心肌淀粉樣變性臨床路徑

心肌淀粉樣變性臨床路徑一、心肌淀粉樣變性臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為心肌淀粉樣變性（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-心血管內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年），《歐洲急性心力衰竭臨床診療指南》超聲心動圖仍是確定和隨訪心肌淀粉樣變性患病個體的最佳方法。特點包括：左室壁增厚，室壁呈“斑點或顆?！睜钚募?。但是只有依靠活檢才能確診,皮下腹脂肪墊抽吸術(shù)和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法,其他有用的活檢部位是牙齦,皮膚,神經(jīng),腎和肝臟.用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征.用同位素標(biāo)記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性.1.臨床表現(xiàn)：勞累性呼吸困難,暈厥或心絞痛。2.體征：非特異性,由所受累的器官和系統(tǒng)所決定。3.輔助檢查：超聲心動圖特點包括：左室壁增厚，室壁呈“斑點或顆?！睜钚募。p房肥大、房間隔增厚、二尖瓣或二尖瓣葉增厚和反流及有少量心包積液。多普勒表現(xiàn)舒張功能不全的證據(jù)。（三）治療方案的選擇及依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-心血管內(nèi)科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年），《歐洲急性心力衰竭臨床診療指南》治療首先是針對原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生,淀粉樣變性本身是對癥治療。1.一般治療：取坐位，吸氧，心電、血壓和指端氧飽和度監(jiān)測。2.急救措施：根據(jù)病情使用嗎啡。3.消除肺淤血的治療措施：利尿劑和血管擴張劑的應(yīng)用。4.（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-14天。（五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。如患有其他非心血管疾病，但在住院期間不需特殊處理（檢查和治療），也不影響第一診斷時，可進入路徑。（六）必需的檢查項目。1.血常規(guī)、尿常規(guī)。2.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、心力衰竭的生化標(biāo)志物（如BNP或NT-ProBNP）、血清心肌損傷標(biāo)志物（如TNT或TNI、CK-MB）、凝血功能、D-二聚體、血氣分析。3.心電圖、心電監(jiān)測、床旁胸片及超聲心動圖。（七）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.癥狀緩解，可平臥。2.生命體征穩(wěn)定。3.胸片顯示肺水腫、肺淤血征象明顯改善或正常。（八）變異及原因分析。1.病情危重，需氣管插管及人工呼吸機輔助呼吸。2.合并腎功能不全需血液超濾或血液透析。3.合并心肌缺血或心肌梗死需行冠脈造影和介入治療。4.合并嚴(yán)重感染不易控制者。5.等待外科手術(shù)。

二、心肌淀粉樣變性臨床路徑表單適用對象：第一診斷為心肌淀粉樣變性患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日住院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日7-14天發(fā)病時間：年月日時分到達急診時間：年月日時分時間到達急診科30分鐘內(nèi)（適用于急性心衰患者）到達急診科30-120分鐘（適用于急性心衰患者）主要診療工作完成病史采集與體格檢查描記18導(dǎo)聯(lián)心電圖并對其作出評價生命體征監(jiān)測，完善檢查對心肌病心衰程度作出初步診斷和病情判斷向患者家屬交待病情心內(nèi)科?？漆t(yī)師會診持續(xù)心電監(jiān)測無創(chuàng)血壓監(jiān)測血氧飽和度監(jiān)測完善檢查進一步搶救治療盡快收入病房住院治療重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：持續(xù)心電監(jiān)測無創(chuàng)血壓監(jiān)測血氧飽和度監(jiān)測臨時醫(yī)囑：描記18導(dǎo)聯(lián)心電圖血氣、血常規(guī)、心肌損傷標(biāo)志物、電解質(zhì)、肝腎功能、血糖靜脈應(yīng)用利尿劑長期醫(yī)囑：心肌病常規(guī)護理特級護理重癥監(jiān)護（持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等）吸氧臥床記24小時出入量臨時醫(yī)囑：調(diào)整血壓藥物快速房顫者糾正心律失常藥物嗎啡3-5mgiv（酌情）拍床旁胸片做床旁超聲心動圖糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂主要護理工作協(xié)助患者或家屬完成急診掛號、交費入院宣教靜脈取血心衰護理常規(guī)特級護理病情變異記錄□無□有，原因:□無□有，原因:1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第1天住院第2天住院第3-4天主要診療活動上級醫(yī)師查房制訂下一步診療方案完成病歷書寫完成上級醫(yī)師查房記錄進一步完善檢查對各系統(tǒng)功能做出評價密切觀察生命體征上級醫(yī)師查房完成上級醫(yī)師查房記錄根據(jù)病情調(diào)整診療方案復(fù)查有關(guān)檢查上級醫(yī)師查房完成三根據(jù)病情調(diào)整診療方案心衰常規(guī)治療復(fù)查電解質(zhì)重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：心肌病常規(guī)護理特級護理重癥監(jiān)護（持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等）吸氧臥床記錄24小時出入量臨時醫(yī)囑：利尿劑擴血管藥升壓藥（必要時）糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂抗心律失常（必要時）抗菌藥物（必要時）復(fù)查血氣、電解質(zhì)長期醫(yī)囑：心肌病常規(guī)護理特級護理重癥監(jiān)護（持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等）吸氧臥床記錄24小時出入量臨時醫(yī)囑：復(fù)查床旁胸片(酌情)復(fù)查電解質(zhì)用藥同前完善有關(guān)檢查如尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血功能、D-二聚體等長期醫(yī)囑：心肌病常規(guī)護理特級護理重癥監(jiān)護（持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等）吸氧臥床記錄24小時出入量臨時醫(yī)囑：復(fù)查床旁胸片(酌情)復(fù)查電解質(zhì)用藥同前，根據(jù)情況調(diào)整主要護理工作心肌病常規(guī)護理特級護理靜脈取血心肌病常規(guī)護理特級護理心肌病常規(guī)護理特級護理病情變異記錄□無□有，原因:1.2.□無□有，原因:1.2.□無□有，原因:1.2.護士簽名醫(yī)師簽名

時間住院第5-6天住院第6-13天住院第7-14天（出院日）主要診療工作上級醫(yī)師查房完成上級醫(yī)師查房記錄根據(jù)病情調(diào)整診療方案心衰竭常規(guī)治療病情穩(wěn)定者可轉(zhuǎn)普通病房上級醫(yī)師查房，根據(jù)病情調(diào)整診療方案，評估治療效果，判斷可否出院完成上級醫(yī)師查房記錄心衰竭常規(guī)治療通知患者和家屬通知住院處向患者交待出院后注意事項，預(yù)約復(fù)診日期完成病歷書寫將出院記錄副本交給患者如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續(xù)治療的方案重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：心肌病常規(guī)護理一級或二級護理（轉(zhuǎn)入普通病房后）吸氧（必要時）重癥監(jiān)護（持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等）臥床記錄24小時出入量臨時醫(yī)囑：復(fù)查床旁胸片(酌情)復(fù)查電解質(zhì)利尿劑擴血管藥（必要時）升壓藥（必要時）糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂長期醫(yī)囑：心肌病常規(guī)護理二級護理臥床或床旁活動普食心衰常規(guī)治療臨時醫(yī)囑：復(fù)查床旁胸片(酌情)出院醫(yī)囑：