脊髓疾病的定位和診斷

關(guān)于脊髓疾病的定位和診斷第1頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第2頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第3頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第4頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第5頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)

皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)破壞性病損導(dǎo)致對(duì)側(cè)單癱，即下肢癱、上肢癱或/和中樞性面癱。刺激性病損引起對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局灶性抽動(dòng)，可導(dǎo)致Jackson癲癇。皮質(zhì)下白質(zhì)對(duì)側(cè)單癱或?qū)?cè)不均等性偏癱內(nèi)囊內(nèi)囊膝部及前2/3受累引起對(duì)側(cè)均等性偏癱腦干交叉性癱瘓脊髓病變以下痙攣性癱瘓第6頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)

前角細(xì)胞階段性分布無(wú)感覺(jué)障礙如病變刺激前角細(xì)胞則導(dǎo)致肌束震顫（肉眼可見(jiàn)）或肌纖維顫動(dòng)（肉眼不可辯認(rèn)但肌電圖可檢查）前根階段性分布伴感覺(jué)障礙和/或根痛神經(jīng)叢單肢多數(shù)周?chē)窠?jīng)支配區(qū)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙周?chē)窠?jīng)周?chē)窠?jīng)支配區(qū)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙第7頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三由于肢體肌、下部面肌和舌肌僅接受對(duì)側(cè)錐體束支配，損害導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體癱瘓、中樞性面癱和舌癱。習(xí)慣于雙側(cè)同時(shí)運(yùn)動(dòng)的相關(guān)肌肉如眼肌、面上部肌肉、咬肌、咽喉肌和軀干肌等接受雙側(cè)錐體束支配，一側(cè)損害不出現(xiàn)癱瘓。第8頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三內(nèi)囊受損導(dǎo)致對(duì)側(cè)三偏征

內(nèi)囊膝部及后肢前2/3受累引起對(duì)側(cè)均等性偏癱后肢后1/3受累導(dǎo)致對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙視輻射受累引起對(duì)側(cè)同相性偏盲第9頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第10頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三周?chē)约爸袠行悦姘c的鑒別及解剖基礎(chǔ)

第11頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第12頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第13頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三核性周?chē)悦姘c和干性周?chē)悦姘c的鑒別核性多有展神經(jīng)麻痹,交叉癱瘓第14頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第15頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）或Bell麻痹（Bellpalsy）是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周?chē)悦姘c。病因不明。[病理]水腫和脫髓鞘。嚴(yán)重者軸索變性。[臨床表現(xiàn)]1急性起病，1—3天達(dá)高峰。

2周?chē)悦姘c伴患側(cè)乳突區(qū)及附近疼痛。

3合并外耳道或鼓膜皰疹者稱(chēng)Hunt綜合征。同時(shí)雙側(cè)起病者見(jiàn)于格林-巴利綜合征。第16頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三【診斷要點(diǎn)】1．可發(fā)生于任何年齡，男性略多。2．通常急性起病，癥狀可于數(shù)小時(shí)或l～3日內(nèi)達(dá)到高峰。病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。3．患側(cè)表情肌癱瘓，可見(jiàn)額紋消失，不能皺額，眼裂變大，不能閉合或閉合不全；閉眼時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜，稱(chēng)為Bell征；鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角偏向健側(cè)；四輪匝肌癱瘓便鼓腮和吹口哨漏氣；頰肌癱瘓可使食物滯留于病側(cè)齒頰之間。多為單側(cè)勝，雙側(cè)多見(jiàn)于Gulllain－Barre綜合征。第17頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三【鑒別診斷】

1．Gulllain-Barre綜合征：可出現(xiàn)周?chē)悦姘c，多為雙側(cè)性，對(duì)稱(chēng)性肢體癱瘓和腦脊液蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象是特征性表現(xiàn)。2．中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，3．腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎所致者有原發(fā)病史和特殊癥狀。第18頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三【治療】

1皮質(zhì)類(lèi)固醇：急性期可口服可減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓和促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。潑尼松：劑量為30mg／d，頓服或分2次口服，連續(xù)5天，隨后在7～10天內(nèi)逐漸減量。地塞米松：10～15mg／d，7～10天。2維生素B1100mg、維生素B12500ug，均1次／d肌肉注射。促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。3氯苯氨丁酸（baclofen）每次5mg，3次／d口服，可逐漸增量至30～4bmg／d，分3次服。可通過(guò)減低肌張力改善局部血循環(huán)，但個(gè)別病人不能耐受副作用，如惡心、嘔吐和嗜睡等。4如系帶狀皰疹感染引起Hunt綜合征可口服無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷（acyclovir）5mg／kg，3次／d，連服7～10日。第19頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三【治療】5．理療：急性期有利于改善局部血循環(huán)，消除神經(jīng)水腫?；謴?fù)期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療。6．康復(fù)治療：患側(cè)面肌活動(dòng)開(kāi)始恢復(fù)時(shí)應(yīng)盡早進(jìn)行功能訓(xùn)練，對(duì)著鏡子皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，輔以面部肌肉按摩。7．預(yù)防眼部合并癥由于不能閉眼、瞬目使角膜長(zhǎng)期暴露，易發(fā)生感染，可用眼罩、眼藥水和眼膏加以防護(hù)。

第20頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三深淺感覺(jué)傳入通路第21頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三觸覺(jué)傳導(dǎo)通路第22頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓的功能感覺(jué)的傳導(dǎo)功能運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)功能軀體的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)脊髓前角細(xì)胞對(duì)其所支配的肌肉及骨骼均有營(yíng)養(yǎng)作用。病變時(shí)導(dǎo)致相應(yīng)的肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松。支配內(nèi)臟活動(dòng)脊髓的交感神經(jīng)系統(tǒng)位于T1至L1節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。

C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌和眼眶??；同側(cè)面部血管和汗腺。病變引起Horner征。

S2-4側(cè)角為脊髓副交感中樞，發(fā)出分支支配膀胱、直腸和性腺,病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。第23頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓病變的定位第24頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓橫斷面第25頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三節(jié)段型后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺(jué)障礙，如脊髓外腫瘤壓迫脊神經(jīng)根，可伴后根放射性疼痛（根性痛）后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙如脊髓空洞癥；前連合型雙側(cè)節(jié)段性對(duì)稱(chēng)性分離性感覺(jué)障礙如脊髓空洞癥；第26頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三傳導(dǎo)束型脊髓后索即薄束、禊束受損導(dǎo)致同側(cè)深感覺(jué)缺失；脊髓丘腦束受損導(dǎo)致病變平面以下對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)缺失。脊髓半切綜合怔：平面以下對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)缺失。同側(cè)深感覺(jué)缺失。如脊髓外腫瘤早期。脊髓橫貫性損害：病變平面以下完全性傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙。如急性脊髓炎、脊髓外腫瘤晚期。第27頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三相關(guān)幾個(gè)概念每一對(duì)脊神經(jīng)根的根絲所附著的那一段脊髓就是脊髓的一個(gè)節(jié)段.脊髓31個(gè)節(jié)段:頸髓8節(jié)、胸髓12節(jié)、腰髓5節(jié)、骶髓5節(jié)和尾髓1節(jié).頸膨大相當(dāng)于C5-T2節(jié)段,支配上肢.腰膨大相當(dāng)于L1-S2節(jié)段,支配下肢.脊髓圓錐:脊髓的下端,腰膨大以下逐漸變細(xì),相當(dāng)于S3-5和尾髓.馬尾:腰、骶和尾部的神經(jīng)根,在未合成脊神經(jīng)根穿出錐間孔之前,在錐管內(nèi)幾乎垂直下降.由L2至尾節(jié)10對(duì)神經(jīng)根組成.第28頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓節(jié)段與椎骨序數(shù)的關(guān)系由于在胚胎三個(gè)月后,人體脊柱的生長(zhǎng)速度比脊髓要快,因此在成人脊髓與脊柱的長(zhǎng)度是不相等的。即：脊髓的階段與脊柱的階段并不完全對(duì)應(yīng)。粗略的推算方法：上頸髓C1-4與同序數(shù)椎骨相對(duì)下頸髓C5-8和上胸髓T1-4與同序數(shù)椎骨的上一節(jié)錐體相平中胸髓T5-8與同序數(shù)椎骨上方第2節(jié)錐體相平下胸髓T9-12同序數(shù)椎骨上方第3節(jié)錐體相平腰髓約平對(duì)第11及第12胸椎范圍骶髓和尾髓約平對(duì)第一腰椎。成人第一腰椎一下已無(wú)脊髓。臨床上常選擇第3、4或第4、5腰椎間隙進(jìn)行腰穿。第29頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三感覺(jué)的節(jié)段性支配一個(gè)脊髓后根支配的皮膚區(qū)域稱(chēng)皮節(jié)，共31個(gè)，與神經(jīng)根節(jié)段數(shù)相同。胸部皮節(jié)節(jié)段性最明顯（乳頭平面－T4；臍平面－T10；腹股溝－T12和L1。一個(gè)皮節(jié)通常由三個(gè)神經(jīng)根重疊支配，故確定脊髓損傷的上界應(yīng)比查體感覺(jué)障礙平面高一個(gè)節(jié)段。第30頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第31頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓的動(dòng)脈供應(yīng)第32頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第33頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三第34頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三P113更正：側(cè)索損害導(dǎo)致病變同側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓脊髓半切綜合征病變以下同側(cè)痙攣性癱瘓和深感覺(jué)缺失；對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)缺失。

第35頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓損害的定位

前角細(xì)胞階段性分布無(wú)感覺(jué)障礙如病變刺激前角細(xì)胞則導(dǎo)致肌束震顫（肉眼可見(jiàn)）或肌纖維顫動(dòng)（肉眼不可辯認(rèn)但肌電圖可檢查）

后角細(xì)胞單側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙如脊髓空洞癥；

側(cè)角細(xì)胞

T1至L1節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。血管舒縮障礙、泌汗障礙和營(yíng)養(yǎng)障礙。

C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌和眼眶??；同側(cè)面部血管和汗腺。病變引起Horner征。

S2-4側(cè)角為脊髓副交感中樞，發(fā)出分支支配膀胱、直腸和性腺,病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。

第36頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓損害的定位后索薄束和契束側(cè)索錐體束和脊髓丘腦束第37頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓損害的定位后索薄束和契束側(cè)索錐體束和脊髓丘腦束脊髓橫貫性損害脊髓休克脊髓半切綜合征第38頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三節(jié)段性+傳導(dǎo)束損害高頸段損害平面一下各種感覺(jué)缺失、四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、四肢軀干無(wú)汗伴根痛。C3--5導(dǎo)致膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱或消失。頸膨大：損害平面一下各種感覺(jué)缺失、上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、軀干下肢無(wú)汗伴根痛。C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌和眼眶肌；同側(cè)面部血管和汗腺。病變引起Horner征。胸髓：損害平面一下各種感覺(jué)缺失、下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、括約肌功能障礙、無(wú)汗伴根痛。T10-11：下半部腹肌乏力,Beevor征.腰膨大圓錐和尾節(jié):不出現(xiàn)下肢癱瘓.鞍區(qū)感覺(jué)缺失二便及性功能障礙.馬尾:早期下肢無(wú)力、根痛，晚期二便及性功能障礙。第39頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三急性脊髓炎

急性脊髓炎（acutemyelitis）是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害，也稱(chēng)為急性橫貫性脊髓炎，以病損水平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為臨床特征。第40頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三急性橫貫性脊髓炎

（acutetransversemyelitis）⑴可發(fā)病于任何年齡．青壯年較常見(jiàn)。無(wú)性別差異，散在發(fā)病。⑵病前數(shù)日或l～2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀，可有過(guò)勞、外傷及受涼等誘因。⑶急性起病，常在數(shù)小時(shí)至2～3日發(fā)展至完全性截癱。⑷首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無(wú)力、病變節(jié)段束帶感或根痛，進(jìn)而發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害．胸髓最常受累。病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙。第41頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三⑸運(yùn)動(dòng)障礙：早期常見(jiàn)脊髓休克，表現(xiàn)截癱，肢體肌張力低和腱反射消失，無(wú)病理征。體克期多為2～4周或更長(zhǎng)。脊髓損害嚴(yán)重，合并肺部及尿路感染并發(fā)癥和褥瘡者較長(zhǎng)?；謴?fù)期肌張力逐漸增高，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理征，肢體肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)。⑹感覺(jué)障礙：病變節(jié)段以下所有感覺(jué)缺失，在感覺(jué)消失水平上緣可有感覺(jué)過(guò)敏區(qū)或束帶樣感覺(jué)異常，隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降，但較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢。第42頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三⑺自主神經(jīng)功能障礙：早期尿便儲(chǔ)留，無(wú)膀胱充盈感，呈無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱，膀胱充盈過(guò)度出現(xiàn)充盈性尿失禁；隨著脊髓功能恢復(fù)，膀胱容量縮小，尿液充盈到300～400ml時(shí)自主排尿，稱(chēng)為反射性神經(jīng)源性膀胱。損害平面以下無(wú)汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和角化過(guò)度等。第43頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三急性上升性脊髓炎

（acuteascendingmyelitis）

起病急驟，病變?cè)跀?shù)小時(shí)或l～2日內(nèi)迅速上升。癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至導(dǎo)致死亡。第44頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三【輔助檢查】

腰穿壓頸試驗(yàn)通暢，少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可不完全梗阻。

CSF壓力正常，外觀無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)、蛋白含量正常或輕度增高，淋巴細(xì)胞為主，糖、氯化物正常。第45頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三電生理檢查①視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）正常，可與視神經(jīng)脊髓炎及MS鑒別；②下肢體感誘發(fā)電位（SEP）波幅可明顯減低；運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預(yù)后的指標(biāo)；③肌電圖呈失神經(jīng)改變。第46頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三影像學(xué)檢查

脊柱X線平片正常。

MRI典型顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀病灶，呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，強(qiáng)度不均，可有融合。有的病例可始終無(wú)異常。

第47頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三【診斷要點(diǎn)】l．根據(jù)急性起病，迅速進(jìn)展為脊髓完全橫貫性或播散性損害，常累及胸髓。2．病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙。3．結(jié)合腦脊液和MRI檢查可以確診。第48頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三【鑒別診斷】

急性硬脊膜外膿腫病前常有身體其他部位化膿性感染，病原菌經(jīng)血行或鄰近組織蔓延至硬膜外形成膿腫。在原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病，出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、周身無(wú)力等感染中毒癥狀，并出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害，常伴根痛、脊柱叩痛。外周血白細(xì)胞數(shù)增高；椎管梗阻，CSF細(xì)胞數(shù)和蛋白含量明顯增加；CT、MRI有助于診斷。第49頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊髓出血由脊髓外傷或血管畸形引起。起病急驟迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。腰穿CSF為血性，脊髓CT可見(jiàn)出血部位高密度影，脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形。第50頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤

均可引起椎體骨質(zhì)破壞和塌陷，壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害。脊柱結(jié)核常有低熱、納差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒癥狀和其他結(jié)核病灶，病變脊柱棘突明顯突起或后凸成角畸形，脊柱X線可見(jiàn)椎體破壞、椎間隙變窄和推旁寒性膿腫影陰等典型改變。轉(zhuǎn)移性腫瘤在老年人多見(jiàn)，X線可見(jiàn)椎體破壞，如找到原發(fā)灶可確診。

第51頁(yè)，講稿共55頁(yè)，2023年5月2日，星期三【治療】l．藥物治療①皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：針對(duì)可能與自身免疫機(jī)制有關(guān)的非特異性炎癥．急性期可應(yīng)用大劑量甲基強(qiáng)的松龍短程療法500～1000mg靜脈滴注，l次／d，連用3～5次；控制病情發(fā)展，癥狀改善通常出現(xiàn)于3個(gè)月之后；或用地塞米松10一20mg靜脈滴