慢性粒細胞白血病診療常規(guī)

慢性粒細胞白血病診療常規(guī)【病史采集】1．慢性期：低熱、乏力、多汗、消瘦。加速期：出現(xiàn)原因不明的發(fā)熱、貧血、出血及骨骼疼痛，治療后縮小的脾臟又腫大，對化療藥耐藥。急變期：發(fā)熱、貧血、出血及骨骼疼痛比加速期更為明顯，可有髓外原始細胞浸潤表現(xiàn)。2．左季肋區(qū)或左上腹沉重不適，食后脹滿感。如果發(fā)生脾梗塞則有左上腹疼痛?！鞠嚓P檢查項目】體格檢查：大多數(shù)病人有胸骨壓痛。脾腫大或巨脾，堅實、平滑無壓痛，如果發(fā)生脾梗塞則壓痛明顯，并有摩擦音。約半數(shù)病人有肝腫大。淺表淋巴結多不腫大。實驗室檢查：1．血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能，血清尿酸等。2．骨髓細胞學檢查、細胞組織化學、染色體檢查及bcr/abl融合基因檢測、骨髓活檢，骨髓祖細胞培養(yǎng)等。3．肝脾B型超聲波?！驹\斷及鑒別診斷】診斷：1．慢性期：（1）Ph染色體陽性和／或bcr-abl融合基因陽性，并有以下任何一項者可診斷。1）外周血：白細胞升高，以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞＞10%，原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜5%～10%。2）骨髓粒系高度增生，以中性中幼、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增高為主，原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜10%。（2）Ph染色體陰性和bcr-abl融合基因陰性者,須有以下1)～4)中的三項加第5)項可診斷。1）脾大。2）外周血：白細胞持續(xù)升高＞30×109/L，以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞＞10%，嗜堿性粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜5%～10%。3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以中性中幼、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增高為主，原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜10%。4）中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低。5）能排除其他相似的疾病(見鑒別診斷)。2．加速期：具有下列之二者，考慮為本期。（1）原因不明的發(fā)熱、貧血、出血及骨骼疼痛。（2）脾進行性腫大。（3）非藥物引起的血小板進行性降低或增高。（4）原始細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)在血和或骨髓中＞10%。（5）外周血嗜堿性粒細胞＞20%。（6）骨髓中有顯著的膠原纖維增生。（7）出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常。（8）對傳統(tǒng)的抗“慢粒”藥物治療無效。（9）CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇與集落的比值增高。3．急變期:具有下列之一者可診斷為本期。（1）原粒細胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)或原單核十幼稚單核細胞或原淋巴細胞十幼稚淋巴細胞在外周血或骨髓中＞20%。（2）外周血中原始粒細胞＋早幼粒細胞＞30%。（3）骨髓中原始粒細胞＋早幼粒細胞＞50%。（4）有髓外原始細胞浸潤。鑒別診斷：1．其他原因引起的脾腫大，如血吸蟲肝病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等。2．類白血病反應。3．其它類型的骨髓增殖性疾病。4．骨髓增生異常綜合征。5．2%急性粒細胞白血病、5%兒童急淋及20%成人急淋也可出現(xiàn)Ph染色體應注意鑒別?！局委熢瓌t】化療只能達到臨床緩解，干擾素治療可達到細胞遺傳學的完全緩解，異基因造血干細胞移植可達到完全治愈。1．干擾素(IFN)：應爭取早期使用效果較好，有條件者可作為首選。亦可與化療藥物聯(lián)合應用。2．化學治療：慢性期常用羥基脲治療，劑量為每日３克，分２次口服。待白細胞下降到20×109／L左右，劑量減半。降到10×109／L時，改用小劑量(0.5克/天)維持治療。其他藥物有異靛甲、馬利蘭、靛玉紅、6—巰基嘌呤等。加速期和急變期可采用聯(lián)合化療。3．造血干細胞移植：有HLA匹配同胞供髓者,可進行異基因造血干細胞移植。4．白細胞分離術。主要用于白細胞淤滯癥，以緩解危急情況。也可用于慢性粒細胞白血病合并妊娠暫不宜進行化療病人的治療。5．脾區(qū)放療。目前偶用于伴有脹痛的巨脾以緩解癥狀。6．脾切除適應證：（1）脾外傷破裂；（2）繼發(fā)脾功能亢進；（3）化療后頑固性血小板減少；（4）病情經久不易控制?！警熜藴省?．完全緩解：（1）臨床：無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現(xiàn)。（2）血象：血紅蛋白＞100g／L,白細胞總數(shù)＜10×109／L，分類無幼稚細胞，血小板100×109～400×109／L。（3）骨髓象：正常。2．部分緩