聽神經(jīng)鞘瘤診療常規(guī)

聽神經(jīng)鞘瘤診療常規(guī)【概述】聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參入，因此．聽神經(jīng)瘤的名稱不適宜，應(yīng)稱為：聽神經(jīng)鞘瘤。此瘤為常見的顱內(nèi)腫瘤之一。國內(nèi)一組統(tǒng)計聽神經(jīng)鞘瘤1659例，占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)19688例的8.43％，與國外統(tǒng)計資料基本相同。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30一50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。Andersn及Bcntlnck(1972)指出文獻只有8例小兒聽神經(jīng)鞘瘤的報告。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭段，少數(shù)發(fā)生于該神經(jīng)的耳蝸部，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦的前緣，充滿于小腦橋腦角凹內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性；如伴神經(jīng)纖維瘤病時，則正相反。本瘤屆良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除。常能獲得永久治愈。但由于腫瘤與重要的腦干毗鄰，手術(shù)切除時對神經(jīng)外科醫(yī)師仍是一個極大的挑戰(zhàn)，在一個世紀(jì)以前的1894年CharlesBallance最先成功地切除一聽神經(jīng)瘤，在當(dāng)時診斷及手術(shù)照明極為困難的條件下，他手術(shù)記載：“……不得不用手指插入橋腦與腫瘤間以去除腫瘤……。，病人存活丁，但遺留有面癱與角膜麻木。charles所進行的囊內(nèi)次全切除術(shù)，有60％的病人獲得長期有效的存活。但為防止復(fù)發(fā)及避免術(shù)后水腫與腦干梗塞，Dandy倡議全切腫瘤。60年代手術(shù)顯微鏡技術(shù)的引入．對聽神經(jīng)稽瘤手術(shù)是一重大的發(fā)展，隨著手術(shù)方法的改進．死廣率已明顯減低，個別報告6％、4％、2％、0％，保留而神經(jīng)功能亦有明顯改善，個別還有保存聽神經(jīng)的。此外．出于神經(jīng)放射學(xué)的進展，如CT及MRI可作到早期或腫瘤定性的診斷；腦干聽覺誘發(fā)電位作出術(shù)前早期診斷；術(shù)中監(jiān)測、激光及超聲吸引的應(yīng)用．使腫瘤得以安全切除，這是聽神經(jīng)硝瘤治療史上的一個飛躍。【診斷】1、臨床表現(xiàn)聽神經(jīng)鞘瘤的病期很長，癥狀的存在時間可數(shù)月至十余年不等。但本病的首發(fā)癥狀幾乎都是聽神經(jīng)本身的癥狀．包括頭昏、眩暈、單側(cè)耳鳴及耳聾。耳鳴為高音調(diào)、似蟬鳴或汽笛聲，并為連續(xù)性，常伴聽力減退。根據(jù)二組病例統(tǒng)計．耳聾更為重要，存在于98．3％-100％的病例中，而耳鳴則只在6096左右的病人出現(xiàn)。由于本病的頭昏、眩暈都不劇烈，也不伴有惡心嘔吐．因此，常不為病人及醫(yī)師所注意。耳聾則是客觀的體征．可以進行測驗，但單側(cè)耳聾如不伴有耳鳴常不能為病人自己所察覺．直到完全耳聾或出現(xiàn)其他癥狀時才得以發(fā)現(xiàn)。cushinB對聽神經(jīng)銷瘤的癥狀曾作了詳細(xì)的描述，提出聽神經(jīng)鞘瘤的癥狀發(fā)展是有規(guī)律性的，癥狀出現(xiàn)的程序如下：①耳蝸及前庭癥狀，表現(xiàn)為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾。②額枕部頭痛伴有病側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適。②小腦性共濟運動失調(diào)，動作不協(xié)調(diào)。4.鄰近顱神經(jīng)受損癥狀，如病側(cè)面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退，周圍性面龐等。5.顱內(nèi)壓增高癥狀，如視乳頭水腫、頭痛加劇、嘔吐、復(fù)視等。這些癥狀發(fā)展的程序曾得到許多學(xué)者的贊同，可作為聽神經(jīng)鞘瘤臨床診斷重要依據(jù)之一。但實際上它只適用于某些典型的聽神經(jīng)鞘瘤病人，對于不典型的病人是不符合的。因而其可靠性不到70％。2、輔助檢查CT及MRI檢查是診斷此病的主要檢查方法：對位于內(nèi)聽道內(nèi)的聽神經(jīng)鞘瘤或侵入小腦橋腦角宜徑小于lcm的小腫瘤難于發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大，則表現(xiàn)為圓形或分葉狀的低密度病灶，邊界清楚，少數(shù)賂呈高密度，內(nèi)聽道多呈錐形或漏斗形擴大，第四腦室受壓、變形并向?qū)?cè)移位或完全閉鎖，其上方腦室有不同程度的擴大．病側(cè)小腦橋腦角多閉塞，偶見殘存部分?jǐn)U大。增強掃描多明顯強化，強化區(qū)內(nèi)有大小不等的低密度區(qū)，代表囊變或壞死部分，低密度區(qū)有時很大，幾乎占據(jù)整個腫瘤，僅周邊發(fā)生強化。MRI檢查表現(xiàn)占位為長Tl、長T2信號。腦池造影CT檢查，可發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道或侵入小腦橋腦角的小腫瘤，表現(xiàn)為造影劑不能進入病例內(nèi)聽道或可見充盈缺損?！捐b別診斷】應(yīng)于表皮樣囊腫、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤或其他腦神經(jīng)鞘瘤相鑒別?！局委煛恐委熤饕鞘中g(shù)切除。有時因腫瘤過于巨大只能作大部切除。由于腫瘤生氏緩慢，大部切除后?？色@得一段較長時間的緩解。復(fù)發(fā)后可再次或多次切除。顱后窩型腫瘤行枕下人路，顱中窩型與混合型皆由顳部人路。較大的腫瘤先作瘤內(nèi)分塊切除．然后再切除包膜以達到全切除。手術(shù)適應(yīng)征、禁忌癥：腫瘤有占位效應(yīng)、