。智力正常?？捎?種亞型：①單純失神；②失神伴失張力；③失神伴有輕微的肌陣攣動作；④失神伴肌強(qiáng)直；⑤失神伴自動癥；⑥失神伴自主神經(jīng)癥狀。以典型失神為主，其他癥狀輕微。發(fā)作時EEG呈典型的彌漫性雙側(cè)對稱、同步的每秒3次棘慢波或多棘慢波。發(fā)作可由過度換氣誘發(fā)。易于控制，預(yù)后良好。第45頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月4.嬰兒痙攣(infantilespasms,

又稱West綜合征)

主要特點(diǎn)：嬰兒期起?。捍蠖嘣?-8個月起??；頻繁的強(qiáng)直痙攣發(fā)作；呈特異的突然頭與軀干前屈，似點(diǎn)頭狀，雙臂前舉，呈擁抱狀；少數(shù)可突然呈頭與軀干背后屈。常成串發(fā)作，可連續(xù)發(fā)作幾次至幾十次痙攣發(fā)作；發(fā)作時可有尖叫或微笑。：高峰失律腦電圖：腦電圖背景波正常節(jié)律完全消失，有持續(xù)不同步不對稱的高幅慢波，雜以尖波、棘波或多棘波，稱為高峰失律(hypsarrhythmia)。智力和運(yùn)動發(fā)育障礙：90%的病例智力顯著遲滯。病因：絕大多數(shù)為繼發(fā)性腦損傷所致，如遺傳代謝病、腦發(fā)育異常、神經(jīng)皮膚綜合征等，是嬰兒繼發(fā)性癲癇的常見類型之一。治療：抗癲癇藥物的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后均不佳。第46頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月5.Lennox-Gastaut綜合征

主要特點(diǎn)：多在學(xué)齡前期病，有多種形式發(fā)作，腦電圖呈慢棘慢波，智力發(fā)育大多落后。起病年齡1~7y，2-5y為高峰，男多于女。臨床有多種類型的癲癇發(fā)作形式，其中以強(qiáng)直性發(fā)作對本型最具特征性，其他常見有肌陣攣、失張力、不典型失神……，也可有大發(fā)作。同一患兒可同時具有2種或2種以上的發(fā)作形式，也可由一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式。發(fā)作頻繁，并常因跌倒而受傷。發(fā)作間期腦電圖背景波異常，并有多灶性1.5-2.5Hz慢棘慢波。智力發(fā)育落后或倒退。本型多數(shù)治療困難，預(yù)后不良。第47頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月6.全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥

(generalizedepilepsywithfebrileseizuresplus，GEFP+

)有熱性驚厥史的兒童，如果6歲后仍有熱性驚厥，或出現(xiàn)不伴發(fā)熱的全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，稱為熱性驚厥附加癥（febrileseizuresplus，F(xiàn)S＋）有些FS患兒表現(xiàn)為FS＋伴失神，F(xiàn)S+伴肌陣攣，F(xiàn)S+伴失張力等，則稱為GEFS＋。屬于常染色體顯性遺傳，基因位于染色體19q或2q上。FS+和GEFS+患兒大多預(yù)后良好。

第48頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月7.內(nèi)側(cè)顳葉癲癇

(mesialtemporallobeepilepsy，MTLE

)海馬硬化（hippocampalsclerosis）是其常見病因，故ILAE將伴有海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇定位為一個特異的癲癇綜合征。任何年齡均可發(fā)病，但高峰年齡是10歲。常有新生兒驚厥或高熱驚厥史；多表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作。第49頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月8.覺醒時全身強(qiáng)直陣攣性癲癇

(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizuresonawakening

)

屬于特發(fā)性全面性癲癇，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生于10-20y。發(fā)作僅表現(xiàn)為強(qiáng)直－陣攣發(fā)作，發(fā)作多在醒后1-2h內(nèi)發(fā)生。剝奪睡眠、勞累、過量飲酒等均可誘發(fā)發(fā)作。發(fā)作間期EEG背景波正常，可有癇性放電。預(yù)后大多良好。

第50頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月9.少年肌陣攣癲癇

(Juvennileabsenceepilepsy，JME)約占兒童癲癇5－10％，占特發(fā)性全面性癲癇的25％。多在青春期發(fā)病，有遺傳傾向。主要表現(xiàn)為雙側(cè)不規(guī)則的單次或多次的肌陣攣發(fā)作，多以上肢受累為主，若下肢陣攣嚴(yán)重可跌倒。常于醒后不久發(fā)作，不影響意識，不影響智力發(fā)育，可伴大發(fā)作或失神發(fā)作。EEG出現(xiàn)彌漫性陣發(fā)性棘波或多棘慢波，3-5Hz對AEDs反應(yīng)良好，易于控制發(fā)作，難徹底治愈第51頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月10.早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制腦電圖

（earlyinfantileepilepticencephalopathywithsupprssionburst

）

又稱大田原綜合征（Ohtaharasyndrome）。起病年齡生后<3m起病，半數(shù)以上起病于生后1m。表現(xiàn)為強(qiáng)直痙攣發(fā)作，單個或成簇出現(xiàn)。也可為局灶性發(fā)作，部位不定。但很少見肌陣攣發(fā)作。EEG為暴發(fā)抑制（supression－burst），暴發(fā)呈高波幅慢波及棘波，持續(xù)1-3″，隨后為腦電抑制，幾乎呈平坦直線持續(xù)3－4″，再暴發(fā)。治療困難，伴有重度智力低下及運(yùn)動發(fā)育障礙，不少患兒早期死亡。第52頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月11.獲得性失語性癲癇(acquiredepilepticaphasia,也稱Landau-Kleffner綜合征)

主要臨床特征：病因不明。言語聽覺失認(rèn)和腦電圖異常，3/4有癲癇發(fā)作。2-13y起病(4-7y多發(fā))，男女之比為2∶1。病前語言功能正常，起病短時期內(nèi)發(fā)生聽覺失認(rèn)，逐漸語言表達(dá)障礙→失語。3／4病例伴癲癇發(fā)作，可發(fā)生于失語之前、后或同時。1/4病例不伴驚厥發(fā)作。

EEG背景正常，單側(cè)或雙側(cè)多灶棘波或棘慢波發(fā)放，慢波睡眠期癇樣放電顯著增多。智力一般正常。至青春期癲癇發(fā)作大多緩解，但常遺留不同程度的語言障礙，5歲以內(nèi)起病者語言障礙尤為嚴(yán)重?？拱B藥物對癲癇發(fā)作有效，對失語和行為異常無明顯影響.第53頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)

定義：是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)>30'；或反復(fù)多次發(fā)作>30'，發(fā)作間期意識不能恢復(fù)者。誘因：多見于嬰幼兒、癥狀性癲癇、不適當(dāng)?shù)耐蝗粶p?？拱d癇藥。分類：①驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：最常見，占75%，表現(xiàn)為持續(xù)性陣攣。②非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：表現(xiàn)為不典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，長時間意識混亂，可伴肌陣攣或失張力發(fā)作。

第54頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷(Diagnosis)

診斷癲癇的基本思路：

首先要明確是否為癲癇性發(fā)作？一般根據(jù)典型的發(fā)作特征和EEG記錄到癲癇樣放電可作出癲癇的診斷。

是哪一種類型的癲癇發(fā)作？對癲癇患兒應(yīng)根據(jù)發(fā)作癥狀及EEG區(qū)分全身性發(fā)作和部分性發(fā)作，并進(jìn)一步確定發(fā)作類型。

屬于哪一類型的癲癇綜合征？醫(yī)生應(yīng)對所獲得的各種資料綜合分析，作出癲癇綜合征的診斷。發(fā)作的病因或誘因是什么？NS檢查、精神發(fā)育評估、相關(guān)的家族史、影像學(xué)檢查和其他實(shí)驗(yàn)室檢查有助于尋找癲癇的病因和評估預(yù)后。

第55頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷(Diagnosis)

診斷依據(jù)：詳細(xì)的病史：發(fā)作特征是診斷癲癇最重要的依據(jù).

全面的查體：體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查輔助檢查：

第56頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月1).詳細(xì)的病史現(xiàn)病史:首次發(fā)作年齡發(fā)作頻率（？次/y/m/w/d）發(fā)作時的狀態(tài)或誘因（覺醒、困倦、睡眠、饑餓…）發(fā)作開始時的癥狀（先兆，或最初的感覺或運(yùn)動性表現(xiàn)）發(fā)作時觀察到的表現(xiàn)起始部位，發(fā)作的演變過程發(fā)作時的意識狀態(tài)（知覺和反應(yīng)性）發(fā)作持續(xù)的時間（有無持續(xù)狀態(tài)病史）發(fā)作后表現(xiàn)（嗜睡、朦朧、Todd’s麻痹）有無其他