臨床癥狀肝臟腫大課件

十、肝脾腫大1．正常肝的大?。赫３扇说母闻K，一般在肋緣下觸不到，但腹壁松軟的瘦人，于深吸氣時可于肋弓下觸及肝下緣，在1cm以內(nèi)。在劍突下可觸及肝下緣，多在3cm以內(nèi)，在腹上角較銳的瘦高者劍突根部下可達(dá)5cm，但是不會超過劍突根部至臍距離的中、上1/3交界處。如超出此標(biāo)準(zhǔn)，肝臟質(zhì)地柔軟，表面光滑，并無壓痛，應(yīng)考慮肝下移。

（一）肝腫大【區(qū)分病理性和非病理性肝腫大】一般將肝臟的質(zhì)地分為三級：質(zhì)軟如觸噘起之口唇；質(zhì)韌（中等硬度）如觸鼻尖；質(zhì)硬如觸前額。2．肝臟的質(zhì)地：①有傳染病、寄生蟲接觸史；②嗜酒者；③肝大伴發(fā)熱、黃疸、腹水；④肝大伴發(fā)紺、呼吸困難；⑤肝大伴脾大、淋巴結(jié)腫大；⑥肝質(zhì)硬，或表面呈結(jié)節(jié)狀。3．有下述情況者，可初步判定為病理性肝大：【判斷感染性和非感染性肝大】有下述情況者，可初步判定為感染性肝大1．有傳染病、寄生蟲病接觸史；2．曾接受輸血、血液制品；3．肝大伴有中等度以上發(fā)熱；4．血常規(guī)有白細(xì)胞升高，尤其中性粒細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞升高。1．感染：病毒、衣原體、立克次體、細(xì)菌、螺旋體、寄生蟲等感染均可引起肝腫大。2．淤血：在右心衰、縮窄性心包炎、心包積液等可引起肝充血性腫大?！静∫颉?．中毒：某些藥物、化學(xué)毒物可直接損害肝臟。4．膽汁淤積：原發(fā)性膽汁性肝硬化、胰頭癌、肝內(nèi)外膽道梗阻時膽汁淤積引起肝腫大。【病因】5．代謝異常：脂肪、糖原、類脂質(zhì)、淀粉樣物質(zhì)、銅或鐵等沉積引起肝腫大。6．腫瘤和囊腫：肝癌、肉瘤、囊腫等可引起肝腫大。7．其他：免疫損傷、結(jié)締組織病、血液病可引起肝腫大?！静∫颉?．病毒性肝腫大（1）病毒性肝炎：由多種肝炎病毒感染所致的肝炎，包括甲、乙、丙、丁、戊型肝炎，可有肝腫大，黃疸、肝功能損傷。血清肝炎標(biāo)志物檢測或其他免疫學(xué)改變可作出診斷。我國最常見的是乙肝?！捐b別診斷】

（2）傳染性單核細(xì)胞增多癥：是一種急性的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)增生性疾病，病程常具有自限性。臨床上表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和肝脾腫大。約10%的病例有肝腫大，肝功能異常者可達(dá)2/3，約10%出現(xiàn)黃疸。血中淋巴細(xì)胞增多并有異常淋巴細(xì)胞出現(xiàn)，血清中可測得嗜異性凝集素及抗EB病毒抗體?！捐b別診斷】（3）巨細(xì)胞病毒感染：正常成人受感染后可出現(xiàn)傳染性單核細(xì)胞增多癥樣的癥狀、體征和典型的血象，但嗜異性凝集試驗(yàn)陰性，肝臟腫痛及肝功能異常較輕。從血液、尿液、痰或糞便分離病毒可確診?！捐b別診斷】

（4）Q熱：為立克次體性感染。起病寒戰(zhàn)、發(fā)熱顯著，持續(xù)1～3周，頭痛、腰背及腓腸肌痛顯著；部分患者可伴有非典型肺炎；有牛、羊等畜類接觸史；反相間接血凝及酶聯(lián)免疫吸附測定抗原有助早期診斷?！捐b別診斷】（5）艾滋?。杭传@得性免疫缺陷綜合征，是由人類免疫缺陷病毒（HIV）引起的一種嚴(yán)重的傳染病。有HIV感染史。臨床上可沒有癥狀，或出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、腹瀉、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等癥狀，可伴有卡氏肺囊蟲肺炎卡波濟(jì)肉瘤

KS和/或明顯的霉菌或其他條件致病感染。

艾滋病病毒抗體陽性或病毒學(xué)檢查分離出HIV，

CD4/CD8（輔助/抑制）淋巴細(xì)胞計數(shù)比值<1，

CD4細(xì)胞計數(shù)下降可有助診斷。除外原發(fā)性和繼發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷?！捐b別診斷】（1）細(xì)菌性肝膿腫：起病急，有發(fā)熱、惡寒、乏力、腹脹、惡心嘔吐、發(fā)病后2～3周出現(xiàn)肝區(qū)持續(xù)性鈍痛，肝腫大，肝區(qū)壓痛。黃疸出現(xiàn)較晚。常見于糖尿病患者。B超和CT有助于診斷，肝臟穿刺抽膿可確診。2．細(xì)菌性肝腫大2．細(xì)菌性肝腫大（2）急性梗阻性化膿性膽管炎：畏寒發(fā)熱、右上腹痛或劍突下疼痛，黃疸，可有神志模糊及休克?？捎懈文[大、邊緣不清、右上腹壓痛、腹肌緊張。白細(xì)胞升高明顯，血小板可降低，血膽紅素增高，尿膽紅素陽性；B超和CT陽性結(jié)果有助于診斷。2．細(xì)菌性肝腫大（3）肝結(jié)核：臨床表現(xiàn)缺乏特異性，有原因不明發(fā)熱、伴進(jìn)行性肝腫大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、壓痛。肝結(jié)核不是一個獨(dú)立的疾病，常為全身結(jié)核的一部分，易誤診，通過肝穿刺活檢或剖腹探察才能診斷。2．細(xì)菌性肝腫大（4）傷寒：是由傷寒桿菌引起的一種急性傳染病。典型臨床表現(xiàn)為持續(xù)性高熱、神智淡漠、相對緩脈、脾腫大、皮膚玫瑰疹及血中白細(xì)胞減少等。確診標(biāo)準(zhǔn)：疑似病例有以下之一可確診：（1）從血、骨髓、尿、糞便或玫瑰疹刮取物中，任一種標(biāo)本分離出傷寒桿菌。（2）血清特異性抗體陽性，肥大反應(yīng)“O”抗體凝集效價≥1：80，“H”抗體凝集效價≥1：160，恢復(fù)期效價增高4倍以上者。2．細(xì)菌性肝腫大（5）布魯菌性肝?。河醒?、豬、牛的接觸史，或飲用未經(jīng)消毒的牛、羊奶等病史。臨床上急性期常有發(fā)熱、多汗、關(guān)節(jié)痛、睪丸炎、神經(jīng)痛、肝脾淋巴結(jié)腫大。血培養(yǎng)及凝集試驗(yàn)可診斷。陰性者可做補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)。2．細(xì)菌性肝腫大（6）梅毒：是由梅毒螺旋體引起的慢性全身性傳染病?？捎腥砹馨徒Y(jié)腫大，伴骨，關(guān)節(jié)痛，咽痛，周身不適?？梢蛎范厩址竷?nèi)臟而有頭痛、貧血、肝脾腫大、黃疸或蛋白尿。眼可發(fā)生梅毒性虹膜炎，骨可發(fā)生骨炎，骨膜炎而疼痛。診斷：有不潔性交史、臨床表現(xiàn)及血清梅毒試驗(yàn)，包括沉淀反應(yīng)及補(bǔ)體結(jié)合反應(yīng)同時對比檢驗(yàn)，有助診斷。2．細(xì)菌性肝腫大（7）回歸熱：是回歸熱螺旋體引起的急性傳染病。臨床特點(diǎn)陣發(fā)性發(fā)熱，伴劇烈頭痛、全身肌肉和關(guān)節(jié)酸痛、肝脾腫大、皮疹，重癥有黃疸和出血傾向，當(dāng)發(fā)熱呈回歸型并有多次復(fù)發(fā)者則診斷可基本成立。血、尿、腦脊液中或動物接種后發(fā)現(xiàn)回歸熱螺旋體可確診。3．寄生蟲?。?）瘧疾：居住流行地區(qū)或曾去過流行地區(qū)的發(fā)熱患者及輸血后1～2周發(fā)熱者均須考慮。臨床表現(xiàn)周期性發(fā)冷、發(fā)熱、出汗，間歇期癥狀的消失為臨床診斷瘧疾提供了有力依據(jù)。可有肝脾腫大、口唇皰疹。血涂片染色可發(fā)現(xiàn)瘧原蟲或做厚血片檢查，骨髓穿刺檢查可有助于診斷。3．寄生蟲?。?）阿米巴肝膿腫：有上腹痛、發(fā)熱、肝腫大和壓痛的癥狀；X線檢查膈肌抬高、運(yùn)動減弱；超生波檢查顯示肝區(qū)液性暗區(qū)；肝穿刺抽出巧克力色膿液或膿液中找到阿米巴滋養(yǎng)體或?qū)μ禺愋钥拱⒚装退幬镏委熡辛己眯?yīng)即可確診為阿米巴性肝膿腫。3．寄生蟲?。?）華枝睪吸蟲病：居住或曾去過流行地區(qū)，進(jìn)食生魚或蝦以及未燒熟的魚的流行病史；急性感染者有寒戰(zhàn)、高熱伴消化道癥狀，肝左葉腫大伴壓痛；慢性感染者以消化道癥狀與肝左葉腫大為主，或伴有其他肝膽胰系統(tǒng)疾患。黃疸、腹水、浮腫僅見于重癥晚期患者。糞便或膠囊拉線法采集十二指腸引流液中或活檢組織中檢查找到蟲卵可診斷。超生、CT、MRI對診斷有幫助。3．寄生蟲病（4）肝包蟲?。阂娪谛竽羺^(qū)，與狗、羊等有密切接觸史；起病緩慢，右上腹無痛性腫快，可有壓迫癥狀，體檢時肝極度腫大，表面平滑有囊腫感，少數(shù)病歷叩打囊腫后可聽到震顫；X線、超生、

CT、MRI對診斷有幫助。3．寄生蟲病（5）血吸蟲?。河幸咚佑|的流行病史；急性血吸蟲病有尾蚴性皮炎、發(fā)熱、肝腫大伴壓痛、腹痛、腹瀉，血中白細(xì)胞總數(shù)和嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多；慢性與晚期血吸蟲患者可無明顯癥狀，或有長期不明原因的腹痛、腹瀉、便血、肝脾腫大慢性血吸蟲病當(dāng)發(fā)展成肝硬化時脾臟可因充血而極度腫大、質(zhì)硬，同時伴有門脈高壓癥狀與肝損傷。糞便中檢查找到蟲卵或孵出毛蚴可診斷。慢性與晚期血吸蟲患者，糞檢常為陰性，腸黏膜活檢蟲卵陽性可殺蟲治療。血清學(xué)檢查有助診斷。4．淤血性肝腫大（1）心源性肝腫大：在心包炎或右心衰時可出現(xiàn)肝腫大伴觸痛、腹水、頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性；實(shí)驗(yàn)室檢查可有肝功能改變（轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸、低蛋白血癥）；治療原發(fā)病后肝腫大減輕或好轉(zhuǎn)，肝功能改善。4．淤血性肝腫大（2）Budd-Chiari綜合征：即柏-查氏綜合征是由肝靜脈流出管道阻塞引起的肝竇擴(kuò)張、淤血，伴有肝腫大、大量腹水的綜合征。肝尾葉增大是其特點(diǎn)。臨床癥狀主要為：肝大和脾大，可合并腹水及特征性胸腹壁皮膚淺表靜脈曲張。肝功能異常與大量腹水不相稱。超聲和肝增強(qiáng)CT有助診斷。下腔靜脈或選擇性肝靜脈造影可診斷。4．淤血性肝腫大（3）肝小靜脈閉塞病：是一種以肝臟小靜脈閉塞為特征的疾病，是肝小葉靜脈和肝小靜脈和肝小靜脈支的內(nèi)膜炎，繼而發(fā)生肝細(xì)胞萎縮，肝臟彌漫性纖維化。該病的三大臨床表現(xiàn)為黃疸、肝腫大和（或）右上腹疼,體重增加伴或不伴有腹水。要明確診斷必須行肝活體組織檢查。本病無特殊治療，肝移植是唯一的治療措施。5．中毒性肝腫大（1）由化學(xué)毒素或藥物進(jìn)入人體引起的毒性肝損害和過敏反應(yīng)。有肝毒性物質(zhì)的接觸史或用藥史，出現(xiàn)黃疸、肝腫大并有壓痛，有時脾大，伴有惡心、嘔吐、納差、乏力、尿黃等；肝功能明顯異常。肝炎標(biāo)志物陰性。5．中毒性肝腫大（2）酒精性肝?。河写罅匡嬀剖罚梢詻]有癥狀也可有食欲減退、乏力、間歇性發(fā)熱、右上腹痛及肝腫大；可有肝功能和/或血脂改變。B超和肝CT有助診斷。肝活檢可確診。6．淤膽性肝腫大（1）肝內(nèi)膽汁淤積①膽汁淤積型病毒型肝炎：臨床表現(xiàn)可有發(fā)熱、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、黃疸；體檢皮膚黏膜黃染、肝腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查血清膽紅素升高，肝功能損傷，血清肝炎標(biāo)志物檢測或其他免疫學(xué)指標(biāo)可有陽性。肝活組織檢查可確診。②藥物性肝?。阂娭卸拘愿文[大。③酒精性肝?。阂娭卸拘愿文[大。（1）肝內(nèi)膽汁淤積④特發(fā)性妊娠黃疸：病因不明。臨床主要表現(xiàn)在妊娠中、晚期出現(xiàn)瘙癢、黃疸，可有肝腫大。分娩后1～2周癥狀迅速消失。肝活組織檢查提示肝內(nèi)膽汁淤積。（1）肝內(nèi)膽汁淤積⑤原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化：臨床表現(xiàn)有長期瘙癢和黃疸，有明顯的肝脾腫大；實(shí)驗(yàn)室檢查有血清膽紅素和堿性磷酸酶（ALP）和轉(zhuǎn)肽酶（GGT）和IgM的顯著增高，血清抗線粒體抗體陽性有助診斷。肝活組織檢查可診斷。（1）肝內(nèi)膽汁淤積⑥原發(fā)性硬化性膽管炎：是一種隱匿進(jìn)展性疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性膽管炎，進(jìn)行性黃疸和晚期肝硬化。B超和肝CT

有助除外其他疾病；逆行胰膽管造影

（ERCP）或磁共振下胰膽管造影(MRCP)

有助診斷。（2）肝外膽管梗阻①膽總管結(jié)石：有陣發(fā)性右上腹痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疸病史；膽囊有壓痛；實(shí)驗(yàn)室檢查梗阻性黃疸改變，

X線或B超或CT或MRI有助診斷，逆行胰膽管造影（ERCP）或磁共振下胰膽管造影(MRCP)可確診。（2）肝外膽管梗阻②胰頭癌：臨床表現(xiàn)起病隱匿，出現(xiàn)上腹痛、消化道癥狀、阻塞性黃疸并進(jìn)行性加重，可致大便陶土色、皮膚瘙癢；膽囊和肝臟常腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查梗阻性黃疸改變，腫瘤標(biāo)志物CA199可增高。CT或MRI有助診斷；逆行胰膽管造影（ERCP）或磁共振下胰膽管造影(MRCP)有助診斷。（2）肝外膽管梗阻③壺腹周圍癌：阻塞性黃疸并進(jìn)行性加重，可致大便陶土色、皮膚瘙癢、上腹痛、消化道癥狀；膽囊和肝臟常腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查梗阻性黃疸改變。CT或MRI

有助診斷；逆行胰膽管造影（ERCP）或磁共振下胰膽管造影(MRCP)有助診斷。7．代謝性肝腫大①脂肪肝：是指由于各種原因引起的肝細(xì)胞內(nèi)脂肪堆積過多的病變。正常肝內(nèi)脂肪占肝重3％-4％，如果脂肪含量超過肝重的5％即為脂肪肝。臨床上有長期大量飲酒或糖尿病血糖控制不良或長期營養(yǎng)不良等歷史；可以沒有癥狀也可以有肝腫大，可有肝區(qū)痛及觸痛，黃疸少見?？捎懈喂δ芎?或血脂改變。B超和肝CT有助診斷。肝活檢可確診。7．代謝性肝腫大②肝淀粉樣變性：是一種先天性碳水化合物代謝紊亂的疾病，淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟、肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)和心臟、皮膚。肝淀粉樣變性表現(xiàn)為肝臟腫大，脾常不腫大，而肝功能損害輕微，可出現(xiàn)肝內(nèi)膽汁淤積（堿性磷酸酶升高）；肝活檢可確診。7．代謝性肝腫大③肝豆?fàn)詈俗冃裕河址QWilson病。有明顯家族史，多見于近親結(jié)婚的子女；血清銅和銅藍(lán)蛋白濃度降低；尿銅排出量顯著增加；裂隙燈下發(fā)現(xiàn)角膜后彈力層有棕綠色或黃棕色銅顆粒沉積；肝銅含量異常增加；肝細(xì)胞內(nèi)有銅顆粒沉積。7．代謝性肝腫大④糖原累積?。簽橄忍煨猿Ｈ旧w隱性遺傳。主要累及肝、心、腎及肌組織，有低血糖、酮尿及發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。肝臟、肌肉或小腸黏膜活檢可見到大量糖原顆粒累積，確診糖原沉積癥及分型，不能單憑病理組織學(xué)改變，必須結(jié)合臨床及用肝穿取新鮮標(biāo)本作酶類分析。7．代謝性肝腫大⑤血色病：是一種先天性鐵代謝異常的全身性疾病。男性多于女性。小結(jié)節(jié)性肝硬化、皮膚色素沉著與糖尿病三聯(lián)征為典型表現(xiàn)；其他癥狀有心肌損害、脾腫大、內(nèi)分泌紊亂、神經(jīng)系統(tǒng)障礙與骨關(guān)節(jié)病?；?yàn)有血清鐵濃度、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度及血清鐵蛋白增高；肝活檢可確診。⑥尼曼-皮克（Niemann-Pick）病:

又稱神經(jīng)磷脂沉積癥。系由于常染色體隱性遺傳。本病主要肝、脾、腫淋巴結(jié)大，在兒童也侵犯神經(jīng)系統(tǒng)。骨髓涂片中找到尼曼-皮克細(xì)胞，可初步診斷本病。糖原染色陽性而酸性磷酸酶染色陰性。皮膚纖維母細(xì)胞培養(yǎng)及羊水細(xì)胞培養(yǎng)酶活性減低，分別為確診及產(chǎn)前診斷依據(jù)。⑦戈謝(Gaucher)?。阂卜Q腦苷脂沉積癥，是由于常染色體隱性遺傳。主要累及肝、脾、淋巴結(jié)及骨髓等單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)。常發(fā)生在嬰兒，為致命性疾病。主要病變?yōu)楦?、脾腫大，脾大尤為明顯。典型的高雪細(xì)胞可以在骨髓,脾穿刺或肝活檢的標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)。細(xì)胞培養(yǎng)無腦苷酯酶的活性則可明確診斷。⑧半乳糖血癥：是一種遺傳性糖代謝缺陷性疾病。典型患者出生后經(jīng)母乳或含乳糖的配方奶喂養(yǎng)幾日后出現(xiàn)厭食和黃疸、嘔吐,生長停滯,肝臟腫大,還有白內(nèi)障。慢性進(jìn)展型具有特征性的三聯(lián)征即腦損害（智力發(fā)育不全）、大結(jié)節(jié)性肝硬化與白內(nèi)障。此外出現(xiàn)腎損傷、氨基酸尿和佝僂病。⑨α1-抗胰蛋白酶缺乏癥：α1-抗胰蛋白酶是肝臟產(chǎn)生的一種糖蛋白。α1-抗胰蛋白酶缺乏在兒童期表現(xiàn)為肝病,在成人表現(xiàn)為肺氣腫,老年人表現(xiàn)為肝硬化.血清球蛋白水平下降,尤其是α1-抗胰蛋白酶水平下降是其特征性改變.肝活檢HE染色發(fā)現(xiàn)嗜酸性小體可以確診,這些小體PAS亦陽性.⑩酪氨酸血癥：常染色體隱性遺傳。急性患兒常在出生后1個月出現(xiàn)嘔吐、黃疸與肝腫大，有些患兒可散發(fā)帶甜味的特殊氣味，多數(shù)在1年死于肝功能衰竭或上消化道出血。慢性患者多見于兒童或少年，多有Fanconi綜合征（發(fā)育障礙、肝腫大、佝僂病、糖尿及全氨基酸尿），部分出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。8．腫瘤性肝腫大（1）肝臟良性腫瘤①肝血管瘤：臨床癥狀與腫瘤大小有關(guān)，腫瘤生長緩慢。腫瘤小于4cm者無癥狀，常于體檢超聲時發(fā)現(xiàn)；腫瘤大于4cm時可出現(xiàn)壓迫癥狀，可出現(xiàn)腹部不適，肝腫大，食欲不振，消化不良等癥狀。超聲、CT或MRI、肝動脈造影、核素血池掃描有助診斷。②先天性多囊肝：患者可無癥狀或發(fā)現(xiàn)右上腹腫塊、肝區(qū)不適、右上腹隱痛及肝腫大；超聲、CT或MRI有助診斷，腫塊活檢可確診。③肝腺瘤：罕見良性腫瘤，病因不明，女性多見，可能與口服避孕藥有關(guān)。