貧血的鑒別診斷

關(guān)于貧血的鑒別診斷第1頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血貧血是一癥狀,不是一種疾病，一定有原因全身各個系統(tǒng)的疾病都可能引起貧血尋找引起貧血的病因比簡單的糾正貧血更重要第2頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三紅細(xì)胞形態(tài)：兩面凹的圓盤狀特點：無細(xì)胞核，缺乏合成蛋白質(zhì)和脂類的能力功能：1.氧、二氧化碳運輸2.對酸堿平衡的緩沖作用3.免疫功能：清除免疫復(fù)合物、促進(jìn)吞噬、識別抗原、提呈抗原、免疫調(diào)節(jié)作用第3頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三血紅蛋白的結(jié)構(gòu)組成：珠蛋白和血紅素。血紅素由原卟啉和亞鐵組成第4頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限血液稀釋、濃縮時易致誤診

貧血的概念貧血的準(zhǔn)確定義：全身循環(huán)紅細(xì)胞總?cè)萘康臏p少血紅蛋白

紅細(xì)胞比容

紅細(xì)胞計數(shù)

臨床實際工作中，以單位體積中的：第5頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)男性:Hb﹤120g/LRBC﹤4.5×1012/LHCT﹤0.42女性:Hb﹤110g/LRBC﹤4.0×1012/LHCT﹤0.37孕婦:Hb﹤100g/LHCT﹤0.3WHO男性：Hb<130g/L

女性：Hb<120g/L平原地區(qū)，海拔不超過2000米，成年男女第6頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的分級輕度中度重度極重度Hb＜120Hb＞90g/L

Hb≤

90Hb＞60g/L

Hb≤

60Hb＞30g/L

Hb≤

30g/L

第7頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的分類RBC的病理變化RBC生成的過程病因及發(fā)病機(jī)制成熟RBC的形態(tài)骨髓的病理形態(tài)1.增生性貧血2.巨幼細(xì)胞貧血3.增生不良性貧血1.干細(xì)胞增生和分化障礙2.已分化紅細(xì)胞增生和分化障礙1.紅細(xì)胞膜異常2.RBC質(zhì)異常3.RBC核異常第8頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的分類：病因及發(fā)病機(jī)制1生成減少：1.造血原料不足2.骨髓衰竭3.繼發(fā)性貧血2破壞增多：紅細(xì)胞壽命縮短--溶血3失血：急性慢性第9頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的病因分化障礙再障紅系干細(xì)胞多能干細(xì)胞純紅再障腎性貧血自身免疫反應(yīng)病毒感染腎衰竭基因缺陷葉酸缺乏維生素B12缺乏巨幼細(xì)胞貧血鐵缺乏血紅素合成障礙紅系祖細(xì)胞幼稚紅細(xì)胞小細(xì)胞低色素紅細(xì)胞溶血性貧血紅細(xì)胞膜缺陷機(jī)械損傷免疫反應(yīng)毒物寄生蟲；瘧疾珠蛋白合成障礙第10頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的分類：成熟RBC的形態(tài)第11頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的分類：成熟RBC的形態(tài)

MCVRBC平均體積=每升血中RBC比容(l)×1015正常值（fl）80～94每升血RBC計數(shù)

MCHRBC平均血紅蛋白=每升血中血紅蛋白量×1012正常值（pg）26～32每升血RBC計數(shù)

MCHCRBC平均血紅蛋白濃度=每升血中血紅蛋白量

正常值（g/l）0.31～0.35每升血中RBC比容第12頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的指標(biāo)：RDWRBC分布寬度反應(yīng)紅細(xì)胞大小均一程度正常值11.5%-14.5%網(wǎng)織紅細(xì)胞：骨髓對貧血的反應(yīng)能力正常值百分率：0.5%～1.5%絕對值：24～84×109/L意義：初步判斷貧血是來自骨髓或外周血，可以用于判斷療效第13頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的臨床表現(xiàn)病理生理缺氧機(jī)體代償

1)血紅蛋白對氧的親和力降低2)血流重新分布

3)心排血量增加呼吸頻率加快

4）紅細(xì)胞生成素增多貧血的臨床表現(xiàn)取決于貧血的程度貧血發(fā)生的速度患者的年齡引起貧血的基礎(chǔ)疾病心腦血管的代償能力

第14頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三貧血的診斷：貧血分類MCVMCHMCHC疾病正細(xì)胞貧血正常正常正常再障、急性失血、某些溶血大細(xì)胞貧血↑↑正常巨幼細(xì)胞性貧血、某些溶血MDS單純小細(xì)胞貧血↓↓正常慢性病貧血、慢性肝腎疾病小細(xì)胞低色素貧血↓↓↓缺鐵貧、地中海貧血、鐵粒幼第15頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三小細(xì)胞性貧血缺鐵性貧血慢性病貧血地中海貧血鐵粒幼貧血第16頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三缺鐵性貧血的定義體內(nèi)鐵的儲存不能滿足正常紅細(xì)胞生成需要而發(fā)生的貧血定義鐵缺乏的三個階段第17頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三缺鐵性貧血發(fā)病率

少于50100-150200-250400-450大于1000第18頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三鐵的代謝來源：食物血紅素鐵Fe2+吸收：十二指腸和空腸上段轉(zhuǎn)運：轉(zhuǎn)鐵蛋白作用：血紅蛋白合成儲存：鐵蛋白含鐵血黃素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)男性1000mg女性400mg排泄：正常男性0.5-1.0mg/日育齡婦女1.0-1.5mg/日體內(nèi)97%的鐵可循環(huán)使用影響鐵吸收的因素：1體內(nèi)鐵貯存量2胃腸道分泌3食物組成4藥物影響第19頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三病因和發(fā)病機(jī)制攝入不足：易感人群：飲食：素食者、濃茶吸收障礙：疾?。何s性胃炎、胃及十二指腸術(shù)后藥物：堿性藥、抗酸藥.病因丟失過多：失血

消化道：痔瘡、潰瘍、腫瘤、食管靜脈曲張、鉤蟲

婦科：月經(jīng)過多、子宮肌瘤、功血咯血、獻(xiàn)血、血尿1ml血→0.5mg鐵

第20頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)貧血一般的臨床表現(xiàn)原發(fā)病的表現(xiàn)無癥狀非特異性癥狀含鐵酶缺乏異食癖上皮組織異常：匙狀指吞咽困難早期貧血特殊第21頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查1血象：小細(xì)胞低色素貧血MCVMCHMCHC白細(xì)胞數(shù)一般正常血小板正常或略高2骨髓象：增生性貧血，幼紅細(xì)胞胞漿少鐵染色：缺如3鐵代謝指標(biāo)：血清鐵降低血清鐵蛋白降低總鐵結(jié)合力增高血清鐵飽和度降低第22頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三診斷：1982洛陽貧血小細(xì)胞低色素：MCV＜80flMCH＜26pgMCHC＜310g/L鐵代謝1有明確病因和表現(xiàn)2血清鐵＜10.7μmol/L總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L3鐵蛋白＜14μg/L4轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%5骨髓鐵染色缺如6鐵劑治療有效7紅細(xì)胞游離原卟啉增高病因詢問：1：飲食結(jié)構(gòu)2：有無胃腸道疾病3：有無出血表現(xiàn)4：有無長期服藥第23頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三地中海貧血地中海貧血又稱為珠蛋白生成障礙性貧血，是由于一種或幾種正常的珠蛋白肽鏈合成障礙而引起的遺傳性溶血性疾病正常人紅細(xì)胞含有三種血紅蛋白：

HbA:α2β295%以上HbA2:α2δ22～3%HbF:α2γ21%

第24頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三地中海貧血α珠蛋白生成障礙性貧血

1.靜止型攜帶者HbA90%

2.α珠蛋白生成障礙性貧血性狀HbA為主3.血紅蛋白H病HbH(β4)

4.重型α珠蛋白生成障礙性貧血HbBart(γ4)80-100%,少量HbHβ珠蛋白生成障礙性貧血

1.靜止型攜帶者2.β珠蛋白生成障礙性貧血性狀HbF（α2γ2）輕度升高，＜5%3.中間型β珠蛋白生成障礙性貧血HbF10%

4.重型β珠蛋白生成障礙性貧血HbF＞30%第25頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三地中海貧血診斷：小細(xì)胞低色素血管外溶血表現(xiàn)鐵劑代謝

血紅蛋白電泳

第26頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三鐵粒幼細(xì)胞性貧血定義：是血紅素合成障礙，鐵利用不良而引起的一組貧血發(fā)病機(jī)理：與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻。導(dǎo)致原卟啉生成障礙或鐵與原卟啉結(jié)合障礙表現(xiàn)：鐵利用不良，血紅素生產(chǎn)障礙和紅細(xì)胞無效生成第27頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三鐵粒幼細(xì)胞性貧血診斷依據(jù)：1.難治性貧血2.血象呈小細(xì)胞低色素或正常細(xì)胞低色素性貧血3.骨髓象紅系增生明顯活躍，鐵粒幼細(xì)胞增多，且可見大量環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。細(xì)胞外鐵增多4.血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度及鐵蛋白增高，總鐵結(jié)合力降低5.鐵劑治療無效第28頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三慢性病貧血可能伴慢性病貧血的慢性疾病有:(1)慢性感染：肺部感染(膿瘍、結(jié)核)、肺炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、慢性霉菌感染、腦膜炎、獲得性免疫缺陷綜合征等。

(2)慢性炎癥：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、嚴(yán)重創(chuàng)傷、燒傷、血管炎、無菌性膿腫等。

(3)腫瘤：包括癌癥、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多發(fā)性骨髓瘤等。

(4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性靜脈炎、缺血性心臟病等。第29頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三慢性病貧血慢性病貧血的發(fā)病機(jī)制：還不是十分清楚(1)紅細(xì)胞壽命縮短

(2)骨髓對貧血的代償不足。各種細(xì)胞因子的干擾導(dǎo)致紅細(xì)胞生成素(EPO)分泌不足,骨髓對EPO敏感性降低

(3)鐵平衡失調(diào):近年的研究證實,一種由25個氨基酸組成的鐵調(diào)節(jié)蛋白(hepcidin)可能在鐵轉(zhuǎn)移通路中起重要作用。在慢性病貧血時,hepcidin的表達(dá)增多,可減少十二指腸鐵的吸收和阻止巨噬細(xì)胞鐵的釋放。第30頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三慢性病貧血實驗室檢查:(1)為正細(xì)胞正色素性貧血,或小細(xì)胞低色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)常減少。

(2)血清鐵及總鐵結(jié)合力均低于正常轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正?；蛏缘陀谡?/p>

血清鐵蛋白增高

(3)骨髓中紅系細(xì)胞可有輕度的代償增生,鐵染色示鐵粒幼細(xì)胞減少而細(xì)胞外及巨噬細(xì)胞內(nèi)的貯存鐵增多。第31頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三慢性病貧血診斷依據(jù)(1)伴有基礎(chǔ)疾病。(2)正細(xì)胞正色素性貧血或小細(xì)胞低色素性貧血。(3)血清鐵及總鐵結(jié)合力均低于正常、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度在16%～30%之間。血清鐵蛋白增高（4）骨髓鐵染色第32頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三正細(xì)胞性貧血再障部分溶貧失血第33頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三再障概述再障定義：是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干細(xì)胞和（或）造血微環(huán)境損傷，以致紅髓向心性萎縮，被脂肪髓代替，外周血中全血細(xì)胞減少的一組疾病。骨髓中無惡性細(xì)胞，無纖維組織增生。發(fā)病率我國0.74/10萬西方老年人為主，東方青壯年為主第34頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三再障的發(fā)病機(jī)制1種子學(xué)說2土壤學(xué)說3免疫學(xué)說第35頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三再障的發(fā)病機(jī)制—免疫機(jī)制蛋白質(zhì)合成細(xì)胞凋亡第36頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三再障的臨床表現(xiàn)貧血：中至重度感染：粒細(xì)胞減少，細(xì)菌感染常見，發(fā)熱出血：全身各臟器均可出現(xiàn)，皮膚粘膜最常見嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血顱內(nèi)出血是主要死亡原因無淋巴結(jié)和肝脾腫大第37頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三再障的實驗室檢查血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞

全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅減少，淋巴細(xì)胞相對增高骨髓象骨髓活檢干細(xì)胞培養(yǎng)第38頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)--1987寶雞全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少骨髓至少一個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓非造血細(xì)胞增多（骨髓活檢顯示造血組織減少，脂肪組織增加）一般無肝脾腫大除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。一般抗貧血藥物治療無效第39頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三再障的分型急性、慢性再障的區(qū)別急性慢性起病急慢出血嚴(yán)重，內(nèi)臟多見較輕，皮膚粘膜感染嚴(yán)重，各臟器均可輕，上呼吸道多見血象中性粒<0.5中性粒＞0.5（×109）血小板<20血小板＞20網(wǎng)織紅絕對值<15網(wǎng)織紅絕對值＞15骨髓象多部位增生極度減低增生減低，多有增生灶預(yù)后不良，多6～12個月死亡較好，少數(shù)死亡第40頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：國際1979年Camitta提出重型再障：骨髓增生程度重度減低，小于正常的25%

血象：具備下列3項中的2項網(wǎng)織紅細(xì)胞<1.0%或絕對值<4109/L

中性粒細(xì)胞<0.5109/LPLT<20109/L

極重型再障：中性粒細(xì)胞<0.2109/L非重型再障：骨髓增生程度減低全血細(xì)胞減少，未達(dá)重型標(biāo)準(zhǔn)第41頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三溶血性貧血概述定義：多種原因?qū)е鲁墒旒t細(xì)胞壽命縮短、紅細(xì)胞破壞速率超過骨髓代償能力而出現(xiàn)的一組貧血。溶血狀態(tài)：骨髓生成RBC的速率超過了RBC破壞的速率發(fā)生溶血，沒有貧血

第42頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三

溶血性貧血的分類

其他毒物（鉛）、感染（瘧疾）溶血性貧血遺傳性：球、橢圓、棘形RBC獲得性：PNH

紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞外在因素免疫機(jī)械藥物異體免疫自體免疫心瓣膜、體外循環(huán)、TTP、DIC膜異常Hb異常酶異常地中海貧血血紅蛋白病丙酮酸激酶葡萄糖-6-磷酸己酶病因和發(fā)病機(jī)制第43頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三溶血性貧血的分類血管內(nèi)溶血血管外溶血病因和發(fā)病機(jī)制獲得性多見遺傳性多見臨床經(jīng)過多為急性，也可慢性多慢性，可有溶血危象黃疸常明顯可輕可重貧血常明顯輕重不一脾大不明顯大多顯著紅細(xì)胞形態(tài)異常少見常見血漿游離血紅蛋白明顯不明顯Hb尿/含鐵血黃素尿常有一般沒有血清結(jié)合珠蛋白減低一般不減低脾切除無效可能有效常見疾病PNH,血型不合輸血HS,AIHA(溫抗體型）按照溶血發(fā)生的場所分類第44頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查：RBC破壞增加--血管內(nèi)溶血血結(jié)素-血紅素復(fù)合物血紅蛋白尿結(jié)合珠蛋白高鐵血紅蛋白血紅素白蛋白α-β二聚體含鐵血黃素尿血結(jié)素珠蛋白高鐵血紅蛋白復(fù)合物第45頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查：RBC破壞增加-血管外溶血血管外溶血原卟啉膽紅素-葡萄糖醛酸糞膽原尿膽原糞便尿液未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素第46頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查1RBC破壞增加2RBC代償增生3不同溶貧特殊檢查第47頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查：RBC破壞增加外周血涂片紅細(xì)胞碎片第48頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查：RBC破壞增加球形RBC靶形RBC鐮刀形RBC異型紅細(xì)胞第49頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查：RBC生成代償網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率、絕對值升高外周血涂片見到幼稚紅細(xì)胞骨髓紅系增生旺盛，粒紅比值降低或倒置第50頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查：特殊檢查紅細(xì)胞滲透脆性：

測定紅細(xì)胞對不同濃度低滲Nacl的抵抗能力。是遺傳球形紅細(xì)胞增多癥最重要的篩查試驗。正常紅細(xì)胞0.42%～0.46%開始

0.32%完全溶血HS患者

0.52%～0.72%開始

0.42%完全溶血第51頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查：特殊檢查血紅蛋白電泳：醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶，診斷地中海貧血酸化血清溶血試驗（Ham’stest）

正常人紅細(xì)胞于自身血清中，在弱酸性條件下（pH6.6～6.8），37℃孵育1小時不發(fā)生溶血。PNH患者紅細(xì)胞膜對補(bǔ)體敏感，在備解素作用下發(fā)生溶血CD55，CD59

流式細(xì)胞儀檢測，PNH患者為10%以上陰性第52頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查：特殊檢查直接抗人球蛋白試驗（coomb‘s試驗）：

診斷自身免疫性溶血性貧血。證實紅細(xì)胞表面有不完全抗體。

間接抗人球蛋白試驗：

檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC第53頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三溶血性貧血的診斷球型細(xì)胞增多Coombs陽性免疫性溶血：淋巴增生性疾病/腫瘤自身免疫性病藥物、感染球型細(xì)胞增多Coombs陰性家族史遺傳球HS微血管性溶血性貧血凝血象,肝腎功能血壓

TTP、HUS、DIC子癇/惡性高血壓機(jī)械瓣膜小細(xì)胞低色素性貧血地中海貧血鐮刀型紅細(xì)胞鐮刀型紅細(xì)胞貧血血紅蛋白電泳感染、藥物G6PD活性近期發(fā)熱薄、厚血涂片巴貝蟲屬細(xì)菌培養(yǎng)RBC碎片血常規(guī)、網(wǎng)織紅、LDH間接膽紅素、結(jié)合珠蛋白外周紅細(xì)胞碎片其它正細(xì)胞性貧血診斷：失血、慢性病、腎性貧血第54頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三大細(xì)胞性貧血巨幼貧部分溶貧其它第55頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三巨幼細(xì)胞性貧血定義：由于葉酸和（或）維生素Ｂ12缺乏或其他原因引起細(xì)胞核DNA合成障礙所致的貧血第56頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三葉酸的代謝：來源：人體必須從食物中獲取。動植物制品，尤其是綠葉蔬菜中吸收：溶解度較低，在小腸分解為單谷氨酸后，才能在空腸近端吸收。需要量：50-75μg/d,嬰幼兒、青少年、妊娠哺乳婦女需要量增加。儲存：肝臟，體內(nèi)葉酸總量5-10mg，可供人體2-3月之用排泄：膽道100μg/d，空腸可部分回吸收，尿道4μg/d第57頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三葉酸缺乏的原因攝入減少：偏食，烹調(diào)方法不當(dāng)吸收障礙：各種空腸疾患利用障礙：葉酸拮抗物（甲氨喋呤、氨苯喋啶、乙醇）,先天性酶缺陷。需要量增加：嬰幼兒、青少年、妊娠哺乳婦女、惡性腫瘤、甲亢患者等。葉酸排出量增加：透析、酗酒等。第58頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三VitB12的代謝：來源：動物食品吸收：每日吸收約2μg，依賴內(nèi)因子和及完整的回腸受體。需要量：0.6-1.2μg/d，嬰幼兒、青少年、妊娠哺乳婦女需量增加。儲存：肝、腎臟和肌肉中，體內(nèi)總量2-5mg，可供人體3-5年排泄：膽道3-6μg/d第59頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三維生素B12缺乏的原因攝入減少：素食者。吸收障礙：是維生素B12缺乏最常見的原因。如胃酸缺乏、內(nèi)因子缺乏、胰蛋白酶嚴(yán)重缺乏等。利用障礙：先天性鈷胺素傳遞蛋白II缺乏等破壞增多：大劑量的維生素C可破壞維生素B12。第60頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三巨幼細(xì)胞性貧血的病生及表現(xiàn)DNA合成障礙無效造血，紅細(xì)胞壽命縮短粒系、巨核系也受影響VitB12缺乏，引起丙酰輔酶A堆積，影響神經(jīng)鞘磷脂的形成，造成神經(jīng)脫髓鞘，可累及周圍神經(jīng)，脊髓后側(cè)索和大腦第61頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三特殊類型：惡性貧血系由于胃粘膜萎縮、內(nèi)因子缺乏，致維生素B12吸收障礙多見于老年人，具有遺傳傾向，且與自身免疫有關(guān)，西方國家的發(fā)病率較高。90%的惡性貧血患者可有抗壁細(xì)胞抗體，也可有抗內(nèi)因子抗體和抗內(nèi)因子-B12復(fù)合物抗體。第62頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三巨幼貧的診斷三系減少，大細(xì)胞性貧血，中性粒細(xì)胞核分葉過多原位溶血：膽紅素、LDH骨髓象葉酸、VitB12定量診斷性治療第63頁，講稿共70頁，2023年5月2日，星期三骨髓增生異常綜合癥（MDS）MDS是起源于造血干細(xì)胞的一組高度異質(zhì)性克隆性疾病，以一系或多系血細(xì)胞病態(tài)造血及無效造血，高風(fēng)險向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征。FAB分型：WHO分型RARCUD（RA、RN、RT