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文檔簡介

腎病綜合征

是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。腎病綜合征--原發(fā)性（約占兒童時期腎病綜合征總數(shù)的90%）、繼發(fā)性和先天性。

一、概述臨床有以下4大特點(diǎn)：⒈大量蛋白尿⒉低白蛋白血癥⒊高脂血癥⒋明顯水腫（凹陷性水腫）

大量蛋白尿及低白蛋白血癥為必備條件一、概述二、病因⒈發(fā)病率約（20～30）/百萬兒童⒉好發(fā)年齡2～6歲⒊男︰女比例3.7︰1⒋確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚三、發(fā)病機(jī)制腎小球基底膜通透性增加血清白蛋白降低（低蛋白血癥）血漿膠體滲透壓降低腎小球損傷間質(zhì)液增多（水腫）腎鈉重吸收增加蛋白尿周圍毛細(xì)血管回流減少高脂血癥四、臨床表現(xiàn)

⒈前驅(qū)感染?約30%有病毒感染或細(xì)菌感染發(fā)病史，70%腎病復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)。

⒉典型表現(xiàn)⑴凹陷性水腫：眼瞼全身⑵尿量減少，顏色變深⑶高血壓⑷部分病例晚期可有腎小管功能障礙，表現(xiàn)為低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒四、臨床表現(xiàn)⒊并發(fā)癥⑴感染：以上呼吸道感染最多見；⑵電解質(zhì)紊亂和低血容量；⑶血栓形成：以腎靜脈血栓形成常見；⑷急性腎衰竭：5%的微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。凹陷性水腫腹水兒童原發(fā)性腎病綜合征以微小病變型為主微小病變型正常足細(xì)胞足突足突融合五、診斷⑴大量蛋白尿：尿蛋白≥3g/（1.73m2·24hr）或≥50mg/（kg·24hr），或尿蛋白/肌酐≥3.0mg/mg⑵低白蛋白血癥：血白蛋白≤25g/L⑶高脂血癥：血膽固醇＞5.7mmol/L⑷水腫：凹陷性水腫六、鑒別診斷

須排除繼發(fā)性腎病綜合征，部分非典型鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎及藥源性腎炎等均可有腎病綜合征樣表現(xiàn)。七、治療⒈一般治療⑴休息⑵飲食：活動期病例供鹽1-2g/d。以高生物效價的動物蛋白（乳、魚、蛋、禽、牛肉等）為宜⑶防治感染⑷利尿⑸健康教育七、治療⒉糖皮質(zhì)激素（首選治療手段）⑴短程療法：易復(fù)發(fā)，國內(nèi)少用⑵中、長程療法七、治療⒊免疫抑制劑與免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用⒋抗凝與纖溶藥物療法⒌其他治

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