第4章-脊髓疾病(殷為勇)

脊髓疾病 溫州醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科殷為勇克里斯多夫分類按功能運動神經(jīng)元聯(lián)絡神經(jīng)元感覺神經(jīng)元假單極神經(jīng)元雙極神經(jīng)元按形態(tài)多極神經(jīng)元·神經(jīng)元常用術語【白質(zhì)】【灰質(zhì)】【神經(jīng)核】【纖維束】【神經(jīng)節(jié)】【神經(jīng)】【髓質(zhì)】【皮質(zhì)】在中樞內(nèi)，神經(jīng)元胞體和樹突聚集在一起，切面呈灰色。在中樞內(nèi)，形態(tài)相似、功能相同的神經(jīng)元胞體聚集在一起。在中樞外，----在中樞內(nèi)，【神經(jīng)纖維】聚集在一起，切面呈白色。在大腦和小腦，灰質(zhì)位于表面，稱---。---起止、性質(zhì)相同---與椎骨序數(shù)T6＝T4C3＝C3C7＝C6T10＝T7C1－C4C1－C4＝C5－C8T1－T4C5－C8T1－T41＝T9－T12T9－T123＝T5－T8T5－T82＝全部LT10－T12＝全部S、COL1＝【脊髓節(jié)段】********的對應關系一對脊神經(jīng)根絲所連的那一段脊髓叫一個脊髓節(jié)段。脊髓內(nèi)部結(jié)構1.灰質(zhì)2.白質(zhì)灰質(zhì)對應的神經(jīng)核團4條纖維束的位置、性質(zhì)功能反射傳導中間帶后角前角分部側(cè)角(T1--L3)脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)前索側(cè)索后索纖維束薄束楔束皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束脊髓白質(zhì)深感覺淺感覺軀體運動脊髓丘腦束感覺（

）纖維束運動（）纖維束本體感覺精細觸覺傳導路

起止行程交叉損傷:感覺性共濟失調(diào)T4～5脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ周圍突中樞突傳入神經(jīng)后根軀干四肢上肢、軀干上部下肢、軀干下部肌、腱、關節(jié)薄束楔束、薄束后索外內(nèi)

楔薄束核Ⅱ丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小葉后部丘腦中央輻射內(nèi)囊后肢痛溫粗觸覺傳導路

起止行程交叉損傷癥狀脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ周圍突中樞突傳入神經(jīng)后根軀干四肢皮膚白質(zhì)前連合交叉脊髓丘腦束(前束)(側(cè)束)后角Ⅱ脊髓丘系丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小葉后部丘腦中央輻射內(nèi)囊后肢邊上升邊交叉上升1—2節(jié)段痛溫粗觸組成起止行程交叉皮質(zhì)脊髓束錐體系何國棟

運動傳導路四肢肌軀干肌軀干肌中央前回中上2/3中央旁小葉前部內(nèi)囊后肢中腦腦橋延髓錐體交叉75％纖維皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束發(fā)動隨意運動四肢近端肌錐體系錐體束上神經(jīng)元下神經(jīng)元效應器損傷癥狀鑒別癱瘓肌張力腱反射病理反射淺反射肌萎縮痙攣性癱瘓(硬癱)遲緩性癱瘓(軟癱)亢進陽性(+)或消失無

(短期內(nèi)不出現(xiàn))消失陰性(–)消失出現(xiàn)反射弧中斷錐體束對下神經(jīng)元的抑制性影響消失(錐體束損傷的確鑿證據(jù)嬰幼兒除外)(下神經(jīng)元不斷發(fā)放沖動保證肌肉的營養(yǎng)代謝)錐體束皮質(zhì)脊髓束上行性傳導束病例討論病例一

患者：女性5歲在一次高發(fā)燒后發(fā)現(xiàn)左下肢不能活動。查：1.頭、頸、兩上肢、右腿活動良好；2.左下肢癱瘓、肌肉萎縮、肌張力↓3.左膝跳反射消失，病理反射(－)4.全身深、淺感覺均正常試分析1.病變部位2.損傷結(jié)構3.癥狀發(fā)生原因脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹癥)左腰骶膨大前角運動神經(jīng)元受病毒侵害。(排除周圍神經(jīng)損傷的可能)下神經(jīng)元損傷癥狀L2-S3《P323》股神經(jīng)L2--4病例二患者女性65歲自述“半身不遂”。查：左上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進，無肌萎縮；2.左側(cè)腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.左半身(包括頭面部)各種感覺消失；4.雙眼左半視野偏盲；發(fā)笑時，口角歪向右側(cè)，伸舌時，舌尖偏向左側(cè)，舌肌肌萎縮；6.余(－)錐體束損傷對側(cè)前角外側(cè)核失去支配感覺偏視覺偏錐體束損傷腦神經(jīng)核核上癱典型的內(nèi)囊損傷三偏征(1+5為運動偏)損傷內(nèi)囊

的皮質(zhì)脊髓束丘腦中央輻射視輻射皮質(zhì)核束聽輻射雖亦受損，但不出現(xiàn)癥狀?！禤373》病例三患者：男性自述夜晚行走困難。查：2.雙下肢本體感覺和精細觸覺消失；3.雙膝跳反射消失，4.雙下肢無肌萎縮，肌力正常；病理反射(－)；5.余(－)。黑暗中行走或閉眼行走，如踩棉花，在光亮處行走需看腳步；排除小腦損傷所致的反射性共濟失調(diào)該反射由股神經(jīng)(L2-4)執(zhí)行,據(jù)此確認病變部位感覺性共濟失調(diào)體征運動傳導路正常L2-4患者：男性成人嗜煙，自述右手食、中指末節(jié)相鄰部位潰爛而不感疼痛。查：兩上肢及乳頭平面以上痛溫覺消失；2.余(－)病例四組成臂叢的脊髓節(jié)段(C5-T1)并下延至T4脊髓丘腦束傳導障礙.當2條對稱又不緊鄰的纖維束同時出現(xiàn)傳導障礙,損傷部位只可能是其交叉部位。白質(zhì)前連合損傷根據(jù)形成脊髓丘腦束的纖維在交叉過程中或交叉前要上升1－2節(jié)段，由此推斷損傷部位是C4－T3節(jié)段的白質(zhì)前連合。C4－T3《P323》脊髓空洞癥或鞘內(nèi)腫瘤患者：男性半年前背部曾受外傷。查：1.右腿癱瘓，肌張力↑，無肌萎縮；2.右膝跳反射亢進，右腿病理反射(＋)；3.右半身自乳頭平面以下精細觸覺消失，右腿本體感覺消失；4.左半身自劍突以下痛溫覺消失；5.余(－)病例五皮質(zhì)脊髓側(cè)束損傷體征右側(cè)薄束損傷右側(cè)脊髓丘腦束損傷脊髓右側(cè)半橫斷(T4平面)脊髓半橫斷三大體征:同側(cè)，損傷平面以下肢體硬癱。同側(cè)，損傷平面以下深感覺喪失。對側(cè)，損傷平面以下1－2個節(jié)段淺感覺喪失。為什么不考慮斷面的灰質(zhì)和其他纖維束的損傷?《P323》急性橫貫性脊髓炎一種非特異性炎癥，臨床表現(xiàn)為完全性或不完全性截癱，可能與炎癥脫髓鞘性疾病有關病因不明，可能與非特異性感染有關病因分類：感染性脊髓炎感染后脊髓炎預防接種后脊髓炎原因不明性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎定義：各種感染后變態(tài)反應引起的急性橫貫性損害。大多數(shù)在感染后或疫苗接種后發(fā)病，表現(xiàn)為病變水平以下肢體癱瘓，各種感覺缺失，直腸、膀胱功能障礙。臨床表現(xiàn)◆本病見于任何年齡,青壯年常見,無性別差異◆病前1~2周常有消化道感染癥狀\全身不適&上呼吸道感染,預防接種\外傷&受涼等誘因◆急性起病,起病時有低熱常在數(shù)h至數(shù)日內(nèi)發(fā)展至完全性截癱◆以胸段脊髓炎最為常見，尤其是T3—T5節(jié)段1、運動障礙■急性起病，迅速進展，早期常見脊髓休克,表現(xiàn)截癱\肌張力減低&腱反射消失,病理反射陰性■

2~4w進入恢復期，肌張力逐漸增高，出現(xiàn)病理反射?！鲂菘似陂L短取決于脊髓損害嚴重程度\合并肺部\尿路感染&褥瘡等并發(fā)癥■脊髓嚴重損傷時，常導致屈肌張力增高■下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛等癥狀，稱為總體反射，常提示預后不良2、感覺障礙

病變節(jié)段以下所有感覺缺失在感覺缺失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感隨病情恢復感覺平面逐步下降,較運動功能恢復慢

3、自主神經(jīng)功能障礙

■早期尿潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性神經(jīng)源性膀胱,

膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁■隨著脊髓功能恢復,膀胱容量縮小,尿液充300~400ml

時自行排尿,稱反射性神經(jīng)源性膀胱■損害平面以下無汗&少汗\皮膚脫屑&水腫\指甲松脆&

角化過度等輔助檢查1.腦脊液檢查◆壓頸試驗通暢◆CSF壓力正常,外觀無色透明,細胞數(shù)\蛋白含量正常&

輕度增高小腦椎體腦干椎間盤脊髓腦脊液棘突神經(jīng)根脊髓MRT2治療激素第三節(jié)脊髓壓迫癥一、病因腫瘤最常見脊