淋巴瘤診療常規(guī)

淋巴瘤診療常規(guī)【概述】淋巴瘤(Lymphoma)是一組起源于淋巴結(jié)或其他組織的惡性腫瘤，可分為何杰金病(Hodgkindisease,簡稱HD)和非何杰金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,簡稱NHL)兩大類?！静∈凡杉?．淋巴結(jié)腫大的初始部位、蔓延的部位、有無疼痛以及深部淋巴結(jié)腫大產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀；2．發(fā)熱的特點(diǎn)、有無周期性發(fā)熱，有無伴盜汗、消瘦、貧血或衰竭；3．皮膚搔癢、各種皮疹。【體格檢查】1．全身檢查:（1）特別注意各組淺表淋巴結(jié)、咽部濾泡、扁桃體；腫大淋巴結(jié)的形狀、質(zhì)地、大小、移動(dòng)性、融合以及壓痛有無；有無皮疹和皮膚損害；（2）肝脾腫大及骨壓痛。2．?？茩z查：請耳鼻喉科檢查鼻咽部?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】1．血、尿、糞常規(guī)，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，骨髓涂片，血堿性磷酸酶，血鈣和肝腎功能、血沉；2．胸部X光片、肝脾及腹腔淋巴結(jié)B型超聲波，全消化道鋇餐，必要時(shí)用CT、磁共振掃描或下肢淋巴管造影了解腹膜后及盆腔淋巴結(jié)腫大情況；3．淋巴結(jié)活檢送檢病理組織學(xué)、免疫組織化學(xué)及抗酸染色，可同時(shí)作淋巴結(jié)印片，當(dāng)有皮膚損害可作皮膚活檢?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】淋巴瘤的確診依靠病理組織學(xué)檢查。本病診斷建立后尚須確定病變范圍，進(jìn)行臨床分期?！玖馨土龅脑\斷標(biāo)準(zhǔn)、分型與分期】霍奇金?。℉D）診斷標(biāo)準(zhǔn)：組織病理學(xué)檢查在多種正常細(xì)胞的背景上，見到Reed-Sternberg細(xì)胞或其變異型。除外淋巴結(jié)反應(yīng)性增生及服用苯妥英鈉等藥物的可能。免疫病理示：CD15(Leu-M1)+,CD25+,CD30(Ki-1)+,CD45(LCA)-分型：（Rye會議，1966）淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型三、分期：（AnnArbor1971,Costwold1989修訂）1.I期侵犯單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域（I）或單個(gè)結(jié)外器官或部位（IE）2.II期侵犯膈肌同側(cè)兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)域（II），或局部侵犯單個(gè)結(jié)外器官或部位伴膈肌同側(cè)一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域（IIE）；應(yīng)指明受累解剖部位數(shù)（如II4）。3.III期侵犯膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)域（III），可伴有單個(gè)結(jié)外器官或部位侵犯（IIIE），或脾侵犯（IIIS），或兩者均受侵犯（IIISE）；脾門、腹腔或門脈旁淋巴結(jié)受累（III1）或腹主動(dòng)脈旁、髂動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受累（III2）。4.IV期廣泛侵犯一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，伴有或不伴有淋巴結(jié)的侵犯。肝或骨髓受累為IV期。5.各期進(jìn)一步分組；無全身癥狀。有全身癥狀；不明原因的發(fā)熱（38℃以上）連續(xù)三天以上、盜汗、6個(gè)月體重下降10%以上。E—由一個(gè)淋巴結(jié)部位局部擴(kuò)散引起的單一結(jié)外部位受累。X—巨塊型：在T6—T7水平縱隔寬度大于胸腔直徑的1/3，或腫塊最大直徑大于10厘米。非霍奇金淋巴瘤（NHL）診斷標(biāo)準(zhǔn)：依靠組織病理學(xué)報(bào)告分型IWF（國際工作分型方案，1982年）低度惡性小淋巴細(xì)胞性（包括黏膜相關(guān)淋巴組織型，即MALT型）濾泡性小裂細(xì)胞性濾泡性小裂細(xì)胞和大細(xì)胞混合性中度惡性濾泡性大細(xì)胞為主彌漫性小裂細(xì)胞性（包括帽帶細(xì)胞型）彌漫性小細(xì)胞和大細(xì)胞混合性（含有上皮成分者又稱Lennert’s淋巴瘤）彌漫性大細(xì)胞性（包括血管中心型）高度惡性大細(xì)胞免疫母細(xì)胞性（包括間變性大細(xì)胞淋巴瘤）淋巴母細(xì)胞性（核折疊或不折疊）小無裂細(xì)胞性（Burkitt淋巴瘤）其他：樣霉菌病、組織細(xì)胞性、髓外漿細(xì)胞瘤、不可分類型分期：同霍奇金病【鑒別診斷】1．慢性淋巴結(jié)炎；2．淋巴結(jié)結(jié)核；3．惡性組織細(xì)胞??；4．淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌；5．慢性淋巴細(xì)胞性白血??；6．血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病?！局委熢瓌t】以化療為主的化、放療結(jié)合治療1．放射治療霍杰金病：IA、ⅡA：擴(kuò)大照射，膈上用斗篷，膈下用倒“Y”字式。ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB和Ⅳ期聯(lián)合化療加局部放療。非霍杰金淋巴瘤僅惡性度較低的I—II期患者可單獨(dú)選擇放療。2．化學(xué)治療：適應(yīng)證：（1）不適合作放射治療者，即霍奇金氏病III、IV期患者，以及大部分非霍奇金淋巴瘤患者；（2）緊急情況下需迅速解除壓迫癥狀者；（3）局部淋巴瘤患者作為放射治療的輔助治療。IIIB—IV期以及放療后復(fù)發(fā)的霍奇金病一般用MOPP或COPP方案，至少6個(gè)療程或一直用至完全緩解后再增加2個(gè)療程；MOPP方案失敗或復(fù)發(fā)者的替代方案為ABVD方案。中、高度惡性的非霍奇金淋巴瘤可用COP、COPP或CHOP或BACOP或MACOP-B方案。3．其他治療：（1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：MTX加地塞米松鞘內(nèi)注射，也可聯(lián)合全腦放射治療；（2）重組干擾素；（3）骨髓移植：異基因骨髓移植和自體骨髓或周圍血干細(xì)胞移植，適用于年齡60歲以下，能耐受大劑量化療和放射治療的患者?！警熜?biāo)準(zhǔn)】1．完全緩解（CR）：可見的腫瘤完全消失超過1個(gè)月。2．部分緩解（PR）：病灶的最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少50%以上，其他病灶無增大，持續(xù)超過1