臨床生理學(xué)重癥肌無力案例分析課件

重癥肌無力案例組長(zhǎng)組員臨床生理學(xué)重癥肌無力案例分析重癥肌無力案例組長(zhǎng)組員小組成上重癥肌無力案【案例】患者,陳X,女性,30歲,教師。因“感覺全身乏力和易疲勞3個(gè)月,加重一周”于2015年10月23日收入X中醫(yī)藥大學(xué)附屬一醫(yī)院住院?；颊哂?個(gè)月前參加學(xué)生夏令營(yíng)登山活動(dòng)過度勞累后出現(xiàn)全身乏力、易疲勞、梳頭困難并伴有眼瞼下垂、復(fù)視,上樓時(shí)多次跌倒在地,但上述癥狀休息后可部分緩解,早晨起床時(shí)癥狀輕,午后癥狀較重。經(jīng)新斯的明試驗(yàn)呈陽性,診斷為“重癥肌無力”,給予口服溴吡斯的明60m,t.i.d。既往無肝炎、結(jié)核等傳染病史,無高血壓、糖尿病及藥物過敏史,家族中無同類疾病患者入院查體:T:36.5℃P:86次/分R:19次/分BP:120/78mg心、肺、腹部檢查無異常。神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查:雙眼瞼下垂,眼球活動(dòng)不靈活,曈孔正大等圓,對(duì)光反射靈敏,雙側(cè)咬肌及顳肌力尚可,雙上肢肌力Ⅲ級(jí),肌張力減弱,肱二頭肌反射(-),Hoffmann征()。雙下肢肌力Ⅳ級(jí),肌張力尚可,跟、膝腱反射(-),Babinski征(),踝陣攣(-),深淺感覺未見明顯異常。輔助檢査:肌電圖顯示:低頻電刺激衰減明顯,高頻無遞增:新斯的明試驗(yàn)陽性:肌疲勞試驗(yàn)陽性:;胸腺℃T顯示:未見異常;血、尿、便常規(guī)檢査正常;心電圖正常;肝腎功能正常;空腹血糖正常;髖關(guān)節(jié)x光片正常;乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽性。西醫(yī)診斷:重癥肌無力(Ila型)小組成上重癥肌無力案【案例】患者,陳X,女性,30歲,教師。因“感覺全身乏力和易疲勞3個(gè)月,加重一周”于2015年10月23日收入X中醫(yī)藥大學(xué)附屬一醫(yī)院住院?；颊哂?個(gè)月前參加學(xué)生夏令營(yíng)登山活動(dòng)過度勞累后出現(xiàn)全身乏力、易疲勞、梳頭困難并伴有眼瞼下垂、復(fù)視,上樓時(shí)多次跌倒在地,但上述癥狀休息后可部分緩解,早晨起床時(shí)癥狀輕,午后癥狀較重。經(jīng)新斯的明試驗(yàn)呈陽性,診斷為“重癥肌無力”,給予口服溴吡斯的明60m,t.i.d。既往無肝炎、結(jié)核等傳染病史,無高血壓、糖尿病及藥物過敏史,家族中無同類疾病患者入院查體:T:36.5℃P:86次/分R:19次/分BP:120/78mg心、肺、腹部檢查無異常。神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查:雙眼瞼下垂,眼球活動(dòng)不靈活,曈孔正大等圓,對(duì)光反射靈敏,雙側(cè)咬肌及顳肌力尚可,雙上肢肌力Ⅲ級(jí),肌張力減弱,肱二頭肌反射(-),Hoffmann征()。雙下肢肌力Ⅳ級(jí),肌張力尚可,跟、膝腱反射(-),Babinski征(),踝陣攣(-),深淺感覺未見明顯異常。輔助檢査:肌電圖顯示:低頻電刺激衰減明顯,高頻無遞增:新斯的明試驗(yàn)陽性:肌疲勞試驗(yàn)陽性:;胸腺℃T顯示:未見異常;血、尿、便常規(guī)檢査正常;心電圖正常;肝腎功能正常;空腹血糖正常;髖關(guān)節(jié)x光片正常;乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)陽性。西醫(yī)診斷:重癥肌無力(Ila型)1區(qū)3a8910111213141551簡(jiǎn)述神經(jīng)一肌肉接頭處的興奮傳遞的過程和特點(diǎn)神經(jīng)末梢的側(cè)頭膜釋放乙神經(jīng)肌肉接頭酰膽堿突鞋前虞突觸接頭前、后膜間寬約50間隙納米突觸肌細(xì)胞側(cè)的接頭膜接受傳突后膜后膜遞來的化學(xué)或者電信息過程興奮在神經(jīng)-肌肉接頭處的傳遞時(shí)動(dòng)作電位到達(dá)神經(jīng)未梢后,使電壓門控a+通道開放〔a內(nèi)流入接頭前膜引起Ach小泡以出胞的形式釋放,Ach與接頭后膜N-Ach-RS結(jié)合,引起化學(xué)門控通道開放,出現(xiàn)較強(qiáng)的Na+內(nèi)流河較弱的K+外流產(chǎn)生終板反應(yīng),EP通過緊張擴(kuò)布,最終使肌膜去極化達(dá)閾電位,導(dǎo)致肌膜的電壓門控№a+通道打開,肌膜產(chǎn)生動(dòng)作電位,完成了興奮在神經(jīng)-肌肉接頭的傳遞。特點(diǎn):只能單向傳遞,興奮只能從神經(jīng)末梢傳給肌纖維,而不能反方向進(jìn)行;有時(shí)間延擱:從神經(jīng)末梢的動(dòng)作電位到達(dá)至肌膜產(chǎn)生動(dòng)作電位,大約需要05~1.0ms容易受環(huán)境因素和藥物的影響四、保持“對(duì)一關(guān)系,即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)每次神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)未梢,便使肌細(xì)胞興奮次,誘發(fā)一次收縮。同時(shí)膽堿酯酶可及時(shí)清除Ach,以維持這種關(guān)系。2簡(jiǎn)述重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制是什么?AchR抗體產(chǎn)生免破壞疫應(yīng)答AchRdocin肌無力突觸后膜傳遞障礙重癥肌無力被認(rèn)為是一種體液介導(dǎo)的,細(xì)胞免疫參與的自身免疫病。體液免疫的可能機(jī)制為:①抗體與AchR結(jié)合后加速受體的降解和內(nèi)胞飲作用;②阻斷Ah與受體的結(jié)合;③通過補(bǔ)體激活而破壞AchR,最終導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭的興奮傳遞障礙。然而,抗體陽性率與肌無力嚴(yán)重程度無明顯關(guān)系。有些抗體陰性的病人同樣可以出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無力。由于對(duì)抗體陰性的重癥肌無力的認(rèn)識(shí),細(xì)胞免疫在重癥肌無力發(fā)病中的意義逐步受到重視神經(jīng)肌肉神經(jīng)Cm肉mAChRAb何謂興奮-收縮耦聯(lián)?其基本過程如何?將肌細(xì)胞產(chǎn)生動(dòng)作電位的電興奮與肌絲滑行的機(jī)械收縮聯(lián)系起來的中介機(jī)制或過程,稱為興奮一收縮耦聯(lián)。基本過程其包括三個(gè)步驟:電興奮通過橫管系統(tǒng)傳導(dǎo)到肌細(xì)胞深處;肌質(zhì)網(wǎng)對(duì)鈣離子的釋放和再攝取;肌肉的收縮和舒張。通過橫管系統(tǒng)將動(dòng)作電位傳導(dǎo)至骨骼肌深處的橫管與兩側(cè)肌小節(jié)的終末池構(gòu)成的三聯(lián)管結(jié)構(gòu)部位。進(jìn)人肌質(zhì)中的高濃度鈣離子與細(xì)肌絲上的肌鈣蛋白結(jié)合,引起細(xì)肌絲構(gòu)象改變,暴露出與粗肌絲的橫橋相結(jié)合的位點(diǎn),橫橋與其結(jié)合后發(fā)生扭動(dòng),拉動(dòng)細(xì)肌絲向粗肌絲間隙內(nèi)滑動(dòng)。然后橫橋與之解離,再與下一個(gè)結(jié)合位點(diǎn)結(jié)合、再扭動(dòng)、再解離的循環(huán)過程,使肌小節(jié)不斷縮短,肌肉發(fā)生收縮。4簡(jiǎn)述影響骨骼肌收縮的主要因素影響收縮的因素:前負(fù)荷,后負(fù)荷,肌肉收縮能力,收縮的總和后負(fù)荷是指肌肉在收縮后所承受的負(fù)荷前負(fù)荷是指肌肉在收縮前所承受數(shù)值上可反映收縮張力的大小。后負(fù)荷在理論上為零時(shí),肌肉收縮產(chǎn)生的張力為零的負(fù)荷。前負(fù)荷決定肌肉的初長(zhǎng)而縮短速度卻達(dá)最大,肌肉收縮表現(xiàn)為等度。在一定范圍內(nèi),肌肉收縮張張收縮隨著后負(fù)荷的增大,收縮張力增加但肌肉開始